hjärndysplasi
Introduktion
Introduktion till hjärndysplasi Cerebellar hypoplasia är omogen för cerebellumutveckling. Det förblir i en form i ett visst stadium av embryot. Cerebellär dysplasi kanske inte är helt utvecklad i hjärnhalvdel eller hjärnhalvsfärg och cerebellär dysplasi kan vara en integrerad del av en oberoende missbildning eller Dandy-Walker-missbildning. Sjukdomen hjärnan CT, MRT kan vara till hjälp. Ingen speciell behandling. Allvarliga fall dör ofta före 10 års ålder, och lesionerna är milda, och de små symtomen kan gradvis kompenseras och förbättras. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0012% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Spinocerebellar ataxi, somatosensorisk störning, störning av medvetandet
patogen
Orsaker till hjärndysplasi
Den vanligaste orsaken till infektion med hund herpesvirus i fosterperioden. Oförklarlig medfödd anatomisk missbildning i centrala nervsystemet. Det ansågs tidigare vara relaterat till genetiska faktorer och har förnekats.
Förebyggande
Hjärnadysplasi förebyggande
Var uppmärksam på ordentlig vila, behärska inte kombinationen av rörelse och vila, vila väl, bidrar till återhämtning av trötthet, träning kan förbättra fysisk styrka, förbättra sjukdomsresistensen, kombinationen av de två, kan bättre återhämta sig.
Komplikation
Komplikationer i hjärndysplasi Komplikationer, hjärnataxi i ryggraden, somatosensorisk störning
Friedreichs ataxia (FA) är en autosomal recessiv störning som kännetecknas av början av barn, progressiv ataxi, kardiomyopati, djup sensorisk förlust av de nedre extremiteterna, förlust av senreflexer och pyramidala tecken, ofta Med skelettdeformiteter. Det är känt att denna sjukdom involverar flera system och de kliniska manifestationerna är komplexa och olika. Eftersom den sjukdomsframkallande genen klonas och genen har visat sig ha GAA-trinukleotidupprepningsförlängning har en ny förståelse för sjukdomspatogenesen gjorts.
Somatosensorisk störning är ett neurologiskt tillstånd som kännetecknas av en långvarig trosuppfattning eller trosuppfattning om olika fysiska symtom. Patienten behandlades upprepade gånger som en läkare, och olika medicinska test och läkares förklaringar kunde inte skingra sina tvivel. Även när en patient har en fysisk störning kan den inte förklara patientens art, omfattning eller lidande och begreppet preemption. Dessa fysiska symtom tros orsakas av psykologiska konflikter och personlighetstendenser, även om symptomen är nära besläktade med stressande livshändelser eller psykologiska konflikter, vägrar patienter att undersöka möjligheten till psykologiska orsaker. Ofta åtföljd av ångest eller depression.
Medvetenhetsstörning avser ett tillstånd där människors uppfattning om sig själva och miljön försämras, eller människors mentala aktiviteter som uppfattas av miljön är hinder. Störelsen av medvetandet är också en manifestation av kritisk sjukdom. Patienten svarade inte och förlorade medvetandet helt eftersom de avancerade nerverna inhiberades allvarligt.
Symptom
Symtom på hjärndysplasi Vanliga symtom Hjärnorganisk psykisk störning Känslighetsataxi Homo gång psykisk retardation Kognitiv dysfunktion Lidsjukdom Djup sensorisk störning Minnesnedsättning Dysfunktionsstörning
Autosomal recessiv cerebellar ataxi
1. Typiska fall
Åldersåldern är 2 till 16 år gammal, med en genomsnittlig ålder på 11 år. De flesta av dem börjar från 20 års ålder. De första symtomen är överkropp och underkroppsataxi, gång är instabilt, körning är svår, Romberg-tecknet är positivt (båda nedre extremiteterna kan inte stå tillsammans) ), senare involverad i övre extremiteterna, manifesterad som tremor, positivt nästest, rotationsdysplasi, etc., några fall med skoliose, besvärlighet i lemmarna eller hjärtsjukdomar som det första symptom, tidigt har inte nödvändigtvis dysartri, pyramidala tecken eller Djupa känslor minskas eller försvinner. Efter flera år visas dessa symtom efter varandra. Achillessena och knäsenreflexen försvinner. De flesta patienter har förlamningsreflexer i övre extremiteterna som försvinner eller försvagas. Bilateralt Bakrs tecken är positivt, men muskelspänningen är inte hög. Minskad eller försvunnen, taktil känsla, smärta, normal temperatur, mer än 2/3 patienter har skoliose, allvarlig påverkande hjärt-lungfunktion, vanlig bågad fot eller varus i figur 1, sen synlig distal muskelatrofi och svaghet, De nedre extremiteterna är mer uppenbara än övre extremiteterna. På det avancerade stadiet, optrofi, grå starr, nystagmus, några få patienter har sensorinural dövhet, yrsel, mental retardering i det sena stadiet av sjukdomen och den mentala processen bromsar ner. Xu instabilitet är inte ovanliga.
