hornhinnans kromofor
Introduktion
Inledning Hornhinnans färgring är en av de kliniska manifestationerna av gallvägscirrhos. Gallcirrhos orsakas av långsiktig intrahepatisk gallretention eller mer hindring av den extrahepatiska gallvägen. Den förstnämnda kallas primär gallvägscirros och den senare kallas sekundär gallvägsskleros. 90% av sjukdomen förekommer hos kvinnor, särskilt hos kvinnor i åldrarna 40 till 60 år, män: kvinnlig är 1: 8. Tidiga symtom var endast mild trötthet och intermittent klåda, 1/2 med hepatomegali, 1/4 med splenomegaly och förhöjd alkaliskt fosfatas i serum och y-GT var ofta de enda positiva resultaten. I slutstadiet manifestationer av leversvikt, variceal bristning, lever encefalopati, ascites, ödem med djup gulsot. Astragalus som den första artisten stod för 13%, sådana patienter har ofta hepatosplenomegali, kan ha gulsot, hornhinnefärgring, leverpalmer, spindelkvalster, repor på platsen för fjärils hudpigmentering, hud blir tjockare, förändring tjock. Tidigare patienter kan behandlas med medicinering och levertransplantation bör utföras i slutet av perioden.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsak till sjukdom
Biliär cirrhosis är uppdelad i primär gallvägscirrhos (PBC) och sekundär gallvägscirrhos (Secondary Biliary Cirrhosis). Det senare orsakas av långvarig hindring av den extrahepatiska gallkanalen. PBC anses vanligtvis vara en autoimmun sjukdom. När lymfocyter aktiveras, attackerar de mitten och små gallgångar, vilket orsakar en inflammatorisk reaktion. Histologiskt liknar det värdens avslag på transplantatet. Det finns många likheter i avstötning med lever allografts. Kliniskt lindras och förvärras tillståndet, ofta åtföljt av andra autoimmuna sjukdomar som Sjogren's syndrom, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit och kronisk lymfocytisk tyroidit. Humoral immunitet var signifikant onormalt, den antimitokondriella antikroppspositivhastigheten var 90% till 100% och 80% av patienterna hade en titer större än 1:80. Vissa människor inkluderade till och med antimitokondriell antikropp positiv som ett fall när PBC studerades. Vissa patienter har fortfarande anti-nukleära antikroppar, reumatoidfaktorer, sköldkörtelantikroppar, etc. Dessa antikroppar och motsvarande antigen kan bilda ett stort immunkomplex, vilket kan orsaka immunskador genom komplementsystemet.
patologi
Levern är svullen, blekgrön, slät eller visar fina partiklar och en hård konsistens. Vävnadsskador är ungefär som följer: lymfocyter, plasmacellinfiltrering, IgM och immunkomplexavsättning är orsakerna till granulom. Uppblåsning av gallgångar, gallvägsskada och inflammation runt gallgången leder till förstörelse av gallgångar och hyperplasi av gallgångar. Inflammation och ärrbildning runt portområdet separeras, och det omgivande området är kolestatiska och koppar- och järnavlagringar, vilket ytterligare skadar levercellerna och fibern sträcks. Orsakar skrump i levern. Beroende på förekomsten och utvecklingen av PBC delades de patologiska förändringarna av PBC i fyra steg.
Den första fasen, kolangiokarcinom, kännetecknas av kronisk icke-purulent inflammation i gallkanalen eller septalkallakanalen i leverlobellerna, inflammatorisk cellinfiltrering i lummen i gallkanalen, gallväggens vägg och det omgivande. Huvudsakligen lymfocyter, plasmaceller. Portalområdet förstoras genom inflammatorisk cellinfiltration och har granulom, men levercellerna och gränsplattan är normala.
I det andra steget, proliferativ fas av gallgången, på grund av den gradvisa förstörelsen av kronisk inflammation, ersatt av fibrös vävnad, är det mesta av portalområdet svårt att hitta interlobulär gallväg, men det finns atypisk liten gallgånghyperplasi, granulom kan fortfarande ses under denna period . Kapillärgallkanalen runt lever lobulerna är extremt utvidgad, innehåller koncentrerad galltromb, bristning av kapillärgallkanalen, bildar en gallpasta och de omgivande hepatocyterna är svullna och cytoplasman är lös och genomskinlig, dvs fjädern degeneration.
