autoimmun pankreatit
Introduktion
Introduktion till autoimmun pankreatit Autoimmun pankreatit (AIP) är en inflammatorisk sjukdom i bukspottkörteln som är resultatet av ett immunsvar där bukspottkörteln producerar ett antigen som ett antigen från en CD4-positiv hjälparcell. Jämfört med vanliga orsaker till kronisk pankreatit har AIP en relativt typisk prestanda: äldre patienter med obstruktiv gulsot utan akut pankreatit, hög gammaglobulinemi och förhöjda serum IgG4-nivåer, autoantikroppar positiva, oregelbundna Stenos i bukspottkörtelkanalen och diffus utvidgning av bukspottkörteln, patologi antyder fibros med betydande infiltration av kroniska inflammatoriska celler såsom T-lymfocyter och plasmaceller. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,5% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Diabetes
patogen
Orsaker till autoimmun pankreatit
Alla autoimmuna patologiska mekanismer kan vara orsaken till autoimmun pankreatit, såsom sjögrensyndrom, autoimmuna sjukdomar såsom skleroserande kolangit och pankreatit.
Sjögrens syndrom (38%):
Sjgrens syndrom är en kronisk inflammatorisk sjukdom som kännetecknas av svår torrhet i slemhinnan i ögonen, munnen och andra områden. Sjukdomen uppvisar ofta specifika symtom på reumatoid artrit eller systemisk lupus erythematosus. Orsaken är oklar och vissa tycker att det är en autoimmun sjukdom. Förekomsten är lägre än reumatoid artrit, fler kvinnor än män.
Skleroserande kolangit (40%):
Skleroserande kolangit hänvisar till en serie syndrom som kännetecknas av kolangit och obstruktiv gulsot på grund av fängelse i gallblåsan eller cystiska kanalstenar och / eller andra godartade sjukdomar som orsakar kompression eller inflammation för att orsaka hinder i den vanliga leverkanalen eller vanliga gallgångar. .
patogenes
1. Kategori
(1) bukspottkörtelkanalen striktur kronisk pankreatit: alla bukspottkörtelkanaler genom vilka de viktigaste bukspottkörtelkanalen passerar är tunna, oregelbundna och åtföljs av uppenbar utvidgning av bukspottkörteln, diffus inflammation i bukspottkörteln, hypergammaglobulinemia och autoantikroppar, bukspottkörteln Lymfocytinfiltrering med hög fibros, steroidterapi har en betydande effekt, även känd som kanal-förminskande autoimmun relaterad pankreatit (DNAIP).
(2) Lokaliserad stränga i bukspottkörtelkanalen kronisk pankreatit: förändringar i oregelbunden inflammation i den icke-stenotiska eller förgrenande delen av bukspottkörtelkanalen motsvarande diffus stenotisk pankreatit, bukspottkörteln striktur kronisk pankreatit och begränsningar Kronisk bukspottkörtelkanal striktur kronisk pankreatit är inbördes relaterade. Den lokaliserade typen kan vara ett diffus initialstadium eller en period av läkning. Den diffusa typen är en begränsad typ av sjuk period.Därför är pankreaskanalens stenos längd 2/3. Ovanstående anses vara en diffus stenosetyp, som anses vara en begränsad typ under 2/3, vilket är grunden för diagnosen diffus stenotisk pankreatit, med undantag för de begränsade skadorna och tumörförändringarna som visas med kort stenos.
2. Patologi
(1) Bukspottkörtel: Bukspottkörteln är förstorad, härdad, och det finns ingen tydlig tumörbildning. Fibros kan ses på sektionen. Körteln upprätthåller den ursprungliga lobulära strukturen. Bukspottkörtelns kapsel är fibrös hypertrofi, särskilt den tjockare fibrosen på portens ven sida.
Histologiskt, uppenbar lymfocytisk infiltration och fibros och bukspottkörtelns interstitiell utvidgning, bildning av lymfoid follikel, fibros kan påverka bukspottkörteln, det kan förekomma atrofi i körtlarna, fibros runt bukspottkörteln är mer uppenbar än körtelinflammation De ursprungliga elastiska fibrerna kring bukspottkörteln är lösa, spridande, nästan lumenlymfocyter och inflammatorisk cellinfiltrering eller kollagenfibros, pankreaskanalens lumen blir mindre, lymfkörtlar förstoras, lymfoida folliklar sprids och epitelceller är små. Klusterbo.
