Primär hyperlipoproteinemi och xantomhyperplasi
Introduktion
Introduktion till primär hyperlipoproteinemi och xantom Hyperlipidemia (heperlipidemia) är en eller flera komponenter och innehåll av plasmalipider som överskrider den normala höga gränsen. Eftersom plasmalipider är fettlösliga måste de kombineras med proteiner för att bilda ett vattenlösligt komplex för att fungera i hela kroppen. Fenotypen av hyperemi är hyperlipoproteinemia. Xanthoma är en gul, orange-gul eller brun-röd färg som bildas genom ansamling av lipidinnehållande vävnadsceller och makrofager i dermis-senen. Papler, knölar eller plack, patienter som ofta åtföljs av systemiska lipidmetabolismstörningar och andra systemiska avvikelser och en serie kliniska symptom, känd som xanthomatosis. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: kontaktspridning Komplikationer: hjärtinfarkt diabetes insipidus
patogen
Primär hyperlipoproteinemi och orsaken till xantom
(1) Orsaker till sjukdomen
På grund av onormal lipoproteinmetabolism är en eller flera lipoproteinnivåer i plasma förhöjda, med undantag för några få sekundära till andra systemiska sjukdomar, varav de flesta orsakas av genetiska defekter (eller interaktion med miljön), lipoproteiner Metabolismen påverkas också av ålder och olika hormoner i kroppen. När åldern ökar minskar aktiviteten hos lågdensitetslipoproteinreceptorer, nedbrytningen av lågdensitetslipoprotein minskar, syntesen av galla minskar och syntesen av kolesterol i levern ökar. Östrogennivåerna sänks, lipasaktiviteten och lipoproteinreceptoraktiviteten med låg densitet reduceras gradvis och hyperlipidemi uppstår.
Xanthoma är vanligtvis uppdelat i två kategorier: hyperlipoproteinemia xanthoma och non-hyperlipoproteinemia xanthoma. Etiologin för hyperlipoproteinemia kan delas in i primära och sekundära, primära orsaker. Oförklarliga, mestadels familjära, på grund av medfödda defekter i lipid- och lipoproteinmetabolismen, kan vara relaterade till nedbrytningen av lipoprotein-lipasgenetisk aktivitet eller aktivitet som påverkar lipoproteins nedbrytning, icke-familj är några miljöfaktorer Såsom kostnäring och läkemedel genom en viss mekanism, sekundär ses vid åderförkalkning, hypotyreos, diabetes, slemhinnodem, nefrotiskt syndrom, pankreatit, hepatobiliary sjukdom, gikt och andra sjukdomar, också Kan orsakas av östrogenterapi, alkoholism, fetma, etc., icke-hyperlipoproteinemia xantom inklusive normal lipoproteinemia xanthomas och andra sällsynta medfödda lipidmetabolismsjukdomar, vilket orsakar gula tumörer har följande faktorer:
1 I de flesta fall ökade plasmalipoprotein,
2 onormal blodkärlsvägggenomsläpplighet,
3 serumlipoprotein penetrerar blodkärlsväggen och avsätter bindväv runt blodkärlen.
4 Adventcellerna intar och bearbetar lipoprotein, makrofag-aggregering och efter lipoprotein-exsudering omvandlas dessa celler till vakuolära skumceller, serumlipoproteiner metaboliseras i skumceller och skumceller innehåller konsekvent motsvarande Den lysosomala enzymstrukturen, de nyligen förekommande xantomasna har en lipoproteinprofil som är ungefär densamma som i blodet, följt av ackumulering av kolesterolestrar, kolesterol och fosfolipider, och vissa höglipoprotein xantomas är reversibla.
Enligt egenskaperna hos blodlipider klassificerar Världshälsoorganisationen primär familjär hyperlipoproteinemi i 5 typer, vars patogenes är typ I: hög kylomikronemi, lipoproteinasbrist; typ IIa: högt p-lipoprotein Blod; typ IIb: hög beta-lipoproteinemi och hög pre-beta-lipoproteinemi, sterolmetabolismstörning; typ III: bred beta-sjukdom, hög pre-beta-lipoproteinemi och hög chylomicronemia , lipoprotein metabolism störning; typ IV: hög pre-beta-lipoproteinemia, störningar i glukosmetabolism, alkoholism, gikt; typ V: kombination av typ I och IV, förekomsten av olika typer av hyperlipoproteinemia är också mycket olika, Bland dem är typ II den vanligaste och andra ordningar enligt antalet fall är IV, III, V och I. Icke-hyperlipoproteiniskt xantom kan orsakas av onormala serumproteiner eller onormal spridning av vissa celler. Globulinemi, granulocyt och lymfocytisk leukemi, histiocytos och liknande.
1. WHO-klassificeringen är indelad i 5 typer, varav typ II är indelad i två undertyper IIa och IIb.
(1) Typ I: Hyperlaktos, främst triglycerid (TG), förhöjt kolesterol kan också vara normalt.
(2) Typ II: högt kolesterol (TC), som är uppdelat i typ IIa och typ IIb. Den förstnämnda har en låg nivå av lipoprotein med låg densitet och endast förhöjd kolesterol i blodlipider, men triglycerid är normalt och det senare är lågt i blod. Både densitetslipoprotein och mycket lågdensitetslipoprotein förhöjdes och blodlipider uppmättes som kolesterol och triglycerid förhöjdes.
(3) Typ III: familjär onormal P-lipoproteinemi, Apo E-innehållande lipoproteiner såsom kylomikroner (CM), mycket låg densitet lipoprotein, lågdensitet lipoprotein och receptorbindande störningar på grund av Apo E-genmutation, Dessa lipidproteiner ackumuleras i blodet och blodkolesterol och triacylglycerol kan ökas avsevärt.
(4) Typ IV: förhöjda nivåer av lipoprotein med låg densitet, vilket manifesteras i en markant ökning av triglyceridnivåerna i blodet, medan kolesterolet är normalt eller högt.
(5) Typ V: Nivåerna av kylomikroner och lipoprotein med mycket låg densitet i blodet ökade, serumtriacylglycerol- och kolesterolnivåerna ökade också, men ökningen av triacylglycerol var dominerande.
