juvenil xanthogranulom
Introduktion
Introduktion till juvenilgult granulom Juvenil xanthinoma (juvenilexanthogranuloma), även känd som juvenilgult granulom, tidigare känt som nevoxxanthoendoteliom eller medfödd xanthomamultiplex, är en hud, öga och öga orsakad av godartad histiocytos Orbitalskador, behandlingseffekten är god och det finns en tendens till självhelande. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: sjukdomen är sällsynt, förekomsten är cirka 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: glaukom
patogen
Orsaken till juvenilgult granulom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är för närvarande oklar.
(två) patogenes
Dess patogenes är okänd och kan vara relaterad till autoimmuna sjukdomar.
Förebyggande
Juvenil gul granulom förebyggande
Upprätthålla goda matvanor, var uppmärksam på dieten, men inte fettfattig, högsocker, högkolesterolmat.
Komplikation
Komplikationer hos unggul granulom Komplikationer glaukom
Granulomlesioner kan påverka de inre organen, såsom mag-tarmkanalen, och motsvarande kliniska manifestationer, upprepade blödningar i ögat kan leda till sekundär glaukom.
Symptom
Symtom på juvenilgult granulom vanliga symtom granulom iris heterokromi knölar ben förstörelse
Sjukdomen förekommer hos spädbarn och barn. Huden och ögonen är bra platser. De inre organen invaderas sällan. Huden på huvudet, nacken och lemmarna invaderas ofta av lesioner. Hudskadorna är vanligtvis runda, orange, bruna eller röda. Blå knölar, ögon- och hudknutor kan vara isolerade eller kan vara en del av ansiktshudknölar. Cirka 1/4 av patienterna har flera knölar, vanligtvis inte mer än 10, inga sår, cirka 1 / 5 patienter har hudknutor vid födseln, försvinner vid 2 till 5 år gamla, lesioner kan påverka lungorna, perikardium, mediastinum, retroperitoneal vävnad, striated muskel, mag-tarmkanalen och testiklar, men i allmänhet mindre vanliga.
Okulära manifestationer: Intraokulära lesioner är vanligtvis mindre benägna att uppstå.Läsionerna på ytan på ögongloberna såsom konjunktiva, hornhinnan och sklera är mycket mindre än orbitalskadorna. Lesionerna på ytan av ögat är i allmänhet inte närvarande i lesionerna i ögat. Ögonbollets yta och lesionerna i ögat är i samma ålder.I spädbarnet inträffar ofta intraokulära lesioner i iris och ciliary kroppen, vilket orsakar spontan främre kammarblödning. Även om lesionen spontant kan lösa har den ingen effekt på livet, men innan den upprepas. Husblod, kan orsaka glaukom och synförlust, irisskador kan vara nodulära eller diffusa, kan också orsaka iris heterochromia, choroid- och näthinnens engagemang är sällsynt, 85% av barn med ögonsjukdomar är mindre än 1 år gamla, ögonsjukdom kan vara i huden Sjukdomen dök upp tidigare.
Ögonfransintrång är sällsynt, lesioner kan invadera humerus och sphenoidben, vilket kan orsaka allvarlig benförstörelse. Lesionen kan vara belägen i den främre eller bakre temporala iliac crest. Cirka 50% av de intraorbitala skadorna invaderar de extraokulära musklerna, och synnerven kan också kränkas. Cirka 1 av 6 patienter med hudskador har ögonlockssjukdom, och juvenilgult granulom har en viss koppling till neurofibromatos. Mjölkkafffläckar kan hittas på patientens stamhud, och neurofibrom finns ibland i ögonlocken.
Även om ögonlockens invasion är mindre, kan den invadera benet och orsaka allvarlig benförstörelse. Ögonsymtomen inkluderar ögonglobsutsprång, periorbital påtaglig massa och andra symtom och tecken på orbital utrymme som upptar lesioner. På grund av de små skadorna finns det inga fler intrakraniella symtom.
Undersöka
Undersökning av juvenilgult granulom
1. Blodrutinundersökning: Förstå antalet blodkroppar, och vid behov, benmärgsstickning, enligt resultaten, användbar för differentiell diagnos.
2. Histopatologisk undersökning: Det har konstaterats att lesionerna huvudsakligen är normala vävnadsceller, cellerna är större, kärnan är oval, cytoplasman är lätt färgad, några av de cellulära lipiderna är skummiga och vissa av vävnadscellerna är fusiform i vävnaden. Bakgrunden till cellerna visar spridda lymfocyter, plasmaceller och några få eosinofiler. Det framträdande histopatologiska inslaget i sjukdomen är Touton multinucleated jätteceller. Den multinuclear ringen är belägen i mitten av cellen, och den centrala regionen i kärnan är homogen. Eosinofil cytoplasma, cytoplasma runt kärnan kan vara skummande. Dessa Touton multinucledda jätteceller är vanligare i hudskador och ögonlocksvävnader. Det finns färre blodkärl i huden och orbitalskadorna, så det finns inte mycket chans att blöda och blodkärlen i irisskada. Många, och som ligger på ytan av lesionen, kan misstas med iris hemangioma, tunn blodkärlsvägg, så det är lätt att orsaka blödning i främre kammaren, elektronmikroskopisk undersökning i vävnadscytoplasma såg inte Langerhan-partiklar, gamla skador med ett stort antal fibroblastförökning Bilda ett ärr.
Bildundersökning: Ultraljud, CT och MRI liknar mycket Langerhans cellhistiocytos, som kännetecknas av mjukvävnadsblock i ögonlocket, multipel bennedbrytning av humerus och intrakraniellt, MRI visar sputum, flera skador på skallen, såsom benförstörelse Röntgen kan visa flera lesioner av intrakraniell benförstörelse, med tydliga gränser men inte snygga.
Diagnos
Diagnos och diagnos av juvenilgult granulom
diagnos
Spädbarn och barn har hög ansikts- och nackhud, orange eller lila-röda knölar, spontana blödningar i främre kammaren eller ögonlocken. Detta är typiska kliniska manifestationer av juvenilgult granulom. Det är bäst att ta bort hudknölar. Histopatologisk undersökning avslöjar att ett stort antal vävnadsceller och spridda Touton-multicyklösa jätteceller kan hittas i lesionen för att fastställa en diagnos.
Differensdiagnos
Det bör emellertid särskiljas från histiocytos X. Visceralsystemet hos patienter påverkas sällan av Letterer-Siwe-sjukdomen; ingen kartliknande förstörelse av skalle och diabetes insipidus kan skiljas från Hand-Schüller-Christian-sjukdomen; det finns ingen Langerhans-granulat i vävnadscytoplasma. Det kan skiljas från eosinofilt granulom; patientens livmoderhalslymfkörtlar är inte förstorade och är inte samma sak som sinusförstoring.
