Hypersplenism
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ hypersplenism Hypersplenism เรียกว่า splenomegaly เป็นซินโดรมหลายโรคสามารถทำให้เกิด hypersplenism ในหมู่พวกเขาโรคตับแข็งที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ เป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดเช่นโรคตับแข็งหลังจากไวรัสตับอักเสบ, schistosomiasis โรคตับแข็งจากตับ, โรคตับแข็งพอร์ทัลและอื่น ๆ ตามด้วยการติดเชื้อเรื้อรังเช่นมาลาเรียและ spherocytosis ทางพันธุกรรมในระบบเลือด, โรคโลหิตจางภูมิต้านทานผิดปกติ, จ้ำ thrombocytopenic หลักและโรคอื่น ๆ ทำให้เกิด hypersplenism อาการทางคลินิกคือม้ามโตลดลงหนึ่งหรือมากกว่าเซลล์เม็ดเลือดและเซลล์เม็ดเลือดไขกระดูกเป็น hyperplasia ตามลําดับภาพเลือดจะถูกเรียกคืนหลังจากตัดม้ามและบรรเทาอาการ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.01% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด hypersplenism
ม้ามโตหลัก (25%):
บุคคลหลักหมายถึงชุดของอาการที่โรคพื้นฐานไม่ได้รับการพิจารณา แต่ทางคลินิกมี hypersplenism มี hyperplasia ม้ามหลักที่เรียกว่า, ม้ามไม่ทราบสาเหตุไม่ร้อน, หลัก granulocyte ม้ามลดหลักม้ามหลักลดเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมด, โรคโลหิตจางม้ามหรือม้ามโตเกล็ดเลือด เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุสาเหตุเป็นการยากที่จะตัดสินว่าโรคนั้นเป็นสาเหตุที่แตกต่างกันของสาเหตุเดียวกันหรือเป็นโรคอิสระที่ไม่เกี่ยวข้องกัน
ม้ามโตรอง (30%)
ทุติยภูมิหมายถึงโรคอื่นที่ไม่ใช่ม้ามซึ่งมีผลต่อม้ามซึ่งนำไปสู่ภาวะ hypersplenism และโรคหลักส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยแล้ว hypersplenism รองทางคลินิกเห็นมากขึ้นรวมทั้งผู้ที่มีสาเหตุที่ชัดเจนมากขึ้น: (1) การติดเชื้อเฉียบพลันที่มีม้ามโต: เช่นไวรัสตับอักเสบจากไวรัสหรือการติดเชื้อ mononucleosis (2) การติดเชื้อเรื้อรัง: เช่นวัณโรคบรูเซลโลมาลาเรีย ฯลฯ (3) ม้ามโตเหลว: ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล: intrahepatic อุดตัน (เช่นโรคตับแข็งพอร์ทัลตับแข็ง necrotizing โรคตับแข็งน้ำดีโรคตับแข็งน้ำดี, hemosiderosis, Sarcoidosis ฯลฯ ) และ extrahepatic อุดกั้น (การบีบอัดภายนอกหรือการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดดำพอร์ทัลหรือหลอดเลือดดำม้าม) (4) การอักเสบ granuloma เช่นโรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์, โรค Felty และ Sarcoidosis (5) เนื้องอกร้ายเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งแพร่กระจาย (6) โรคเรื้อรัง hemolytic เช่น spherocytosis ทางพันธุกรรม, โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune และโรคโลหิตจางทางทะเล (7) เงินฝากที่มีลักษณะคล้ายไขมันเช่นโรค Gaucher และโรค Niemann-Pick (8) ความผิดปกติของ Myeloproliferative เช่น polycythemia vera, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง myeloid และ myelofibrosis (9) อื่น ๆ : เช่นโป่งพองม้ามโตและ hemangioma โพรง