Ovanstående klassificering är mer komplicerad och kräver vissa experimentella förhållanden, så den kliniska enkla användningen av enkel typmetod, nämligen: hyperkolesterolemi (motsvarande WHO-klassificering IIa), hypertriglyceridemi (motsvarande II, IV-typ) ) och blandad hyperlipidemi (motsvarande WHO IIb, III, IV, V), är förekomsten av gula tumörer vid hyperlipidemi inte särskilt hög på grund av åderförkalkning orsakad av hyperlipidemi Det tar lång tid att utvecklas, så de flesta patienter med hyperlipidemi kan inte ha några kliniska manifestationer och tecken, och de hittas endast vid fysiska undersökningstester för blodlipider (tabell 1).
2. Klinisk klassificering
(1) Klinisk klassificering av hyperlipoproteinemi:
1 primär hyperlipidemi: alla sjukdomar orsakade av medfödda LP-metaboliska avvikelser, sjukdomsnamn, sjuklighet, patofysiologiska egenskaper, LP-receptor, apoprotein (apo) eller enzymbrist, WHO Fenotypen och typen av LP ökar (tabell 2).
2 sekundär hyperlipidemi: sjukdomen orsakad av onormal metabolism av förvärvad LP, den primära fenotypen och omfattningen av LP-abnormaliteter är följande:
A. Hypertriglyceridemi: mild till måttligt hög TGemi såsom diabetes, uremi och / eller dialyspatienter; mild hypertriglyceridemi såsom fetma, östrogen, alkohol eller ß-adrenerga blockerare Sällsynta måttliga till höga nivåer av hypertriglyceridemi såsom systemisk lupus erythematosus, onormal gammaglobulinemi, glykogenlagringssjukdom typ I och lipodystrofi.
B. Blandad hyperlipidemi: hög TG och hyperkemi förekommer samtidigt, såsom hypotyreos, nefrotiskt syndrom, överdrivet glukokortikoid och diuretika.
C. Hyperkremi: såsom akut intermittent porfyrinuri och anorexia nervosa.
(2) Klinisk klassificering av gul tumör
1 primärt xantom: en mängd primär hyperlipoproteinemi, som är familjär och icke-familjär, men eftersom den exakta patogenesen av xanthomas inte är så tydlig är det svårt att förklara dess specifika fördelning, utslagform och Kopplingen mellan specifik hyperlipidemi.
2 sekundär gul tumör: sekundär refererar till sekundär med vissa onormala blodlipider, såsom gallcirrhos, diabetes, pankreatit, slemödem, nefrotiskt syndrom etc., bland dessa, gallcirrhos Kan utveckla nodulär, platt och palmaroma; diabetes kan ha platt, utbrett gul tumör; pankreatit kan ha utbrett gul tumör; slemhinnödem kan ha nodulärt, gulsot; nefrotiskt syndrom kan Det finns sputum, sputum eller utbrett gul tumör; onormal proteinemi såsom multipelt myelom, Waldenstrom macroglobulinemia, etc. kan ses i den generaliserade platta gula tumören.
3 Gul tumör utan hyperlipidemi: spridda xantomas med normala blodlipider uppstår efter bildandet av skumceller genom intag av lipider genom lokal histiocytos.
(två) patogenes
Enligt egenskaperna hos blodlipider klassificerar Världshälsoorganisationen primär familjär hyperlipoproteinemi i 5 typer, vars patogenes är typ I: hög kylomikronemi, lipoproteinasbrist; typ IIa: högt p-lipoprotein Blod; typ IIb: hög beta-lipoproteinemi och hög pre-beta-lipoproteinemi, sterolmetabolismstörning; typ III: bred beta-sjukdom, hög pre-beta-lipoproteinemi och hög chylomicronemia , lipoprotein metabolism störning; typ IV: hög pre-beta-lipoproteinemia, störningar i glukosmetabolism, alkoholism, gikt; typ V: kombination av typ I och IV, förekomsten av olika typer av hyperlipoproteinemia är också mycket olika, Bland dem är typ II den vanligaste och andra ordningar enligt antalet fall är IV, III, V och I. Icke-hyperlipoproteiniskt xantom kan orsakas av onormala serumproteiner eller onormal spridning av vissa celler. Globulinemi, granulocyt och lymfocytisk leukemi, histiocytos och liknande.
1. Patogenesen av hyperlipoproteinemia på grund av onormal lipoproteinmetabolism leder till förhöjda nivåer av en eller flera lipoproteiner i plasma, kallad hyperlipoproteinemia, med undantag av några sekundära till andra systemiska sjukdomar. De flesta orsakas av genetiska defekter (eller interaktion med miljön), kallad primär hyperlipidemi, kliniskt vanligt med hyperkolesterolemi och hypertriglyceridemi, eller en blandning av de två, huvudsakligen Anledningen är relaterad till överdrivet intag av fett eller kalorier i kosten. Lipoproteinmetabolismen påverkas också av ålder och olika hormoner i kroppen. När åldern ökar minskar aktiviteten för lågdensitet lipoproteinreceptorer och nedbrytningen av lågdensitet lipoprotein minskar. Minskad gallsyntes, ökad intrahepatisk syntetisk kolesterol, postmenopausala kvinnor på grund av minskade östrogennivåer, lipasaktivitet och lågdensitet lipoproteinreceptoraktivitet minskade gradvis och hyperlipidemi.
Sjukdomen är nära besläktad med lipidmetabolism. De viktigaste blodlipiderna i normal plasma är kolesterol, triacylglycerol (triacylglycerol), fosfolipider och en liten mängd fria fettsyror. När plasmalipidkoncentrationen överskrider den normala höga gränsen kallas det hyperlipidemi. När plasmalipoproteinet överskrider den normala höga gränsen kallas det hyperlipoproteinemi. Eftersom de flesta lipiderna kombineras med plasmaproteiner för att driva hela kroppen, återspeglas hyperlipidemi ofta i hyperlipoproteinemi, enligt ultracentrifugering och elektrofores. Plasmalipoproteiner är indelade i 4 kategorier:
1 lipoprotein med hög densitet (HDL), alfa-lipoprotein,
2 lågdensitetslipoprotein (LDL), beta-lipoprotein,
3-polärt lågdensitetslipoprotein (VLDL), ett pre-beta-lipoprotein,
4 kylomikroner (CM), i vissa patologiska fall, lipoprotein med mellanliggande densitet (IDL), nämligen breda 8 lipoproteiner.
