uterin leiomyosarkom
Introduktion
Introduktion till uterus leiomyosarkom Uterin leiomyosarkom härstammar huvudsakligen från glattmuskelcellerna i myometrium.Det kan existera ensamt eller i kombination med leiomyom.Det är den vanligaste livmodersarkomen. I teorin kan livmodersleiomyosarkom delas in i primär och sekundär. Vissa forskare anser att det är svårt att skilja sarkom från primär eller sekundär från klinisk och patologisk undersökning. Det rekommenderas inte att dela leiomyosarkom i två. Primär och sekundär. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0008% Känsliga människor: kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Orsaker till uterus leiomyosarkom
Orsak:
Primär leiomyosarkom härstammar från den glatta muskelvävnaden i livmoderväggens vaskulära vägg eller mellan muskelväggarna. Denna sarkom växer diffust utan några uppenbara gränser mellan livmoderväggen och ingen kapsel. Sekundär leiomyosarkom är en malign leiomyom som redan finns. Enligt statistik blir cirka 0,5% av livmoderfibroiderna sarkom, och endast ett fåtal fibroider kan vara maligna i flera myom. Malig transformation av fibroider börjar ofta i den centrala delen av kärnan och sträcker sig till periferin tills hela fibroid utvecklas till en sarkom, som ofta invaderar kapseln. Det har rapporterats i litteraturen att vissa patienter har en historia av strålterapi på grund av godartade sjukdomar eller maligna tumörer, varav de flesta inträffade 10 år efter strålbehandling.
patogenes:
Grovt provundersökning
(1) Livmodern ökar ofta i enhetlighet, och den kan också vara oregelbundet förstorad och mjuk.
(2) De flesta tumörerna är enkla, stora i storlek, vanligare mellan muskelväggarna, och mindre subserosal och submucosal.
(3) Tumören kan ha ett tydligt pseudo-hölje, och det kan också diffust växa, och gränsen till muskelskiktet är oklar.
(4) Snittyta: På grund av snabb tumörtillväxt, blödning och nekros kan uppstå, och den skurna ytan är fiskliknande. Den typiska virvelstrukturen försvinner. När det finns fokal eller flagnande blödning eller nekros, är det svårt att skilja den från röd degeneration av livmoderfibroider.
Förebyggande
Uterin leiomyosarkom förebyggande
Regelbunden fysisk undersökning, tidig upptäckt, tidig behandling och god uppföljning. För godartade lesioner i bäckenhålan bör strålbehandling undvikas oskärligt. Överdriven exponering för strålning kan leda till förekomst av sarkom och bör inte ignoreras. På grund av att tidig upptäckt och diagnos av sarkom är svårt är det bäst att ha en bäckenundersökning och andra hjälpundersökningar varje halvår för kvinnor före och efter klimakteriet. Kvinnor i alla åldrar bör omedelbart undersökas om det finns onormala vaginalutsöndringar eller obehag i nedre del av buken.
Komplikation
Komplikationer i uterus leiomyosarkom Komplikationer anemi
1, en stor mängd blödning, följt av anemi.
2. Sekundär infektion.
3. Överför på avstånd.
4. Återfall.
Symptom
Uterin leiomyosarkom symtom Vanliga symtom Lägre buksmärta Vaginal blödning Magmassa svaghet, viktminskning, låg feber
1. Symptom
Uterin leiomyosarkom har i allmänhet inga specifika symtom och kan kännetecknas av symtom som liknar livmoderfibroider.
(1) Oregelbunden vaginal blödning: Oregelbunden vaginal blödning är det vanligaste symptom. Det varar ofta under många dagar, med en stor mängd eller en liten mängd. Det kan också åtföljas av en plötslig stor mängd vaginal blödning, vilket kan uppstå hos 2/3 patienter.
(2) smärta i nedre del av buken, fallande och andra obehag: ungefär hälften av patienterna, på grund av den snabba utvecklingen av sarkom, växer tumören snabbt, ofta buksmärta, vilket beror på överdriven tumörutvidgning eller intratumoral blödning, nekros eller invasion av sarkom genom livmoderväggen , vilket orsakar bristning i serosaskiktet och akut buksmärta.