Kardiomyopati är ofta progressiv, arytmi, hjärtsvikt kan uppstå efter ataxi-symtom, men också tidigare kan EKG-avvikelser upptäckas innan neurologiska symtom uppträder, synlig T-våginversion, ST-segmentnedgång, QRS Låg amplitud eller arytmi, förstorat hjärta, mumling, ekokardiografi som visar hypertrofisk kardiomyopati, sen hjärtsvikt, dessutom är diabetes eller nedsatt glukostolerans cirka 10% till 20% av patienterna, vanligtvis 30 till 40 år gamla Det är uppenbart.
Somatosensoriska framkallade potentialer var onormala oavsett sjukdomens stadium eller svårighetsgrad. EMG visade fascikulation, MR visade ryggradsatrofi och övre nacken var uppenbar. PET hos patienterna som fortfarande kunde gå visade att den lokala glukosmetabolismhastigheten var högre än normalt. Hos patienter som inte kan gå i det avancerade stadiet, reduceras den lokala ämnesomsättningen.
2, atypisk Friedreich ataxia
Det ses ofta att det kan bero på olika alleler eller andra sjukdomar, och genetisk diagnos krävs ofta för diagnos.
(1) Sentre Friedreich: Påbörjas vid ungefär 30 års ålder, framstegen är långsammare och symtomen är mildare.
(2) FA bevarad genom sputumreflex: Före 15 års ålder, knän, senreflexer, tidig kardiomyopati och hög dödlighet.
(3) FA med vitamin E-brist: kliniska symtom på typisk FA, vitamin E-brist.
(4) Fall utan hjärtsjukdom, skelettabnormaliteter och muskelatrofi.
(5) MR visade fall av mild degeneration av ryggmärgen och svår degeneration av cerebellum.
(6) Ataxi med ögonrörelse apraxi: autosomal recessiv arv, progressiv cerebellär ataxi, förlust av senreflex, perifer neuropati, okulär apraxi, skolios, varus, 1 ~ Den är 15 år gammal och har en lång livslängd.
Pediatriskt jättehjärnformationssyndrom
De kliniska manifestationerna av denna sjukdom är en betydande tillväxt under den nyfödda perioden, och det finns långhåriga jättehjärnor, mental retardering, specifika ansikts- och lemmabnormaliteter.
Barnets födelsevikt och längd är större än normalt och tillväxten är snabb inom 4 till 5 år efter födseln. Då verkar tillväxten vara nära normal och stabil. Det uppmätta värdet är dock fortfarande mer än två standardavvikelser från samma åldersgenomsnitt. Sjukdomen har en speciell prestanda och är enorm. Kranial, långt huvud, ögonavstånd för långt, medfödd dum sprinkling, speciellt ansikte, käftutsprång, sakral båge hög, mental retardering, besvärlig eller ataxi, ibland fetma, kramper, onormalt handavtryck (Det hänvisar till ökningen av antalet åsar i triangeln ab, det stora fiskmönstret och fingeravtryck är vanligare i hinkmönstret), men det finns också rapporter om att hudens struktur är onormal.
Missbildning av cerebrell tonsill
Beroende på lesionens svårighetsgrad är den indelad i tre typer:
Typ I är den lättaste typen, som visar att de cerebellära mandlarna tränger in i ryggmärgen genom den occipitala foramen. Medulla förflyttas något framåt och nedåt. Den fjärde ventrikeln är normal, ofta med cervikal syringomyelia och kranialhals. Ben deformitet.
Typ II är den vanligaste typen, manifesteras som cerebellär mandlar med eller utan vristen i ryggmärgen, den fjärde ventrikeln blir längre och lägre, och vissa strukturer som skallen, dura, mellanhinnan, cerebellum etc. Ofullständigt har 90% hydrocephalus, ofta kombinerat med syringomyelia, onormal neuronal migration, ryggrad meningocele och så vidare.
Typ III är den mest allvarliga typen, sällsynt, manifesteras som medulla, cerebellär vermis, fjärde ventrikeln och en del av hjärnhalven i den övre delen av ryggmärgskanalen, kombinerad med occipital meningeal utbuktning, och uppenbar deformitet i huvud och hals, missbildning av cerebellar etc. .
