primär myelofibros
Introduktion
Introduktion till primär myelofibros Primär myelofibrosis (PMF) är en kronisk myeloproliferativ störning orsakad av oförklarad hematopoietisk stamcellavvikelse.Den uppenbara spridningen av myelofibros och extramedullär hematopoies är den patologiska grunden för PMF. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: äldreins förekomst är vanligare, cirka 0,05% - 0,1% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, ascites, encefalopati i lever
patogen
Primär myelofibros
(1) Orsaker till sjukdomen
I djurförsök kan MF induceras av vissa kemikalier, läkemedel och virus. Injektion av anti-benmärgsserum kan också framgångsrikt etablera en djurmodell av MF. Emellertid är orsaken till mänsklig PMF okänd. Vissa patienter med PMF har utsatts för toluen, bensen eller jonisering. Strålning, befolkningen i Japans atombombeksplosionsstrålningsområde, förekomsten av PMF är 18 gånger den för människor som inte har utsatts för strålning.
(två) patogenes
Primär myelofibros är en klonal blodsjukdom som härrör från en enda pluripotent stamcell. Hematopoietiska celler hos patienter med primär myelofibros uttrycker samma typ av 6-fosfat glukosdehydrogenas (G-6PD) isoenzym, dvs. En av G-6PD A- eller B-typerna, analyserad med X-länkad restriktionsfragmentlängd-polymorfism (RFLP) och fann därefter att metyleringen av kalcitoningenen på kromosom 11 bekräftade att de perifera blodcellerna från patienten var klonala celler; PMF-progression N-ras onkogen 12-kodonmutation och inaktivering av p53-tumörsuppressor hittades i blodcellerna hos patienterna. In vitro-stamcellskultursystem ökade antalet megakaryocytprogenitorceller (CFU-MK) i perifert blod och benmärg hos patienterna. Antalet andra hematopoietiska progenitorceller, inklusive CFU-GM, CFU-E, BFU-E och CFU-GEMM, ökade i varierande grad, och till och med de perifera blodhematopoietiska progenitorcellerna rapporterades öka 10 till 20 gånger mer än normalt. De experimentella resultaten, i kombination med klinisk PMF och andra myeloproliferativa sjukdomar, kan förvandlas till akut myelooid leukemi, och kan också omvandlas till akut lymfoblastisk leukemi, vilket alla stödjer IMF för klonal hematopoietisk stamcellsjukdom.
Benmärgsfibervävnad är inte en tumörhyperplasi. I det in vitro-odlingssystemet för fibroblaster skiljer sig patientens CFU-F (fibroblast förfäderceller) inte från normala människor; patientens icke-hematopoietiska celler, inklusive fibroblaster, uttrycker G-6PD. De två isozymerna och kromosomavvikelserna hos klonala hematopoietiska celler antyder att onormal proliferation av benmärgsfibroblaster är ett sekundärt svar på klonal spridning av hematopoietiska celler, utöver allogen benmärgstransplantation, långvarig kemoterapi eller Efter behandling med alfa-interferon kan MF försvinna, och denna vy stöds också.
Primära benmärgs-megakaryocyter sprids ofta, syntetiseras i megakaryocyter och olika tillväxtfaktorer lagrade i alfapartiklar, såsom blodplätt-härledd tillväxtfaktor (PDGF), epidermal growth factor (EGF) och endotelcellstillväxtfaktor (ECGF). ) Grundläggande fibroblasttillväxtfaktor (bFGF), ß-transformerad tillväxtfaktor (ß-TGF) och kalmodulin kan främja proliferation av fibrös vävnad. PDGF är viktig och har mitogen aktivitet, vilket främjar fibroblaster i cellcykeln. Och stimulera dess spridning och utsöndring av kollagen. Nyligen genomförda studier har visat att ß-TGF är en viktig regulator för PMF-kollagenavsättning, som också kan syntetiseras i endotelceller och makrofager, och trombocytfaktor 4 (PF4) som frigörs av megakaryocyter hämmas. Kollagenasaktivitet minskar nedbrytningen av bildat kollagen.Det kan ses att den överdrivna spridningen av megakaryocyter och frisättningen av olika cytokiner är viktiga i patogenesen av PMF. I benmärgspatologiska sektioner från tidiga PMF finns det nästan inga undantag för megakaryocyter. Cellerna prolifererades signifikant, och stöd tillhandahölls också från morfologi. Det rapporterades också att tumörnekrosfaktor (TNFa, TNFp) och interleukin frisatt av benmärgsceller. -1 (IL-1) stimulerar också fibroblastproliferation. Dessa olika cytokiner kan också frisättas från andra klonala hematopoietiska celler, och deras nivåer är förhöjda i perifert blod och benmärg.