(3) Magmassa: Livmoderfibroiderna växer snabbt och livmodersarkom kan övervägas när nedre del av magen berör massan. Speciellt efter att postmenopausala fibroider inte krymper eller istället ökar bör det betraktas som ondartad.
(4) komprimeringssymptom: när tumören är stor kommer den att komprimera urinblåsan eller ändtarmen, och det kommer att finnas symtom som brådskande, täta urinering, urinretention, förstoppning etc. Om man trycker på bäckenhålet kommer det att påverka vener och lymfatisk återflöde av de nedre extremiteterna och symtom som övre övre extremiteter kan förekomma.
(5) Andra symtom: I det avancerade stadiet av sarkom kan det förekomma symtom som viktminskning, allmän sjukdom, anemi och låg feber. Om du överför till lungorna kommer du att hosta och hemoptys. Om du överför till hjärnan kan du ha huvudvärk och förlamning i nedre extremiteterna.
Det finns data som visar att vanliga symptom på uterus leiomyosarkom inkluderar oregelbundna vaginalblödningar (67,2%), vaginal urladdning (23,9%), bukmassa (37,3%), lägre buksmärta (26,4%) och kompressionssymptom (22,4%).
2. Överför
Det finns tre huvudtyper av livmoder leiomyosarkommetastas.
(1) Hematogen spridning: Det är den huvudsakliga metastasvägen, och den överförs till levern och lungorna genom blodcirkulationen. Därför är den avlägsna metastasen i levern och lungan i livmoders leiomyosarkom vanligare. Vid klinisk uppföljningsöversyn bör noggrann uppmärksamhet ägnas åt.
(2) direkt infiltration: sarkom kan direkt invadera det muskulära skiktet och till och med nå serosskiktet i livmodern, vilket kan orsaka spridning och abdominal spridning i buken.
(3) Metastas i lymfkörtlar: relativt få, särskilt i de tidiga stadierna, förespråks därför att tidiga patienter inte behöver genomgå resektion av lymfkörtlar.
Undersöka
Uterin leiomyosarkomundersökning
1. Gynekologisk undersökning:
(1) Sarcoma är belägen i submukosal, muskulös och subserosal eller bred ligament i livmodern, vanligare mellan muskelväggarna, mindre subserosal och submucosal.
(2) Generellt sett ökar likformigheten, och de flesta av dem är enkla och stora i volym. Det är mjukare än livmoderfibroider och kan samexistera med livmoderfibroider.
(3) Tumören kan ha ett tydligt pseudohölje eller diffus tillväxt, och gränsen mellan muskelskiktet och muskelskiktet är oklar.
(4) Livmodersarkom växer snabbt, särskilt efter klimakteriet. Om tillväxten av de ursprungliga livmoderfibrerna plötsligt ökar, bör risken för malignitet övervägas.
(5) Patienter med avancerat stadium kan överföras till bäcken och bukorgan och uppstigningar kan uppstå.
2, mikroskopets egenskaper
(1) onormal cellproliferation:
Smidig muskelcellsproliferation är aktiv, blödning, nekros, oordning, fiskliknande, virvelliknande arrangemang försvinner.
(2) Cellularitet:
Cellstorleken och formen är inkonsekventa, kärnatypin är uppenbar, kromatinet är mer, färgningen är djup och fördelningen är ojämn.
Klassificering: Enligt cellmorfologi är den indelad i spindellcelltyp, rund celltyp, jättecelltyp och blandad typ.
(3) Patologisk mitos:
Låg malignitet: mitotiska siffror ≥ 5/10 HPF (högeffektiv synfält).
Mycket malig: mitotiska siffror är ≥10 / 10 HPF.
(4) nekros:
Koagulativ nekros är huvudorsaken.
Egenskaper: De nekrotiska focierna och den omgivande vävnaden förvandlas plötsligt, och ingen bindväv med granuleringsvävnad eller hyalin degeneration är en mellanzon.