Chiari omklassificerade det i fyra typer. Han lade till typ IV till de första tre typerna: cerebellar hypoplasia, men bröt inte in i ryggraden. Denna typ accepteras inte.
Det finns fler kvinnor med missbildning av cerebrella tonsillar än män, typ I är vanligare hos barn och vuxna, typ II är vanligare hos spädbarn, typ III ses ofta under den nyfödda perioden, typ IV är ofta närvarande i barndomen, och det rapporteras att från symptom börjar till införsel tid 6 veckor till 30 år, i genomsnitt 4,5 år.
De vanligaste symtomen på missbildning i cerebellär tonsill är smärta, vanligtvis smärta i occipital, nacke och armar, brinnande liknande strålningsvärk, några lokala smärta, vanligtvis ihållande smärta och ofta smärta i nacken. Andra symtom inkluderar yrsel, tinnitus, dubbelsyn, instabil promenader och muskelsvaghet.
Vanliga tecken inkluderar reflexer i nedre extremiteter och muskelatrofi i övre extremiteterna. Cirka 50% av patienterna har sensoriska störningar, övre extremiteter har ofta smärta, och temperaturen sänks, medan nedre extremiteterna är degenerativ känsla, nystagmus är vanligt, incidensen är 43% och mjuk smak är svag. Patienter med hosta svarade för 26,7%, optiskt skivaödem var sällsynt och de med optisk skivaödem åtföljdes av hjärntumörer i hjärnan eller pons. Saez (1976) delades upp i 6 typer enligt deras huvudtecken, och varje typ visade:
1. Det occipitala makroporeområdet är komprimerat: 38,3%, vilket är ledskadan i kraniella kotor, som involverar cerebellum, den nedre hjärnstammen och ryggmärgen i ryggen, som kännetecknas av huvudvärk, ataxi, nystagmus, dysfagi och träningssvaghet och kortikospinal Symtomen på bunten, ryggraden thalamusbunten och ryggstången, och olika symtom uppträder omfattande, och det är svårt att avgöra vilken struktur som är den huvudsakligen drabbade personen.
2, avsnitt med ökat intrakraniellt tryck: 21,7%, dess framträdande symtom är huvudvärk vid utövande av kraft, huvudvärk eller huvudvärk, åtföljt av illamående, kräkningar, suddig syn och yrsel, normal undersökning av nervsystemet eller endast liten och ingen För tydliga positioneringsskyltar.
3, den centrala delen av ryggmärgen skadad: 20%, dess symtom och tecken är främst hänförliga till de inre eller centrala skadorna i livmoderhalsen, vilket manifesteras som smärtsensande sensorisk störning i den scapular regionen, segmentell svaghet eller långa korta symtom, liknande syringomyelia Eller kliniska manifestationer av intramedullära tumörer.
4, cerebellumtyp: stod för 10%, huvudsakligen manifesterad som gång-, stam- eller lemmataxi, nystagmus, sputum och kortikospinala sjukdomar.
5, tonic typ: 6,7%, manifesteras som ett tillstånd av stelhet, paroxysmal urininkontinens, måttliga till svåra lemmar, nedre extremiteterna mer uppenbara än de övre extremiteterna.
6, bollförlamningstyp: stod för 3,5%, det finns en manifestation av hjärnskador i den bakre gruppen.
Det cerebellära tonsillmandibulär deformitet typ I manifesteras huvudsakligen som det occipitala makroporeområdet kompressionssyndromet, det vill säga den bakre gruppens kranialnervssymtom, cerebellära tecken, livmoderhalscancer och ökat intrakraniellt tryck och syringomyelia, typ II är Efter födseln kan det förekomma matningssvårigheter, väsande andning, asfyxi, i kombination med mental retardering, progressiv hydrocephalus, högt intrakraniellt tryck och posterior grupp neurologiska symtom.
Cerebralt pares syndrom
CP diagnostiseras sällan hos tidiga spädbarn och uppvisar inte egenskaperna hos varje syndrom vid 2 års ålder och bör följas noga för barn med känd hög risk, inklusive olika bevis, födselskada, asfyxi, gulsot, meningit. eller neonatal period med kramper, låg muskelton, hög muskelton och en historia av reflexhämning.
Före manifestationen av specifikt motoriskt syndrom visade barnet motorisk utvecklingsstagnation och långvarig spädbarnsreflex, hög reflexivitet och förändringar i muskelton CT eller MR kan vara till hjälp när diagnosen eller orsaken är osäker.
(1) Grundläggande prestanda
Cerebral pares kännetecknas av icke-progressiv motorisk utvecklingsavvikelse efter födseln och har i allmänhet följande fyra manifestationer.
