juvenil dermatomyosit
Introduktion
Introduktion till juvenil dermatomyosit Juvenil dermatomyositis (JDM) är en immunmedierad multisystemsjukdom som kännetecknas av akut eller kronisk icke-suppurativ inflammation i den strippade muskeln och huden. Tidiga stadier av ocklusiv kärlsjukdom med varierande förkalkning Cirka 10% i kombination med andra bindvävssjukdomar, såsom JRA, SLE, sklerodermi, etc., ett litet antal maligna tumörer. Den främsta dödsorsaken är andningsfel och mag-tarmsår, blödning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: dysfagi, paralytisk ileus, gulsot, leverförstoring
patogen
Orsaker till juvenil dermatomyositis
Virusinfektion (45%):
Etiologin och patogenesen av denna sjukdom är okänd, och dess patogenes är relaterad till infektion och immundysfunktion.En mängd olika infektioner, särskilt virusinfektioner, särskilt Coxsackie-virus och dermatomyositis är involverade, och infektion orsakar lymfocytfrisättning av cytokiner och andra mekanismer. Muskelfiber.
Kroppsfaktor (55%):
Samtidigt denatureras muskelprotein och antigen, och autoantigenantikroppsreaktionen kan också spela en roll. Det anses allmänt att sjukdomen är en skelettmuskelsjukdom orsakad av cellmedierade immunsjukdomar och barn med dermatomyosit HLA-B8 och DR3 Betydande ökning, men förhållandet till familjens arv har inte fastställts.
patogenes
Omfattande vaskulit är den huvudsakliga patologiska förändringen av dermatomyositis hos barn. Små artärer, venuler och kapillärer kan ses med vaskulär degeneration, emboli, multipel infarkt. Under elektronmikroskop orsakas vaskulär degeneration främst av endotelcellsförändringar, endotelcellsvullnad, degeneration och nekros. Orsaker blodansamling av blodplättar, trombos och stenos och obstruktion. Denna vaskulära förändring kan ses i hud, muskler, subkutan vävnad, mag-tarmkanalen, centrala nervsystemet och visceral kapsel. Hudförändringar visar sig som epidermal atrofi, basala celler Likvidation och degeneration, dermal ödem, kronisk inflammatorisk cellinfiltration, kollagenfiberbrott och fragmentering och de underliggande epitelkapillärerna kan ses att de expanderar, ökar, minskar i antal och blir förvrängda på grund av svullnad i endotel. Använd i blinda ögon i svåra fall. Det kan ses att muskelvävnad på grund av små muskulära vaskulära skador runt muskelbunten, muskelfibrerna varierar i tjocklek, degeneration, nekros, längre kurs, muskelfiberatrofi eller ersättning av fibrös bindväv, kalkhaltig, gastrointestinal vaskulär skada kan vara Form sår, blödning och perforering.
Förebyggande
Juvenil dermatomyositis förebyggande
1. Sjukdomen är relaterad till infektion och immundysfunktion. Aktiv förebyggande och behandling av infektioner, särskilt virusinfektioner, särskilt Coxsackie-virusinfektion, bör därför minska förekomsten av denna sjukdom;
2. Sjukdomen kan vara relaterad till miljön och är nära besläktad med säsongen och den geografiska platsen. Var därför mer uppmärksam på miljön där du bor.
3. Vacciner, läkemedel och benmärgstransplantationer kan också inducera JDM, vilket kräver att vi är uppmärksamma på användning och injektion av läkemedel.
Komplikation
Komplikationer hos dermatomyositis hos ungdomar Komplikationer, svårigheter att svälja, paralytisk ileus, gulsot, utvidgning av levern
Involvering av halsmusklerna kan orsaka sväljning, diffus hemorragisk inflammation i mag-tarmkanalens slemhinna eller akut mesenterisk artäremboli, gastrointestinal perforation, paralytisk ileus, gulsot, hepatomegali, lymfadenopati, Raynauds fenomen, splenomegaly Major, avancerad muskelatrofi och ledkontraktur.
