Glukagonom
Introduktion
Introduktion till glukagonoma Glucagonoma (GCGN) är en ö A (α2) celltumör som utsöndrar överdriven glukagon, främst kännetecknad av migration av huden, nekrotiskt erytem, diabetes, anemi, tunga och vinklad cheilit, vulva Vaginit, låg aminosyremi, etc., även känd som hyperglykemi hudsjukdom syndrom. Mer malig, ofta tidigt metastaser. Tumörens diameter är vanligtvis 1,5 till 3 cm, och ibland är hela bukspottkörteln en tumör. Efter tidigt kirurgiskt avlägsnande av tumören kan hudskador och diabetes snabbt försvinna. Sjukdomen är vanligare hos medelålders och äldre i åldrarna 40 till 70. Kvinnor är vanligare än män, och de flesta av dem är kvinnor i klimakteriet. De flesta fall varar i mer än 1 år, och vissa är mer än 12 år. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% -0,008% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, keratit, undernäring, demens, optisk atrofi, nystagmus, ataxi
patogen
Orsak till glukagonoma
Isl-A-proliferation (20%)
De flesta av glukagonomorna är enskottade, varav 60% är ondartade. Ibland kan sjukdomen orsakas av proliferation av cellöarna i ön. En tumör distribueras med den mest bukspottkörta svansen, följt av bukspottkörteln och bukspottkörtelhuvudet.
patogenes
Glukagon utsöndras av A-celler (A2) och är en polypeptid med en kedja bestående av 16 aminosyror med en molekylvikt av 3485. Glucagon syntetiseras på proteinkroppen i a2-cellkärnan och får en beläggning från Golgi-apparaten för att bilda a2. Granuler, glukagon kan ha en föregångare med en större molekylvikt när de syntetiseras i α2-celler, kallad pre-glukagon, och ö-α2-celler utsöndrar glukagon cirka 1 mg per dag. Nyligen mättes humant plasma med immunologiska metoder. Glukagon finns i flera olika molekylstorlekar, cirka 55% är glukagon med hög molekylvikt, kallad glukagon, molekylvikt är cirka 160 000 Da; 35% är "sann" glukagon, molekylvikt är 3500 Da Den andra, kallad glukagon, har en molekylvikt av 9000 Da, som bara är en liten mängd och kan vara en proglukagon-föregångare.
Den normala nivån av glukagon i normal humanplasma är 50-100 pg / ml. Hos patienter med glukagonoma är basnivån för plasmaglukagon ofta högre, ofta över 1000 pg / ml, hos de flesta patienter. Ökningen av plasmaglukagonnivåer kommer från "äkta" glukagon, ibland ökas proglukagon med hög molekylvikt (9000Da), den patofysiologiska basen för glukagonoma är överdriven bukspottkörtel Glukagon-katabolism; glukagon aktiverar leverfosforylas, främjar nedbrytningen av glykogen till glukos; det främjar också glukoneogenes, klonering i lever glykogen och glykogenolys i lever Effekten är förhöjd blodsocker, glukosetoleransen minskas, fettnedbrytningen antagoniseras ofta genom sekundär ökad insulinutsöndring utan överdriven bildning av ketonkroppar, plasmafria fettsyranivåer är fortfarande inom det normala området, men proteinkatabolism är ofta uppenbart För låg aminosyremi och undernäring är förekomsten av dermatit liknande hudförändringarna efter långvarig injektion av exogen pankreatisk hyperglykemi. Efter avlägsnande av glukagonoma kan dermatit läka utan återfall. Denna bildning är förknippad med låg aminosyremi efter överdriven katabolism av glukagon och är också en orsak till dermatit. Dessutom är stomatit, cheilit, glosit och anemi också associerat med hypoamino acidemia. Symtom som dermatit, cheilit och cheilitis kan lindras efter applicering av olika aminosyralösningar.
Enligt Binnick (1977) detaljerades 19 fall i 19 fall, 10 fall av bukspottkörtelns svans (47,6%), 5 fall av bukspottkörtelkroppen (23,8%), 2 fall av bukspottkörtelkroppen och svansen, 1 fall av bukspottkörtelhuvudet och bukspottkörteln, bukspottkörteln I ett fall av nacke har cirka 60% av fallen metastaserat. Den vanligaste delen är lever, följt av lymfkörtlar, som överförs till ryggraden och vänstra binjurarna. Cellerna under ljusmikroskop är polygonala eller kolumner, och deras storlekar är olika. Kärnklyvning är sällsynt. Tumörcellerna är arrangerade i ett bo eller retikulär struktur. Vissa platser är tusensköna-liknande eller acinarliknande. Det finns fibrösa vävnader mellan cellerna. De maligna vävnaderna är rika på blodkärl. Under elektronmikroskopet är egenskaperna hos α2-celler runda. Täta sekretoriska granuler, men andra celler innehåller olika granulat. Indirekt fluorescerande immunanalys kan bekräfta att glukagon finns i tumörceller, och immunofluorescensreaktion av glukagonantikropp kan bekräfta diagnosen. De mest uppenbara hudskadorna är under mikroskopet. De histologiska förändringarna var nekrotisk och lysering av det övre skiktet i det epidermala hårskiktet och resulterade i bullousbrott. Det var mild lymfocytisk infiltration runt blodkärlen i överhuden. I de långformade skadorna observerades icke-specifika dermatitliknande förändringar. akantos Det spongios, Clostridium keratinocyter med pyknotiska kärnor, ingen akantolys, immunofluorescens negativt.
Förebyggande
Glukagonoma förebyggande
Livet är regelbundet. Var uppmärksam på kombinationen av arbete och vila, upprätthålla en optimistisk, positiv inställning till livet och undvik alkohol och tobak. Det finns inga speciella effektiva förebyggande åtgärder för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Glukagonoma komplikationer Komplikationer anemi keratit dystrofi demens optisk atrofi nystagmus akne ataxi
1. Viktminskning, trötthet, glitit och vinklig cheilit, anemi är mycket vanligt, och dess mekanism är relaterad till konsumtion av tumörer och förbättring av glukagon katabolism och metabolism, vilket leder till undernäring.
2. Ett litet antal patienter har en historia av mental neuros, såsom demens, optisk atrofi, sputumätande, nystagmus, ataxi och onormal reflektion.
Symptom
Glukagonoma Symtom Vanliga symtom Glukokortikoider utsöndrad polysackarid Urin Partiell leukukurinsyra syra
De framträdande symtomen är utslag och diabetes. Utslaget har vissa egenskaper. Det kallas nekrotiskt migrerande erytem (NME). Det är främst regionalt erytem, men också desquamate röda papler och plack. Utslaget är ofta ringformat eller krökt. Det kan vara en bullous, krossad och skorpad. Det smittas lätt av bakterier och jäst, och det finns nekrotiskt och lösligt bullousutslag. När den första skadorna börjar läka kvarstår pigmentet i läkningsområdet. Sjunkande, lesionen kan förskjutas från en del till en annan, och erytemet kan förekomma i alla kroppsdelar, men den övre delen av bagageutrymmet, nedre del av buken, ljumsken, skinkorna, perineum, nedre extremiteterna och ansiktet är vanligare medan de övre delarna Mindre, skada måste botas under 1 till 2 veckor. Hudskadorna i samma fall kan vara erytem, bullae, ärr, normal osv. Hudskadorna är inte lätta att bota, och de små såren eller medicinska lim kan komma i kontakt med huden. Orsakar hudskador. Tidiga fall diagnostiseras alla av hudläkare på grund av långvariga hudskador. Patogenesen av glukagonoma hudskador kan bero på bukspottkörteln Ökad utsöndring av glukagon, vilket resulterar i ökad katabolism av näringsämnen, vilket resulterar i låg aminosyremi, undernäring genom låg aminosyremi, hudskador eller skador, eller på grund av zinkbrist, även känd som glukagon Eller den direkta effekten av vissa ämnen som utsöndras av tumören på huden, hudskadorna kan helt försvinna efter att tumören har tagits bort.
Mer än 95% av patienterna har symtom på diabetes, icke-insulinberoende och mildare symtom, ofta kontrollerade av diet eller oral medicin; ibland är tillståndet tyngre och kräver högdosinjektion för att kontrollera, aldrig sett Rapporter om patienter med ketoacidos kompenserar sannolikt effekterna av glukagon eftersom de flesta patienter åtföljs av förhöjd plasmainsulin.
Viktminskning, trötthet, glitit och vinklig cheilit, anemi och andra symtom är också vanliga, vars mekanism är relaterad till tumörförbrukning och glukagon katabolism och näringsämne förbättring, vilket resulterar i undernäring, 50% av fallen kan ha diarré Det är också en av orsakerna till viktminskning.
1/5 till 1/3 av fallen inträffade utan koagulering av onormala blodkärl, gulsot är sällsynt, finns i huvudet på tumörkompressionen i bukspottkörteln i den gemensamma gallkanalen.