Infiltrationen av T-celler runt kanalen är mer uttalad än B-cellerna. T-cellundersättningen är övervägande CD4-positiv och kan också vara CD8-positiv.
Uppenbarligen eosinofil infiltration av kolangit och fibros runt bukspottkörteln, fibros och inflammatorisk cellinfiltration som involverar fettvävnad och bindväv runt bukspottkörteln parenkym, ventralsidan av bukspottkörteln överstiger de elastiska fibrerna, och ryggsidan involverar portalvenen och når pankreatiska papilla Till ett brett spektrum av bukspottkörteländar.
Venerna inuti och utanför bukspottkörteln är tilltäppta av inflammatorisk cellinfiltration, vilket förändras av ocklusiv flebis. Det finns ingen specifik förändring i artärerna. Det finns fibros runt de små artärerna. Intima hålrum är smalare.
(2) gallkanal, gallblåsansskador: bukspottkörtelns gallvägshypertrofi, stenotisk gallvägsslemhinne yta slät, diffus hyperplasi av den ursprungliga gallkanalens slemhinna, övre och mellersta gallgånghypertrofi, bukspottkörtel gallvägsförändringar än bukspottkörteln gallgången Uppenbarligen är all lymfatisk infiltration och fibros i gallvägsväggen, ödem med hypertrofi, inbegripet gallgången, kanalen och körtlarna och duodenalväggen, gallblåsväggshypertrofi, men ingen förändring i histologisk gallväggsväg.
Förebyggande
Autoimmun pankreatit förebyggande
Autoimmun pankreatit har en återkommande trend. Förebyggande åtgärder inkluderar att ta bort orsaken och undvika incitament som avhållsamhet, överätande och hyperlipidemi. Kolelitiasis spelar en viktig roll i patogenesen av autoimmun pankreatit. Därför bör patienter med kolelitiasis med en historia av autoimmun pankreatit genomgå elektiv kolecystektomi och vanlig gallundersökning. För patienter med befintliga autoimmuna sjukdomar som Grves sjukdom och SLE med smärta i vänstra övre buken bör risken för denna sjukdom misstänkas. Tidig upptäckt och tidig behandling är nyckeln till förebyggande.
Komplikation
Komplikationer med autoimmun pankreatit Komplikationer diabetes
80% nedsatt glukostolerans vid autoimmun pankreatit, diabetes symtom före behandling, glukostolerans vid steroidterapi, glukostolerans, 80% exokrin funktion, halv normalisering genom steroidterapi Mekanismen för nedsatt glukostolerans anses vara en plötslig infiltration av inflammatoriska celler och fibros förknippad med bukspottkörtelns exokrina blodflödesstörningar, vilket orsakar blodflödesstörningar i ö.
Symptom
Autoimmun pankreatit symtom vanliga symtom pankreatisk fibros ryggsmärta buksmärta
Inga specifika symtom, buksymtom kan vara mild buksmärta och ryggsmärta, obstruktiv gulsot är också vanligt, med Sjögrens syndrom som representerande av autoimmuna störningar kombinerade, andra såsom membranös nefrit, nedsatt glukostolerans, Skleroserande kolangit, kronisk reumatoid artrit, kronisk sköldkörteln kan också kombineras med autoimmun pankreatit, varav den högsta frekvensen av diabetes mellitus, diabetes förknippad med diabetes kan uppstå typ I-diabetes, men relativt mer typ II-diabetes Förbättringar av steroidterapi, å ena sidan, förbättring av pankreatit, kan också ha en tendens att förvärra diabetes, inte bara i bukspottkörteln, utan också i fall där skleroserande kolangit och liknande skador finns, steroidhormoner är också effektiva.
Undersöka
Undersökning av autoimmun pankreatit
1. Eosinofiler
Ökade, aktiverade CD4, CD8-positiva, hypergammaglobulinemi, ökad IgG och IgG4, autoimmuna antikroppar (antinuklara antikroppar, anti-mitokondriella antikroppar, anti-CA-II antikroppar, reumatoid faktor, anti---fodrin antikroppar, anti- Slät musklerantikropp).