3, vaginal färg Doppler ultrasonography
Mekanism: Neovaskularisering av tumörvävnad, främst endotelceller, brist på glatt muskel, minskad blodflödesmotstånd och visade högt diastoliskt blodflöde och låg impedans på Doppler-ultraljud.
Endast 66% av den vaskulära bildningen observerades runt och / eller i livmoderfibrens centrala region, med ett genomsnittligt impedansindex på 0,54 +/- 0,08.
4, diagnostisk curettage
Leiomyosarkomskadorna i livmodern är mestadels belägna mellan muskelväggarna, och det är svårt att skrapa sarkomvävnaden.
Diagnosen är negativ och möjligheten att diagnostisera sarkom kan inte uteslutas.
Diagnos
Diagnostik och differentiering av uterus leiomyosarkom
diagnos
1. Diagnos baserad på medicinsk historia
(1) Symtomen på uterus leiomyosarkom är inte specifika, så preoperativ diagnos är ganska svår.
(2) Det finns en historia av livmoderfibroider, livmodern ökar snabbt, särskilt efter klimakteriet, inte bara krymper inte utan fortsätter att öka, eller med vaginal blödning, buksmärta och andra symtom bör överväga möjligheten till livmodersarkom.
2. Teckendiagnos
(1) bäcken- och bukmassa, eller ascites, buksmärta och smärta i ryggen.
(2) Gynekologisk undersökning. Massan kan vara hård eller mjuk och ytan kan vara ojämn eller nodulär.
Emellertid har de diagnostiska kriterierna för livmoders leiomyosarkom inte varit enhetliga på länge. Vissa forskare anser att den mitotiska bilden räknas i tumörens mest aktiva område och 10 / HPF används som kriterier för att skilja mellan godartad och malign. Men vissa forskare har föreslagit att diagnosen sarkom inte bara ska vara Diagnos baserad på antalet mitotiska figurer bör diagnostiseras enligt tätheten för tumörcellsproliferation, graden av cellatypi och antalet mitotiska figurer. När tumörcellerna är rikliga är graden av celldelning med mitotiska siffror över 5 / 10HPF, eller Allvarlig heterotyp kärna med mer än 2 / 10HPF, eller tumörceller som invaderar muskulis eller kärl, och patologiska mitotiska figurer, kan diagnostiseras som livmoders leiomyosarkom.
Under de senaste åren anser gynekologiska patologer att diagnosen livmoders leiomyosarkom inte bara bör beakta graden av tumörcellsproliferation, cellatypi och mitotiska figurer, men ännu viktigare är att den koagulativa nekrosen av tumören, diagnosen av livmodern inte kan diagnostiseras av någon enda indikator. För leiomyosarcoma bör ovanstående fyra indikatorer kombineras för att göra en diagnos.
Beträffande problemet med malign transformation av leiomyosarkom, tror vissa forskare att livmoderfibroider kan vara sekundära till sarkom, vilket antyder att sekundär leiomyosarkom har följande egenskaper:
En ondartad transformation börjar ofta i mitten av fibroid, och det omgivande området är fortfarande godartat.
2 av flera myomer ofta bara 1 till 2 sarkom förändringar, resten är fortfarande godartade.
3 Pseudokuvertet kan ofta ses under blotta ögat och under mikroskopet.
Strukturen för sarkomlesioner och godartade fibroider finns i samma sektion eller i samma tumör under 4 mikroskop.
Differensdiagnos
Följande situationer kan lätt förväxlas med uterus leiomyosarkom och måste identifieras.
1. Mjuka muskeltumörer osäker malign potential (STUMP)
Diagnostiska kriterier: STUMP kan diagnostiseras om något av följande är sant.
(1) Cellerna är milda till måttligt heteromorfa, med mitotiska figurer såsom 5-10 / 10 HPF, och ingen cellkoagulativ nekros.
(2) Den mitotiska bilden är ≥15 / HPF, men det finns ingen celldensitet och heterotyp.