CM innehåller huvudsakligen exogent triacylglycerol (triacylglycerol). När innehållet ökar är utseendet på plasma grumligt. Det kan flytas i ett krämigt lock när det placeras i kylskåp vid 4 ° C över natten. VLDL innehåller endogent triacylglycerol (triacylglycerol). Stod för 60%, ökad plasma kan orsaka jämn turbiditet, men inte flytande täcka, LDL innehåller huvudsakligen endogent kolesterol, ökat innehåll kommer inte att orsaka plasmas turbiditet, HDL innehåller huvudsakligen protein, följt av kolesterol och fosfolipider, normalt humant plasmalipoprotein Klassificering och dess kemiska sammansättning (tabell 3), det viktigaste enzymet i lipoproteinmetabolismen är lipoprotein-lipas, insulin krävs för syntes, så enzymet kan vara bristfälligt hos diabetespatienter, och hög triglycerid (triacylglycerol) kan orsakas när tillståndet inte kontrolleras. ), VLDL och LDL kallas aterogena lipoproteiner, och deras nivåer är nära besläktade med kranskärlssjukdom. HDL är ett anti-aterosklerotiskt lipoprotein, HDL hos patienter med hyperlipoproteinemi. Innehållet är ofta lågt.
2. Patogenes av xantom Utbudet av xantomas och xantomatos är mycket brett och dess patogenes är komplex, vilket kan sammanfattas enligt följande.
(1) Hyperlipoproteinemia xanoma: Innehållet i en eller flera komponenter av plasmalipider hos patienter med hyperlipoproteinemi överskrider den normala övre gränsen, och dessa ökade lipider är huvudsakligen kolesterol och triacylglycerol (tre Acylglycerol) kan deponeras i lokala vävnader såsom dermis eller senor för att bilda xantomas. Elektronmikroskopi och radionuklidspårning bevisar att plasmalipoprotein tränger in i vaskulära endotelceller och lipider i lipoproteiner ackumuleras i celler med xantomatisk skada. Det finns en positiv korrelation mellan lipiderna som bärs av överskott av lipoprotein i plasma och de rikliga lipiderna i xanthomas.
Hyperlipoproteinemia kan delas in i fem typer enligt WHO: s klassificeringskriterier. Typ II kan fortfarande delas upp i två undertyper IIa och IIb. De viktigaste biokemiska egenskaperna för varje typ av hyperlipoproteinemi visas i tabell 4.
Orsakerna till hyperlipoproteinemi kan delas in i två huvudkategorier: primär och sekundär. Den primära orsaken är okänd, mestadels familjär, på grund av medfödda defekter i lipid- och lipoproteinmetabolism, eventuellt med Lipoproteinlipas har en genetisk defekt eller aktivitet som påverkar nedbrytning av lipoprotein; icke-familjära faktorer orsakas av vissa miljöfaktorer såsom kost, näring och läkemedel genom okända mekanismer, och sekundära sjukdomar ses i många sjukdomar. Ofta orsakad av okontrollerad diabetes, hypotyreos och slemödem, nefrotiskt syndrom, intrahepatisk och extrahepatisk gallvägshindring, pankreatit, gikt etc., också orsakad av östrogenbehandling, alkoholism, fetma, etc. Därför kallas det också symptomatisk hyperlipoproteinemi, vilket orsakas av systemiska sjukdomar som leder till överdriven lipidtransport och metastaserande avsättning.
(2) Normal lipoproteinemia xantomas Normal lipoproteinemia xantomas kan orsakas av onormala serumproteiner eller onormal spridning av vissa celler.
1 abnormitet i serumprotein: hos vissa patienter med onormal proteinemi (paraproteinemi) såsom multipelt myelom, kryoglobulinemi, makroglobulinemi, hypergammaglobulinemi, lymfom, leukemi etc. är blodlipider ofta normala Den lokala avsättningen av plasmalipider på grund av onormala serumproteiner har också visat sig upptäcka anti-lipoprotein-antikroppar hos patienter med onormal proteinemi, vilket kan vara relaterat till bildningen av xantom.
2 vävnadscellsavvikelser: i en grupp av primära histiocytossjukdomar, på grund av spridningen av vävnadsceller med sekundär lipidinfiltration som leder till bildandet av xanthomas skada, är patientens blodlipider ofta normala, histologiskt Skumceller blandas med pleomorf infiltration av andra makrofager, såsom juvenilgult granulom, systemiskt utslagshistiocytom, fibrosangioma (fig. 1) och multicentrisk retikulär cellhyperplasi.
3 Langangers Cell Histiocytosis: Detta är en grupp icke-inflammatoriska proliferativa sjukdomar inklusive mononukleära makrofager och dendritiska celler, tidigare känd som histiocytosis X, inklusive akut spridd typ (Letterer-Sine sjukdom) ), gula tumörlesioner sett vid kronisk progressiv (Hand-Schüller-Christian sjukdom) och godartad lokaliserad (ben eosinofil granulom).
(3) Medfödd sjukdom i lipidmetabolism: sällsynt cerebral pares xantomatos såsom gallsyra-syntesbrist; Tangiersjukdom orsakad av familjär alfa-lipoproteinbrist, tarmabsorption av fytosterol ökat onormalt streptokemi; Vissa fosfolipas-bristande lysosomala lipidlagringssjukdomar, såsom diffusa kroppsvaskulära keratom (Fabry-sjukdom), sfingomyelinos (Niemann-Pick-sjukdom), ceramidbristsjukdom (Faber-fettgranulering) Tumörskador, cerebrosidlagringssjukdom (Gössiesjukdom) och glykogenlagringssjukdom (von Gierke sjukdom) typ I och andra gula tumörskador.
(4) Andra faktorer: såsom fysisk stimulering eller trauma, experimentella lokala slag i kaniner kan orsaka skada på xantom. Xanthoma är vanligare i armbågsförlängningen, vilket har visat sig ha samband med upprepad stimulering av lokal vävnadscellsproliferation, lymfödem Orsakat av lymfangit eller lymfatisk hindring, lipoproteinet i lymfvätskan ackumuleras i det extracellulära utrymmet och bildas av fagocytos i vävnadscellerna. Kliniskt uppträder xantomet i ögonlocken och det finns lymfödem där. Lokala anatomiska faktorer såsom frekventa rörelsestimuleringar är relevanta.