I det tredje steget, under ärrbildningsperioden, ökade kollageninnehållet i portalområdet och de inflammatoriska cellerna och gallkanalerna minskade. Ibland var lymfoida folliklarna förknippade med kärncentrumet. Det medelstora portalområdet var det mest fibrotiska, och granulom var inte vanligt. Fibrerna separerades från portalområdet till ett annat. Ett sammanflödesområde sträcker sig eller sträcker sig till lever lobulerna på grund av samexistensen av skräpliknande nekros och avsättningen av kolestatisk, järn och koppar, vilket orsakar skador på levercellerna så att gränsplattan är suddig.
I det fjärde steget, under cirrhosstadiet, expanderar fibrös septum i portalområdet och ansluter till varandra, och lever lobulen är indelad i pseudolobules.De regenerativa nodulerna är synliga, i allmänhet liten nodulär cirrhos eller ofullständigt separerbar. nekros.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Venös gallblåsan, kolangiografi, undersökning av hornhinnan
Klinisk manifestation
90% förekommer hos kvinnor, särskilt hos kvinnor i åldrarna 40 till 60 år, män: kvinnlig är 1: 8. Det har rapporterats att cirka 10% av fallen uppträder under graviditet, och sjukdomens början är lumsk och uppkomsten är långsam.
1. Tidiga symtom är endast mild trötthet och intermittent klåda, 1/2 har hepatomegali, 1/4 har splenomegali och serum alkaliskt fosfatas och γ-GT är ofta de enda positiva resultaten. Lätt nattklåda som ett första symptom på 47%. En av fyra patienter har en känsla av trötthet och kan orsaka depression, följt av klåda. Astragalus som den första artisten stod för 13%, sådana patienter har ofta hepatosplenomegali, kan ha gulsot, hornhinnefärgring, leverpalmer, spindelkvalster, repor på platsen för fjärils hudpigmentering, hud blir tjockare, förändring Tjock, kan vara relaterad till repor och vitamin A-brist.
2, kan ett litet antal patienter utan gulsot serumkolesterol vara så högt som 8 g / L, palm, sputum, bröst och rygg hud med nodular gulsot, även längs knä, armbåge, gluteal muskel spasm, nerv mantel distribution, clubbing, lång ben periostit Kan åtföljas av smärta och ömhet.
3. Utseendet på klinisk gulsot i gulsotfasen markerar början av gulsotfasen.Gul tid åtföljs ofta av osteoporos, osteomalacia, ryggradskompression och till och med ribben och långa benfrakturer, som är relaterade till D-vitaminmetabola störningar.
4, det terminala serumbilirubinet stiger linjärt, levern och mjälten är svullna, klåda, trötthet förvärras. Tecken på kronisk leversjukdom ökar, och patienter med esophageal varices blödningar och ascites ökar. På grund av avsättning av koppar, några få synliga hornhinnepigmentringar. På grund av bristen på gallsalter i tarmen, fettemulsifiering och malabsorption, kan fettdiarré förekomma, vitamin A, D, K malabsorption vid denna tidpunkt, kan orsaka nattblindhet, keratinisering i huden, benändringar och störningar i koagulationsmekanismen. Kolangiografiken visade att gallkanalen var normal och gallkanalen var förvrängd. Slutligen, leversvikt, variceal bristning, lever encefalopati, ascites, ödem med djup gulsot, ofta prestanda i slutstadiet.
Ledsagande sjukdomar och relaterade manifestationer, 2/3 har bindvävssjukdom, autoimmun sköldkörtel är också vanligt, men också med sklerodermi, kalcinos, Raynauds fenomen, 75% har torr keratokonjunktivit, 35% har Asymptomatisk bakteriuri, hypertrofisk osteoartros, 1/3 av pigmenterade gallsten och membranös glomerulonefrit och renal tubular acidosis.
