Tumörer av mediastinalt paraganglioniskt ursprung
Introduktion
Introduktion till tumörer som härstammar från mediastinal paraganglia Tumörer som härstammar från paraganglia tillhör APUD-systemet tumörer och klassificeras i två typer: biologiskt aktiva tumörer och biologiskt inaktiva tumörer. Icke-biologiskt aktiva tumörer är icke-kromofoba paragangliomas (även känd som kemosensoriska tumörer) och bioaktivt feokromocytom, som båda kan vara maligna. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Tumors orsak till mediastinal tillbehör ganglion ursprung
(1) Orsaker till sjukdomen
Tumörens paragangliala ursprung härstammar från de parasympatiska ganglierna som kallas "sekundärsektionen". Den sekundära sektionen är i förhållande till ganglionen i den sympatiska stammen. Den ligger mest på sidan av den sympatiska stammen, och ibland i avlägsna delar, såsom de inre organen. Enligt reaktionen från dess huvudceller på kromsalter är det en skillnad mellan kromofor och icke-kromat. Paragangliom har därför också kromofor och icke-kromat. Den feokroma paragangliom är binjurarna. Kvalitet är den huvudsakliga representanten, tumörerna som uppstår från den, vanligtvis känd som "feokromocytom" (Pheochromocytom istället för kromofoba ganglion tumörer kallas ofta "paraganglioma", även kallad "icke-kromofobe" Nonchromaffin paraganglioma och kemiska receptortumörer (Chemodectoma).
Mediastinal pheochromic paraganglioma är sällsynt, mindre än 1% i alla mediastinal tumörer, mindre än 2% i all pheochromocytoma, även om de flesta förekommer i det främre mediastinum, härrörande från aorta eller huvud, lungartär Paraganglia, öliknande vävnad på atria och perikardium, hjärtparagangliom förekommer ofta i vänster atrium, vänster ventrikel, vänster atrioventrikulär sulcus, kan också uppstå i höger atrium, höger ventrikel och andra från aorta Sympatisk, paraganglia, mestadels belägen i den bakre mediastinum längs revbenet, tumörvolymen är annorlunda, diametern är från 1 ~ 2 cm upp till 25 cm, de flesta av dem är godartade, endast cirka 10% är malig, kirurgiska resektionsprover är vanligtvis 5 ~ 6 cm, endast Cirka 14% av de kliniska kan påverkas, tumörens storlek är inte nödvändigtvis proportionell mot svårighetsgraden av symtomen, ibland ju mindre volymen har uppenbara symtom, medan de större förblir "fysiologiskt tyst", men den oavsiktliga upptäckten vid obduktion, de flesta tumörer Den är sfärisk, oval eller svagt lobulerad, och kapseln är inte uppenbar i liten volym. För större tumörer är mestadels fast, och det färska exemplet är grårött, vanlig blödning, nekros och cystisk. Variabel spis I formalinlösningen (eller utsatt för luft) omvandlas gradvis till brun, i fallet med kromsaltlösning, blir färgen omedelbart djupare och oxidationsprocessen för katekolaminer accelereras kraftigt i solljus.
Feokromocytom kan åtföljas av andra APUD-tumörer samtidigt eller i följd, såsom malign C-tumör i sköldkörteln ("medullär karcinom"), hypofyseadenom, paratyreoideadom, holmcelltumör, karcinoid och neurofibromatos, etc. Det blir en av komponenterna i endokrin körteladenom.
Icke-kromofob paragangliom ("paratypisk tumör", "allelopati") Denna tumör är relativt sällsynt, rapporterade Zhang Xun et al (1994) att 0,52% till 4,3% av mediastinal tumörer under samma period; Zhang Helin (1995) rapporterade Stod för 10,74%, vilket kan vara relaterat till omfattningen av sjukhusinträde, kan ses i mediastinum och posterior mediastinum i paraspinal sulcus, det senare är vanligare, mestadels godartad, endast cirka 10% är malign och paragangliom är mestadels "icke-funktionell" "Av, men ibland kan det finnas funktionell aktivitet. De neurosekretoriska produkterna är främst noradrenalin, och det kan finnas spår av adrenalin. Kliniska symtom på feokromocytom kan förekomma. Massage av tumörer kan öka blodtrycket, icke-funktionell sida. Elektronmikroskopi av ganglion, cytokemisk metod kan visa neurosekretoriska granuler, biokemisk bestämning kan exakt kvantifiera innehållet i norepinefrin och adrenalin (upp till 24,5 μg / g tumörvävnad), när innehållet når 1,5 mg / g kan verka typiskt Symtom på feokromocytom.
