Xanthelasma
บทนำ
บทนำสู่ xanthoma Xanthoma (xanthoma) เป็นโรคที่เกิดจากการสะสมของไขมันที่ผิวหนังโดยเซลล์ผิวหนังที่ไขมัน phagocytose มีการแปลในผิวหนังและเส้นเอ็นที่มีการแปลทางคลินิกพวกเขาปรากฏสีเหลืองสีส้มหรือสีน้ำตาลแดง papules หรือโล่ กลุ่ม มักจะมาพร้อมกับความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันในระบบและระบบหัวใจและหลอดเลือดและความเสียหายสามารถรองหรือรองกับโรคทางระบบอื่น ๆ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: มะเร็งเม็ดเลือดขาวหลาย myeloma macroglobulinemia มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
เชื้อโรค
สาเหตุของ xanthoma
ไขมันในเลือดสูง (26%):
Hyperlipoproteine mia เป็นสาเหตุหลักของ xanthomas โคเลสเตอรอลในเลือดสูงไตรกลีเซอไรด์และฟอสโฟลิปิดในผู้ป่วยที่มีไขมันสะสมอยู่ในผิวหนังชั้นหนังแท้พบได้ง่ายในผิวหนังชั้นประถมศึกษาและมัธยมศึกษา ในกรณีของไขมันในเลือดสูง
โรคอื่น ๆ (20%):
ผู้ป่วยที่มีไขมันในพลาสมาปกติอาจพัฒนา xanthomas ซึ่งเรียกว่าปกติ lipoproteine mia xanthoma การเกิดโรคเกิดจากการผิดปกติของโปรตีนในพลาสมาหรือการแพร่กระจายของเซลล์เนื้อเยื่อผิดปกติท การสะสมตามที่เห็นในหลาย myeloma, hypergammaglobulinemia, macroglobulinemia และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งเม็ดเลือดขาวและอื่น ๆ ในบางหลัก histiocytosis และ Langerhans histiocytosis (เซลล์เนื้อเยื่อ) Xanthoma สามารถเห็นได้ในผู้ป่วยที่มี hyperplasia X)
การขาดเอนไซม์ทางพันธุกรรม (20%):
นอกจากนี้เนื่องจากการขาดเอนไซม์ทางพันธุกรรมที่เกิดจาก glucocerebroside, sphingomyeopathy และผู้ป่วยอื่น ๆ อาจมีความเสียหาย xanthomatous
การป้องกัน
ป้องกัน Xanthoma
1 ปรับอาหารการยึดมั่นในระยะยาวรักษาคุณค่าทางโภชนาการที่เหมาะสมสำหรับผู้ป่วยที่มีน้ำหนักเกินควรลดแคลอรี่รวมมากเกินไป
2 ลดปริมาณแคลอรี่ทุกวันส่งเสริมอาหารวิทยาศาสตร์ออกกำลังกายเป็นประจำป้องกันโรคอ้วน
3, เลิกสูบบุหรี่, เครื่องดื่มแอลกอฮอล์, การรักษาโรคเบาหวาน, พร่องและโรคอื่น ๆ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของเนื้องอกเหลือง ภาวะแทรกซ้อน หลาย myeloma, macroglobulinemia, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, มะเร็งเม็ดเลือดขาว
หลาย myeloma, hypergammaglobulinemia, macroglobulinemia และมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, มะเร็งเม็ดเลือดขาว, ฯลฯ , ในบาง histiocytosis หลักและ Langerhans histiocytosis (histocytosis X) เนื้องอกสีเหลืองสามารถมองเห็นได้ในผู้ป่วยและนอกจากนี้ glucosinolates เนื่องจากการขาดเอนไซม์ทางพันธุกรรม, sphingomyeopathy และผู้ป่วยอื่น ๆ อาจมีความเสียหาย xanthomatous
อาการ
อาการของ xanthoma อาการที่ พบบ่อย maculopapular อายแหวนดีซ่าน granulomatous เยื่อหุ้มสมองรูขุมขนฝ่อฝ่อปัสสาวะล่มสลายความผิดปกติของการเผาผลาญไขมัน
