lågmolekylär proteinuri
Introduktion
Inledning Lågmolekylärt proteinuria: På grund av filtrering av glomerulär filtreringsmembran och reabsorption av njurrör är mängden protein i urinen hos friska människor (proteiner med flera molekylvikter) mycket liten (mindre än 150 mg per dag) ), när proteinet testas kvalitativt, är det negativt. På grund av tubulär dysfunktion absorberas proteinet som har filtrerats genom normala glomeruli. Lågmolekylära proteiner avser generellt proteiner med en molekylvikt av 40 000 d. Eftersom njurrör spelar en viktig roll i reabsorptionen och katabolismen av lågmolekylära proteiner ökar utsöndring av lågmolekylär proteinuria i tubulära lesioner.
patogen
Orsak till sjukdom
1. Tandsjukdom: är en X-kopplad ärftlig tubulär sjukdom. Rapporterades först i Storbritannien. Sjukdomen kännetecknas av lågmolekylärt proteinuri, hypercalciuri, njurförkalkning och njursten, men urinsyrafunktionen är normal. Vissa patienter har raket och progressivt njursvikt, medan utsöndringsnivåerna i urinväxthormon är höga. Njurpatologi visade mild mesangial spridning och mindre skador i tubuli. Manlig början, kvinnlig bärande. Kvinnliga bärare har lågmolekylärt proteinuri och hälften har högt kalciumurin men inga uppenbara symtom.
2. X-kopplad recessiv ärftlig nefrolitiasis: en sjukdom som kännetecknas av proximal tubulär dysfunktion. Rapporterades först i Nordamerika. Manlig början, kvinnlig bärande. Kvinnor har ofta mild urinalysavvikelse, varierande grad av lågmolekylär proteinuria, och 1/3 av patienterna har hyperkalciuri. Patienter har ofta proteinuria och mikroskopisk hematuri inom 1 års ålder, och njursten förekommer i 3-6 års ålder. Det finns också patienter som har utvecklat symtom under tonåren. Kliniska manifestationer är njursten, njurförkalkning och progressiv njursvikt. Stenar består ofta av kalciumoxalat och kalciumfosfat. Inte alla patienter utvecklas till njursvikt. Njurtransplantation är effektiv, vilket antyder att sjukdomen är tubulär snarare än systemisk. Det fanns 1 fall av raket på 30 barn. Njurpatologi visade liten bollskleros, interstitiell fibros och tubulär atrofi.
3. Lågmolekylärt proteinuri med hypercalciuri och njurförkalkning: rapporterades först i Japan. Patienten är ofta en manlig patient i en familj. Sådana patienter har lågmolekylärt proteinuri, hyperkalsiuri, njurförkalkning och urinkoncentrationsdysfunktion. Brist på njurkolik och raket är inte en särskiljande punkt från XRN och Dent. Njurförkalkning efter 3-5 år indikerar emellertid en dålig prognos. Urin screening av barn i skolåldern och förskolebarn i Japan fann att asymptomatiska patienter yngre än 14 år var mestadels normala.
4. X-länkade recessiva hypofosfatemiska raket: upptäcktes först i en familj i Italien. Manliga patienter i denna familj kännetecknas av raket, osteomalacia, hypofosfatemi, njurförkalkning och tidig progressiv njursvikt. De skiljer sig från X-kopplade fenotypiska ärftliga hemolytiska raket, som har hög kalciumuri, 1,25 (OH) 2D-höjd, och proteinuri, såväl som njurförkalkning och progression till njursvikt. Manlig början, kvinnlig bärande. Kvinnliga bärare var normala med undantag för hyperkalciuri. När det gäller behandling förespråks det i allmänhet att intaget av natrium i kosten bör begränsas och dieten som innehåller mer oxalsyra bör begränsas. Bildningen av kristallisation genom oxalat kan ytterligare främja bildandet av stenar. Absorptiv idiopatisk hypercalciuri bör undvika överdrivet kalciumintag eller ta fosfat, särskilt för de med hypofosfatemi. Hyperkalciuri i njurarna påverkas inte av kalciumintaget i kosten. Tiaziddiuretika främjar kalciumreabsorption i de distala rören och lägre kalcium i urinen. Amilorid (amperidos) främjar också reabsorptionen av kalcium genom njurrören och hämmar utsöndringen av kalium. Mekanismen är okänd. Det kan kombineras med ett tiaziddiuretikum utöver appliceringen. Uppmärksamhet bör ägnas åt elektrolytobalans vid användning av dessa läkemedel. Njurtransplantation kan utföras hos patienter med njursvikt i slutstadiet.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Urinsediment urinsediment tubulärt urinsediment typ urinprotein urin glutamicumtransferas
Lågmolekylärt protein i urin står för cirka 70%, medan albumin endast står för 15-25%. Urinprotein kvantifieras vanligtvis vid 1 g / 24 h, sällan överstiger 2 g / 24h.
Följande diagnostik kan användas för att hjälpa till i diagnosen:
1, urinproteinhastighet.
2. Selektivt proteinindex.
3, urin sediment rör inspektion.
4, urinproteinundersökning.
5, kvalitativt test av urinsyra.
Diagnosen är baserad på medicinsk historia, kliniska manifestationer och undersökning.
Diagnos
Differensdiagnos
1, akut glomerulonefrit: efter streptokockinfektion, ödem, hypertoni, hematuri, proteinuria och tubulär urin.
2, kronisk glomerulonefrit: ödem från nedre extremiteten, spridit från botten upp, lång sjukdomsförlopp, lätt att återfall, sent stadium ofta har nedsatt njurfunktion, det första utseendet på högt blodtryck.
3, pyelonefrit: systemiska infektionssymtom, smärta i ryggen, irritation i urinblåsan, laboratorietester för pyuri urin är dess egenskaper.
4, systemisk lupus erythematosus: tillhörande autoimmuna sjukdomar, håravfall, ansiktsfjärilsrytem, munsår, migrerande artrit, fotoallergier, Raynauds fenomen, multipel organskada, särskilt hjärta och njure, särskilt njurar Förlust först. Dess proteinuria är i allmänhet mer, och vissa patienter förekommer i form av nefrotiskt syndrom.
5, multipelt myelom: äldre män med bra hår, anemi och är inte i proportion till njurskador. Sjukdomen utvecklas snabbt och är lätt att skada njurfunktion, benförstörelse, bensmärta och patologisk fraktur. Urinproteinet är spillt proteinuri.
6, andra: svår träning, mikroalbuminuri, feber, proteinuri, hjärtsvikt, njurstockning orsakad av proteinuri, läkemedelförgiftning orsakad av proteinuri, på grund av en tydlig historia och motsvarande fysisk undersökning, är den allmänna diagnosen inte svår.