Immunavvikelser medierar hyperplasi av fibrös vävnad. Vissa autoantikroppar kan upptäckas i serumet hos vissa PMF-patienter, såsom antinuclear antikroppar, reumatoid faktor, antikardiolipid fettkropp; Coombs testar positiv reaktion; cirkulerande immunkomplex, komplementaktivitet Och immunoglobulin ökade; plasmacellliknande lymfocyter i benmärgen; glukokortikoidbehandling har en viss effekt, ett litet antal systemiska lupus erythematosus, nodulär polyarterit, sklerodermi och amyloidos i kombination med MF-rapport Vissa tror att immunkomplex kan binda till blodplättar genom FC-receptorer, vilket får dem att frisätta cytokiner som PDGF, vilket kan leda till proliferation av fibrös vävnad. Därför betraktar man vissa PMF som en annan immun abnormal sjukdom som inte är relaterad till klonal hematopoietisk stamcellsjukdom. Min egen immun myelofibros.
Patogenesen för extramedullär hematopoies, tidigt litteratur betonar att på grund av spridningen av benmärgsfibervävnad, minskas de hematopoietiska cellerna gradvis. Som kompensation är organ i fosterets hematopoietiska funktion, såsom mjälten, levern, lymfkörtlarna etc. ansvariga för en del av hematopoiesen. Extramedullär hematopoies, även känd som myeloida metaplasi, har bekräftats ha hematopoietisk funktion i leverpatologin. Antalet CFU-GM i milt venöst blod är signifikant högre än det i milt arteriellt blod och perifert blod, vilket är bevis på mjältes hematopoietisk funktion. Den kompensatoriska hematopoietiska teorin kan inte förklara de normala hematopoietiska cellerna i det tidiga stadiet av PMF. Även när hyperproliferation inträffar har mjälten utvecklat myeloida metaplasier. Därför föreslår författarna att extramedullär hematopoies orsakas av onormal hematopoietiska celler som rymmer från benmärgen och är värd i andra organ. Det har också bekräftats att patientens benmärgs-sinusformade kollagenavsättning av typ IV och fibros, integriteten hos sinusväggen förstörs så att onormala hematopoietiska celler kan komma in i cirkulationen. Dessutom är extramedullär hematopoiesis inte systematisk hematopoies även i det sena stadiet av PMF. Huvudläge.
Förebyggande
Primär förebyggande av myelofibros
1. Undvik kontakt med strålning och kemikalier som bensen och bly. Skyddsåtgärder bör genomföras strikt för yrkesbehov som ofta utsätts för dessa skadliga faktorer.
2, stärka näring, mer protein och en mängd vitaminer. Kan vara mer lämpligt för njure, närande mat, som valnötter. Röda dadlar, jordnötter, etc. Gäller anemi, svaghet och andra symtom på benmärgsdämpning efter kemoterapi.
3, vardagen, mat och dryck bör vara regelbundet, arbete och vila, dieten ska vara måttlig, särskilt uppmärksam på att inte äta för mycket stekning, rökt, överfokuserat, gummimat.
Komplikation
Primära myelofibroskomplikationer Komplikationer, anemi, ascites, encefalopati i lever
De vanligaste komplikationerna är infektion, feber, anemi, anemi, hjärtsvikt, portalhypertoni, ascites, leversvikt, lever encefalopati och miltinfarkt.