ชนิด
ตามสัณฐานวิทยาและที่ตั้งของ xanthoma ส่วนใหญ่มีประเภทต่อไปนี้ในการปฏิบัติทางคลินิก
(a) xanthomas แบน
มันเป็นสีเหลืองอ่อนถึงสีส้มสีเหลืองสีส้มแบนหรือคราบจุลินทรีย์สูงกว่าพื้นผิวหนังเล็กน้อยจากข้าวถึงขนาดขนาดถั่วขอบเขตที่ชัดเจนหนึ่งที่พบบ่อยที่สุดทางคลินิกที่พบบ่อยคือรอบเปลือกตาซึ่งเรียกว่าเสมหะ xanthoma ผู้หญิงแห่งปีซึ่งเกิดขึ้นในเปลือกตาบนเดี่ยวหรือหลาย ๆ การพัฒนาช้าอาจส่งผลกระทบต่อเปลือกตาบนและล่างทั้งสองข้างกลายเป็นวงกลมสีเหลืองรอบเส้นรอบวงพิเศษมากถ้าเนื้องอกสีเหลืองชนิดนี้ปรากฏขึ้นหลังจากอายุ 40 ปี ความผิดปกติของไขมันมักไม่ถูกตรวจพบ แต่ในผู้ป่วยที่เป็นวัยรุ่นมักจะมีไขมันในเลือดสูงชนิดที่ 2 ในขณะที่ xanthoma แบนจะมีความสมมาตรในรอบคอ, ปากมดลูก, ลำต้นและแขนขา ในบรรดาผู้ป่วยที่มีโปรตีนผิดปกติหลายชนิดที่เรียกว่าไลโปเมียนทั่วไปแบบทั่วไป, แซนโทมาแบบแบน, แซนโทมาแบบแบนสามารถปรากฏขึ้นตามรอยฝ่ามือและพื้นผิวฝ่ามือปาล์ม, เรียกว่าปาล์มโตแซนโทมา, บ่อยครั้ง ด้วยไขมันในเลือดสูงชนิดที่สาม
(B) xanthoma เป็นก้อนกลม
จากถั่วเหลืองถึงวอลนัทแม้มีเลือดคั่งหรือก้อนไข่ขนาดเล็กในตอนแรกสีเหลืองเป็นสีส้มต่อมาแข็งโดยพังผืดพังผืดสีน้ำตาลแดงเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆและการผสมอาจสูงกว่าพื้นผิวหนังอย่างมีนัยสำคัญ แผ่นใบเหมือนมีขอบเขตชัดเจนซึ่งเกิดขึ้นในข้อศอก, หัวเข่า, ส่วนขยายของข้อนิ้ว, สะโพก, สะโพกและส่วนอื่น ๆ มักจะมาพร้อมกับ hyperlipoproteine mia ประเภท II, III และ IV. xanthoma เป็นก้อนกลมสามารถเกิดขึ้นได้ในเอ็น เอ็นและพังผืดหรือที่เรียกว่าดีซ่านพบมากในเอ็นร้อยหวาย, ก้อนลึก, แข็ง, พบมากในผู้ป่วยที่มีภาวะ hyperlipoproteine mia ชนิด II และ hyperlipoproteine mia .
(สาม) ผื่นเหลืองเนื้องอก
สำหรับเข็มส่วนใหญ่จนถึงหัวโตของสิวเสี้ยนเล็ก ๆ สีส้มเริ่มแรกล้อมรอบด้วยรัศมีสีแดงจากนั้นก็เปลี่ยนเป็นสีน้ำตาลเหลืองทันทีทันใดกลายเป็นขายส่งออกมาจากลำต้นสะโพกและแขนขาและอาจเกี่ยวข้องกับริมฝีปากและเยื่อบุในช่องปากได้อย่างรวดเร็ว แก้ไขตัวเองโดยไม่ทิ้งร่องรอยผู้ป่วยที่มีภาวะไขมันในเลือดสูง I, V type, บางครั้งเห็นใน type III หรือ hyperlipoproteine mia รอง
(สี่) xanthoma เผยแพร่
เป็น xanthoma ปกติที่หายากของ lipemia ไม่ใช่ xantoma พบได้ทั่วไปในชายหนุ่มมีเลือดคั่งและมีตุ่มเล็ก ๆ หลายจุดตั้งแต่สีส้มแดงเหลืองไปจนถึงมะฮอกกานีซ้อนกันโดยไม่มีฟิวชั่นมักสมมาตร กระจายในคอ, ข้อเท้า, แอ่งข้อศอก, ขาหนีบ, ซอกใบและลำตัวงอประมาณ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยที่มีความเสียหายของเยื่อเมือก, สามารถส่งผลกระทบต่อปาก, จมูก, ลำคอและแม้กระทั่งหลอดลม; ประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยสามารถเกี่ยวข้องกับมลรัฐ โรคนี้ทำให้เกิดโรคเบาจืดเบาซิสและหลักสูตรนี้เป็นเรื้อรัง แต่โล่งใจได้เอง
ลักษณะทางคลินิก
