มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรังแบบไมอีโลจีนัส
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Myeloid เป็นความผิดปกติของ myeloproliferative ที่เกิดจากการผลิต granulocytes มากเกินไปรวมถึง granulocytes ในระยะที่โตเต็มที่และไร้เดียงสา ในระยะแรกของโรคเซลล์เหล่านี้ยังคงมีความสามารถในการแยกความแตกต่างและการทำงานของไขกระดูกเป็นเรื่องปกติ โรคนี้มักจะคงที่เป็นเวลาหลายปีและในที่สุดก็กลายเป็นโรคที่มีระดับของความร้ายกาจที่สูงขึ้นผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 40 ปีและผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 20 ปีนั้นหายาก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.006% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการบวมน้ำอวัยวะตกเลือด
เชื้อโรค
สาเหตุของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
รังสีไอออไนซ์ (25%):
การแผ่รังสีไอออนไนซ์สามารถเพิ่มอัตราการเกิด CML ได้อุบัติการณ์ของ CML ในผู้รอดชีวิตหลังจากฮิโรชิมาและการระเบิดปรมาณูระยะยาวในผู้ป่วยที่มีโรคกระดูกสันหลังอักเสบ spondylitis ที่เข้ารับการรักษาด้วยรังสีกระดูกสันหลังและมะเร็งปากมดลูกที่ได้รับการรักษาด้วยรังสี
การได้รับเบนซีนหรือเคมีบำบัดเป็นเวลานาน (20%):
การได้รับเบนซีนในระยะยาวและผู้ป่วยโรคมะเร็งหลายรายที่ได้รับเคมีบำบัดสามารถนำไปสู่ CML ได้ซึ่งแสดงว่ามีสารเคมีบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับ CML ความถี่ที่เพิ่มขึ้นของ HLA antigens CW3 และ CW4 ในผู้ป่วย CML แสดงให้เห็นว่ามันอาจเป็นยีนที่ไวต่อ CML
อื่น ๆ (5%):
แม้จะมีรายงานของ CML ในครอบครัว แต่การรวมกันของครอบครัว CML นั้นหายากมากและไม่มีการเพิ่มขึ้นของ CML ในสมาชิกคนอื่น ๆ ของ monozygotic twins พ่อแม่และลูก ๆ ของผู้ป่วย CML ไม่มีโครโมโซมที่มีลักษณะเป็น CML แสดงว่า CML โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวไม่เกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรม
(สอง) การเกิดโรค
1. ต้นกำเนิดมาจากเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด: CML เป็นโรค clonal ที่ได้มาจากเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด. หลักฐานหลักคือ:
1CML ระยะเรื้อรังอาจมีเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวโทรฟิล acidophilic / basophils, monocytes และ thrombocytosis
เซลล์เม็ดเลือดแดง, นิวโทรฟิล, acidophilic / basophils, macrophages และ megakaryocytes ของผู้ป่วย 2CML ล้วนมีโครโมโซม Ph