Symptom
Symtom på primär myelofibros Vanliga symtom Buksmärta, viktminskning, trötthet, paraplegi, urinlymfadenopati, ökat intrakraniellt tryck, koma, dysfunktion i ascites
PMF insidious debut, långsam framsteg, har ofta en lång period av asymptomatisk period före diagnos, och vissa år, till och med mer än 10 år, kan denna period utgöra cirka 2/3 av hela sjukdomsförloppet, de enda kliniska manifestationerna Det är en splenomegali. Vissa människor uppskattar att den förstorade mjälten representerar cirka 1 års sjukdom per 1 cm (under revbenen). Cirka 20% av patienterna har inga symtom vid diagnostiden. De finns ofta i rutinundersökningar eller andra sjukdomar. PMF hittas. Det finns kliniska manifestationer av följande grupper av patofysiologiska förändringar.
Extramedullär hematopoies
De flesta av dem involverar mjälten, som ofta är svullen. I 40% av fallen är detta den första prestationen. Splenomegali hos 1/3 till 1/2 patienter överskrider inte navelnivån, och de andra 2/3 till 1/2 patienterna har splenomegali. Och sträcker sig till bäckenhålan, ofta till höger bortom mittlinjen, mjälte konsistensen är hård, kan tydligt rensa sputum och snitt, mjälten kan få vänster övre del av magen att dra känslan, när magen är pressad, det finns en känsla av fullhet och matförlust, och mjälteinfarkt eller mjälte Perifer inflammation är sällsynt, visar svår smärta i vänster övre del av buken, även smärta i vänster axel, ömhet i mjälten, kan beröra friktionen och lukten och friktionen och kan vara förknippad med vänsterresponserad pleurit. Några patienter har ingen mjälte vid diagnos, men B Mjälten har förstorats under ultraljud eller CT-undersökning.
Leverförstoringen står för 50% till 80%, mestadels mild till måttlig utvidgning, endast 20% av patienterna med leverförstoring> 6 cm under revbenet, men vissa patienter efter splenektomi kan gradvis öka levern, bortom navelplanet, eller till och med komma in I bäckenhålan är svullna lymfkörtlar sällsynta och 10% till 20% av fallen är milt förstorade.
Extramedullär hematopoies har ibland en mer specifik klinisk manifestation:
(1) Fibrohemopoietic extramedullary tumörer: Tumören består av hematopoietisk vävnad och kan vara förknippad med uppenbar fibros. Den finns i hud, slemhinnor, luftvägar, mag-tarmkanalen, binjurarna, njuren, mediastinum och tymus, bröst och prostata. Ett litet antal kan förekomma i centrala nervsystemet, inklusive det intrakraniella eller spinala epidurala utrymmet, vilket kan ge svåra tecken på nervsystemet, såsom huvudvärk, kräkningar, optisk skivaödem och andra manifestationer av ökat intrakraniellt tryck, kan också uppträda kramper, koma och annat medvetande Hinder, dessutom finns det benkänslor och onormala aktiviteter, och till och med hemiplegi, paraplegi, tumörer kan diagnostiseras genom olika bildundersökningar, såsom CT, MR, myelografi och positron emission tomography (PET), kvalitativ bedömning, Hematopoietiska celler kan också implanteras i serosa, huvudsakligen megakaryocyter, eller omogna granulocyter, ibland omogna röda blodkroppar, som orsakar respektive bröst-, buk- eller perikardieutlopp. De flesta av effusionen sker efter splenektomi, exsudat. Ovan nämnda naiva hematopoietiska celler kan hittas, och extrematullära hematopoietiska tumörer kan vara resultatet av ökade hematopoietiska stamceller i cirkulationen. Förlust av funktion också predisponerande faktorer.