Symptom
Juvenil dermabrasion symtom Vanliga symptom Lymfkörtelförstoring Abdominal distension Buksmärta Splenomegaly pares tarmhinder
Vanligtvis ockult början, 1/3 akut uppkomst, oregelbunden feber, 38 ~ 40 ° C, klagade ofta på trötthet, obehag, ledvärk, anorexi och viktminskning, irritabilitet, minskad aktivitet.
Muskelsymtom
Barnet klagade på mild myalgi eller muskelstivhet, muskelsvaghet, vanligare i benmusklerna i nedre extremiteten när början, vilket resulterar i oförmågan att gå, inte kan gå uppför trapporna, livmoderhalsen och ryggmusklerna inte kan lyfta och upprätthålla sittpositionen, de sjuka musklerna Symmetrisk fördelning, uppenbara proximala muskler, såsom höft, axlar, livmoderhalsflexor och magmuskler; påverkade muskler är edematösa, något hårda, ömma ömhet; muskelsvaghet, barn kan inte sitta upp från ryggläge, kan inte stå från sätet Från början kan du inte hålla dig eller hålla dig, du kan inte stå upp, det är svårt att komma upp och ner för trappan; det hårda engagemanget i de distala musklerna i lemmarna, barnen kan inte röra sig alls, 10% av barnens halsmuskler är involverade, vilket leder till svårigheter att svälja; 5% av barns ansiktsmuskler och ögon Extern muskelinvolvering leder till mindre ansiktsuttryck, valgus valgus, djupa sakrala reflexer och muskelatrofi och ledkontraktur i det avancerade stadiet.
2. Hudsymptom
3/4 barn har typiska hudförändringar, vilket kan vara det första symptom, eller några veckor efter att muskelsymtomen uppträder:
(1) utslag: hudens övre ögonlock blir lila-röd med ödem, ansiktet är diffus lila eller lila, hals och övre bröstkorg "V" -området, bagageutrymmet och extremiteterna kan vara diffusa eller begränsade. Mörkeröda fläckar, graden av utslag och varaktigheten av utslag, pigmentering kan lämnas efter att utslaget avtar.
(2) Gottron-plack: symmetriförändringen på ledförlängningssidan, som är en glansig erytemliknande atrofisk skalig plack. Hudatrofiområdet är blekrosa, och den tidiga hudförtjockningen är vit, så det kallas också brandbomullsplatta, Gottron-plack. Vanligt i den proximala interfalangeala leden, den andra metacarpophalangealleden, den distala interfalangeala leden, tå är sällsynt; även armbågs-, knä-, fotledsförlängning kan vara inblandad.
(3) naglarrimpor: huden är uppenbarligen röd, rynkorna i kapillärerna utvidgas, kapillärerna förtjockas, böjs och avbryts.
(4) sent stadium: Det kan producera subkutan förkalkning och magsår och släppa ut vitt kalciumsalt från bristningen.
3. gastrointestinala symtom
Orofaryngealt magsår, total magsmärta, svart avföring, tillfällig hematemes, diffus hemorragisk inflammation i mag-tarmkanalslemhinnan eller akut mesenterisk artäremboli, fri gas under armhålan när mag-tarmkanalen är perforerad, misstänkt och förlamad tarm under bukdistribution obstruktion.
4. Övrigt
Kan ha gulsot, lever- och leverdysfunktion, lymfadenopati, Raynauds fenomen, splenomegali, ofta involverande hjärta, lungor, könsorgan och centrala nervsystemet.
Undersöka
Undersökning av juvenil dermatomyosit
Laboratorieinspektion
1. Blod: leukocytos i den akuta fasen och anemi i det sena stadiet.
2. Reaktanter i akut fas : ESR ökade, α2 och gammaglobulin ökade, CRP var positivt, men förändringen var mild.
3. Undersökning av serumenzymologi : kreatinkinas (CK), laktatdehydrogenas (LDH), aspartataminotransferas (AST) och så vidare, CK-isoenzym CK-MM ökade.