3 ใน G-6-PD ผู้ป่วย CML เพศหญิง heterozygous, เซลล์เม็ดเลือดแดง, นิวโทรฟิล, acidophilic / basophils, monocytes และเกร็ดเลือดแสดง G-6-PD isoenzyme, fibroblast เช่นเดียวกัน หรือเซลล์โซมาติกสองเซลล์สามารถตรวจจับไอโซไซม์ G-6-PD สองอัน
4 แต่ละเซลล์ที่วิเคราะห์มีความผิดปกติของโครงสร้างเหมือนกันในโครโมโซม 9 หรือ 22
5 การศึกษาทางอณูชีววิทยาโมเลกุลการแปรปรวนของโครโมโซม 22 จุดเปลี่ยนมีอยู่เฉพาะในผู้ป่วย CML ที่แตกต่างกันและจุดพักสอดคล้องกันในเซลล์ต่าง ๆ ของผู้ป่วยรายเดียวกัน
6 X-linked gene locus polymorphism และการวิเคราะห์รูปแบบการยับยั้งยังยืนยันว่า CML เป็นโมโนโคลนอล hematopoiesis
2. ฟังก์ชั่นที่ผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิด: เซลล์ต้นกำเนิด myeloid ที่ค่อนข้างสมบูรณ์มีความผิดปกติแบบไดนามิกของเซลล์ที่ชัดเจน, ดัชนีการแยกตัวต่ำ, ไม่กี่เซลล์ในระยะการสังเคราะห์ดีเอ็นเอ, วัฏจักรการยืดอายุของเซลล์, การพัฒนาของเซลล์ที่ไม่สมดุล การยืดตัวของ granulocyte ปกติ การทดสอบการฆ่าตัวตาย 3H ยืนยันว่ามีเพียง 20% ของโคโลนี CML อยู่ในขั้นตอนการสังเคราะห์ดีเอ็นเอในขณะที่มนุษย์ปกติอยู่ที่ 40% ดัชนีการติดฉลากหลักและโปรไบโอโลไซติก CML ต่ำกว่าของคนทั่วไปในขณะที่ดัชนีเครื่องหมาย myelocyte กลางและปลายเป็นปกติ ไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับภาพถ่าย วัฒนธรรมของโคโลนีต้นกำเนิดของเลือดแสดงให้เห็นว่าความสามารถในการแพร่กระจายของ CML myeloid progenitor cells และเซลล์ต้นกำเนิดในเลือดนั้นแตกต่างกันจำนวน CFU-GM และ BFU-E ในไขกระดูกมักจะสูงกว่าที่ควบคุมปกติ แต่อาจเป็นปกติหรือลดลง มากถึง 100 เท่าของการควบคุมปกติ การเพาะเลี้ยงเซลล์ไขกระดูกในระยะยาวในผู้ป่วย Ph-positive CML พบว่าเซลล์ต้นกำเนิด Ph-negative ถูกตรวจพบในอาหารเลี้ยงเชื้อหลังจากผ่านไปหลายสัปดาห์ของการเพาะเลี้ยงซึ่งยืนยันว่าส่วนใหญ่เกิดจากการยึดเกาะผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด CML
3. พยาธิวิทยาเกี่ยวกับโมเลกุล: ในปี 1960 Nowell และ Hungerfor อธิบายโครโมโซม Ph ที่เกี่ยวข้องกับ CML ซึ่งเป็นความผิดปกติของโครโมโซมที่ไม่ใช่แบบสุ่มครั้งแรกที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกในมนุษย์ ในปี 1973 Rowley ใช้เทคนิคการย้อมควินินและ Giemsa เพื่อแสดงให้เห็นเป็นครั้งแรกว่าโครโมโซม Ph (22q- ผิดปกติ) ที่พบใน CML เกิดจากการโยกย้ายโครโมโซม t (9; 22) (q34; q11) ยีน ABL ถูกโคลนในช่วงพักตัว 9q34 ในปี 1982 ในปี 1983 ได้มีการยืนยันว่าชิ้นส่วนของยีนที่อยู่ในคิว 34 ถูกเปลี่ยนไปเป็นโครโมโซม 22 และยีนที่เรียกว่า BCR ในพื้นที่การกระจายตัวของ 22q11 เกิดเป็นยีนฟิวชั่น BCR-ABL