1. Förlust av träning och minskning av aktiv rörelse i lemmarna: Barnet kan inte slutföra träningsutvecklingsprocessen för normala barn i samma ålder, inklusive den vertikala rörelsen i nacken, sittande, stående, promenader och de fina rörelserna i fingrarna.
2, onormal muskelton: skiljer sig från olika kliniska typer, visade sputumtyp ökad muskelton; låg muskeltyp visade knäbotten mjuka, men kan fortfarande leda till sputumreflex; medan hand och fot Xu-rörelsetyp visade varierande muskelton Inte komplett.
3, onormal hållning: påverkas av onormal muskelspänning och den ursprungliga reflexen försvann, barnet kan ha en mängd onormal hållning i lemmen, och därmed påverka prestanda för dess normala motoriska funktion, kommer barnet att placeras i benägna läge, ryggläge Det upprättstående läget såväl som ländarnas ryggläge och det onormala läget kan hittas när det dras upp från ryggläget.
4, onormal reflektion: en mängd olika ursprungliga reflektioner försvann försening, sputum cerebral pares barn med aktiv sputum reflexer, kan leda till sputum sputum och positiva Babinski tecken.
(B) fyra huvudsakliga kliniska typer av CP-syndrom
痉挛 typ, hand- och fot Xu-typ, ataxityp och blandad typ.
1, uppträder sputumtypsyndrom i cirka 70% av fallen, sputum orsakas av inblandning av övre motoriska nervceller, kan vara mild eller allvarligt påverka motorisk funktion, syndromet kan producera hemiplegi, paraplegi, quadriplegia, bilateral sputum.
Påverkade lemmar är vanligtvis bedövade och uppvisar djupa reflexer och hög muskelton, svaghet, benägenhet att sammandragas, karakteristisk saxgang och tån gång, och hos milt drabbade barn kan bara vissa aktiviteter försämras ( Såsom att springa), åtföljt av quadriplegia, är det vanligt att ha skador på mun-, tung- och vriströrelsen förknippade med den kortikala medulla, vilket resulterar i dålig artikulering.
2, hand och fot Xu eller dyskinesiasyndrom inträffar i cirka 20% av fallen, är resultatet av basal ganglia involvering, långsam, vridande, medvetslös rörelse kan påverka lemmarna (hand och fot) eller den proximala delen av lemmen och stammen ( Dystoni-typ); plötsliga, snabba och storskaliga rörelser (danssjukdomstyp) kan uppstå, rörelsen ökar med känslomässig stress, försvinner under sömnen och det finns allvarliga svårigheter i artikulation.
3, inträffade ataxiasyndrom i cirka 10% av fallen, på grund av inblandning av småhjärnan eller dess ledningsväg, svaghet, dålig koordination, instabilitet orsakad av avsiktlig tremor, squat gång, snabb och fin motorisk svårighet.
4, blandad typ är vanligt --- den vanligaste, sputumtyp och hand- och fot Xu-rörelsetyp, mindre vanlig, ataxi-typ och hand- och fot Xu-rörelsetyp.
Laboratorietester kan hjälpa till att utesluta vissa progressiva biokemiska störningar som involverar det motoriska systemet (såsom Tay-Sach-sjukdomen, metakromatisk leukodystrofi och mukopolysackaridos), andra progressiva avvikelser (såsom axonal näring för spädbarn) Störningar kan inte uteslutas genom laboratorietester och måste uteslutas genom kliniska och patologiska undersökningar. Barn med betydande mental retardering och symmetriska motoriska avvikelser bör undersökas med avseende på aminosyra och andra metaboliska avvikelser.
Relaterade sjukdomar: Krampanfall förekommer hos cirka 25% av patienterna, oftast hos patienter med sputumtyp, och strabismus och andra synskador kan också uppstå. Barn med døgnrytm visar ofta neurologisk dövhet och uppåt Patienter med blickpares, spastisk hemiplegi eller paraplegi har ofta normal intelligens; spastisk kvadriplegi och blandad typ är ofta förknippad med psykisk utvikningsstörning, och uppmärksamhetstiden är kort och hyperaktivitet är vanligt.