Förebyggande
Primär hyperlipoproteinemi och förebyggande av xantom
Befolkningsförebyggande
(1) Genomföra en bredare epidemiologisk undersökning eller sjukdomsundersökning: Även om forskningen om orsakssambandet mellan hyperlipidemi och koronar hjärtsjukdom gradvis har blivit tydligt, riktar de stora städerna i Kina, särskilt Peking och Shanghai, olika populationer. Blodlipiderna undersöktes och detekteringsgraden för hyperlipidemi för olika personer i regionen publicerades. Åldersgruppen för de svarande var lika liten som den nyfödda, och de äldre var över 100 år gamla, men ingen nationell hög. Undersökningsrapporten om lipemi saknas mer i uppgifterna om förekomsten av medfödd och ärftlig hyperlipidemi i Kina. Undersökningen av den senare kan få förebyggande arbetet att börja före patientens födelse och uppnå syftet med prenatal och postnatal vård.
(2) Utför hälsopublicitet och utbildning: såsom att bibehålla normal vikt, utföra fysisk träning för att säkerställa lämplig fysisk aktivitet och intag av balanserad kost.
(3) Hygienisk övervakning av mottagliga populationer: till exempel regelbunden uppföljning av blodlipid för äldre manliga mentalarbetare eller kvinnor i klimakteriet.
2. Personligt förebyggande
(1) Primär förebyggande:
1 Acceptera aktivt undersökning av blodlipider och regelbunden hälsokontroll: särskilt för medelålders och äldre män, postmenopausala kvinnor, friska personer med hyperlipidemi, kranskärlssjukdom, familjehistoria med cerebrovaskulär sjukdom, olika gula tumörpatienter, överviktiga eller feta.
2 Ovanstående grupper bör uppmärksamma egenvård: till exempel aktivt delta i lämplig fysisk träning, undvika kalorifattig, fettrik diet, vetenskaplig viktminskning, etc.
3 aktiv behandling kan orsaka den primära sjukdomen vid hyperlipidemi: såsom diabetes, hypotyreos och nefrotiskt syndrom.
(2) Sekundär förebyggande:
1 dietbehandling: alla patienter måste behandlas med diet, de flesta patienter med mild till måttlig hyperlipidemi, efter dietbehandling kan plasmalipoproteinnivåer kontrolleras bättre, allvarliga hyperlipidemipatienter och menstruation Ineffektiva patienter med dietterapi i en månad måste behandlas med dietterapi och medicinering.
2 Begränsning av kalorier: När kaloriintaget överstiger behoven av fysisk aktivitet och basal metabolism, kommer syntesen och utsöndringen av VLDL i levern att stimuleras. Därför, vid behandling av endogen hyperlipidemi, minskar det totala kaloriförhållandet för kosten för att ändra maten. Ingredienser är viktigare. I allmänhet är serum VLDL-triacylglycerol (VLDL-TG) nivåer positivt korrelerade med fetma, men många feta personer har normala blodlipider, medan de flesta patienter med hypertriglyceridemi har fetma, fetma. Hypertriglyceridemi är vanligare hos äldre barn eller hos vuxna patienter. De har alla fettcellshypertrofi och relativ insulinresistens. Efter fetma tappar patienter vikt, minskar VLDL i plasma avsevärt och stabiliseras på en lägre nivå. I det ovanstående reduceras LDL som produceras av VLDL också efter att produktion och utsöndring av VLDL i levern har reducerats. Faktum är att nivån av LDL i befolkningen är något positivt korrelerad med graden av fetma.
3 begränsa fettintaget: på grund av defekter i kroppsfett sönderdelning av patienter med primär hypercapnia bör strikt begränsa intaget av mättat fett och överdrivet omättat fett, på liknande sätt patienter med blandad hyperlipidemi, har pankreatit När det gäller aura bör fettintaget omedelbart begränsas och nivån av TG (genererad av CM) kan snabbt minskas.
Fettfattiga dieter har en betydande effekt på att sänka serum Ch. När mättat fettintag är begränsat till 8% av det totala kaloriintaget, kommer serum Ch-nivåerna att minska med 15% till 20%. Mekanismen är inte klar, och receptet är inte Efter att mättat fett har ersatts med mättat fett sänks LDL-C-nivån, men det är säkert att äta en stor mängd omättat fett. Det är inte tydligt att äta en stor mängd omättade fria fettsyror (FFA) kan sänka HDL-nivåer och feta patienter ökar omättat fett. Förtäring kan orsaka kolelitiasis.
4 Begräns Ch-intag: Ch-innehållet i maten påverkar Ch-serumnivån, men varje persons svar är annorlunda. När den normala personen begränsar dosen till under 200 mg / d, sjunker plasma-nivån med 10% till 15%, för högt intag. Ch kan öka serumet Ch, vilket indikerar att återkopplingen av Ch-innehållet i levern inte är idealisk. Intaget av Ch ökar serumet LDL, men vissa människor ökar Ch-intaget, serumet LDL ökar väldigt lite, kan vara På grund av den ökade lagringen av Ch i vävnaden kan överdrivet intag av Ch öka produktionen av HDL-C. Detta lipoprotein är ett stort HDL-komplex, rikt på Ch och innehåller apo E, kolesterolrikt VLDL. Det ökar också, och detta VLDL stannar kvar i ß-bandet för elektrofores. Ch och mättat fett som finns i ß-bandet av mat ökar serumet Ch, och det finns inget inbördes beroende mellan dem. Minskningen av mättat fett i mat kan minska produktionen av VLDL, serum TG-nivån har sjunkit.
5 Kolhydraternas roll: Effekten av att äta kolhydratmat på lipidmetabolismen är mycket annorlunda hos normala människor. Efter att ha intagit högkolhydratmat sjunker TG-nivåerna i serum i cirka 10 timmar. Om du fortsätter att konsumera denna mat, då Hög TGemia kommer att inträffa inom 48 till 72 timmar, serum TG toppar inom 1 till 5 veckor, och de med höga basala TG-nivåer och de med överdrivet kaloriintag är mer aktiva, men om de fortsätter att äta Högkolhydratmat under 1 till 8 månader, de flesta serum TG kommer att sjunka till basnivån, endast ett fåtal personer har fortfarande ihållande hög TG, och patienter med endogen och blandad hyperlipidemi har liknande reaktioner. Därför är all hyperlipidemi inte särskilt känslig för kolhydratreaktioner. Endast patienter med endogen och blandad hyperlipidemi är extremt känsliga för överdrivet kaloriintag. Högt kolhydratintag kan göra serum HDL. Ökad, men ökningen är liten.