(3) Det finns färre mitotiska figurer, och det finns onormala mitotiska figurer och koagulativ nekros av tumörceller.
De diagnostiska kriterierna för malignt potentiellt obestämd leiomyom har inte förenats. Peter (1994) och annan retrospektiv analys av 50 patienter med uterus leiomyosarkom, av vilka 32 fortfarande var sarkom, 3 var leiomyom och 15 diagnostiserades som Malign potentiell odefinierad typ av leiomyom, jämfört med sarkomgrupp, återfallsfrekvensen och dödligheten hos den maligna potentiella odefinierade typen av leiomyomgrupp är låg, och kan fortfarande överleva under lång tid efter återfall, men det finns osäkerheter och olika kliniska processer. Ålder, lesionsstorlek, klimakteriet och flödescytometri-DNA kan inte förutsäga den kliniska processen, kemoterapi visade inte effektiv, kirurgisk resektion av återkommande metastaser kan förbättra överlevnadstiden.
2. Epitelioid glatt muskeltumör (epitelioid glatt muskeltumör), även känd som leiomyoblastom (leiomyoblastom) eller klarcell glatt muskel tumör (klar cell glatt muskel tumör), några få är godartade, mestadels malig eller potentiellt malign, morfologiskt svår att skilja Maligna, enkla epitelioidleiomyom är sällsynta, oftast åtföljda av spindelcellleiomyosarkom, därför bör kliniskt sett vara mer än en biopsi, ofta hitta en typisk sarkomlesion.
Patologiska egenskaper:
(1) Det är vanligtvis som en leiomyomas, men det har ingen flätad struktur och gränserna är oklara.
(2) Tumörcellerna är mestadels polygonala eller runda, diffusa i bitar eller arrangerade i ett bo, sladd eller plexiform, tumörcellernas cytoplasma är transparent, kärnan är rund eller oval, kärnan är mer regelbunden och kärnan är mindre, i allmänhet mindre än 3 / HPF: er.
(3) Tumörceller kan invadera det omgivande muskelskiktet, men invaderar sällan blodkärl.
3. Myxoid leiomyosarcoma är en sällsynt speciell typ av livmoders leiomyosarcoma, som kännetecknas av en tumörliknande snittyta, brist på leiomyomas, god morfologi under mikroskopet, få celler, interstitiellt slem Förändring, mindre kärnindelning, men tumören infiltrerar och växer, nästan alla maligna.
4. Godartad metastasering av leiomyom är sällsynt. Patienterna har multipla leiomyom. De fibroiderna kan överföras till lungorna, retroperitoneum, mediastina lymfkörtlar, ben och mjuka vävnader. Det vanligaste metastatiska stället är lungan. Det finns en eller flera leiomyomas knölar i lungorna, de större kan nå 10 cm, gränserna är tydliga och det kan förekomma cystiska förändringar. Vissa tror att godartade metastatiska leiomyom är en slags låggradig leiomyosarkom. Prestandan är en godartad process, men metastaser kan inträffa. Patienten kan ha en historia av kirurgi för livmoderfibrer. Intrapulmonala lesioner uppträder flera år efter operationen, men livmodern och lungskadorna är godartade. Det finns flera teorier om sjukdomens orsak:
1 iatrogen spridning.
2 Intravenös leiomyomatos orsakad av lungemboli.
3 De livmodiga fibroiderna från den initiala operationen var maligna, inga seriella sektioner togs och inga små leiomyosarkomskador hittades.
4 pulmonala leiomyom.
Identifiering med primärt leiomyom i lungan:
1 godartade metastaserande leiomyom förknippade med flera intrauterina fibroider, intrapelvic och retroperitoneal lymfkörtelmetastas.
2 krymper under graviditeten, stoppar tillväxten efter klimakteriet och gradvis krymper, därför är godartade metastatiska leiomyom östrogenrelaterade tumörer, kan behandlas med anti-östrogenläkemedel.