(2) portalhypertoni och ascites: sett i 6% till 8% av avancerade fall orsakade mjälten en signifikant ökning av portalblodflödet, lokal kärlvolymutvidgning och blodstasis och till och med trombos, intrahepatisk hematopoietisk cellinfiltration och fibros Leverens vaskulära överensstämmelse reduceras, och de ovannämnda patologiska förändringarna leder till portalhypertoni, som manifesteras som ascites, esophageal och gastrisk variant blödning, och portaltrombos, och några få fall kan också kompliceras av encefalopati i lever.
Hypermetaboliskt syndrom
Huvudsakligen sett i de tidiga och mellersta stadierna av sjukdomen, när benmärgshematopoietiska celler sprids överdrivet, metabolismen är hypertyreos, och patienten har symtom som trötthet, nattsvett, viktminskning och till och med hypotermi, men endast ett litet antal patienter har ovan nämnda prestanda.
3. Benmärgsfel
Vanligtvis sett i det sena stadiet av PMF, på grund av benmärgshematopoietiska störningar, är anemi den vanligaste, benmärgs erytroid depression och ineffektiv hematopoies, röda blodkroppar förkortade, röda blodkroppar stannar i den förstorade mjälten, plasmavolymutvidgning och tillhörande blödning eller hemolys är anemi Anledningen till detta är att en grupp rapporter har 54% av patienterna med paroxysmala nattliga hemoglobinuri-liknande defekter.
Annan prestanda
De onormalt klonade megakaryocyterna producerar dålig trombocytkvalitet, antalet avancerade megakaryocyter minskar och kvarhållningen av mjälten orsakar trombocytopeni, orsakar blödning, hämning av myeloida granuler och hypersplenism för att minska vita blodkroppar, särskilt neutrofiler. , lätt till samtidig infektion, andra kliniska manifestationer är fortfarande:
(1) bensmärta: främmande fall är vanliga, inhemska fall är sällsynta, smärta kan vara förknippat med trabecular benhyperplasi, förknippat med osteoskleros eller periostit, vanligare smärta i nedre extremiteter, sällsynta fall på grund av samtidig granulocytisk sarkom (Granulocytic sarcoma) ), vilket orsakar benskador, kan också ge bensmärta.
(2) Dermatit: smärtsamt makulopapulärt utslag, patologin är neutrofil infiltration, liknande Sweet-syndrom, hudskador kan utvecklas till bullae eller pyoderma och kärlsjukdom, hudskador är sällsynta i inhemska fall, patologiskt Det skiljer sig från leukemi och har inget att göra med infektion och vaskulit.
(3) Gikt: Förekomsten av främmande fall är 6%, vilket kan åtföljas av njurkolik. Det orsakas av urinsyra-kristallavsättning i urinvägarna. I några få fall är gikt den första manifestationen av PMF.
Undersöka
Undersökning av primär myelofibros
Perifert blod
(1) Kronisk medullär fibros: 1/2 till 1/3 av patienterna har mild eller måttlig positiv cytokrom anemi vid det första besöket, och tidiga patienter har en liten ökning av antalet milda röda blodkroppar, och patienter med svår medullär fibros. Alvarlig anemi kan förekomma. Mogna röda blodkroppar i blodprover visar ofta olika storlekar och deformiteter. Ibland ser de teardrops, ovaler, mål- eller polytropiska röda blodkroppar, teardropformade röda blodkroppar i perifert blod och röda blodkroppar. Myelocyter och jätteplättar är en av egenskaperna hos det perifera blodlaboratoriet för denna sjukdom.I de perifera blodproverna av 36 fall av 50 fall i Shanghai observerades 1 till 21 kärnkärnceller samtidigt för varje 100 vita blodkroppar. I de fall milten har resekterats ökas kärnbildade röda blodkroppar mer markant och retikulocyterna ökas något till 3% till 5%.