6 Om alkoholintag: Alkohol stimulerar syntesen av VLDL i levern. Därför är serum TG förhöjd efter att ha drickat. Vissa patienter med endogen hypertriglyceridemi har en särskilt hög TG efter att ha drickat. Efter upphörande kan TG-nivån återgå till normal. Långtidsdrickning kan öka syntesen av kolesterol och konverteringsgraden till gallsyra bromsas, så serumkolesterolet är förhöjt. Enligt befolkningsundersökningen kan nivån på HDL-C höjas när man dricker cirka 60 ml per dag, men inte alla har detta. Typ av reaktion.
7 Andra livsmedel: Effekten av fibermat på plasmalipider är inte klar. Effekterna av kalcium, magnesium, spårämnen och vitaminer E, C och B är också osäkra. Kaffe och sackaros har liten effekt på serumlipidnivåerna.
8 standardrecept: kostjustering, är mycket viktigt för behandling av olika hög-lipoproteinemi, vissa patienter kan spela en terapeutisk roll endast genom dietjustering, även om olika typer av patienter har sina egna egenskaper, men standarddiet kan vara Tillämpliga för en mängd olika patienter med hyperlipoproteinemi, är de viktigaste kraven i standardreceptet följande:
1 kan minska vikten till önskad nivå och upprätthålla på denna nivå.
2 minskar fettintaget, bör mättat fettintag vara mindre än 8% av det totala kaloriintaget.
3Ch intag <250 mg / d.
4 Utöver det nödvändiga proteinintaget och ovanstående fettintag, komplettera de återstående kalorierna med kolhydrater.
5 personer med hög TG bör förbjudas att dricka alkohol.
De med förhöjd serum VLDL och IDL måste begränsa kalorier och gå ner i vikt. Behandling av vuxenvikt är att kontrollera kaloriintaget vid 3,5-5,0 MJ / d (800-1200 kcal / d).
Vikten hos patienter med familjär hyperkremi är mestadels inom det normala intervallet. Om patienten är överviktig kan blodet Ch minska något efter att ha gått ner i vikt, men effekten av olika patienter är inte densamma. Den som har hyperkemi bör ta låg Ch. Och lågmättad diet, men kan bara minska serum Ch med cirka 10%, och ju högre serum Ch-nivå, desto sämre är effekten, alla patienter med hyperlipidemi bör hålla sig till standarddiet efter viktminskning, primär Patienter med hyperkapnia (LPL-brist eller kofaktor apo-C-II-brist) bör begränsa fett till 10-20 g / d, varav minst 5 g är vegetabilisk olja, såsom safflorolja rik på essentiella fettsyror, samtidigt som fett begränsas Bör kompletteras med vitaminer.
Många av hyperlipidemierna orsakas av felaktig diet eller sekundär till diabetes, hypotyreos och andra sjukdomar, som kan förhindras om de tas tidigt.
A. Dietterapi: Kontrollerad kost är den grundläggande åtgärden för behandling av denna sjukdom. För patienter med hög kolomikronemi (I, V) krävs i allmänhet endast fetthaltig diet; V-typen måste också begränsa kolhydrater och kolesterol och ge hög Protein för att säkerställa näring; för patienter med endogen hög triglycerid (triacylglycerol) (III, IV, V), främst för att begränsa totala kalorier och socker; för hyperkolesterolemi (IIa, IIb), Lågt kolesterol, lågmättad fettsyradiet bör användas och omättade fettsyror såsom linolsyra bör tillsättas.
B. Läkemedelsbehandling: dietterapi kan inte kontrolleras, måste behandlas med lipidsänkande läkemedel, inklusive förbättrad VLDL-clearance, främst för att minska klofibratet av triacylglycerol (triacylglycerol) och dess derivat; stärka LDL-sönderdelning, huvudsakligen lägre kolesterol Kolestyramin (kolestyramin) och lipidsänkande harts nr 2, nr 3; hämmar huvudsakligen syntesen av VLDL och LDL och reducerar samtidigt niacinet av triacylglycerol (triacylglycerol) och kolesterol. Många nya lipidsänkande läkemedel som fenofibrat, liksom vissa kinesiska läkemedel som kan sänka blodfetter som Alisma, Polygonum cuspidatum, Milk Thistle, Shouwu, Hawthorn, Tea Tree, Mulberry, Mao Dongqing, Cassia, etc. Bucao (Probucol), 0,5 g, 2 gånger / d, morgon och kväll efter måltider, i 6 veckor till 2 år, är effektivt för både gulsot och gulsot med eller utan hyperkolesterolemi.
C. Lokal behandling: lokala skador som gulsot och gulsot, etc., om det påverkar skönhet eller funktion, behandlas det huvudsakligen med lokal behandling, såsom triklorättiksyrabläckning, frysning av flytande kväve, koldioxidlaser eller kirurgisk resektion etc. .
Komplikation
Primär hyperlipoproteinemi och komplikationer av xantom Komplikationer, hjärtinfarkt, diabetes insipidus
Familjens hyperfosfat
Manliga heterozygota patienter med arterioskleros kan kompliceras av hjärtinfarkt, LPL-brist eller apo CII-brist kan vara förknippade med hepatosplenomegali, familjär hypertriglyceremi kan vara komplicerad av pankreatit; lipemia-retina (okulär fundus) Färgen är ketchup).
2. Allvarlig hyperlipoproteinemi typ II
Ofta med kranskärlssjukdom och andra hjärt-kärlsjukdomar eller sekundär hyperlipoproteinemi.
3. Eruptivt xantom
Nästan utan undantag förekommer det vid hög kylomikronemi, dvs hyperlipoproteinemi typ I och typ V, liksom typ III eller sekundär hyperlipoproteinemi.
4. Disseminerad xantomatos
Cirka en tredjedel av patienterna har tillfällig eller mild diabetes insipidus på grund av skada på hypotalam-neuronala hypofysen.
Symptom
Primär hyperlipoproteinemi och symtom på xanthoma hyperplasi Vanliga symtom Buksmärta Hepatosplenomegaly Angiogenes dyslipidemi Abnormal gulsot Aterosklerotiska knölar Viktminskning Parotid svullnad Bröstsmärta
1. Identifiering av olika typer av hyperlipidemi
(1) Medfødt hyperlipidemi:
1 familjär hyperkremi:
A. Det tidiga uppkomsten av CHD hos unga män och den höga sprickan som förekom i denna sjukdom är de viktigaste kliniska resultaten av sjukdomen. Manliga heterozygota patienter med arterioskleros, åldern då den första hjärtinfarktet inträffade var 41 år, kvinnliga patienter Om det inte finns någon ytterligare riskfaktor kan det inte finnas någon åderförkalkning i livet, och det finns ingen liknande ökning av förekomsten av perifer kärlsjukdom och cerebrovaskulär sjukdom.
