corpus callosum dysplasi
Introduktion
Inledning Den mänskliga hjärnan är indelad i två halvkuglar, och den vänstra och högra halvkuglen är förbundna med ett antal nervfibrer, varav den största kallas corpus callosum. Corpus callosum börjar utvecklas när embryot utvecklas till 12 veckors ålder och bildas vid 17 till 20 veckors fosterliv. Under denna period kan många faktorer orsaka utvecklingen av slaktkroppen, och resultatet är den så kallade slaktdysplasi. Bland barn med normal utveckling är chansen att utveckla dysplasi mycket låg, men för barn med utvecklingsstörning kan förekomsten vara så hög som två av 100 personer.
patogen
Orsak till sjukdom
Utvecklingsprocess för slaktkroppar:
Vid den 7: e till den 10: e veckan av embryot förtjockas i allmänhet ryggsidan av ändplattan, och ett ledblock bildas ovanför det, vilket inducerar tillväxten av de cerebrala hemisfäriska axonerna från ena sidan till den andra för att bilda en corpus callosum. Vid den 74: e dagen av embryot sågs de tidigaste corpus callosum-fibrerna på embryot och corpus callosum mognades vid 115 dagar. Corpus callosum är uppdelat i fyra delar: munnen, knäet, kroppen och trycket.Utvecklingssekvensen är från fram till bak, precis motsatt till mognadsordningen. Om ledblocket inte inducerar axoner att korsa mittlinjen från cerebral hemisfärsida till den kontralaterala cerebrala hemisfären, kan corpus callosum inte bildas.
Möjliga orsaker till dysplasi:
Tidig intrauterin infektion, ischemi och andra orsaker kan orsaka dysplasi i den främre delen av hjärnan och corpus callosum går förlorat. Sena skador kan orsaka dysplasi i corpus callosum. Vanligtvis är kroppen och knäet involverade först, men också knäet och tryckdelen är involverade på samma gång, men knäet är bara involverat i knäet, och endast i förhjärnan utan sprickor. Barkovich (1988) anser emellertid att dysplasi av corpus callosum beror på nedsatt prekursionsstadium för bildandet av corpus callosum och inte inträffar under bildandet av slaktkroppar. Slaktkroppsdysplasi har också en genetisk bas.
Orsakerna till dysplasi inkluderar följande faktorer:
(1) Toxicitet - metabola faktorer, såsom mammalkoholism eller diabetes under graviditet, lider fostret av vissa metabola sjukdomar.
(2) Kromosomavvikelser, den vanligaste är trisomi 8 eller trisomi 18.
(3) Genavvikelser eller vissa speciella syndrom (som Aicardis syndrom) ärvs av dominerande, recessiv eller sexuell arv.
(4) Fostrets hjärna infekteras i början av graviditeten.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
CT-blodundersökning i hjärnan
Dess kliniska symtom och tecken är relaterade till de kombinerade andra hjärna missbildningar, eftersom medfödda corpus callosum hypoplasia eller brist på sig i allmänhet inte ger symptom. Hos vuxna patienter som använder komplexa psykometriska undersökningsmetoder kan det konstateras att det finns små hinder för informationsöverföringen i de två halvkloterna. Nyfödda eller spädbarnspatienter kan kännetecknas av sfäriskt huvud, brett ögonavstånd och stor hjärntillstånd. De flesta egenskaperna hos corpus callosum dysplasi eller frånvarande finns i CT-skanningar av misstänkt hydrocephalus. Mild psykisk retardering eller lätt synskada eller tvärfaktil lokaliseringsstörning kan uppstå. I svåra fall kan mental retardering och epilepsi uppstå. Ökat intrakraniellt tryck kan uppstå på grund av hydrocephalus. Spädbarn har ofta sputumstatus och pyramidala kanaltecken. Sex-ärftlig X-4, kännetecknad av anfall i flera timmar efter födseln och allvarlig utvecklingsförsening.