(1) ยีน ABL: proto-oncogene c-abl ตั้งอยู่ที่ q34 และได้รับการอนุรักษ์อย่างสูงในระหว่างการพัฒนาสายพันธุ์มันเข้ารหัสโปรตีนที่แสดงในเนื้อเยื่อสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมและเซลล์ชนิดต่าง ๆ c-abl มีความยาวประมาณ 230 kb มี 11 exons แนวโน้มมาจากปลาย 5 'ถึง centromere exon แรกของยีนนี้มีสองรูปแบบคือ exon 1a และ 1b ดังนั้นจึงมี mRNA ของ c-abl ต่างกันสองอันอันแรกเรียกว่า 1a-11 และยาว 6 kb รวมถึง exon 1a-11 . อีกอันหนึ่งเรียกว่า 1b เริ่มต้นจาก exon 1b มีช่วง exon 1a และ intron ตัวแรกและอยู่ติดกับ exon 2-11 และมีความยาว 6 kb โปรตีน ABL หลากหลายชนิดที่มีน้ำหนักโมเลกุล 145,000 พบการวิเคราะห์ลำดับดีเอ็นเอ C-abl เป็นตระกูลไคเนสโปรตีนไทโรซีนที่ไม่รับตัวรับนอกจากส่วนไคเนสยีนนี้ยังมีเศษ SH2 และ SH3 ที่มีความสำคัญในการทำงานร่วมกันและกฎระเบียบของการส่งสัญญาณโปรตีน C-abl เป็นลักษณะ ชิ้นส่วน C-terminal ที่ไม่ใช่ตัวเร่งปฏิกิริยาขนาดใหญ่ที่มีลำดับความสำคัญของ DNA และโครงร่างโครงกระดูกและส่วนที่เกี่ยวข้องกับสัญญาณ p145ABL ปกติจะรับส่งระหว่างนิวเคลียสและไซโตซอลโดยส่วนใหญ่จะ จำกัด เฉพาะที่นิวเคลียสและมีกิจกรรมไคเนสไทโรซีนต่ำ กิจกรรมและการแปลภายในเซลล์ของ p145ABL นั้นควบคุมโดย integrins ของโครงร่างโครงกระดูกและเซลล์นอกเซลล์ extracellular matrix การศึกษาที่มีอยู่แสดงให้เห็นว่าอย่างน้อยที่สุดใน fibroblasts การกระตุ้นของ ABL ต้องอาศัยการยึดเกาะของเซลล์ดังนั้น ABL อาจส่งสัญญาณ ดังนั้นทำหน้าที่เป็นสะพานเชื่อมระหว่างสัญญาณการยึดเกาะและสัญญาณวงจรเซลล์ที่เกี่ยวข้องในการเจริญเติบโตของเซลล์และการควบคุมความแตกต่าง
(2) ยีน BCR: ยีน BCR ตั้งอยู่ที่ความยาว 22q11, 130 kb โดยมี 21 exons โดยเริ่มจากปลาย 5 'ถึงแกรนูลกลาง มีรูปแบบการถอดรหัส BCR mRNA สองรูปแบบที่แตกต่างกันคือ 4, 5 kb และ 6, 7 kb เข้ารหัสโปรตีน 160,000 โปรตีน p160 BCR ซึ่งมีกิจกรรมไคเนส C-terminus ของ p160 BCR นั้นเกี่ยวข้องกับกิจกรรม GTP ของโปรตีนที่เชื่อมโยงกับ GTP ที่เกี่ยวข้องกับ ras p21
(3) ยีน BCR-ABL: ยีน c-abl ตั้งอยู่ที่ 9q34 ตั้งอยู่บนโครโมโซม 22 และยีน bcr ที่อยู่ที่ 22q11 เป็นยีนฟิวชั่น BCR-ABL จนถึงขณะนี้พบกลุ่มจุดหยุด bcr สามกลุ่มในผู้ป่วย CML ได้แก่ M-bcr, m-bcr, u-bcl และโหมดการถอดรหัสฟิวชั่น BCR-ABL 6 โหมดและ b2a2, b3a2, b2a3 ที่สอดคล้องกับ M-bcr โปรตีนที่เข้ารหัสคือ p210 ตรงกับ m-bcr มี ela2 โปรตีนที่เข้ารหัสคือ p190 และตรงกับ u-bcr มี e19a2 และโปรตีนที่เข้ารหัสคือ p230