Cerebral vaskulär missbildning hos barn
1. Intrakraniell aneurysm: Den kliniska manifestationen beror på direkt komprimering av den omgivande vävnaden med aneurismen eller blödningen på grund av tumorsbrott. Det finns ofta inga uppenbara kliniska symtom innan blodet släpps ut, endast ibland III, V och VI. Cerebral nervpares, eller svag panna eller ögonlock, före blödning, kan misstänkas för ensidig oftalmoplegi på grund av svårt att förklara sjukdomen, blödningar ofta akuta, synliga allvarliga huvudvärk, kräkningar och nackstyvhet och andra hjärnhår. Stimulering av symtom, och kan ses kramper, hemiplegi, sputum eller afasi, etc., sjuka barn kan gradvis bli komatos på grund av ökat intrakraniellt tryck, såsom blödning i subarachnoid utrymme, sjuka barn kan vara obestämda tecken, och bara meningeal irritation, eftersom Blödning kan ha absorption av värme, blödning i näthinnan kan ses vid fundusundersökning, och små spädbarn kan ha full främre iliac crest, ökad spänning och intracerebral eller subdural hematom kan orsaka neurologiska tecken enligt det drabbade området, såsom blödning i det dumma området. De kliniska manifestationerna är milda, blödningsintervallet är litet, de vitala tecknen kan vara normala och den första blödande patienten kan återhämtas delvis eller helt, men blödningen kommer att upprepas i framtiden. Därför bör den vara så tidig som möjligt. Diagnos och snabb kirurgisk behandling.
Eftersom CT- och MR-undersökningar är enkla, snabba och icke-invasiva, har de en hög noggrannhet när det gäller diagnos av intrakraniella aneurysmer. Den största fördelen är att de exakt kan visa hela bilden. Vid diagnos av aneurysmer kan andra skador, såsom hematom, hittas. , hydrocephalus, etc., vissa människor tror att högupplösta MRA kan ersätta DSA, men i den dynamiska visningen av morfologin för aneurysmer, och förhållandet mellan artärerna i tumören, är liten angiografi särskilt viktig för diagnosen flera aneurysmer.
2, arteriovenös missbildning av den stora hjärnvenen: det är en sällsynt hjärnformad misformation. Beroende på skillnaden i den drabbade delen och dess storlek, är de kliniska symtomen mycket olika. Den vaskulära missbildningen av barnet och den bakre fossa hos den nyfödda är inte ovanligt; Den vaskulära missbildningen hos barn är mestadels belägen i hjärnhalven på översidan av skärmen. Denna sjukdom är vanlig i neonatal period och barndom. Sjukdomen har ett tidigt intrång och har cirkulationssymtom. Det är värt klinisk uppmärksamhet. Beroende på storleken på den arteriovenösa shunt, första gången Åldern då symtomen uppträder, de kliniska symptomen kan delas in i följande tre grupper:
(1) Nyfödda: De flesta nyfödda har kongestiv hjärtsvikt, vilket orsakas av att en stor mängd arteriellt blod strömmar in i venen och hjärtat tål inte. Det sjuka barnet kan ha svårt att andas och cyanos, och kan också ha hydrocephalus. Och skräck.
(2) Spädbarn: på grund av den uppenbara utvidgningen av stora cerebrala vener, komprimering av omgivande vävnader eller stenos i akvedukten, vilket orsakar sekundär obstruktiv hydrocephalus, undersökning av skallen, hårbotten och ansikts venös engorgement, optisk skivaödem, Hjärthypertrofi, huvudutkultation kan upprätthållas, högt och begränsat mumling, förutom att sjuka barn kan ha kramper, näsblödningar och mental retardering.
(3) Större barn: på grund av trafik cerebral vaskulär bristning, vanlig subarachnoidblödning eller parenkymblödning, neurologiska tecken beroende på platsen för skadad hjärnvävnad orsakad av blödning, sjuka barn kan visa huvudvärk, illamående, kräkningar och Medvetenhetsstörning, kan också ha yrsel, kramper, afasi eller organisk psykos, fysisk undersökning av mild hemiplegi, paran i nervkran, ögonbollutsprång, dropp i ögonlocken, strabismus, pupilreflexförsvinnande och optisk skivaödem, etc. Filmen kan visa ökat intrakraniellt tryck och kan ha kröklig förkalkning.Diagnosen beror på kontinuerlig angiografi av hjärnkärlen (främst vertebral angiografi). Det kan ses att det finns en aneurysm orsakad av arteriovenös fistel i området Calen ven, och den proximala änden är onormalt tjock. Hjärnarterien försörjs med en stark utveckling, och den distala änden har en utvidgad ven som är extremt utvidgad och omkopplad i den intrakraniella sinus.
3, venal missbildning i hjärnhalvsfären: vanligt hos äldre barn eller ungdomar, kliniska manifestationer har en lång historia av periodisk migrän, tills förekomsten av subaraknoid blödning anses vara denna sjukdom, kliniska egenskaper och plats i vaskulär missbildning, som Området där den mellersta hjärnarterien tillhandahålls är det vanligaste.De första symptomen på det sjuka barnet är mestadels begränsade sexuella anfall, ibland generaliserade till systemiska anfall. Det kan pågå i flera år, och det intramurala mumlet är tydligare, vilket antyder möjligheten till vaskulär missbildning i hjärnan.