ม้ามลึกลับ (30%):
โดยไม่คำนึงถึงม้ามหลักหรือรองเนื่องจาก hyperplasia ไขกระดูกเป็นสิ่งที่ดีภาพเลือดรอบข้างไม่ได้แสดงการลดลงของเซลล์เม็ดเลือด แต่เมื่อติดเชื้อหรือยาเสพติดและปัจจัยอื่น ๆ ยับยั้งการทำงานของเม็ดเลือดมันสามารถนำไปสู่เซลล์เม็ดเลือดเดียวหรือทั้งหมด
กลไกการเกิดโรค
แม้ว่าการเกิดโรคของ hypersplenism ยังคงต้องตรวจสอบเพิ่มเติมตามหน้าที่ทางสรีรวิทยาของม้ามมีหลายทฤษฎี:
1. การเก็บรักษาที่มากเกินไป หลอดเลือดในม้ามนั้นสมบูรณ์และมีโครงสร้างพิเศษเซลล์เม็ดเลือดอยู่ในไซนัสและม้ามเป็นเวลานานเซลล์ไซนัสและแมคโครฟาจในเยื่อสีแดงเป็นที่รู้จักกันดีจากเซลล์เม็ดเลือดที่ถูกกรอง ประสิทธิภาพการเก็บรักษา ภายใต้สถานการณ์ปกติเซลล์เม็ดเลือดส่วนใหญ่ที่ถูกบล็อกจะมีความผิดปกติทางสัณฐานวิทยา แต่กำเนิดโครงสร้างฮีโมโกลบินผิดปกติเซลล์ที่ได้รับความเสียหายจากสารออกซิไดซ์หรือห่อหุ้มด้วยแอนติบอดีเซลล์เม็ดเลือดเหล่านี้จะยังคงอยู่ในม้าม การทำลาย ไม่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือเม็ดเลือดขาวเก็บอยู่ในม้ามปกติ แต่ประมาณ 1 ใน 3 ของเกล็ดเลือดและเซลล์เม็ดเลือดขาวบางส่วนถูกปิดกั้นในม้าม เมื่อม้ามมีการขยายอย่างมีนัยสำคัญทางพยาธิวิทยาไม่เพียงเกล็ดเลือด (50% ถึง 90%) และเซลล์เม็ดเลือดขาวยังคงอยู่ในม้าม แต่ยังมีเซลล์เม็ดเลือดแดงมากกว่า 30% ที่ยังคงอยู่ในม้ามส่งผลให้เกล็ดเลือดในเลือดรอบข้าง และเซลล์เม็ดเลือดแดงก็ลดลง
2 การตรวจคัดกรองที่มากเกินไปและ phagocytosis ของระบบ ม้าม mononuclear-macrophage ม้ามจะทำงานมากเกินไปในขณะที่เม็ดเลือดแดงผิดปกติในสายม้าม (เช่นเซลล์ทรงกลมและเซลล์เม็ดเลือดแดงเสียหายจากแอนติบอดีสารพิษหรือสารเคมีอื่น ๆ ปัจจัยทางกายภาพ ฯลฯ ) เพิ่มขึ้นและลบล้างสำหรับแมคโครฟาจส่งผลให้เซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงในเลือดรอบข้าง เยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงบางส่วนมี hydantoplasts หรือมีร่างกายเหมือนกลูเตนในน้ำเชื่อมและแม้แต่ trophozoites ของปรสิตมาลาเรียเมื่อม้ามเข้าสู่ไซนัสเซลล์เม็ดเลือดแดงทั่วไปเกิดจาก hydantosome หรือสกุล ถูกขังอยู่ในรูเมมเบรนชั้นใต้ดินของไซนัสและภาวะที่กลืนไม่เข้าคายไม่ออกและในที่สุดก็ขุดขึ้นมาสำหรับผนังไซนัสขนาดใหญ่และเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงได้รับความเสียหาย หลังจากได้รับความเสียหายซ้ำ ๆ เซลล์เม็ดเลือดแดงจะกลายเป็นเซลล์ทรงกลมและในที่สุดก็ไม่สามารถกลืนผ่านรูขุมขนของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินได้
3 ปัจจัยของเหลวในร่างกาย นักวิชาการบางคนแนะนำว่าม้ามสามารถผลิต secretin บางอย่างเพื่อยับยั้งการก่อตัวและการสุกของเซลล์เม็ดเลือดไขกระดูกและยังยับยั้งการเปิดตัวของเซลล์เม็ดเลือดผู้ใหญ่ในไขกระดูก เมื่อปัจจัยการยับยั้งถูกลบออกประสิทธิภาพการทำงานที่ผิดปกติของเซลล์ไขกระดูกจะกลับสู่ปกติอย่างรวดเร็ว มันได้รับการพิสูจน์แล้วว่า: 1 ม้ามสารสกัดสามารถฉีดเข้าไปในสัตว์ซึ่งสามารถลดเซลล์เม็ดเลือด 2 ผู้ป่วยม้ามหลังจากความอดทนเพิ่มขึ้นเพื่อการรักษาด้วยรังสีและเคมีบำบัดอาจเป็นผลมาจากการกำจัดปัจจัยของเหลวในร่างกาย