Det totala antalet vita blodkroppar varierar, och diagnosen är mestadels (4-10) × 109 / L. I ungefär hälften av fallen kan de vita blodkropparna ökas till (10-20) × 109 / L, även om det totala antalet enskilda vita blodkroppar är så högt som 100 × 109 / L. Men det är sällan mer än (60 ~ 70) × 109 / L, i vissa fall 15% ~ 25% av patienterna vid diagnostiden, det totala antalet vita blodkroppar är normalt, ett litet antal vita blodkroppar minskade, cirka 70% av fallen av perifert blod som hittades i unga och sena Celler, till och med 1% till 5% av myeloblaster, vi har sett två fall av kronisk medullär fibros, och de perifera blodgranulocyterna är så höga som 12% till 24% under många år. Därför ökas granulocyterna i blodet av denna sjukdom, inte nödvändigtvis Detta indikerar att sjukdomen har förvandlats till akut leukemi, men om protozoerna i det korta perifera blodet och benmärgen ökar snabbt, bör det vara försiktigt att den kroniska myelinen har omvandlats till akut leukemi och blodets eosinofiler eller basofiler ökar hos vissa patienter. I några få fall uppträdde kärnkraftsavvikelsen från Pelger-Huět i vita blodkroppar.
Antalet blodplättar varierar. Antalet trombocyter i tidiga fall kan ökas, upp till 1000 × 109 / L, men det minskar med sjukdomsutvecklingen. Trombocyter är stora och deformerade. Ibland kan megakaryocytfragment ses, och blodplättarnas funktion kan vara defekt.
(2) Akut medullär fibros: Perifert blod av akut medullär fibros svarar för en minskning av helblodceller eller en minskning av antalet vita blodkroppar med signifikant anemi eller trombocytopeni, och antalet retikulocyter är lågt och teardropliknande röda blodkroppar ses i allmänhet inte. Det kan finnas inga röda blodkroppar, men det kan finnas mer primitiva celler. Promyelocyter eller unga röda blodkroppar liknar akut leukemi. Benmärgen är mestadels hyperplasi eller torrpumpning. Det finns rapporter om benmärgsbiopsi eller ultrastruktur som visar ökningen av protomegaloblaster. .
(3) Barnens medullära fiber: Barnpatienter har mer perifera blod leukocyter, och antalet trombocyter är mestadels lågt.
2. Histokemisk färgning
I ungefär 2/3 kroniska fall är granulocytalkaliskt fosfatasvärde onormalt ökat, några få är normala och individen reduceras, så ibland kan denna punkt skiljas från den långsamma granuleringsfasen, medan poängen för akuta fall är mestadels normal, såsom kroniska medullfibrer har kombinerats eller När de transformeras till leukemi kan granulocyterna uttryckas genom histokemisk färgning av motsvarande typ av leukemi, till exempel är de primordiala cellerna i patientens benmärg positiva för blodplättperoxidfärgning, och de monoklonala antikropparna mot blodplättglykoprotein IIb / IIIa eller Ib är positiva. Detta indikerar möjligheten att omvandla till megakaryoblastisk leukemi.
3. Benmärgsprutning
Fenomenet torrpumpning vid pumpning av benmärgsvätska är ett av de typiska manifestationerna av denna sjukdom.Den så kallade torrpumpningen avser fenomenet att benmärg är svårt att få på grund av patientens hårda ben. Hematopoietiska celler, speciellt megakaryocyter, ser fortfarande hyperplasi, men när medullär fibros förvärras kan benmärgs megakaryocyter ibland spridas. Andra hematopoietiska celler tenderar att sprida sig. När de omvandlas till akut leukemi kan benmärgsblastcellerna spridas. Ökad markant.