5. spridd peritoneal leiomyomatos
Ieiomyomatosis peritonealis disseminata är en malig, men godartad, leiomyomatos som kännetecknas av multipla leiomyom, godartad hyperplasi och fibroider i livmodern. Ytan på bukhinnan, omentum, mesenteri, tarmen, äggstockarna och bäckenorganen har flera knölar i olika storlekar. De mindre är 1 till 8 mm i diameter och de större är upp till 8 cm i diameter. Utseendet är som ondartad plantering, och vissa patienter gör det inte. För livmoderfibrer finns det två skäl till förekomsten:
1 fibroider förekommer i flera centra och är förknippade med hög östrogen och låg progesteron. Östrogen kan vara en predisponerande faktor. Östrogen stimulerar submukosala mesenkymceller till metaplasi. Detta erkänns för närvarande av de flesta forskare. .
2 metastatisk plantering, är denna uppfattning för närvarande inte fastställd, eftersom knölarna är under peritoneal epitel, och ingen extraperitoneal metastas.
Mikroskopisk undersökning visade att knölarna var sammansatta av fusiforma glatta muskelceller och muskelbuntarna var arrangerade i spiralform. Tumörcellerna var av enhetlig storlek, utan atypiska förändringar, ingen jättecellbildning, ingen kärnklyvning eller tillfällig, ingen vaskulär invasion, histologiskt. Godartad, efter avlägsnandet av hela livmodern och dubbla anslutningar, kan lesionerna dras tillbaka. Det har rapporterats att vissa patienter naturligtvis kan återvända till sjukdomen, men de kan också återfalla. Efter återfall är de fortfarande godartade. Ingen speciell behandling behövs förutom operation.
Har följande egenskaper:
(1) Bukshinnan i bäcken och bukhålan är täckt med leiomyomas knölar i olika storlekar, runda, och bukhinnan är nodulär eller flagnande förtjockning.
(2) Morfologin under mikroskopet är godartade leiomyom, icke-nukleär atypi och schizofreni.
(3) Svarta, graviditet, postpartum och orala preventivmedel är benägna att uppstå.
(4) Endometrios är associerad med fibroidknölar hos ungefär 1/5 av patienterna.
(5) Fibröderna kan försvinna helt eller delvis efter graviditet eller efter ovariektomi, vilket indikerar att sjukdomen är hormonberoende.
(6) Patogenesen kan vara metaplasi av subperitoneala stromceller, 70% av fallen är gravida kvinnor eller de som använder exogena hormoner.
6. Intravenös leiomyomatos är en sällsynt fibroid med en vanlig ålder mellan 42 och 45 år. Cirka 40% av patienterna har menstruationsavvikelser och åtföljs av kronisk bäckensmärta.
Det finns två teorier om orsakerna till denna typ av skada:
1 slät muskelvävnad härrörande från venväggen, som sprider sig och sticker ut i den venösa kaviteten.
2 leiomyom härrörande från livmodern, fibroider invaderar venerna och utvecklas, och i detta fall finns det många livmoderfibroider.
Enligt statistik överskrider cirka 75% av leiomyomatosskadorna inte det breda ligamentområdet, 25% av lesioner sträcker sig utöver det breda ligamentet, och om lesionen sprider sig till den underordnade vena cava och höger förmak leder det ofta till döden.
Tumörer har följande egenskaper:
(1) Fibröderna växer huvudsakligen i venen, sträcker sig ofta längs livmodern till den extrauterina venen, såsom äggstocksvenen, vaginalvenen och den breda ligamentvenen, etc., och vissa kan nå den underlägsen vena cava, höger hjärta, lunga, orsakar död.
(2) Livmodern är stor, muskelskiktet tjockas och det finns flera nodulära gummiliknande massor.
(3) Tumören finns i blodkärlet.
(4) Ytan på de intravaskulära fibroiderna är täckt med endotelceller. Fibröderna är belägna i kärlrummet eller fästa vid kärlväggen. Fibröderna är i allmänhet godartade leiomyom eller epitelioidleiomyom.
(5) fibroider kan vara förknippade med omfattande ödemgeneration, mucoid degeneration eller glasartade förändringar.