Hjälpkontroll
1, laboratorieinspektion
(1) Ökningen av bilirubin i blodet orsakas huvudsakligen av direkt bilirubin och bilirubin i urinen är positiv. Eftersom bilirubin släpps ur gallret minskas jejun- och urinvägarna.
(2) Alkaliskt fosfatas i serum ökar källan till alkaliskt fosfatas är gallgångsepitel, PBC kan ha en betydande ökning av alkaliskt fosfatas innan kliniska symtom börjar.
(3) Ökningen av blodlipider, särskilt fosfolipider och kolesterol, är mest uppenbar och triglycerider kan ökas normalt eller måttligt.
(4) Leverfunktionstest Ökad koncentration av serumgallsyra, förlängd protrombintid, kan återgå till det normala efter tidig injektion av vitamin K och kan inte korrigeras vid avancerad leversvikt. Serumalbumin är normalt i de tidiga och mellersta stadierna av sjukdomen och minskade i det sena stadiet; globulin ökar, främst på grund av ökningen av α2, β och γ globulin.
(5) Immunologisk undersökning Den positiva graden av antimitokondriella antikroppar kan uppgå till 90% - 100%, vilket kan användas som en viktig referens för diagnos. Den positiva hastigheten för denna antikropp vid kronisk aktiv hepatit är 10% till 25%, och ett litet antal ockult cirrhos, systemisk lupus erythematosus och reumatoid artrit kan också vara positiv. En tredjedel av patienterna hade anti-kolangiocytantikroppar, ett fåtal hade anti-glatta muskler antikroppar och antikärnämnen antikroppar, och 1/2 hade reumatoid faktor positiva. Serum IgM kan ökas. Samexistensen av antimitokondriella antikroppar, alkaliskt fosfatas och IgM har en diagnostisk betydelse för PBC.
2, kolangiografi. Uteslutning av extrahepatisk gallvägsobstruktion kan utföras genom intravenös, perkutan transhepatisk kolangiografi eller endoskopisk retrograd kolangiografi.
3. Leverbiopsi. Levande patologisk undersökning, det finns ett diagnostiskt värde, men om kolestasen är allvarlig eller blödningstendens bör noggrant övervägas, vid behov, laparotomi och biopsi.
Diagnosbas:
1, medelålders kvinnor, är huden uppenbarligen kliande, lever, gul tumör;
2 ökade serumets totala kolesterol betydligt, serumbilirubinljus, måttligt förhöjd, alkaliskt fosfatas ökade, gallsyrahalten ökade;
3. IgM är förhöjd, anti-mitokondriell antikropp är positiv och titern är hög. Om du kan få en del histologiska bevis, hjälper det att bekräfta diagnosen.
Diagnos
Differensdiagnos
Den differentiella diagnosen av gallvägscirrhos inkluderar obstruktiv gulsot, såsom vanliga gallvägstenar, total kolangiokarcinom, stränghet i bukspottkörteln och gallgången, etc. Den viktigaste identifieringsmetoden är kolangiografi. Bör identifieras med följande sjukdomar:
1. Kronisk aktiv hepatit Om antimitokondriella antikroppar är positiva, åtföljda av kolestas och histologiskt onormala gallvägar, bör den långsamma leveren uteslutas. Den långsamma lever- och gallblåsan i Kina är vanligare än PBC Effekten av kortvarig kortikosteroidterapi Hjälper till att skilja mellan de två sjukdomarna.
2, skleroserande kolangit Denna sjukdom är sällsynt, främst involverar gallkanalen, ovanstående immunologiska markörer är negativa, och det finns många bakteriella infektionsfeber, kan gallvägsangiografi hjälpa till att identifiera.
3, läkemedelsinducerad gulsot såsom klorpromazin, metyltestosteron, sulfonamid, arsenikpreparat. Vanligtvis orsakad av individuella allergier, det finns en historik med medicinering, inom några veckor efter att läkemedlet tagits, kan gulsot pågå i flera år, ofta åtföljt av förhöjda eosinofiler i blodet, leverbiopsi utan typisk PBC-histologi.