4. Benmärgsbiopsi
Det har en viktig patologisk förändring av benmärgen, vilket är en oundgänglig grund för diagnosen av denna sjukdom.Det verkar som att benmärgsfibrer och kollagenfibrer ökar i alla fall, och benhyperplasi kan ses i svåra fall, men det bör noteras att endast spridda i det tidiga skedet av lesionen kan ses. Fusiforma fibroblaster har inte sett uppenbara kollagen fibrös vävnad, och ibland är fusiforma celler svåra att hitta: till exempel hematoxylin-eosin eller Giemsa-färgning ensam, retikulära fibrer är inte lätt att utveckla färg, men silver tillsätts. Färgning kan visa en signifikant ökning av retikulära fibrer. I det tidiga stadiet av medullär fibros, antalet kärnbildade celler, granulocyter och megakaryocyter sprids, och erytroidceller är normala eller minskade. Utöver de abnormiteter som ses i megakaryocyter kan kärnan kärnas. Det finns för många eller för få lober, förvärvade Pelget-Huět-abnormiteter och utveckling av nukleoplasma är inte synkroniserad.
5. Kromosomundersökning
Med undantag för enskilda rapporter om att typiska medullfibrer har dykt upp i Philadelphia-kromosomer, tror de flesta författare att det inte finns några Philadelphia-kromosomer eller andra karakteristiska kromosomavvikelser som är positiva för diagnos, och endast ett fåtal fall har kromosomavvikelser i trisomi. Tjugonio av de 63 patienterna med kroniska primära medullära fibrer (inklusive 3 med immunsuppressiva medel) rapporterade kromosomavvikelser, den vanligaste är den 13: e, borttagningen av den långa armen av kromosom 20 [del (13 q), Del (20q)] och del III-trisomiavvikelser; karyotypavvikelser ökade signifikant när sjukdomen omvandlades till akut leukemi, och det föreslogs att kromosomavvikelser som vid diagnostiden kan indikera att prognosen inte är bra.
6. Biokemisk undersökning
Serum-urinsyra, blod- och urinlysozyminnehåll kan öka, serumvitamin B12, vitamin B12-bindande proteinvärde kan också ses ökat, basal metabolisk hastighet ökad, erytrocytsedimentationshastighet kan ökas något.
7. Röntgenundersökning
Röntgenundersökning i 30% till 70% av fallen har tecken på osteoskleros; typiska röntgenresultat är en ökning av bentätheten, åtföljd av ett fläckigt genomskinligt område, och bildar ett så kallade "glasliknande" fenomen. Det kan ses att det trabekulära benet är tjockt eller fuzzy, det medullära hålrummet är smalt, kanten är oregelbunden, periosteumet är oregelbundet förtjockad, etc., B-ultraljudundersökning, hepatosplenomegaly.
8 radionuklid benmärgsskanning
Med 99mTc-svavelkolloid kan 99mTc-natriumfytat visa mononukleära makrofager av benmärg, normalt humant stamben, långt ben, mjälte och lever kan utvecklas. Extramedullär hematopoies kan ses hos patienter med medullära fibrer. En stor mängd 99mTc ackumuleras i delen.
9.B Ultra
Visa lever splenomegaly.
10. Progenitorcellkultur
Odlingen av halvfast medium in vitro visade att antalet CFU-G, CFU-MM och CFU-GEMMeg i perifert blod hos vissa patienter med myelin kan öka.
Diagnos
Diagnos och diagnos av primär myelofibros
diagnos
1. Inhemska diagnostiska kriterier
(1) Mjälten är stor.
(2) Anemi, omogna korn och röda blodkroppar förekommer i perifert blod.
(3) Flera fel i benmärgsstickning eller "torrpumpning", eller utstryk som visar "hypoplasi".
(4) Patologisk undersökning av lever, mjälte och lymfkörtlar visade hematopoietiska foci.
(5) Benmärgsbiopsi visade signifikant spridning av retikulära fibrer och / eller kollagenfibrer.
Punkt (5) ovan är en förutsättning, plus två av de andra fyra artiklarna, och kan utesluta sekundär myelofibros, kan diagnostiseras som IMF.
2. Den amerikanska samarbetsgruppen Polycythemia (PV) utvecklade IMF: s diagnostiska kriterier 1983.
(1) Mjälten är stor.
(2) Perifera blodutstryk har omogna granuler och röda blodkroppar.
(3) Antalet röda blodkroppar är normalt och Ph-kromosomen är negativ.