B. Tendon xanthomas, lipiden avsatt på senan, är det mest diagnostiska tecknet för sjukdomen.Det har vanligtvis oregelbundna knölar i den bilaterala Achilles-senen och extensorsena i handen, men kan utvecklas. För att öka senan, den allmänna förtjockningen.
2 onormala ß-LP:
A. Sjukdomen kan påträffas under de första åren av arterioskleros, platta eller nodulära xanomapatienter och hyperlipidemi-patienter som finns i rutinmässig fysisk undersökning.
B. Hyperlipidemi av män inträffar efter 30 till 40 års ålder, och kvinnor förekommer efter klimakteriet.
Avvikelsen hos C.apo E kan mätas vid födseln.
D. Den gula tumören förekommer senare, huvudsakligen i palmatum, som är fördelad i handflatan tryck, nodular eller nodular utslag gul tumör.
E. De kliniska manifestationerna av manlig åderförkalkning förekommer omkring 50 år. Perifera vaskulära lesioner är vanliga och förekomsten av CHD ökar också. Peri-menopausala perifera vaskulära lesioner och CHD är snabbare än icke-kliniska patienter.
3LPL-defekter eller apo CII-defekter:
A. Otillräckligt med fett är spädbarn, och när barn växer, lär de sig gradvis att undvika dieter med hög fetthalt (som mjölkprodukter med helt fett).
B. Buksmärta (ofta åtföljd av pankreatit) förekommer i hög CM, TG.
C. Eruptiva xantomas fördelas på ytan av extensormusklerna, såsom armbåge, knä och höft, vilket är diagnostiskt för kronisk hypercapnia, och den utbrett gula tumören försvinner efter att CM-nivån sjunker till normal.
D. Hepatosplenomegaly, men det senare är sällsynt på grund av ansamlingen av lipidfyllda skumceller i levern och mjälten, såsom den fettfria dieten, lever och mjälte krymper snabbt.
4 familjär hypertriglyceridemi: kliniska manifestationer: den stora majoriteten av inga kliniska resultat, mest på grund av fysisk undersökning, ibland på grund av uppkomsten av hög TG-relaterad sjukdom, dess mottaglighet för CHD, fetma och diabetes Hastigheten är densamma som för den normala populationen. Den gula tumören är inte specifik, såsom plasma TG ≥ 22,58 mmol / L (2000 mg / dl), följt av signifikant CMemia och en grupp tecken och symtom förknippade med det som kallas CM Chylomicronemia-syndrom (CMS), manifesterat som: buksmärta och / eller pankreatit, till och med bröstsmärta, nära minnesförlust, perifera sensoriska avvikelser som liknar karpaltunnelsyndrom (capaltunnelsyndrom), lipemia-lipemia- Retina fundus vaskulär färg är ketchupfärg, stor lever (vanligt), splenomegali (sällsynt) och utbrett gul tumör, såsom blod TG <22,58 mmol / L (2000 mg / dl), ovanstående prestanda elimineras.
5 Familiel blandad hyperlipidemi: kliniska manifestationer: män visade CHD under de första åren, och medelåldern för hjärtinfarkt var 40 år. Rökning spelade en viktig roll för att främja "klinisk hjärtsjukdom". Fetma och fetma hos patienter med denna sjukdom Hypertoni är vanligare, vanligtvis ingen gul tumör, även icke-specifik gulsot kan ses.
(2) Identifiering och mekanism för sekundär hyperlipidemi:
1 hög TGemia:
A. Diabetes: a. Obehandlad insulinberoende diabetes mellitus och obehandlade patienter med icke-insulinberoende diabetes mellitus, med låg LPL-aktivitet i fettvävnad och muskel, vilket resulterar i mild till måttlig ökning av TG-nivåer i plasma och HDL- c-nivå sjunker, b. När det gäller insulinresistens och mild insulinbrist beror hypertriglyceridemi på att fettvävnaden mobiliserar ett stort antal fria fettsyror (FFA), omförestrade av levern, som endogen VLDL Orsakas av sekretion.
B. Kronisk uremi och dialys: Många patienter med kronisk uremi har förhöjda VLDL-, TG-nivåer i plasma, minskade HDL-C-nivåer och varade tills underhåll av hemodialys och peritoneal dialys, och ovan nämnda LP-avvikelser verkar vara associerade med LPL-medierad TG-clearance. Defekterna är relaterade till dialyspatienter med betydande arterioskleros, rökning och andra faktorer som hypertoni.
C. Andra: a. Fetma, ökningen av TG-nivåer orsakade av östrogen- och alkoholkonsumtion är extremt mild, når vanligtvis inte den "onormala" nivån, kan bero på en liten ökning i leversekretion VLDL, b. Diuretika och β- Adrenergiska blockerare kan öka nivån av TG något. Mekanismen kan vara att den förstnämnda ökar LDL-nivån, den senare sänker HDL-nivån, c. Måttlig till hög hypertriglyceridemi är extremt sällsynt och kan förekomma i systemet. Patienter med lupus erythematosus och onormal globulinemi är resultatet av interaktion mellan immunoglobulin och LP d. Måttligt hög TGemia finns också endast i sällsynta sjukdomar som glykogenackumuleringssjukdom typ I, fettnäring. Dålig och så vidare.
2 blandad hyperlipidemi
A. Hypotyreoidism: Den normala utvecklingen av de flesta steg i LP-metabolism kräver deltagande av sköldkörtelhormoner, särskilt LDL-receptorunderhåll kräver tyroxin, sköldkörteldysfunktion på grund av kataboliska defekter, vilket resulterar i förhöjda LDL-nivåer; VLDL-skräp Skadorna på funktionen rensas, vilket resulterar i ansamling av CM: slutligen, på grund av den låga nivån av LPL, orsakas hög TG.
B. Nefrotiskt syndrom: Med förlusten av albumin i urinen och uppkomsten av hypoalbuminemi, nivåerna av VLDL eller LDL eller båda ökas, avvikelserna i ovanstående LP: er förknippas med ökad leverlipidsyntes och TG-brist LP-katabolismdefekter. Korrelation, den senare defekten orsakas av förlusten av relaterade faktorer som upprätthåller LPL-funktion i urinen.