4. ปัจจัยด้านภูมิคุ้มกันมีการ พิจารณาว่า hypersplenism เป็นโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อชนิดหนึ่ง ม้ามสามารถผลิตแอนติบอดีทำลายเซลล์เม็ดเลือดของตัวเองและลดเซลล์เม็ดเลือดโดยรอบและไขกระดูกมีการชดเชย hyperplasia ยกตัวอย่างเช่นจ้ำ thrombocytopenic ภูมิคุ้มกันและโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune ม้ามถือเป็นเว็บไซต์หลักสำหรับการผลิตแอนติบอดีและยังเป็นสถานที่ที่จะทำลายเซลล์เม็ดเลือดเมื่อม้ามจะถูกลบออกเลือดและไขกระดูกมีแนวโน้มที่จะปรับปรุง
5. Dilution เมื่อม้ามบวมปริมาตรพลาสมาทั้งหมดจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญซึ่งสามารถเจือจางเลือดและทำให้เซลล์เม็ดเลือดลดลง Anemia เป็นผลมาจากการกระทำที่ซ้ำซ้อนของหลอกโลหิตจางที่เกิดจากการเก็บรักษาและการเจือจางของม้ามในเซลล์เลือด ม้ามขนาดใหญ่สามารถแก้ไขภาวะโลหิตจางเจือจางและเรียกคืนปริมาณพลาสมาปกติ
การป้องกัน
การป้องกัน hypersplenism
ป้องกันโรคตับแข็งที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ (โดยเฉพาะโรคตับแข็ง schistosomiasis), การติดเชื้อเรื้อรังเช่นมาลาเรีย, วัณโรค, เนื้องอกมะเร็งเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง lymphocytic, myelofibrosis และโรคโลหิตจางเรื้อรัง โรคเซลล์บุผนังหลอดเลือด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของ hypersplenism ภาวะแทรกซ้อนของ โรคโลหิตจาง
1 เส้นเลือดอุดตันที่ม้ามอักเสบรอบม้ามที่มองเห็นได้จากช่องท้องด้านบนซ้ายหรือซ้ายอาการเจ็บหน้าอกที่ต่ำกว่าและมีการเพิ่มขึ้นของการหายใจความอ่อนโยนในท้องถิ่นและแรงเสียดทานสามารถได้ยินและถูเสียง
2 รวมกับการติดเชื้อต่าง ๆ สาเหตุหลักคือการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดขาว
3. เมื่อเลือดผ่านม้ามเซลล์เม็ดเลือดได้รับความเสียหายมากเกินไปส่งผลให้จำนวนเม็ดเลือดแดงเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดลดลงตามมาด้วยอาการต่างๆ ในระยะสั้น neutropenia ง่ายที่จะทำให้เกิดการติดเชื้อลดเซลล์เม็ดเลือดแดงนั่นคือโรคโลหิตจางจะมีซีดประสิทธิภาพอ่อนแอและอ่อนแอ, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดเลือดออก
4. ในกรณีของ hypersplenism หากมาพร้อมกับ myelosuppression, ฟังก์ชั่นเม็ดเลือดอาจได้รับการปรับปรุงและฟังก์ชั่นภูมิคุ้มกันและหลั่งอาจได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงจะลดลงและมักถูกมองข้าม
อาการ
อาการที่เกิดจาก hypersplenism อาการที่พบบ่อย erythrocytosis พอร์ทัลความดันโลหิตสูงอาการวิงเวียนศีรษะหลอดเลือดดำอุดตัน thrombocytopenia ใจสั่น supraoptic กล้ามเนื้อตาแนวตั้งเส้นเอ็นกล้ามเนื้อตาแนวตั้งเลือดออกแนวโน้มลดเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดม้ามโต