Ett litet antal patienter har en historia av mental neuros, såsom demens, optisk atrofi, sputumätande, nystagmus, ataxi, onormala reflexer etc., de neurologiska symtomen orsakas av omfattande dysfunktion i centrala nervsystemet och ett stort antal glukagoner. Relaterat till centrala nervsystemet.
Undersöka
Undersökning av glukagonoma
1. Allmänna laboratorietester: Låg aminosyremi, positiv glukos urin, förhöjd blodglukos eller minskad glukostolerans, ökad erytrocytsedimentationshastighet, positiv hemoglobinemi i de positiva cellerna och tumörceller i duodenal juice i bukspottkörtelhuvudtumören.
2. Radioglukagon radioimmunanalys
(1) Den grundläggande bestämningen av glukagon ökas signifikant, vilket kan överstiga 1000 pg / ml, vilket är 5-10 gånger normalt, och det normala värdet är 50-100 pg / ml. Litteraturen registrerar plasmaglukagon hos patienter med glukagonoma. Upp till 380 ~ 9600pg / ml kan oralt eller intravenöst glukos inte hämma utsöndring av glukagon.
(2) Plasmaglukagonstimuleringstest: I de fall där det är svårt att fastställa diagnosen kan celle-sekretagoger i bukspottkörtel A såsom arginin och alanin användas och plasmaglukagon ökas efter injektion, men denna reaktion är också Finns i primär eller sekundär cellproliferation av öar. Detta test är inte en specifik diagnostisk metod för glukagonoma.
3. Tolbutamid (D860) test Normal intravenös injektion av tolbutamid kan stimulera insulinutsöndring och hämma glukagon, sänka blodglukos. Hos patienter med glukagonoma, intravenös injektion av tolbutamid Tvärtom, det kan orsaka en signifikant ökning av glukagon, insulin stiger också långsamt, men blodglukosdroppen är inte uppenbar eller bara långsamt minskar, detta test antyder möjligheten av glukagonoma.
4. Svar på exogent glukagon Efter intravenös injektion av 0,25-0,5 mg glukagon hos normala människor ökades plasmaninsulin och blodglukosnivåer signifikant, men hos patienter med glukagonoma på grund av långvarig plasmainogent Glukagon ökas, den är inte känslig för exogen glukagon. Även om intravenös glukagon är reaktionen av plasmaglukoskoncentration fortfarande mycket långsam kan det långsamma svaret med denna metod vara användbart för diagnosen glukagonoma. Metod, men känsliga människor kan inte utesluta sjukdomen.
5. Undersökning av bariummåltid och angiografi för duodenal hypotension hjälper bara till att diagnostisera tumören i bukspottkörteln, vilket återspeglas i innerväggen i tolvfingertarmens fallande segment, men sjukdomen uppträder i bukspottkörtelens huvud. I vissa fall är jejunum och ileum tjocka och skrynkliga, och orsaken är oklar.
6. Celiac artär- och pankreasartärangiografi kan diagnostisera mer än 70% av tumören på holmarna, men det är inte klart vilka celler tumören kommer från.
7. Ultraljudsundersökning i lever och bukspottkörtel och CT-skanning kan diagnostisera den primära lesionen i bukspottkörteln och om levern har metastatiska lesioner.
8. Tumörvävnadselektronmikroskopiobservation av tumörceller i enlighet med egenskaperna hos ö A-celler; tumörvävnad innehåller höga koncentrationer av glukagon.
Diagnos
Diagnos och diagnos av glukagonoma
diagnos
Enligt kliniska manifestationer är typiska specifika hudskador mycket lika i alla fall, diabetes, viktminskning, tunga och vinklade cheilitis, diarré, etc., i kombination med laboratorieundersökningar och andra kompletterande undersökningar.
Differensdiagnos
Glucagonoma har hudskador och förhöjda plasmaglukagonnivåer, så fall med hudskador och ökade glukagonnivåer bör identifieras:
Hudskador
(1) hudskador hos patienter med glukagonoma är nekrotiska och kataboliska erytematiska förändringar; bör vara förknippade med godartad familjär pemfigus, lövfällande pemfigus, diffus pustulär psoriasis, toxisk epidermal nekrolys och andra sjukdomar fas identifiering.
(2) Patienter med hudskador och tumörer samtidigt bör skilja från dermatomyositis, svart akantos och förvärvad iktos.
2. Ökningen av plasmaglukagon ökas signifikant i celltumörer på ö A, men mildt förhöjd under följande tillstånd och sjukdomar: proteinintag, svält, insulinavbrott, acidos, uremi, infektion, ansträngande träning , diabetes, skrump, Cushings syndrom, akromegali, feokromocytom, akut pankreatit och behandling med binjurebarken bör identifieras.
