tidig infantil epileptisk encefalopati
Introduktion
Introduktion till tidig infantil epilepsi encefalopati Tidig infantil epilepsi, även känd som infantileepilepticencefalopati, är en malign epilepsi. Sjukdomen har en tidig ålder, EEG har ett vågmönster för utbrottshämning, kramper är svårt att kontrollera och prognosen är dålig, vilket kan förvandlas till infantil kramp. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga personer: spädbarn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: infantil spasmer
patogen
Tidig infantil epilepsi encefalopati
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för denna sjukdom har inte klargjorts och kan ha en familjehistoria med epilepsi. Antagligen är orsaken en familjehistoria av epilepsi, ett svårt graviditetsinducerat graviditetssyndrom i graviditetens tredje trimester, en historia av tidig anestesi i första trimestern av graviditeten och en historia av postpartum asfyxi hos barnet.
(två) patogenes
Vid obduktion observeras allvarlig neuronal nekros.Bastesuppressionsvågformen är relaterad till detta, inklusive tidig myoklonisk encefalopati och Ohtahara-syndrom, som alla är symptomatisk epilepsi. De flesta av Ohtahara-syndrom har allvarlig medfödd eller perinatal hjärnskada, nerv I bildstudier finns ofta tydligare strukturella avvikelser. Tidig myoklonal encefalopati har ofta en familjehistoria med liknande skador, vilket tyder på att det är förknippat med ärftliga metaboliska störningar.
Förebyggande
Tidigt infantil epilepsiförebyggande
Förebyggande av barnepilepsi bör börja med många aspekter. Förebyggandet av symtomatisk epilepsi bör uppmärksamma följande aspekter:
1. Var uppmärksam på perinatal hälsovård för att skydda fostret och nyfödda från hypoxi, födelseskada, infektion, etc., särskilt för att förhindra neonatal asfyxi och hypoxisk ischemisk encefalopati.
2. Aktivt förebyggande och behandling av feberkramar bör vara tillräckligt uppmärksamma på feberkrampen hos spädbarn och små barn, försök att förhindra kramper.
3. Förhindra aktivt snabb behandling av olika sjukdomar i nervsystemet hos barn och minska följden.
4. Förebyggande av biokemiska metaboliska störningar.
5. Gör ett bra jobb med genetisk rådgivning För vissa allvarliga ärftliga sjukdomar som orsakar epilepsi kan genetisk rådgivning utföras, och vissa kan användas för prenatal diagnos eller nyfödd screening för att fastställa nödvändigheten av att stoppa graviditet eller tidig behandling.
Komplikation
Tidiga infantil epilepsi encefalopati komplikationer Komplikationer, infantil spasmer
Ofta anfall eller infektioner, vissa fall kan omvandlas till infantil kramp eller vidare till Lennox-Gastant syndrom, överlevande har ofta allvarliga hjärnskador, psykisk retardering, språkbarriärer, hemiplegi eller cerebral pares, denerverad eller kortikala och så vidare.
Symptom
Symtom på tidig infantil epilepsi encefalopati Vanliga symtom Språklig fördröjning Intelligens minskar kroppens stelhet av epilepsi ... Den cingulerade gyrusen för epilepsi i frontalloben
1. Attacken börjar inom 3 månader, anfall och / eller tonic-kloniska anfall, kan uppstå från 2 till 40 gånger per dag, varje avsnitt är kort, kort 10-tal, länge bara 5 minuter, kan vara en sträng av attacker, Vissa sjuka barn blev senare till infantil spasmer. Huvudtypen av tidig myoklonisk encefalopati är systemisk eller migrerande myoklonus, som i allmänhet inte översätts till infantila spasmer.
2. Psykisk dyskinesi mental och fysisk utveckling är avsevärt bakåt, allvarliga människor kommer aldrig att gråta och blicka, bältenas funktion förloras efter sjukdomen, de överlevande tittar ofta inte upp, språkbarriärer, hemiplegi i benen, etc., graden och avsnitt av psykomotoriska störningar Startåldern är släkt.
Undersöka
Tidig upptäckt av infantil epilepsi encefalopati
Inga speciella resultat, såsom orsaken och genetiska störningar, såsom icke-ketotisk hyperglykemi, propionering, etc., får motsvarande laboratorietestresultat ändras.
1. CT-undersökning har mestadels olika grader av kortikal atrofi, en del av den vänstra frontala lobens skugga med låg densitet, mittlinjestrukturen vänster skift, ventrikulär dilatation och så vidare.
2. EEG har ett karakteristiskt utbrottssuppression EEG. Enligt egenskaperna och utvecklingen av EEG kan detta syndrom delas upp i typ I och typ II. Typ I EEG kan utvecklas från kontinuerlig utbromsinhibering. Rytmen störs och omvandlas sedan till en bred långsamt snurrande långsam våg; typ II är en lesionsliknande spik som utvecklas från en utbrottundertryckningsvåg.
Diagnos
Diagnos och diagnos av tidig infantil epilepsi encefalopati
Diagnostiska kriterier har obligatoriska och referensvillkor, som beskrivs nedan.
1. Diagnostiska förutsättningar
(1) Åldersåldern är nyfödda och små spädbarn (främst inom 3 månader efter födseln).
(2) ofta och okontrollerbara anfall och / eller tonic-kloniska anfall.
(4) Karakteristisk utbrottundertryckning typ EEG
(4) Allvarliga psykomotoriska störningar.
2. Diagnostiska referensvillkor
(1) Familjehistoria, flera orsaker.
(2) kan omvandlas till infantil spasmer.
Daejeon-syndrom och infantil sputum (West-syndrom), Lennox-Gastant-syndrom är en åldersberoende epileptisk encefalopati.
(3) Gemenskapen hos de tre är:
1 åldersberoende;
2 ofta och svåra att kontrollera avsnitt;
3 ständigt onormala onormala EEG;
4 olika orsaker;
5 mental skada;
6 dålig prognos, de tre har sina egna kliniska och EEG-skillnader, och antyder åldersrelaterade förändringar, Otahara-syndrom kan omvandlas till West-syndrom vid 4 till 6 månader, West-syndrom i Det förvandlas till Lennox-Gastant syndrom från ett och ett halvt år till 3 år gammalt.
Differensdiagnos
Vid differentierad diagnos och differentiering av West-syndrom, Lennox-Gastant-syndrom, måste man uppmärksamma deras olika kliniska egenskaper, de starka och raka eller kloniska anfallen av Daejeon-syndrom; det korta huvudet av West-syndromet, flexionen av lemmen till bagagerummet Myokloniska anfall, triader av Lennox-Gastant-syndrom (myokloniska anfall, spänningar eller tonic-kloniska anfall, atypiska frånvaro) och utbrott av Otahara-syndrom hämmar EEG; topprytmen för West-syndrom Störningsdiagram; diffus långsam rygg långsam vågform av Lennox-Gastant syndrom, som båda har karakteristisk och differentiell diagnostisk betydelse.