(A) hypersplenism หลัก: สาเหตุไม่เป็นที่รู้จักเช่น hyperplasia ม้ามหลัก, ม้ามโตไม่ทราบสาเหตุไม่ร้อน, ลด granulocyte ม้ามหลัก, ม้ามหลักลดเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมด, โรคโลหิตจางม้ามหรือ thrombocytopenia ม้ามและไม่ชอบ
(B) ม้ามโตรอง: สาเหตุคือชัดเจนสาเหตุที่พบบ่อยคือ: การติดเชื้อ (เช่นไวรัสตับอักเสบติดเชื้อ mononucleosis ติดเชื้อมาลาเรีย ฯลฯ ) ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล (เช่นโรคตับแข็ง hemosiderin ภาวะติดเชื้อ, Sarcoidosis, การเกิดลิ่มเลือดในพอร์ทัลเป็นต้น), granuloma อักเสบ (เช่นโรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์, โรค Felty และ Sarcoidosis), เนื้องอกมะเร็ง (เช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็ง) การแพร่กระจายของบวม ฯลฯ โรคเรื้อรัง hemolytic (เช่น spherocytosis ทางพันธุกรรม, โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune และโรคโลหิตจางทางทะเล), lipidoidosis (เช่นโรค Gaucher และโรค Niemann-Pick) ไขกระดูก hyperplasia (เช่น polycythemia vera, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง myeloid และ myelofibrosis)
(C) hyperthyroidism ม้ามลึกลับ: ไม่ว่าหลักหรือ hyperfunction ม้ามรองเมื่อไขกระดูกชดเชย hyperplasia เป็นสิ่งที่ดีภาพเลือดโดยรอบอาจไม่แสดงการลดเซลล์เม็ดเลือดอาการของ hypersplenism ถูกซ่อนไว้ แต่เมื่อ เมื่อการติดเชื้อหรือยายับยั้งการทำงานของเม็ดเลือดผู้ป่วยจะมีไซโตเนียเดี่ยวหรือสมบูรณ์
อาการทางคลินิก:
อาการแตกต่างกันไปในความรุนแรง, สภาพอ่อน, แม้ไม่มีอาการ, hypersplenism รอง, มักจะมาพร้อมกับอาการของโรคหลัก, และแม้กระทั่งปกปิดอาการของ hypersplenism ตัวเอง, ความต้านทานของผู้ป่วยลดลง, ซีด, หัว เป็นลม, ใจสั่น, ติดเชื้อง่าย, ไข้, thrombocytosis เมื่อมีแนวโน้มที่จะตกเลือด, การตรวจร่างกาย, ม้ามสามารถอ่อนปานกลางและรุนแรงบวม.
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ hypersplenism
(1) การตรวจอัลตร้าซาวด์: ในกรณีส่วนใหญ่ม้ามจะบวม แต่ระดับของการขยายตัวของม้ามไม่จำเป็นต้องเป็นสัดส่วนกับระดับของ hypersplenism
สำหรับผู้ที่ไม่ได้สัมผัสม้ามใต้ซี่โครงควรทำการตรวจเพิ่มเติมเพื่อยืนยันว่าอาการบวมมีขนาดใหญ่หรือไม่การสแกนบริเวณม้ามหลังจาก 99m 锝, 198 ทองหรือ 113m อินเดียมคอลลอยด์ฉีดจะมีประโยชน์ในการประมาณขนาดและรูปร่างของม้าม นอกจากนี้ยังสามารถวัดขนาดม้ามและรอยโรคม้ามได้อีกด้วย
(B) การตรวจเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วง: เซลล์เม็ดเลือดแดงเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วงเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเกล็ดเลือดสามารถลดลงเพียงอย่างเดียวหรือพร้อมกันในกรณีแรกทั่วไปเฉพาะเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือ thrombocytopenia กรณีขั้นสูงของการลดเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดลดเซลล์เม็ดเลือดไม่ได้สัดส่วน
