infantil kortikal hyperplasi
Introduktion
Introduktion till infantil kortikal hyperplasi Infantil kortikal hyperostos, även känd som Caffey-sjukdomen, är en sjukdom som invaderar ben och muskelfascia under barndomen.Den kännetecknas av bildandet av nytt subperiostealben i långa rörformiga och platta ben, samt svullnad och smärta i det drabbade området. De flesta av männen var 6 månader gamla. Det har dock nyligen rapporterats att denna sjukdom kan uppstå hos barn som är 11 år. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: förekomsten av spädbarn är cirka 0,003% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pleural effusion
patogen
Orsaker till infantil kortikal hyperplasi
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken och patogenesen till denna sjukdom är oklar. De flesta fall har långvarig låg feber och ökad erytrocytsedimentationsgrad. Därför misstänker vissa att benet är milt infekterat, men bakteriekulturen i den sjuka delen odlas aseptiskt, eftersom sjukdomen kan uppstå i fostret, men De flesta av dem förekommer inom ett halvt år efter födseln och kan förekomma i en familj av syskon eller tvillingar.Därför tror vissa människor att de kan vara autosomala dominerande ärftliga sjukdomar. På grund av bättre svar på adrenokortikala hormoner kan ibland sjukdomen uppstå på grund av mat. Tänk på allergiska faktorer.
(två) patogenes
I det tidiga stadiet inträffade uppenbara inflammatoriska förändringar i periosteumet och dess omgivande mjuka vävnader. Därefter sjönk inflammationen gradvis, vilket lämnade det hypertrofiska periosteumet och subperiostealt nytt ben, och den intima hyperplasin i den lilla artären i det sjuka benet och den omgivande mjukvävnaden förändrades, vilket fick hypoxi att vara reaktiv. Orsaken till periosteal hyperplasi.
Prediliceringsstället är mandible och ulna, följt av humerus, clavicle, scapula och ribben. Om de bilaterala lesionerna är bilaterala, är de ofta asymmetriska. Många av de 12 fallen som behandlas av Beijing Children's Hospital är flera skador, vilket påverkar 10 fall av humerus. Det fanns 5 fall av ulna och radie, 4 fall av femur, 4 fall av klackben, 3 fall av scapula, 3 fall av mandible, 3 fall av revben och ingen bioinflammation av submukosal nytt ben. Benhypertrofi var Normalt omoget skelettben bildas, det medullära hålrummet är rikt på blodkärl, det finns fibros, och det finns också osteoklastaktivitet, inga spår av periostealblödning.
Förebyggande
Spädbarn osteokortikal hyperplasi förebyggande
Sjukdomen kan vara självhelande, prognosen är god, ingen speciell behandling behövs. Användning av hormoner kan förbättra symtomen i den akuta fasen och har ingen signifikant effekt på benreparation. De kliniska symtomen försvann inom en månad och laboratorieundersökningarna återkom till normalt.Anfallet blev benen gradvis återhämtade inom 6 till 9 månader.
Komplikation
Komplikationer av infantil kortikal hyperplasi Komplikationer pleural effusion
Enskilda skador med allvarliga eller återkommande episoder kommer att lämna leddeformiteter, pleural effusion, exoftalmi och membranförlamning. Det finns många rapporter om komplikationerna av denna sjukdom, såsom förstorat benmärgshålighet och tunt kortikalt ben; Revben, ulna och humerus-fusion; förflyttning av humalerhuvud, humerus eller femur främre krökning, ojämn längd på nedre extremiteter, ansiktsasymmetri, etc.
Symptom
Symtom på infantil kortikal hyperplasi Vanliga symptom ESR ökar snabb irritation i svullnad i mjukvävnad
De vanligaste kliniska manifestationerna är lätt irritabilitet och lokala tumörer.Tumörens början kan ha ömhet, men den lokala temperaturen är inte hög, och den är inte röd. I början av sjukdomen ökar varje feber, erytrocytsedimentationsgraden, serumalkaliskt fosfatas ökar. Och anemi, den typiska röntgenbilden ses som ett stort antal nya ben under periosteum, det sjuka benet blir tjockt, de viktigaste symtomen är tre:
1. Allmän prestanda: Det kan vara blekt, anemi, irritabilitet med mentala symtom och lokala lymfkörtlar ökar inte.
2. Svullnad i djup mjukvävnad: hårdhet och ömhetsskador kan vara multipla eller enkla. Hos samma sjuka barn kan graden av lesioner på varje drabbat ben uttryckas i olika grader. Svullnaden visas innan röntgenfilmen visar skadan, och regressionen är också bättre än röntgenstrålen. On-chip lesionen försvann tidigt, den lokala är inte röd eller varm, aldrig purulent, men kan återfalla utan orsak, i originalet eller i en annan del.
3. Kortikal benhypertrofi: finns i långt rörformat ben och platt ben, såsom käken, axelblad, främre ben, skenben och revben.
Dessutom kan det förekomma symtom som pseudospasm och pleurisi. De flesta av de sjuka barnen kan läka inom 6 till 9 månader efter sjukdomens början och enskilda fall kan upprepas fram till barndomen.
Undersöka
Undersökning av infantil kortikal hyperplasi
1. Perifert blodundersökning: ökade vita blodkroppar, minskat hemoglobin och antal röda blodkroppar.
2. Biokemisk undersökning i blod: ESR ökar, alkaliskt fosfatas i serum ökar när sjukdomen är hög.
Hela kroppens rörformade och platta ben kännetecknas av förtjockning och skleros i det kortikala benet. Vanliga senplatser är minnen, scapula, revben, clavicle och långa ben i extremiteterna. Den periodsteala hyperplasien börjar dyka upp på sidosidan av kortikbenet under den svullna mjukvävnaden. Skiktad förtjockning, och slutligen i kombination med kortikbenet för att tjocka kortikbenet, tätt och hårt, när lesionen invaderar det rörformiga benet, ses bara ett tjockt lager av subperiosteal ny benskugga runt benet, ibland omgiven av ett rör Ryggraden, kanten kan vara oregelbundet vågig, men involverar inte epifys och metafys. På grund av den neoplastiska hyperplasin kan det medullära hålrummet smalas eller försvinna. I det tidiga skedet av lesionen blir den mjuka vävnaden runt benet förtjockad och svullen och det drabbade området förtjockas. Absorption och återhämtning till normala, senare än kliniska symtom och svullnad i mjukvävnad.
Diagnos
Diagnos och diagnos av infantil kortikal hyperplasi
Enligt kliniska manifestationer och laboratorier kan hjälpundersökningar, med undantag för infektionssjukdomar, diagnostiseras.
Sjukdomen kan bekräftas genom symptom på det sjuka barnet och röntgenfilm. Osteomyelit, gamla frakturer, bentumörer och vitamin A-förgiftning bör också uteslutas vid diagnostiden.