(4) I den patologiska delen av benmärgsbiopsi med bra material stod fibrös vävnad för mer än 1/3.
(5) Utesluter andra systemiska sjukdomar.
Utländska diagnostiska kriterier betonar behovet av att utesluta PV, så antalet röda blodkroppar krävs för att vara normalt, men i själva verket kan vissa PMF-patienter ha en liten ökning av antalet röda blodkroppar i ett tidigt skede och kan vara förknippade med anemi i det sena stadiet. Inhemska standarder tyder på att extramedullär hematopoies är mer meningsfull, men Det är ofta svårt att utföra i faktiskt kliniskt arbete. Därför betonas det fortfarande att benmärgsbiopsipatologi visar att fibros är den viktigaste diagnostiska basen. Alla andra artiklar är referensvillkor och PMF kan äntligen diagnostiseras efter uteslutning av sekundär.
Differensdiagnos
1. Sekundär myelofibros (SMF)
(1) Myeloproliferativa sjukdomar (MPD): Kronisk myeloid leukemi (CML), PV, essentiell trombocytemi (ET) och PMF är alla i MPD-kategorin. De första tre MPD: erna kan behandlas under sjukdomsförloppet, särskilt i det avancerade stadiet. Slå samman MF, det bör identifieras noggrant.
1CML: Både PMF och CML kan ha splenomegali, perifert blod verkar omogna granulat, röda blodkroppar, och många fall av avancerad CML åtföljs av myelofibros. Skillnaden mellan de två är: CML har en längre leukemikurs innan SMF Ph-kromosom-positiv, Bcr-abl-fusionsgenpositiv, normal eller reducerad neutrofil ALP-poäng och normal rödblodsmorfologi, inga röda blodkroppar med tårklipp.
2PV: Vissa PMF-patienter har ökat röda blodkroppar och till och med röda blodkroppar kapacitet, medan i avancerad PV, 15% till 20% av fallen åtföljs av SMF, så de två är ibland förvirrade.Identifieringspunkten är: PV har en lång tid innan SMF inträffar. Förloppet med erytrocytos och förhöjd röda blodkroppsvolym, det finns många tecken på blodkvalitet, vanligtvis ingen deformitet och teardropliknande röda blodkroppar, perifera blod omogna granuler, röda blodkroppar är sällsynta, dessutom, i kombination med SMF PV, är dess sjukdomsutveckling mycket snabbare än PMF, Efter i genomsnitt 3 års död går 25% till 50% till akut leukemi.
3ET: Vissa PMF-patienter har en markant ökning av blodplättar under sjukdomsförloppet, och ET åtföljs ofta av SMF. Skillnaden mellan de två är att ET har en lång kurs av blodplätthöjning före förekomsten av SMF, vilket kan åtföljas av tromboembolism eller Hemorragiska komplikationer, vanligtvis utan deformerade röda blodkroppar och trasformade röda blodkroppar, omogna korn, röda blodkroppar är sällsynta, ET utvecklas till SMF, mycket mindre än CML och PV.
(2) myeloida anemi: benmärgsmetastas (det vanligaste adenokarcinom), diffus atypisk mykobakteriell infektion kan förknippas med anemi, omogna granulat, röda blodkroppar, benmärg kan också förknippas med fibros, så ibland behöver och PMF-identifiering, diagnos av primär sjukdom och upptäckt av tumörceller och mykobakterier i benmärgen som identifieringspunkter, och andra rapporter, tumör med SMF, urinhydroxiprolinemission ökade, medan PMF eller tumörpatienter utan SMF är normala .
2. Myelodysplastiskt syndrom (MDS) och akut leukemi (AL) med myelofibros: Nästan alla hematopoietiska stamcellsjukdomar kan associeras med myelofibros, men de flesta av dem är retikulära fibrer, få kollagenfibrer sprids, många Författarna tror att fibros är ett reaktivt svar.I diagnosen MDS eller AL, med SMF, upp till 30% till 72%, men endast 10% i svåra fall. Endast MDS med svår myelofibros diskuteras nedan. Och AL.