C. Överdriven glukokortikoider: Höga nivåer av glukokortikoider ses i Cushings syndrom och exogen steroidterapi, ofta åtföljt av ökade nivåer av VLDL och / eller LDL.
3 Hyper-Hemia: Ökade LDL-nivåer ses ibland hos personer med högmättade fettsyror och hög-Ch-dieter, och mekanismen för de flesta hyper-kremi i befolkningen är fortfarande svår att förklara, eftersom man tror att det är under påverkan av miljöfaktorer, Sjukdomens roll, så kallade "multipla genetiska faktorer" -sjukdom, akut intermittent hematoporphyria och akuta anorexipatienter med LDL-nivåer i plasma kan också höjas.
2. Identifieringen av olika typer av xantom skiljer sig utifrån morfologin, platsen, antalet och relaterade egenskaper hos xantom. Det finns huvudsakligen följande typer i klinisk praxis:
(1) platta xantom: vanligare, skador från nål till ägg, gulaktiga till brunguliga, platta mjuka fläckar eller något upphöjda plack, förekommer i ögonlocken, nacken, torso, armbåge, armhålor, Armhålorna, den mediala sidan av låret, skinkorna och handflatorna har följande undertyper och är karakteristiska för vissa sjukdomar:
1 睑 xanthoma: är en av de vanligaste xanthoma, särskilt sett i den proximala iliac crest, enkel eller multipel, långsam utveckling, kan sprida sig på båda sidor, nedre ögonlock och till och med bilda en gul cirkel runt periorbitalen Mycket speciellt, vanligare hos medelåldersa kvinnor, det finns statistik 25% av patienterna med xantom med hyperlipoproteinemi typ II, visar förhöjd plasmakolesterol, särskilt hos unga, men efter 40 år gammal Det finns ofta inga lipidavvikelser. Nyligen har vissa patienter med xanthomas som inte är hyperlipidemia rapporterats ha en liten mängd lipoproteinbrist och vissa patienter har en ökad risk för härdning av artärerna.
2 palm-randiga xantom: är ett slags linjliknande platta xantomskador som distribueras längs palmavtrycket och handflata, ofta väldigt fina, lätt förbises, ofta ett speciellt symptom på hyperlipoproteinemi av typ III, onormal prestanda Ökat beta-lipoprotein, kan också vara förknippat med sekundär hyperlipoproteinemi på grund av hinder i de intrahepatiska och extrahepatiska gallgångarna,
3 generaliserade platta xantom: sällsynta, plana orange eller brunaktiga gula fläckar och plack, symmetriska runt ansiktsögonlocken, båda sidor om nacken, överkroppen och överarmen, allmänt sett hos äldre, prognosen är bra, men ungefär Hälften av patienterna kan vara förknippade med olika onormala proteinemier, såsom multipelt myelom, makroglobulinemi, lymfom eller leukemi. Xanthoma förekommer ofta flera år innan dessa sjukdomar, så patienter bör undersökas noggrant. Hyperlipoproteinemia kan eller inte, såsom ingen hyperlipidemi, kallas det generaliserad normal lipemi platt gul tumör.
(2) Nodulära xantomas: tidiga mjuka papler eller knölar, orange till brungul, kan smälta eller förstoras till en plack med en diameter på 2 till 3 cm. Vi har sett en enda skada med en diameter på 8 cm. Nodulära xantom, skadan utvecklas långsamt, är inte lätt att sjunka, blir fast med ökad fibros, ytan är halvkulisk eller lobbar, pedicled och uppträder på förlängningssidan, såsom armbåge, knä, knockförlängning, Höfter etc., enstaka eller i grupper, patienter med ofta hyperlipoproteinemi typ II eller III, manifesteras som en ökning av plasmakolesterol och (eller) triglycerid (triacylglycerol), kan hittas aterosklerotisk vaskulär sjukdom Såsom angina pectoris, hjärtinfarkt och perifer vaskulär insufficiens, kan också vara förknippade med hypotyreoidism eller gallvägscirros orsakad av sekundär hyperlipoproteinemi och xantom förknippade med nodulärt xantom ofta Xanthoma är i huvudsak ett nodulärt xantom som förekommer i en speciell del av senan, ligament och fascia. Knutan är djup, slät, fast och av varierande storlek. Ythuden kan röra sig som vanligt, oftast i Achilles senor och knä, armbåge och rygg på handen senan, kan också åtföljas , humeral trochanter och armbågsperiosteal xanthoma, gulsot indikerar nästan alltid en potentiell systemisk sjukdom, såsom svår hyperlipoproteinemi typ II, ofta med kranskärlssjukdom och andra hjärt-kärlsjukdomar eller sekundär hyperlipoproteinemi.
Typ IV: även känd som familjär hög triglycerid (triacylglycerol), familjär kombinerad med hyperlipoproteinemi, ofta efter 20 års ålder, mestadels platt, nodulära xantom, kan åtföljas av snabb utveckling Ateroskleros och återkommande pankreatit, ökad urinsyra i blodet och onormal glukostolerans.
3. Kliniska punkter
(1) gul tumör: en lokal hudutskott, gul, orange, mestadels nodulär, makulopapulär, papulär, mjuk konsistens, främst på grund av ansamling av lipid-fagocytiska makrofager i huden ( Orsakat av skumceller, gula tumörer uppträder i akillessenen, senan i handen eller på baksidan av foten, knäet, rektus femoris, axeln vid muskelbenen i axeln, knutpunkten till humerus och quadriceps, triceps triceps Vid korsningen mellan senor, palmer, rynkor, runt ögonlocken och huden på bagageutrymmet och lemmarna, munslemhinna, efter effektiv lipidsänkande behandling, kan de flesta av den gula tumören gradvis försvinna.
(2) Hyperlipidemi ögonförändringar: En stor mängd lipidutstrålning kan ses i fundus.
(3) leder: makrofaginfiltrering av leder och synovium kan orsaka akut migrerande polyartrit, hyperlipidemi ofta åtföljd av förhöjd urinsyra i blodet och giktartrit i ledavlagring.
(4) Sjogren's syndrom: På grund av infiltrering av fett i lacrimala körtlarna kan salivkörtlar orsaka svullnad i parotidkörteln och tår och salivutsöndring reduceras.
(5) åderförkalkning: kan förekomma i de stora, medelstora och små artärerna i hela kroppen. De kliniska manifestationerna varierar beroende på hårdhetsgraden. Aorta såsom halspulsår, cerebral artär, kranskärl, lemartär, etc., stenos, stenos, Trombos, minskat blodflöde som leder till organdysfunktion, såsom stroke, koronar hjärtsjukdom, angina pectoris, kärl i nedre extremiteter.