BCR-ABL แสดงให้เห็นว่าเป็นสาเหตุของ CML ในแบบจำลองของหนูโปรตีน BCR-ABL นั้นมีการแปลในไซโตพลาสซึมและมีกิจกรรมไคเนสไทโรซีนสูงมากโดยการเปลี่ยนโปรตีนหลักของ BCR-ABL สถานะของการเปิดใช้งานจะเปิดใช้งานเส้นทางการส่งสัญญาณที่หลากหลายเช่นโดยการเปิดใช้งานเส้นทางการส่งสัญญาณของ Ras ที่เกี่ยวข้องกับการเพิ่มจำนวนเซลล์และความแตกต่างการเพิ่มจำนวนของเซลล์ต้นกำเนิดลดจำนวนเซลล์ต้นกำเนิดและทำให้เซลล์ต้นกำเนิดเป็นส่วนหนึ่งของสระว่ายน้ำ กลไกอีกอย่างของการกระทำ BCR-ABL คือการเปลี่ยนฟังก์ชั่น integrin ปกติเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดปกติจะยึดตามเมทริกซ์ extracellular และการยึดเกาะจะถูกสื่อโดยตัวรับผิวเซลล์ต้นกำเนิดโดยเฉพาะอินทิกริน BCR-ABL รบกวนด้วยβ1 การทำงานของ integrins นำไปสู่ข้อบกพร่องในฟังก์ชั่นการยึดเกาะของเซลล์ CML ดังนั้นจึงปล่อยเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะไปยังเลือดรอบนอกและการโยกย้ายไปยังพื้นที่ภายนอก
เมื่อเร็ว ๆ นี้การวิจัยเกี่ยวกับพยาธิกำเนิดของ CML ได้ดำเนินการไปแล้ว: 1 ในการเพาะเลี้ยงเนื้อเยื่อในหลอดทดลองพบว่า BCR-ABL ยืดอายุการเติบโตของปัจจัยอิสระของเซลล์ต้นกำเนิด CML โดยยับยั้งการตายของเซลล์ 2 การลดการแสดงออกของ BCR-ABL โดยแอนติเจนโอลิโกนิวคลีโอไทด์อาจยับยั้งการเจริญเติบโตของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวในหนูโดยการเพิ่มความไวของเซลล์ต่อการตายของเซลล์โดยเฉพาะการลดการก่อตัวของอาณานิคมต้นกำเนิดในผู้ป่วย CML การเพิ่มจำนวนเซลล์ 3 BCR-ABL, เปลี่ยนเซลล์อิสระของเซลล์เนื้องอกของเซลล์เนื้องอก tumorigenic ที่เป็นอิสระเพิ่มความไวต่อการตายของเซลล์โดยการควบคุม bcl-2 ขึ้นเมื่อการแสดงออกของ bcl-2 ถูกระงับ BCR-ABL เซลล์เชิงบวกกลายเป็นปัจจัยขึ้นอยู่กับและไม่ใช่เนื้องอก จากผลการทดลองข้างต้นแสดงให้เห็นว่า BCR-ABL ยับยั้งการตายของเซลล์และนำไปสู่การขยายตัวอย่างต่อเนื่องของเซลล์ myeloid ซึ่งเป็นสาเหตุของ CML
(4) กลไกของการเปลี่ยนแปลงหายนะ: การศึกษาทางเซลล์วิทยาพบว่า 80% ของผู้ป่วยที่มี AP หรือ BP CML มีความผิดปกติของโครโมโซมรองความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดคือ +8, + Ph, i (17), 19, +21 และ -Y ประมาณ 80% ของผู้ป่วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน myeloid (เฉียบพลัน granulosis) มีความผิดปกติของโครโมโซมเพศแบบไม่สุ่มและโครโมโซมของพวกเขามักจะปรากฏเป็น hyperdiploid ความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดคือ +8 และ +8 กับโครโมโซมอื่น ๆ ความผิดปกติเช่น i (17), + Ph, และ +19 เกิดขึ้นพร้อมกันตามด้วย + Ph, i (17) และ -Y ประมาณ 30% ของผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (lymphocytosis เฉียบพลัน) มีความผิดปกติของโครโมโซมรอง clonal มักจะสูญเสียโครโมโซมซึ่งโดดเด่นด้วยความผิดปกติของ subdiploid หรือโครงสร้างความผิดปกติที่พบบ่อยคือ + Ph และ -Y, + 8 ของหายาก, ฉัน (17) ยังไม่ได้รับรายงาน, -7, 14q + และ lymphoblastic เฉียบพลันเฉพาะ แม้ว่าการศึกษาพบว่า CML มีการกลายพันธุ์ในยีน N-Ras และการเพิ่มขึ้นของการแสดงออกของยีน c-Myc ในภาวะวิกฤตระเบิด แต่อุบัติการณ์ของมันก็ต่ำมาก ยีน Rb นั้นไม่ค่อยมีการเปลี่ยนแปลงในผู้ป่วยที่มีวิกฤตการระเบิด Sill และคณะพบว่าการลบ homozygous ของยีน p161NK4A นั้นมีความสัมพันธ์กับการชะแบบเฉียบพลันของ CML กลไกโมเลกุลที่สำคัญที่สุดของ CML คือยีน p53 ผู้ป่วยที่มี granulosis เฉียบพลัน 20% ถึง 30% มีความผิดปกติในโครงสร้างและการแสดงออกของยีน p53 ลักษณะของการเปลี่ยนแปลงยีน CMLp53 คือ: 1 การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญคือการจัดเรียงและการกลายพันธุ์ของยีน 2 เห็นส่วนใหญ่ในเม็ดเฉียบพลัน, การชะล้างเฉียบพลันเป็นของหายากมาก 3p53 การกลายพันธุ์เป็นเรื่องธรรมดาในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติ 17P การกลายพันธุ์ 4p53 อาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของ granulocyte ใน CML เมื่อเร็ว ๆ นี้มีรายงานเกี่ยวกับความสัมพันธ์ระหว่างระดับของเมทิลเลชั่นของยีนเคลโดดูลินการเปลี่ยนแปลงของความยาวของ telomere และ telomerase และการเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็วของ CML แต่ความสำคัญของมันต้องได้รับการชี้แจงเพิ่มเติม
การป้องกัน
การป้องกันโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Myelogenous เรื้อรัง
อาหารผู้ป่วยเม็ดช้าควรทำตาม 6 ควร 7 ปิศาจ
[ควร]
(1) Hepatosplenomegaly ควรกินถั่วแดงพลัมพุทราวาคาเมะเต่าเต่าสาหร่ายทะเลสาหร่ายทะเล
(2) เลือดออกควรกินเสมหะ, องุ่น, กระเทียม, เห็ด, เห็ด, เชื้อรา, ลิลลี่วัน, เนื้อแมว, ปลาหมึก
(3) โรคโลหิตจางควรรับประทานตับหมู, croaker สีเหลือง, ปลิงทะเล, ปลาหมึก, ปลาหมึก, มะนาว, มะนาว, งา, นมผึ้ง
(4) แนะนำให้กินอาหารมากขึ้นด้วยฤทธิ์ต้านมะเร็งเม็ดเลือดขาว: หญ้าชนิต, หญ้าชนิต, กระเทียม, ข้าวสาลี, แครอท, วอลนัท, ดอกแดนดิไลอัน, หอยนางรม
(5) ไข้ควรกินกระวาน, ต้นหอม, ผักฤดูหนาว, กระเทียม, พลัม, แปะก๊วย, ถั่วเขียว, มะระขม, หลิง, บวบ, บวบ, แมงกะพรุน, ปลาหมึก, ไขสันหลังหมู
(6) ต่อมน้ำเหลืองบวมควรกินข้าวเหนียว, เกาลัด, หม่อน, วอลนัท, ลิ้นจี่, medlar, ปลากระเบน, เนื้อแมว, ท้องแกะ, medlar, หอย, หอยนางรม, เต่า, เต่า
[Bogey]
(1) หลีกเลี่ยงเครื่องดื่ม excitatory เช่นกาแฟและชาที่แข็งแกร่ง
(2) หลีกเลี่ยงอาหารอุ่น ๆ เช่นเนื้อแกะเนื้อสุนัขกระเทียมและพริกไทย
(3) หลีกเลี่ยงไก่บะหมี่หมูและเส้นผมอื่น ๆ
(4) หลีกเลี่ยงเท้าหมูอวัยวะภายในไก่และหัวและเท้าปูปลาหมึกปลาหมึก ฯลฯ