Cerebral pares
1. Allmän prestanda
De kliniska manifestationerna av cerebral pares är olika, främst:
(1) Tidig prestanda:
1 Psykiska symtom: överdriven irritabilitet, ofta gråt, det är svårt att somna, våldsam reaktion på plötsliga ljud och förändringar i kroppsposition, kroppskakning, gråt som skräck.
2 utfodringssvårigheter: manifesteras som okoordinerad sugande och svällande och långsam viktökning.
3 Svårigheter med omvårdnad: Det är svårt att sätta armen i ärmen när man klä sig i. Det är svårt att separera låret när man byter blöja. När foten berör kanten på badkaret eller vattenytan under badet, är barnets rygg omedelbart styv och välvd, åtföljd av gråt.
(2) Motorisk dysfunktion: allt manifesteras som:
1 sportutveckling bakåt: inklusive grov rörelse eller finmotorisk fördröjning, aktiv rörelse reduceras.
2 onormal muskelton: manifesteras som hypertonmuskulatur, muskelstivhet, låg muskelton och muskelspänning är inte samordnade.
3 onormal hållning: i vila, hållning som spänning i nackreflexställning, rät kroppshållning, benbågsomgång, hemiplegi, kroppsställning under aktivitet såsom dansliknande hand-fot-svängande och vridande sputum, spastisk paraplegi-gång, hjärnhjälp ömsesidigt hjälp Offset gång.
4 Abnormal reflektion: den ursprungliga reflektionsfördröjningen försvinner, de skyddande reflektionsförseningarna och Vojta-ställningsreflektionsmönstret är onormalt. Vojta-ställningsreflektion inkluderar dragreflektion, lyftreflektion, Collin horisontell och vertikal reflektion, stående och inverterad och sned hängning reflektion.
2, klassificering
Enligt omfattningen och arten av motorisk dysfunktion i cerebral pares är klassificeringen enligt följande:
(1) spasticitet: den högsta incidensen, svarande för 60% till 70% av alla patienter, ofta blandad med andra typer av symtom, lesioner och pyramidala kanalsystem, främst manifesterat som central sputum, påverkade muskelspänningen i benen Ökad, begränsad lemmaktivitet, onormal hållning, djup sputumreflex, positiv sputumsputum, fortfarande positiv för pyramidalkanal efter 2 år gammal, ökad flexoton i övre extremiteter, adduktion av axelleder, armbågsled, handledled och fingerledsböjning I ryggläge, knäleden i nedre extremiteten, höftleden är i en flexionsställning; huvudläget är svårt att höja huvudet; när sätet startas, lutas huvudet bakåt, och när sätet kan sitta senare, är benen svåra att räta ut, kyfosen är konvex, och den nedre delen är "W Form, höfter när du står, knäna svagt böjda, tårna på marken; promenader när du går, en saxliknande gång, enligt de drabbade delarna är ytterligare uppdelad i sju slag:
Hemiplegi: avser engagemang av en lem och bagageutrymme. Övre extremiteter påverkas mer än undre extremiteterna, den spontana rörelsen av de temporala lemmarna reduceras, promenaderna försenas, den hemiplegiska gången, de drabbade lemmarna är på marken och cirka 1/3 av barnen Det var kramper vid en ålder av 1 till 2 år, och cirka 25% av barnen hade kognitiv dysfunktion och mental retardering.
2 personer 痉挛 di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di Om typen påverkar båda nedre extremiteterna är den mentala utvecklingen mer normal och det finns lite anfall.
3 quadriplegia (quadriplegia): hänvisar till lemmarna och stammen påverkas, de övre och nedre extremiteterna är lika i svårighetsgrad, är den allvarligaste typen av cerebral pares, ofta förknippad med mental retardering, språkstörningar, synliga avvikelser och krampanfall.
4 paraplegia (paraplegia): nedre extremiteterna är uppenbarligen påverkade, bagageutrymmet och övre extremiteterna är normala.
5 dubbel hemiplegisk (dubbel: hemiplegi): lemmar involverade, men de övre extremiteterna är mer inkonsekventa än nedre extremiteterna eller graden av sputum på vänster och höger sida.
6 tredubbla lemmar (triplegia): tre lemmar involverade, mestadels övre extremiteter och förlamning av nedre extremiteter.
7 singel 瘫 (monoplegi): engagemang i en del lemmar, prestanda med en enda sputum är mild, lätt att missdiagnos, om det inträffar i icke-vinstdrivande, är det mer troligt att det är felaktigt diagnostiserat.