4. Antinuklär antikropp : ANA 50% positiv, men ingen dsDNA och anti-Sm-antikropp positiv, kan ha specifik anti-Jo-1-antikropp.
Bildundersökning
1. Röntgenundersökning : förkalkning runt benledet eller diffus mjukvävnad och förkalkning av huden.
2. Elektromyografi : Myogena förändringar, manifesterade som: spontan fibrillationspotential vid vila, positiv skarp våg, insättningsirritabilitet, kort tidsgräns under sammandragning, låg amplitud, flerfaspotential, upprepad hög under stimulering Frekvensutladdning.
3. MR : Det kan visa platsen och omfattningen av muskelavvikelser, vilket är användbart för att övervaka tillståndet och styra muskelbiopsi.
4. Muskelbiopsi : vanligtvis deltoid eller quadriceps, lesioner bekräftade genom elektromyografi eller MRI, ingen muskelatrofi, proverna bör vara större (2 ~ 3 cm); olämpliga delar och olämpliga Provstorlek kan göra resultatet av muskelbiopsin negativt, och sjukdomen bör inte göras i det sena stadiet av sjukdomen. Därför är lesionerna inte längre specifika. Biopsipröven kan ses: perivaskulär inflammatorisk cellinfiltration, muskelfiberatrofi och nekros runt muskelbuntet , muskelfiberregenereringsfenomen.
Diagnos
Diagnos och diagnos av juvenil dermatomyosit
diagnos
Typisk dermatomyosit-diagnos är inte svår, med en typisk utslag, symmetrisk proximal muskelsvaghet, i kombination med serummuskelenszymer, EMG och muskelbiopsiförändringar, kan du ställa en diagnos, och använder för närvarande Bohans kriterier 1975:
1. Symmetrisk proximal muskelsvaghet: kan vara förknippad med sväljningssvårigheter och andningsmuskelsvaghet.
2. Typiska hudförändringar: inklusive övre ögonlock med purpurrött och ödem runt ögonlocken och rött skaligt utslag på ryggsidan av metacarpophalangeal och proximala interfalangeala leder (Gottrons tecken).
3. Laboratorietester: Ökad aktivitet i enzymaktiviteten i skelettmuskulaturen, särskilt kreatinkinas, aspartataminotransferas och aldolas.
4. EMG-avvikelser:
1 låg potential, kort tidsbegränsad flerfasvåg;
2 fibrillationspotential, positiva spikar, infogningspotentialförlängning;
3 När tiden är tyst tappas den höga amplituden onormalt ut.
5. Muskelbiopsi: typisk myogen skada.
Differensdiagnos
1. Myosit efter infektion: Vissa virusinfektioner, särskilt influensa A, B och Coxsackie B, kan orsaka akut övergående myosit, vilket kan öka transienta muskelenzym i serum och återhämta sig helt efter 3 till 5 dagar. Dessutom kan trikinos, toxoplasmos och stafylokockinfektion orsaka liknande symtom som dermatomyositis och bör identifieras.
2. Myasthenia gravis: Den bör skilja sig från polymyositis utan utslag. Sjukdomen kännetecknas av generaliserad muskelsvaghet. Musklerna i de drabbade musklerna förvärras efter långvariga eller upprepade aktiviteter, ofta åtföljda av hängande ögonlock, ofta på morgonen och kvällen. Tungt, serummuskelenzym och muskelbiopsi är normal, antikroppsantikroppsantikropp (AchR) antikropp. Neostigmin-test kan identifieras.
3. Progressiv muskeldystrofi: Sjukdomen är manlig, med typisk ankegång och gastrocnemius pseudohypertrofi, med en tydlig familjehistoria.
Dessutom bör det differentieras från systemisk lupus erythematosus och blandad bindvävssjukdom vid reumatiska sjukdomar, andra bör skilja från sjukdomar som kännetecknas av muskelsvaghet och förlamning, såsom multipel radikulit, polio och myelit. .
