Biliär cirros
Introduktion
Inledning Gallcirrhos är cirrhos orsakad av gallvägsobstruktion och kolestas, uppdelad i primär gallcirrhos (PBC) och sekundär gallcirrhos. Det senare orsakas av långvarig hindring av den extrahepatiska gallkanalen. Primär gallvägscirrhos anses vanligtvis vara en autoimmun sjukdom. Kliniskt uppträder sjukdomsremission och försämring växelvis, ofta åtföljd av andra autoimmuna sjukdomar såsom Sjogren's syndrom, systemisk lupus erythematosus, reumatoidled. Inflammation och kronisk lymfocytisk tyroiditis. Humoral immunitet var signifikant onormalt, den antimitokondriella antikroppspositionshastigheten var 90% till 100%, och titern för 80% av patienterna var större än 1:80.
patogen
Orsak till sjukdom
Sekundär gallcirrhos
Etiologi: Vanliga orsaker är hindring av gallvägssystemet, som gallsten, tumörer (bukspottkörtelcancer, Vater ampullcarcinom) och annan komprimering av den extrahepatiska gallvägen, vilket orsakar stenos och atresi. Hos barn, på grund av medfödd atresi i den extrahepatiska gallvägen, följt av cyster i den gemensamma gallkanalen, gallvägscirrhos och så vidare. Denna typ av skrumplever kan orsakas av fullständig tillslutning av gallvägssystemet i mer än 6 månader.
2. Primär gallvägscirrhos
Denna sjukdom, även känd som kronisk icke-suppurativ destruktiv kolangit, är sällsynt i Kina, orsaken är okänd, kan vara relaterad till autoimmun respons. De flesta förekommer hos medelålders kvinnor. Kliniska manifestationer inkluderar långvarig obstruktiv gulsot, hepatomegali och kliande hud orsakad av gallstimulering. Också förknippas ofta med hyperlipidemi och hudantikroppar. Det fanns inga uppenbara skador i gallgångarna inuti och utanför levern. Kavitetgeneration och nekros och lymfocytisk infiltration inträffade i det interlobulära gallgångarepitelet i portområdet. Sedan förstördes gallkanalen och kolestatisk. Den fibrösa vävnaden sprickade ut och invaderade och separerade lever lobulerna. Utvecklad till cirros.
Undersöka
Kontroll
Laboratorieundersökning
(1) Ökat bilirubin i blodet: främst direkt bilirubin, bilirubinpositiv urin, på grund av minskad utsöndring av bilirubin från gall-, fekal gallvägar och gallvägar i urinen.
(2) Ökat alkaliskt fosfatas i serum: Källan till alkaliskt fosfatas är gallvägsepitelet. Primär gallcirrhos kan öka det alkaliska fosfataset innan de kliniska symtomen uppträder.
(3) Ökade blodlipider: Framför allt är ökningen av fosfolipider och kolesterol mest uttalad, och triglycerider kan vara normala eller måttligt förhöjda.
(4) Leverfunktionstest: Ökad koncentration av serumgallsyra, förlängd protrombintid, kan återgå till det normala efter tidig injektion av vitamin K och kan inte korrigeras vid avancerad leversvikt. Serumalbumin är normalt i tidigt och mitten av sjukdomen och minskar i det sena stadiet och globulin ökar.
(5) Immunologisk undersökning: Den positiva frekvensen av antimitokondriella antikroppar kan uppgå till 90% till 100%, vilket kan användas som en viktig referens för diagnos. Den positiva hastigheten för denna antikropp vid kronisk aktiv hepatit är 10% till 25%, och ett litet antal ockult cirrhos, systemisk lupus erythematosus och reumatoid artrit kan också vara positiv. En tredjedel av patienterna hade anti-kolangiocytantikroppar, ett fåtal hade anti-glatt muskler antikroppar och antikärnämnen antikroppar, och 1/2 patienter hade reumatoid faktor-positiva. Serum IgM kan ökas.
Kombinationen av antimitokondriella antikroppar, alkaliskt fosfatas och IgM har en diagnostisk betydelse för primär gallvägscirrhos.
2. Kolangiografi
Uteslutning av extrahepatisk gallvägsobstruktion kan utföras genom intravenös, perkutan transhepatisk kolangiografi eller endoskopisk retrograd kolangiografi.
3. Leverbiopsi
Levande patologisk undersökning, det finns ett diagnostiskt värde, men om kolestasen är allvarlig eller blödningstendens bör noggrant övervägas, vid behov, laparotomi och biopsi.
Diagnos
Differensdiagnos
Den differentiella diagnosen av gallvägscirrhos inkluderar obstruktiv gulsot, såsom vanliga gallväggstenar, vanlig gallvägssvulst, pankreashuvud och gallgångar. Den viktigaste metoden för identifiering är kolangiografi. Bör identifieras med följande sjukdomar:
Kronisk aktiv hepatit
Då antimitokondriella antikroppar är positiva, åtföljda av gallvägsstagnation och histologiska gallvägsavvikelser, bör kronisk aktiv hepatit först uteslutas. Kronisk aktiv hepatit i Kina är vanligare än primär gallvägscirros, kortvarig kortikosteroidbehandling Observationen av effekten hjälper till att identifiera.
2. Skleroserande kolangit
Denna sjukdom är sällsynt, främst med gallgången, ovanstående immunologiska markörer är negativa, och det finns många bakteriella infektionsfeber, gallvägsangiografi kan hjälpa till att identifiera.
3. Läkemedelsinducerad gulsot
Såsom klorpromazin, metyltestosteron, sulfonamid, arsenikpreparat. Vanligtvis orsakad av individuella allergier, det finns en historik av medicinering, inom några veckor efter att läkemedlet tagits, kan gulsot pågå i flera år, ofta åtföljt av förhöjda eosinofiler i blodet, leverbiopsi utan typiska histologiska manifestationer av primär gallvägscirrhos.