2. Trypsin i blod och urin
Höjning-normal-lägre är möjlig, 40% till 50% ökning och 60% -70% ökning av hepatobiliary enzymer och bilirubin.
3. Pankreasfunktionstest
Chankas-testet i bukspottkörteln hade en låg faktor 3, ett BT-PABA-utsöndringstest av 81%, en diabetisk typ av 68%, en kritisk typ av 13% och en endokrin abnormalitet på 84%.
4.US
Autoimmun pankreatit kännetecknas av låg eko-baserad diffus pancreasförstoring vid ultraljud, med diffus utvidgning svarande för 69% och lokal utvidgning står för 31% (24% av bukspottkörtelhuvudet, bukspottkörtelsvansen) 7%), inga fall av bukspottkörtelatrofi, 9% bukspottkörtelöar, 7% av bukspottkörtelcystor. När bukspottkörteln är sammandragad, bör den differentieras från bukspottkörtelcancer. Det interna ekot av bukspottkörtelcancer är ojämnt, och det finns ett högt eko i mitten. Bukspottkörtelkanalen är mycket slät och pärlliknande, och den autoimmuna pankreatit har ingen dilatation eller lätthet i bukspottkörtelkanalen, och formen är slät och vanlig.
5.CT
Den diffusa förstoringen av bukspottkörteln kännetecknas av det faktum att den dynamiska kontrastavbildningen i det tidiga skedet av lesionen inte är tillräcklig, och faskontrasten för den sena faskontrasten kännetecknas av försenad förbättring.
6.EUS
Jämfört med USA in vitro finns det mindre blind zon i bukspottkörtelhuvudet och bukspottkörteln Högfrekvent ultraljud (7,5-20 MHz) kan användas för att få den fina strukturen i lesionen, som också kännetecknas av diffus bukspottkörtelförstoring och lokal utvidgning.
7.ERCP
Bilden av pankreaskanalstenos som avslöjats av ERCP är en funktion av autoimmun pankreatit. Inflammatorisk cellinfiltration och fibros runt bukspottkörtelkanalen är orsaken till stenos. Den huvudsakliga bukspottkörtelkanalen är vanligtvis tunn, väggen är inte komplett och den övre bukspottkörteln är inte signifikant. Vid utvidgningen är längden på den smala bilden mer än 2/3 av den huvudsakliga bukspottkörtelkanalen och intervallet 1/3 eller mer och 2/3 eller mindre är begränsat.
8.FDG-PET-inspektion
Vid autoimmun pankreatit, när inflammation är den tyngsta, är FDG i lesionen starkt ackumulerad, och SUV-undersökningsvärdet är allt över 3,5. Efter att inflammationen avtar eller steroidhormonbehandlingen är effektiv, minskas FDG-aggregeringen, FDG-ackumuleringen försvinner under remission och autoimmun När bukspottkörteln finns i hela bukspottkörteln är FDG karakteristisk för total ackumulering av bukspottkörteln, men FDG ackumuleras också i hela bukspottkörteln när cancer i bukspottkörteln och svansen i bukspottkörteln är förknippade med pankreatit, vilket bara skiljer sig från andra sjukdomar. Svårt, kan inte diagnostiseras med autoimmun pankreatit och maligna tumörer.
Diagnos
Diagnos och diagnos av autoimmun pankreatit
diagnos
Diagnostiska tillstånd för stränga i bukspottkörtelkanalen autoimmun pankreatit:
1. Stenos i bukspottkörteln med utvidgning av bukspottkörteln.
2. Blodtester för hypergammaglobulinemi eller har autoantikroppar.
3. Pankreatisk histologi har en hög grad av lymfocytisk infiltration och fibros.
4. Behandling av kliniska symtom med steroider.
Möt diagnos 1 och 2; uppfylla noggrann diagnos 1 och 3; uppfylla 1 och 4 misstänkta diagnoser
Differensdiagnos
Bukspottkörtelcancer
Typisk CT av bukspottkörtelcancer kan diagnostiseras.
2. Tumörbildande kronisk pankreatit
Fall med tumörskador på det misstänkta bukspottkörtelhuvudet i gulsot och avbildningsresultat från bukspottkörtelhuvudet kräver kirurgi för att bestämma naturen.