Huvuddelen av feokromocytom är en godartad kategori när det gäller tillväxtegenskaper, men eftersom tumörceller ofta utsöndrar en stor mängd katekolaminer kan patienter dö av högt blodtryck och komplikationer, men de kan inte kallas dödliga. Maligna, de godartade och maligna problemen med feokromocytom, liksom andra tumörer i endokrina körtlar, kan inte identifieras genom morfologin hos tumörceller ensam. En typ är att tumörcellerna har uppenbara atypi, fusiform, singular och djupt färgade. Eller stora multinukleära tumörceller med mer mitotiska figurer, men det biologiska beteendet är varken infiltration eller metastaser, tvärtom, ibland morfologiskt väl differentierad, men oväntat metastaserad eller lokaliserad infiltration av tumörceller (invasion av kapseln eller blodkärlet), men ingen metastas, metastaser inträffar i lungorna, benen, lymfkörtlarna, hjärnan etc., metastaser kan ibland manifesteras efter år av resektion av den primära tumören, och ibland döljs de ursprungliga fokuserna, och Fall där metastaser först utvecklar symtom (t.ex. intrakraniella metastaser).
(två) patogenes
Patologiska manifestationer:
1. Kromosomparagangliomceller liknar i stort sett vävnaden från deras ursprung, små i storlek, icke-höljet, väl differentierat feokromocytom ibland svårt att skilja från medullär hyperplasi, tumörceller har vanligtvis oregelbundna polygoner Volymen är något större än normalt, cytoplasman är rik, kornig, ibland tom, gränsen är inte så tydlig, kärnan är rund eller oval, ofta partisk, kärnan kan vara lös, men djupfärgämnet är inte ovanligt, ibland Man kan se att kärnan är grovare, tumörcellerna och kärnan kan ha en viss grad av abnormitet och mitos ibland ses. Tumörcellerna kan spridas och kan vara pseudo-aciniferous, buntformad, trabecular eller liten, med bara en liten mängd slankhet. Interstitiell bindväv, rik på blodkärl, ofta utvidgad till sinusoider, tumörceller åtföljs ofta av några små runda celler, vissa kan vara naiva kromoblaster eller till och med sympatiska celler, och vissa är lymfocyter Ibland kan tumörceller differentieras ytterligare till mer mogna ganglionceller, som är små kolonier, som kan vara förknippade med neuronfibrer och proliferation av nervhöljesceller (fig. 1). Ibland uppträder en del av tumören som ett ganglioncellneurom, ett ganglionsneuroblastom eller ett neuroblastom och kan också åtföljas av ett binjureadenom.
2. Icke-kromofobt paragangliom uppvisade äggformiga, svagt lobulerade, elastiska klumpar, slät yta, ofta nära fäst vid den stora kärlväggen, och kapseln är ofta ofullständig, särskilt i halspulsådern. Parallella knölar, de senare har ofta lokal infiltration, ansiktet är grårött till brunrött, blodkärlen är väldigt rik, ibland liknar hemangiom, bilden av endokrina körtumörer kan ses under ljusmikroskop, sammansatt av epitelliknande huvudceller arrangerade i ett bo Den separeras av en fibrös vaskulär stromal som anrikas och expanderas till en sinusformad sinus. Den perifera delen av boet kan ha stödjande celler (fig. 2) och nervfibrer är ofta svåra att upptäcka.
Huvudcellerna är ljusa och mörka. Var och en av de ljusa cellerna är stora, polygonala, cytoplasma rika, transparenta, innehållande kromofila fina partiklar. Silverimpregneringsmetoden kan visa de kromliknande partiklarna av spetsstorleken och blodkärlen i huvudcellens bo. Källarmembranet, cellkärnan är liten rund eller oval, kärnan är tom och ljus, kärnan är klar, den mörka cellen är liten, cytoplasman är mörk, kärnan är djupt färgad, kärnan är inte uppenbar och mitos är sällsynt.
Under elektronmikroskop innehåller ljusa celler mer neurosekretoriska granuler, och gränsmembranet är uppenbart. Det finns en kärna med hög elektrondensitet. Mörka celler innehåller bara en liten mängd partiklar i vissa celler. Det senare är skrymmande och inte regelbundet, och paragangliom av olika delar. Det kan inte skiljas från ultrastrukturen.