(3) การเจาะไขกระดูก: ไขกระดูกเป็นเซลล์เม็ดเลือดที่มีเม็ดเลือดแดงมากในบางกรณีความผิดปกติที่ครบกําหนดอาจเกิดขึ้นในเวลาเดียวกันนอกจากนี้ยังอาจเกิดจากการถูกทำลายอย่างมากของเซลล์เลือดรอบนอก
(IV) การสแกน Radionuclide: เกล็ดเลือด 51Cr หรือเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกฉีดเข้าไปในร่างกายและสแกนบนพื้นผิวของร่างกายพบว่า 51Cr ในพื้นที่ม้ามนั้นมีขนาดใหญ่กว่าในตับถึง 2 ถึง 3 เท่าซึ่งบ่งบอกว่าเกล็ดเลือดหรือเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลายมากเกินไปในม้าม
(5) การเปลี่ยนแปลงของม้ามโต: หลังจากตัดม้ามจำนวนเซลล์เม็ดเลือดสามารถนำมาใกล้หรือกลับสู่ปกติเว้นแต่ว่าการทำงานของเม็ดเลือดเม็ดเลือดไขกระดูกจะบกพร่อง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของ hypersplenism
การวินิจฉัย hypersplenism ขึ้นอยู่กับตัวบ่งชี้ต่อไปนี้:
(1) การขยายตัวของม้าม: ในกรณีส่วนใหญ่ม้ามบวมสำหรับผู้ที่ไม่ได้สัมผัสม้ามใต้กระดูกซี่โครงควรทำการตรวจสอบเพิ่มเติมเพื่อยืนยันว่ามันบวมใช้ม้ามหลังจากฉีด 99m 锝, 198 ทองคำหรือ 113m คอลลอยด์ การสแกนพื้นที่ช่วยในการประมาณขนาดและรูปร่างของม้ามเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ยังสามารถวัดขนาดม้ามและรอยโรคของม้ามได้ แต่ระดับของม้ามโตนั้นไม่จำเป็นต้องเป็นสัดส่วนกับระดับของ hypersplenism
(B) การลดเซลล์เม็ดเลือด: เซลล์เม็ดเลือดแดง, เซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเกล็ดเลือดสามารถลดลงเพียงอย่างเดียวหรือพร้อมกันในกรณีแรกทั่วไปเพียงเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, กรณีที่สมบูรณ์ของการลดเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์ในกรณีขั้นสูง
(3) ไขกระดูกเป็น hyperplasia เซลล์เม็ดเลือด: บางกรณีอาจมีความผิดปกติที่ครบกําหนดในเวลาเดียวกันหรือเซลล์เม็ดเลือดส่วนปลายจํานวนมากอาจถูกทำลายและเซลล์ที่เจริญเต็มที่จะถูกปล่อยออกมามากเกินไป
(D) การเปลี่ยนแปลงในม้าม: หลังจากตัดม้ามสามารถทำให้จำนวนของเซลล์เม็ดเลือดใกล้เคียงหรือกลับสู่ปกติเว้นแต่การทำงานของเม็ดเลือดไขกระดูกได้รับความเสียหาย
(5) การสแกน Radionuclide: เกล็ดเลือด 51Cr หรือเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกฉีดเข้าไปในร่างกายและสแกนบนพื้นผิวของร่างกายพบว่า 51Cr ในพื้นที่ม้ามนั้นมีขนาดใหญ่กว่าในตับถึง 2 ถึง 3 เท่าบ่งบอกว่าเกล็ดเลือดหรือเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลายมากเกินไปในม้าม
เมื่อพิจารณาการวินิจฉัยของม้ามสามคนก่อนหน้านี้มีความสำคัญอย่างยิ่ง
ไขกระดูกของโรคนี้เป็นเซลล์เม็ดเลือดเม็ดเลือดในบางกรณีอาจมีความผิดปกติที่ครบกำหนดในเวลาเดียวกันนอกจากนี้ยังอาจเกิดจากการทำลายของเซลล์เม็ดเลือดต่อพ่วงจำนวนมากและการเปิดตัวของเซลล์ผู้ใหญ่ที่ครบกำหนดมากเกินไป