(2) atetisk typ av hand och fot: cirka 20% av cerebral pares, de huvudsakliga skadorna i det extrapyramidala systemet, manifesterade som ofrivilliga rörelser som är svåra att kontrollera med vilja, ofrivilliga, inkonsekventa och ineffektiva rörelser när man utför medvetna rörelser Ökade, dessa rörelser försvann under sömnen, och muskelspänningen minskade, huvudet var svagt, utfodringen var svår och tungan stod ofta ut ur munnen och skurk. Efter 1 års ålder blev rörelserna i händer och fötter gradvis uppenbara, och munmusklerna visade betydande språkproblem. Uttalandet är vagt, tonjustering är också involverad, vanligtvis är inga pyramidala tecken, hand- och fot cerebral pares inte allvarliga och kramper är sällsynta. Med den omfattande utvecklingen av perinatal vård är denna typ nu sällsynt.
(3) styvhet: Denna typ ses sällan, eftersom kroppens muskelspänning ökar avsevärt, kroppen är onormalt styv, rörelsen reduceras, främst för extrapyramidala symtom, när lemmarna passivt utövas, de aktiva musklerna och antagonistmusklerna Det finns kontinuerlig motstånd, muskelspänningen ökas i blyrör eller växelform, och sputreflexen är inte hypertyreos, ofta åtföljd av allvarlig mental retardering.
(4) ataxityp (ataxi): kan uppstå ensam eller i kombination med andra typer, de huvudsakliga lesionerna i hjärnbotten, kliniska manifestationer av gånginstabilitet, breddad fotavstånd vid promenader, lemmarnas rörelser är inte samordnade, övre extremiteter har ofta avsikter Sexuell tremor, snabb förändring i rörelsens rörelse, finger nästest är lätt att fel, muskelspänningen är låg, denna typ är sällsynt.
(5) Skälvningstyp (tremor): Denna typ är sällsynt, manifesteras som en tremor i lemmen, mestadels statisk tremor.
(6) Underlägsen muskeltonus (atonia): manifesteras som låg muskelton, mjuka lemmar i lemmarna och liten autonom rörelse. I ryggläget bortförs extremiteterna och roteras externt som en groda, i benägna läge, huvudet Kan inte lyftas, ofta lätt att blanda med muskelavslappning orsakad av muskelsjukdom, men låg muskelton kan leda till sputumreflex, i de flesta fall hos spädbarn och små barn efter omvandlingen till sputumtyp eller hand- och fot Xu-rörelse.
(7) Blandad typ: Samma barn kan uttrycka symptomen på ovanstående 2 till 3 typer, och sputumtypen och hand- och fottypen påverkas ofta samtidigt och ett litet antal sjuka barn kan inte klassificeras.
Hjärnatrofi
1, systemiska symtom: tidiga lesioner, patienter har ofta yrsel, huvudvärk, sömnlöshet och fler drömmar, midja och knän, händer och fötter domiga, tinnitus och dövhet, gradvis långsam respons, långsam rörelse, mumlade till sig själv, svaret frågas inte. När det gäller kroppen förefaller den ofta som en gammaldags drake, med vita tänder som faller, torr hud, hyperpigmentering eller till och med hemiplegi, epilepsi eller ataxi, tremor etc., neurologiska symtom kanske eller kanske inte finns.
2, minnesförsämring: den senaste tidens minnesförlust inträffar tidigare, till exempel ofta förlust av föremål, glömmer saker som har lovats. När sjukdomen fortskrider försvinner minnet helt.
3, förändringar i personlighetsbeteende: personlighetsförändringar är ofta de tidiga symtomen på sjukdomen, patienter blir lediga, gillar inte att interagera med människor, eller manifesteras som brist på ideal, önskningar, brist på tillgivenhet för sina nära och kära; livsvanar är konstiga, häftiga, Ökat tal eller dubblering, eller misstänksam själviskhet, speciell uppmärksamhet på din hälsa och säkerhet, ofta förvirrad av något mindre obehag. Alla patienters känslomässiga aktiviteter på hög nivå, skam, ansvar, ära och moral har alla olika grader av nedgång, och förändringar i sömnrytmen kan också inträffa.
4, intelligent nedgång, demens: utförande av förståelse, bedömning, datorkunskaper och andra intellektuella aktiviteter minskar, kan inte anpassa sig till det sociala livet, svårt att arbeta och hushållsarbete, gradvis oförmögen att korrekt besvara deras namn, ålder, äta, inte hunger, efter att ha gått ut Om du inte vet hur du ska återvända ska du samla papper och skräp som en skatt. I det sena skedet av sjukdomen, stanna i sängen hela tiden, livet kan inte ta hand om sig själva, inte vara nära personen, inkontinens, vaga tal, slurat tal, inga ord, ingen fullständig demens.