Maligna människor, liksom många tumörer i endokrina körtlar, är svåra att identifiera utifrån tumörens morfologiska särdrag. Tumorcellernas abnormitet är inte nödvändigtvis ett tecken på malignitet. Tumörcells centrum har visat sig ha mer nekrotiska och mitotiska bilder, infiltrerande blodkärl och kapslar. Båda hjälper till att spekulera i att det kan vara ondartat.
Förebyggande
Tumörförhindrande av mediastinal paraganglia-ursprung
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Tumörkomplikationer av mediastinal paraganglia-ursprung komplikation
Generellt inga komplikationer.
Symptom
Symtom på mediastinal paraganglias ursprung Vanliga symtom Ångest, illamående, brist, spänning, viktminskning, blek, yrsel, lågt blodtryck
1. Icke-kromofob paragangliom är mestadels godartad, vanligtvis asymptomatisk. De flesta av den fysiska undersökningen avslöjar mediastinalskuggor.Symtomen orsakas främst av tumörkomprimering runt organen.
2. Kromotropia paraganglioma är vanligare hos unga vuxna. De viktigaste symtomen är hypertoni och metabola förändringar, som är lätta att locka uppmärksamhet. Hypertoni kan ha både paroxysmal (bursty) och beständiga typer. Det finns ingen skillnad i allmän hypertoni. Patienter kan ha hjärtklappning, andnöd, bröstdepression, yrsel, huvudvärk, svettningar, ibland illamående, kräkningar, buksmärta, suddig syn. Vissa patienter har mental stress, ångest och rädsla, blek, Kalla lemmar, skakningar och andra symtom, ibland kan blodtrycket stiga 195mmHg (26,0 kPa) eller mer, attacken varar vanligtvis i flera minuter till flera timmar, ofta åtföljd av ortostatisk hypotoni, persistent hypertoni kan så småningom leda till malign hypertoni, bara Symtom kan lindras efter tumörresektion.Till ökad basmetabolism och nedsatt glukostolerans kan patienter ha feber, viktminskning, viktminskning och hypertyreos. Hos barn med buksmärta är förstoppning, svettning, suddig syn också framträdande. Patienten är vanligtvis asymptomatisk.
Undersöka
Undersökning av tumörer som härstammar från mediastinal paraganglia
Att mäta förhöjningen av katekolaminer i urin och deras metaboliter hög vanillinsyra (HVA) och vanillyl mandelsyra (VMA) leder ofta till en diagnos.
1. Röntgen från bröstkorgen visar liknande röntgenmärken som andra neurogena tumörer. Den bakre mediastinala paravertebrala sulkusen har skuggor av olika storlekar. Det visar också att massan är över den stigande aorta, överlappande med ryggraden, och densiteten är enhetlig. Tydliga gränser: När tumörer och aortaaneurysmer och brachiocefalala aneurysmer inte kan skiljas, kan selektiv angiografi användas för att tydligt visa källan till blodkärl. I 30% av fallen kan tumörbrott ses i bröstets angiografi. Diagnosen och platsen för pre-tumören är till hjälp.
2. CT-skanning visade att den främre mediastinala aortavågen eller den bakre mediastinalmassan var mestadels betydande, med enhetlig skuggtäthet och ibland synliga sladdliknande skuggor var anslutna till aorta. På grund av de stora blodkärlen i denna tumör kan CT-förbättrade tumörer vara uppenbara. Stärka utvecklingen.
3. Metyliodophenylhydrazone [131I-MIBG] scintigrafi har en betydande effekt på tumörlokalisering, med en känslighet på 85% med MIBG-skanning.
4. MR har ett visst värde vid diagnosen paravertebrala massor som paragangliom. Paragangliom visar en icke-homogen massa med ett flytbart ämne inuti. Det senare kännetecknet beror på de rika blodkärlen och blodflödeshastigheten. snabbt.
Diagnos
Diagnos och diagnos av tumörer med mediastinal paraganglia
Enligt historik och kliniska manifestationer, i kombination med rutinlaboratoriska tester och röntgen, kan CT och andra undersökningar diagnostiseras, kräver den slutliga diagnosen fortfarande patologisk undersökning.
I allmänhet inte förvirrad med andra sjukdomar.