Slaktkroppshypoplasi kan delas upp i hela eller delar av bristen på, ofta i kombination med andra utvecklingsavvikelser i hjärnan, eller del av andra syndrom. Vanliga missbildningar av sammanslagningen inkluderar: Chiari typ II, galandevandig missbildning, intracerebral cysta, neurologisk migrationsstörning (vanlig gråmaterial ektopisk och cerebral pares), svullnad i hjärnan eller deformitet i ansiktet mitt, cingulat gyrus och transparent septum. Hydrocephalus och små hjärndeformiteter. Enkel slaktkroppshypoplasi har inga uppenbara symtom, de flesta finns i vuxen ålder och barndom.Om de åtföljs av andra missbildningar, uppträder symtom ofta, till exempel mental retardering och epilepsi. Prestanda för CT och MRI är:
1. Den längsgående sprickan ligger nära den främre delen av den tredje ventrikeln (den längsgående sprickan i embryonsteget är ansluten till det transparenta facket och stängs av corpus callosum. Om munnen inte är utvecklad kommunicerar den längsgående sprickan med det transparenta facket och når direkt fram till den tredje ventrikeln. Senast, oavsett dysplasi eller dysplasi i corpus callosum, är den längsgående delen av corpus callosum den vanligaste manifestationen.
2, är hela eller delar av corpus callosum frånvarande, och vissa av bristerna uppträder ofta i corpus callosum. Hippocampus, brist på främre eller bakre uppdrag.
3. Sidoventrikelns främre horn förskjuts utåt och sidosidan av ventrikeln har ett deprimerat intryck. Anledningen är att det främre corpus callosum som ursprungligen anslutit hemisfärerna på båda sidorna är frånvarande.Fibrerna som ursprungligen anslutit halvkärlen på båda sidor av halvklotet är nu arrangerade i längdriktningen, belägna vid den inre kanten av den laterala ventrikeln, och komprimerar sidoventriklarna och bildar ett intryck. Ventriklarnas främre horn på deformerade båda sidor skiljs från varandra för att bilda en batform.
4, lateral ventrikelkroppsseparation, parallell med varandra, huvudsakligen sett i tvärsnittsbilden, kan vara den enda manifestationen av mild slaktkroppshypoplasi.
5 är kroppens kroppsdel frånvarande, så att sidokammarens triangelområde förstoras.
6. Sulkus på den inre sidan av hjärnhalvsfärden är radiellt anordnad (på den sagittala bilden).
7. Hippocampus är underutvecklad, vilket leder till en utvidgning av laterala koma. Dysplasi med djup vit substans är också orsaken till lateral ventrikulär utvidgning.
8. Den tredje ventrikeln är förhöjd i läge och expanderar på ett saklikt sätt och separerar de inre cerebrala venerna på båda sidor.
9. En stor cyste bildas i den längsgående sprickan mellan halvkärlen på båda sidor. Cysten och den tredje ventrikeln är separerade, med eller utan trafik mellan sidokammarna. Cysten kan endast finnas på en sida av cerebral pares, eller över hjärnan, på båda sidor av cerebral pares.
10, kan corpus callosum kombineras med lipoma, lipoma kan också sträcka sig till alla delar av corpus callosum.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos
Sella-deformation: tom sadel är det subarachnoida utrymmet från sadelseptumet och hypofysen i korsningen mellan sadeln, som är fylld med cerebrospinalvätska, så att sadelens utvidgning deformeras, hypofysekompression och plattning. (tomt sella-syndrom, ESS) hänför sig till syndrom där sella är förstorad och hypofysvävnad pressas, inklusive huvudvärk, synskada, rinoré i cerebrospinalvätska, endokrin dysfunktion, hypertoni, fetma, etc.
Ökning och absorption av sella: vanligare i hypofystumörer, kraniofaryngioma, meningiom, hypofyseadenokarcinom och ökat intrakraniellt tryck orsakat av olika skäl.
Sella-deformation: craniopharyngioma förkortar ofta sadeln utplattad sadel tillbaka, och optiska kanal gliom gör sella en kalebass form, parasagittal tumör kan orsaka ett "bilateralt" tecken längst ner på sadeln.
Förkalkning av kalciumförkalkning: Förkalkning av ananas är vanligt hos vuxna och är mer troligt att det inträffar med åldern Cirka 75% av normala vuxna uppvisar pinealförkalkning på CT-skanningar. Diametern ligger vanligtvis i intervallet 3 till 5 mm, men ibland kan den vara mer omfattande. Pinealförkalkningsområdet är stort och förskjutet och förekommer hos barn. Det bör övervägas om det finns en risk för tumör i pinealområdet.