Cerebral pares
1. Kroppen är svag och spontan träning reduceras. Detta är ett symptom på låg muskelton. Det kan ses på en månad. Om det varar i mer än fyra månader kan det diagnostiseras som allvarlig hjärnskada, mental retardering eller muskelsystemsjukdom.
2, kroppen är hård, detta är symtomen på hyperton muskler, kan ses på en månad, om det varar mer än 4 månader, kan diagnostiseras som cerebral pares.
3, långsam respons och inget namn, detta är en tidig manifestation av mental retardering, det anses allmänt att reaktionen är långsam vid 4 månader, inget svar vid 6 månader, kan diagnostiseras som mental retardering.
4, abnormiteter i huvudomkretsen: huvudomkrets är en objektiv indikator på utvecklingen av hjärnans morfologi, barn har hjärnskador ofta abnormiteter i huvudet.
5, amningssvårigheter, inte suger efter födseln, suger svaghet eller vägrar att suga, trött och svagt efter sugande, ofta hosta, spottar mjölk, munnen kan inte stängas särskilt bra, dålig viktökning.
6, fast hållning, barn är mycket tyst efter födseln, gråter svagt eller kontinuerligt gråt, ofta på grund av hjärnskador orsakade av onormal muskelspänning, såsom vinkling, grodposition, inverterad U-formad hållning: potential, etc. Det kommer att synas under nästa månad.
7, skratta inte: Om du inte kan le i 2 månader, kan 4 månader inte vara lol, kan diagnostiseras som mental retardering.
8, handknytnäve: Om fyra månader fortfarande inte kan öppnas, eller adduktion av tummen, särskilt närvaron av en sida av övre extremiteter, har viktig diagnostisk betydelse.
9, kroppsvridning: 3-4 månader av spädbarn om kroppen vänds, vilket ofta antyder extrapyramidala skador.
10, huvudets instabilitet: såsom 4 månader benägna kan inte höja huvudet eller sitta när huvudet inte kan vara vertikalt, ofta ett viktigt tecken på hjärnskador.
11, strabismus: 3-4 månader av spädbarn med strabismus och dåliga ögonrörelser, kan indikera förekomsten av hjärnskador.
12, kan inte nå ut för att ta tag i saker: såsom 4-5 månader kan inte nå ut för att ta saker, kan diagnostiseras som mental retardering eller cerebral pares.
13, blickhänder: 6 månader senare finns fortfarande, kan övervägas för mental retardering.
14, barn är lätta att bedöva: kramper, skrik eller irritabilitet.
15, spontan träning är mindre eller inte rörlig eller lätt att spela, hela kroppen är mjuk, musklerna är lösa eller kroppen är hård, ofta krossar ut från sputum.
Undersöka
Kontroll av hjärndysplasi
1, hjärn-CT: är den viktigaste bilddiagnosmetoden, orsaken är att undersökningshastigheten är snabb, känslig för färsk blödning och kan visa ödem och ökat intrakraniellt tryck, sekundär cerebral pares och andra viktiga skador; hjärnans CT är också lämplig för diagnos Huvudfrakturer, speciellt sagfrakturer och hårbottenfrakturer.
2. Hjärn MRT: Magnetisk resonansavbildning är en typ av tomografi som använder elektromagnetisk resonans för att erhålla elektromagnetiska signaler från människokroppen och rekonstruera information om människokroppen.
Diagnos
Diagnos och diagnos av hjärndysplasi
diagnos:
Även om sjukdomen måste differentieras från huvudtrauma, hydrocephalus och ryggmärgsdefekter i den nyfödda hundstadiet, men de typiska symtomen uppträder när hunden börjar gå, bör sjukdomen först misstänkas. Visuellt kan hundar med cerebellar hypoplasi se kollapsen av den bakre fossan i den laterala röntgen av huvudet. Men den här funktionen är inte alltid synlig. Dessutom är svårighetsgraden av tillståndet inte nödvändigtvis parallellt med storleken på småhjärnan. Vid tidpunkten för nekropsin observerades olika grader av cerebellär atrofi (normal storlek på hjärnan och medulla) med det blotta ögat, och histologiska observationer visade karakteristiska manifestationer (molekylära celler i hjärnbarken, Purkinje-celler och granulära celler minskade eller försvann signifikant). Detta kan diagnostiseras. Virus isoleras från cerebellär vävnad, virala antigener detekteras med fluorescerande antikroppsmetoder (främst i Purkinje-celler), och höga titrar av virusneutraliserande antikroppar upptäcks också i blodet för att bekräfta diagnosen.