(1) MDS med SMF: patienter med typiska MDS-egenskaper, inklusive ingen organförstoring, fullständig reduktion av blodkroppar och dess motsvarande kliniska tecken, perifert blod och benmärg uppvisade 2 eller 3 rader morbid hematopoiesis, sprängceller <30%, Benmärgsbiopsi:
1 visar fibros, huvudsakligen retikulära fibrer.
2 har heterogena megakaryocyter.
3 primordialceller, olika former, inte i bitar eller kluster, inte tillräckligt för att diagnostisera leukemi, histokemisk färgning och immunofenotypning är svåra att bestämma, MDS med benmärgsfibros fortskrider ofta snabbt, klinisk process är farlig, lätt att utveckla till akut Myeloid leukemi (AML), med dålig kemoterapieffekt, dog mest inom 1 år. Vissa tror att detta är en speciell typ av akut myelofibros. Vissa författare har föreslagit att detta är accelerationsperioden i processen för omvandling av PMF till AML.
Enligt de typiska MDS-kliniska och hematologiska egenskaperna hos MDS med SMF är det mesta av mjälten inte svullt eller bara något förstorat. Benmärgsfibros är lätt och består huvudsakligen av retikulära fibrer. I de flesta fall är det inte svårt att skilja från IMF.
(2) Akut myelofibrosis (AMF): AMF-patienter har ofta en "torrpumpning" av benmärgspunktering, eller utstryk visar en minskning i spridning, med en liten mängd primordialceller eller utan primärceller; perifert blod visar ofta fullständig blodcellsreduktion, inga tårar Droppformade röda blodkroppar, men med en liten mängd primordiala celler; benmärgsbiopsi visade primitiv cellinfiltration med svårt att bestämma typ, med uppenbar fibros, denna primitiva cell observerades under elektronmikroskop, blodplättar myeloperoxidasfärgning positiv, benmärgsimmunofenotyp eller grupp Färgningsundersökning, blodplättglykoprotein GPIIB / IIIA, (CD41) och GPIb (CD61) positiva; patienter med snabb klinisk utveckling, dålig kemoterapi, dött ofta under en kort tidsperiod, litteraturen har kallats malign myelofibrosis på grund av ovanstående Histokemisk färgning och immunofenotypisk eller histokemisk färgning har bekräftat källan till megakaryocyter i denna ursprungliga cellinje. Därför har den officiellt utnämnts till akut megakaryocytisk leukemi. FAB-klassificeringen tillhör M7-typen av AML, vilket står för cirka 5% av AML. Lymfkörtlar, hepatomegali och splenomegali är sällsynta, enligt den kliniska början av M7, infiltration av organ och ovanstående morfologiska och immunofenotypa eller histokemiska färgningar är det inte svårt och PMF. Gör inte.
3. Andra sjukdomar med mjälte
(1) Prickigt syndrom: PMF med splenomegali som huvud manifestation, speciellt med perifert blodcellsminskning och / eller portalhypertoni, lätt att förväxla med prickigt syndrom, noggrant undersöka blodutstryk, hitta omogna granulat, röda blodkroppar För att identifiera huvudpunkterna måste svåra fall differentieras med benmärgsbiopsi.
(2) Kronisk lymfoid leukemi: inklusive kronisk lymfocytisk leukemi (CLL), kronisk lymfocytisk leukemi (CPLL) och hårig cell leukemi (HCL), alla med mjälte, särskilt HCL ofta åtföljt av benmärgspunktering "torrpumpning" Förvirrad med PMF är noggrann undersökning av blodsmetning nyckeln till identifiering, CLL, CPLL är främst lymfocyter, de senare kan också verka naiva lymfocyter; HCL kan hittas i hårceller, svårt att använda faskontrastmikroskop och elektronmikroskop Identifiering, medan PMF kännetecknas av omogna granulat och röda blodkroppar. Ytterligare benmärgsaspiration och biopsi kan tydligt särskiljas.
