primärt kutant immunocytom
Introduktion
Introduktion till primär kutan immuncelltumör Primärt kutan immunocytom är ett sällsynt lymfom, synonymt, lymfoplasmaacytoidtymfomofin. Prognosen är god (100% överlevnad på 5 år), kännetecknad av små lymfocyter som uttrycker lymfoid cytoplasmisk immunoglobulin, lymfoplasmaacytiska celler och plasmacellproliferation. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0025% Känsliga människor: främst i mitten och gammal Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Sjogrens syndrom leukemi
patogen
Primär kutan immuncell tumöretiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är ännu inte klar. Det beror på patientens faktiska tillstånd.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar.
Förebyggande
Primär förebyggande av immuncellens tumör på kutan Var optimistisk och lycklig. Långvarig mental stress, ångest, irritabilitet, pessimism och andra känslor kommer att göra balansen i hjärnbarken till en upphetsande och obalans i hämningsprocessen, så du måste upprätthålla ett gott humör.
Komplikation
Primära komplikationer av immuncellens tumör på kutan Komplikationer Sjogrens syndrom
Ett litet antal samtidiga autoimmuna sjukdomar, såsom Sjogren's syndrom, förvärvat bullous epidermolys, oförklarlig trombocytopeni, avancerad leukemi i det sena stadiet och dedifferentiering för att utveckla mycket malig immunoblastiska lymfocyter Tumor eller Waldenström sjukdom.
Symptom
Primära symptom på immuncellens tumör, vanliga symtom trombocytopeni splenomegaly
Hudimmunceller är vanligare i Västeuropeiska länder och står för 15% till 20% av CML. Även om det inte har rapporterats i Kina är det sällsynt och det är fortfarande värt att notera i framtiden. Det förekommer främst hos mellan- och gamla människor, utan könsskillnader. Håriga eller multipla (subkutana) hudknölar, förekommer i lemmarna, hudknölar uppträder snabbt, röd, lila till brunröd, eller smälter samman till invasiv plack, högre än huden, väldigt lite våg, väldigt få Ocklusion, till och med eller självupplösande, nodulerna hos enskilda patienter kan utvecklas från den ursprungliga kroniska atrofiska dermatit, den primära kutana immuncellstumören har en bra sjukdomsförlopp, god lokal behandling, sekundär hudimmunitet Cirka 20% av patienterna med celltumörer visar ett enda gammaglobulin, som kan utveckla lymfkörtlar och splenomegali, och några få kan kompliceras av autoimmuna sjukdomar såsom Sjogren's syndrom, förvärvad bullous epidermolys och oförklarlig trombocytopeni. Det sena stadiet kan vara sekundärt till leukemi och kan särskiljas för att utveckla mycket malignt immunoblastiskt lymfom eller Waldenströms sjukdom.
Undersöka
Undersökning av primär kutan immuncelltumör
Histopatologi: Infiltration av tumörceller i dermis och subkutan vävnad, mestadels i form av lameller eller klumpar i primära kutana immuncellstumörer; diffunderar ofta i sekundära kutana immuncellstumörer, med undantag för några få vävnadsceller och Syra granulocyter, såväl som många mastceller, verkar visas i bakgrunden av små lymfocyter:
1. Mer plasmacellliknande lymfocyter, substanser (immunoglobulin) som är positiva för MGP och PAS i kärnan eller cytoplasma.
2. Mer eller till och med en hel del spridda plasmaceller, andelen plasmacellliknande lymfocyter och (eller) plasmaceller svarade för 20% av primära kutana immuncellstumörer, mestadels belägna runt infiltrerande foci, i sekundära hudimmunceller 40% av tumörerna.
3. Det finns fortfarande vissa blandade infiltrationer av celler i olika stadier av differentiering till plasmaceller (centrala celler med oregelbunden kärna, centrala moderceller, immunoblaster, speciella plasmaceller och plasmablaster). Självklart är mitotiska figurer vanligare. Immunolabeling visar plasmaliknande lymfocyter och plasmaceller syntetiserar monoklonala C3-receptorer och IgG (IgA eller IgM i några få fall), och immunoglobuliner (mestadels IgMK) i tumörvävnader ökar. .
4. Immunohistokemi: kännetecknas av tumörceller som uttrycker unicellulära cytoplasmatiska immunglobulin-tunga och lätta kedjemolekyler, immuncellstumörer, tumörceller som uttrycker CD70 men saknar CD50-infiltrerande endoplasmatiska celler CD20-, immunoglobulin kan hittas i de flesta fall Omorganisering av proteingener.
Diagnos
Diagnos och diagnos av primär kutan immuncellstumör
diagnos
Enligt de kliniska manifestationerna kan egenskaperna hos hudskador, histopatologi och immunohistokemi diagnostiseras.
Differensdiagnos
1. Plasmacelltumör: De flesta hudplasmatumörer är multipelt myelom, vilket är mycket sällsynt i det primära.
2. Primär hudfollikelcellslymfom: vanligare i stammen och ansiktet, tumörceller tillhör den centrala cellen / den centrala modercellen, inga PAS-positiva inneslutningar, immunoglobulinfärgning på cellmembranets yta eller frånvarande.
3. Skillnaden mellan primära och sekundära kutana immuncellstumörer: de tidigare hudskadorna är mestadels belägna i lemmarna, inga autoimmuna sjukdomar, celler av enstaka typ svarar för 20%; de senare hudskadorna är fördelade över hela kroppen, 50% har en-propan-släkte Protein, hälften med autoimmuna sjukdomar, svarade för enstaka celler för 40%.
4. Pseudokutan lymfom från B-celler: Plasmaceller av en typ och / eller plasmacytoida lymfocyter visade sig bidra till skillnaden mellan kutana immuncellstumörer och pseudokutana lymfom från B-celler.
5. Waldenström makroglobulinemi: IgM-producerande tumörceller utsöndrar makroglobulin i blodet.