anth xanthomas เกิดขึ้นในคนวัยกลางคนโดยเฉพาะผู้หญิงที่เป็นโรคตับและถุงน้ำดีประเภทอื่นไม่มีอายุและเพศที่แน่นอน
b อาจเกี่ยวข้องกับ lipodystrophy ที่เกิดจากความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ
c xanthoma ชนิดต่าง ๆ มีไซต์สมัครใจที่แตกต่างกัน, xanthoma เป็นก้อนกลมเกิดขึ้นในข้อศอกและหัวเข่า; ดีซ่านเกิดขึ้นในมือ, เอ็นยืดและเอ็นร้อยหวาย, ดีซ่านเกิดขึ้นในเปลือกตา; ผื่น เนื้องอกสีเหลืองเกิดขึ้นในก้น
d รอยโรคที่ผิวหนังมีผื่นสีเหลืองหรือสีส้ม maculopapular หรือก้อน
e ประเภททั่วไปที่เกี่ยวข้องกับไขมันในเลือดสูงจะแบ่งออกเป็น xanthoma เป็นก้อนกลม, ดีซ่าน, ดีซ่าน, xanthomas ผื่น
ตรวจสอบ
การตรวจเนื้องอกเหลือง
รายการตรวจสอบควรรวมถึงการปรากฏตัวของซีรั่มความมุ่งมั่นของไขมันในเลือดและไลโปโปรตีนในการระบุ hyperlipoproteine mia และประเภทของมันมีอิเลคโทรโปรตีนโปรตีนที่ทันสมัยโปรตีนในซีรั่มการตรวจการทำงานของระบบหัวใจและหลอดเลือดและ xanthoma การตรวจสอบ
Lipoprotein electrophoresis ค่าปกติ: α-lipoprotein 0.30 ～ 0.40 β-lipoprotein (มี pre---lipoprotein) 0.60 ～ 0.70
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุของ xanthomas
การวินิจฉัยโรค
ตามลักษณะของโรคผิวหนังโดยเฉพาะสีและการกระจายของความเสียหายนั้นง่ายต่อการวินิจฉัยมันเป็นสิ่งสำคัญที่จะตรวจสอบว่ามีโรคร่วมกันตามประเภทของ xanthomas อายุของการเกิดโรคในครอบครัวและอาการและระบบของระบบต่างๆ การตรวจสอบรวมกับผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่จำเป็นสามารถกำหนดเพิ่มเติมว่ามีเงื่อนไขทางระบบอื่น ๆ หรือไม่
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาทั่วไป
a หนังกำพร้านั้นบางโดยทั่วไป
b มีเซลล์ xanthomatic จำนวนมากในชั้นหนังแท้, เซลล์โฟม, หรือรวมตัวเป็นก้อนกลมหรือกระจายกระจาย
แกนกลางของเซลล์ polanthuclear xanthoma สามารถรวบรวมได้ใกล้ศูนย์กลางของเซลล์ล้อมรอบด้วยไซโตพลาสซึมที่ไม่เกิดฟองและจากนั้นล้อมรอบด้วยไซโตพลาสซึมแบบโฟมเพื่อกลายเป็นเซลล์ยักษ์ Touton
d xanthomas เป็นก้อนกลมดีซ่านและดีซ่านมีคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาที่เหมือนกันและมีเซลล์ xanthomatic และเซลล์โฟมส่วนใหญ่ในผิวหนังชั้นหนังแท้
เซลล์ Xanthoma ในขั้นต้นจะปรากฏขึ้นรอบ ๆ หลอดเลือดและต่อมารวมกันเป็นกลุ่มหรือก้อนระหว่างคอลลาเจน
f การแทรกซึมของลิมโฟซัยต์กระจัดกระจายรอบ ๆ หลอดเลือด
กรัม xanthomas ผื่นมีขนาดเล็กในขณะที่เซลล์เม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลและ eosinophils ค่อนข้างมากและเซลล์ยักษ์ Touton มีน้อย
h สามารถมองเห็นไขมันในเซลล์และนอกเซลล์รูปแบบที่คล้ายกับแหวน granuloma
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคควรจะแตกต่างจาก histiocytosis X- ประเภทต่างๆและไม่ใช่ histiocytosis X, hyperplasia เซลล์ Langerhans, granuloma สีเหลืองเด็กและเยาวชน, histiocytoma เป็นก้อนกลมก้าวหน้า