(6) Diabetes och nedsatt glukostolerans (IGT): Under senare år har djurförsök och grundläggande forskning funnit att hyperlipidemi kan orsaka fettavsättning i organ och orsaka skador på organ, såsom fet lever kan utvecklas till cirros. Fettavsättning på bukspottkörteln kan leda till typ 2-diabetes och IGT.
(7) Akut hyperlaktinemi och svår hypertriglyceridemi kan orsaka buksmärta och återkommande episoder av akut pankreatit. Detta beror på att kylomikronerna blockerar bukspottkörteln och orsakar lokal bukspottkörtelnekros. Frigörandet av matsmältningsenzymer får själva bukspottkörteln att upplösa och nekros.
Undersöka
Undersökning av primär hyperlipoproteinemi och xantom
Undersökningsmetoderna inkluderar serumutseende, bestämning av blodlipid, papperselektrofores och glukostoleranstest, i vilket kolesterol, triacylglycerol (triacylglycerol) och högdensitetslipoprotein (HDL) används som basisk eller rutinmässig bestämning av blodlipid, enligt testresultaten. 2 preliminär klassificering, det nödvändiga sättet måste bestämma immunglobulin, totalt protein, albumin och så vidare.
1. Bestämning av blodlipidprofil
Fasta i mer än 12 timmar, föregående natt middag undviker fetthalt måltid och dricker inte alkohol. Nästa morgon tas blod för att mäta blodlipider, kolesterol> 6,0 mmol / L (240 mg / dl); triacylglycerol> 2,3 mmol / L (200 mg / dl); Lipoprotein med låg densitet> 4,0 mmol / L [låg densitet lipoprotein = kolesterol- (HDL + triacylglycerol) (mmol / L)]; högdensitet lipoprotein> 0,9 mmol / L, kan diagnostisera hyperlipidemi.
2. Bestämning av urinsyra i serum
Gikt bör övervägas när urinsyra är> 600 mmol / L och urinsyra ökar när serum triacylglycerol är signifikant förhöjd.
3. Andra mätningar
Serumurea kväve och Cr hjälper till att identifiera hyperlipidemi orsakad av kronisk njurinsufficiens. T3 och T4 är användbara för att upptäcka hyperkolesterolemi orsakad av hypotyreos.
De histopatologiska resultaten från olika histopatologiska typer av xantom är liknande, främst i dermis, som samlar fagocytiska lipidvävnadsceller (skumceller), även kända som gula tumörceller. Tidig skada åtföljs ofta av inflammatoriska celler, och degenerationsskador är fibroblastiska. Cellproliferation, ibland sett i kärnkraftsgruppen av multinucleated jätteceller (Touton-celler), frusna sektioner färgade med skarlakansröd eller sudanröd kan visa närvaron av kolesterol och kolesterolestrar i skumceller, elektronmikroskopi fann att skumceller har makrofager Morfologiska drag inkluderar grova ytor, elliptiska och hackade kärnor och de flesta fagolysosomer.
Diagnos
Diagnos och differentiering av primär hyperlipoproteinemi och xantom
diagnos
Beroende på hudskadorna, speciellt färgen och skadans fördelning, är diagnosen inte svår. Det är viktigt att bestämma närvaron eller frånvaron av den underliggande sjukdomen. Generellt sett, enligt den kliniska typen av xantom, antas de systemiska sjukdomarna som kan förekomma och försiktigt Fråga om historien, förstå åldern på den gula tumören, familjens förekomst och symtomen på olika system, ytterligare blodlipidtest, lipoproteinelektrofores och immunoglobulinbestämning kan göra en mer exakt bedömning, histopatologi har värdet av hjälpdiagnos.
1. Identifiering av olika typer av hyperlipidemi
(1) Medfødt hyperlipidemi:
①家族性高Ch血症：诊断要点：血浆Ch≥7.75～12.93mmol/L(300～500mg/dl)，但不伴有高TG血症;血LDL呈持续性增高，其几乎在母体内即出现，出生时即可测知;腱黄色瘤与高Ch血症并存;单侧跟腱增厚提示为本病损害的结果。
②异常β-LP血症：诊断要点：无肝病存在的掌黄色瘤或结节性黄色瘤;血浆Ch与TG增高的水平相似;血浆VLDL属含胆固醇酯(cholesterol ester，CE)者，电泳中呈现β泳动率的βVLDL;apo E异常;血浆LDL减低，HDL正常或轻度减低。
③LPL缺陷或apo CⅡ缺陷：诊断要点：对具有腹痛和血浆呈乳样外观的儿童，应疑及LPL遗传学异常，测定血浆，脂肪或肌肉组织的LPL，事先应静脉给予肝素，Apo CⅡ缺陷的确立可用放射免疫法测定(radio immunoassay，RIA)，明胶电泳分析LP的蛋白成分或测定患者血浆激活纯化LPL的能力。
(2)家族性高TG血症诊断要点：20岁以前无异常所见;一旦长为成人，即出现持续性高TG血症，即使体重减轻后，其中某些VLDL的增高仍可持续，如父母一方患本病，约半数子女亦患本病，上述患者尚可表现对仅使正常人产生轻微高TG血症的因素(诸如肥胖，饮酒，雌激素，利尿剂，β-肾上腺素能阻滞药和糖皮质激素等)极为敏感。
(3)家族性混合性高脂血症诊断要点：
①单独血浆CM增高或TG增高或两者均增高是既往诊断的标准之一。
②目前诊断的标准是以血浆apo B增高及随之而产生的各种不同的脂质表型为主。
③血浆VLDL或LDL增高。
④HDL的异常表现为HDL-胆固醇(HDL-C)和apo AⅠ轻度下降。
皮肤及肌腱黄色瘤增生诊断不难，特别是患者有血脂增高，角膜弓，睑周黄色瘤，皮肤疹状黄色瘤时。
Differensdiagnos
关节，肌腱疼痛需与其他疾病引起的关节病变相鉴别，本病发病时无上呼吸道链球菌感染史，免疫学检查无异常，急性病例应与痛风相鉴别，对由于糖尿病，慢性肾功能不全，甲状腺功能减低引起的高脂血症，治疗原发病有助于控制高血脂，一些药物如糖皮质激素，苯妥英钠，氯丙嗪等也可引起血脂升高。