(5) หลีกเลี่ยงยาสูบและแอลกอฮอล์
(6) หลีกเลี่ยงอาหารกระตุ้นเช่นหัวหอม, กระเทียม, ขิงและอบเชย
(7) หลีกเลี่ยงไขมันทอดโรคราน้ำค้างอาหารดอง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง ภาวะแทรกซ้อน, อาการบวมน้ำ, อวัยวะตกเลือด
เมื่อจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวคือ> 100 × 10 9 / L อาจจะมีกลุ่มอาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชะงักงัน, หายใจลำบาก, จ้ำ, อวัยวะกล้าม, อวัยวะขยายหลอดเลือดสมอง, อาการบวมน้ำประสาทตา, อวัยวะตกเลือดประสาทตา, การเปลี่ยนแปลงของเส้นประสาท ม้ามยักษ์สามารถเชื่อมโยงกับกล้ามเนื้อม้าม
อาการ
โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง Myeloid อาการที่พบบ่อย ความเมื่อยล้ามีไข้อาการบวมน้ำอาการปวดข้อ maculopapular จุดที่ตับม้ามโตม้ามตับขยายตับกลากต่อมน้ำเหลือง
โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรังมีน้อยในวัยเด็กคิดเป็น 3% ถึง 5% ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในวัยเด็กส่วนใหญ่มะเร็งเม็ดเลือดขาว myelogenors (CML)
อาการทางคลินิกของ CML ในทารกมีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญจากผู้ใหญ่ CML ดังนั้น CML ในเด็กโดยทั่วไปจะแบ่งออกเป็นประเภทเด็กและผู้ใหญ่ผู้ใหญ่วรรณกรรมยังรวมถึงทารกครอบครัวเด็กทารกและผู้ใหญ่ ประเภทนี้มีความคล้ายคลึงกับประเภทของทารก แต่มักจะพบในญาติสนิท
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังของเด็กและเยาวชน
ประเภทนี้เกิดขึ้นเฉพาะในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีโดยเฉพาะในเด็กทารกอายุต่ำกว่า 2 ปีเพศชายมีการระบาดมากกว่าผู้หญิงและสามารถเกิดขึ้นได้ใน neurofibromas ครอบครัว, ผิดปกติทางเดินปัสสาวะหรือปัญญาอ่อน
การโจมตีสามารถเร่งด่วนหรือช้ามักจะมีอาการระบบทางเดินหายใจเป็นหลักร้องเรียนผื่นบนใบหน้าที่พบบ่อยมากหรือผื่นเหมือนกลากแม้ผื่นเป็นหนองแม้ยังมีจุดกาแฟผิวที่มองเห็นอาการผิวสามารถปรากฏในเดือนก่อนที่เซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวแทรกซึม hepatosplenomegaly ที่มีหนองเป็นหนองและมีขนาดใหญ่ขึ้นเรื่อย ๆ จึงไม่แปลกที่จะส่งเลือดเนื่องจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
JCML มีต้นกำเนิดมาจากเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดหลาย pluripotent ดังนั้นมันสามารถทำให้เกิดเม็ดเลือดแดง hyperplasia จำนวนเกล็ดเลือดผิดปกติและปริมาณและการทำงานของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ผิดปกติซึ่งแตกต่างจากผู้ใหญ่ชนิดการงอกที่ผิดปกติส่วนใหญ่เกิดขึ้นในระบบเดี่ยวเม็ด การตรวจโครโมโซมส่วนใหญ่เป็นเรื่องปกติและสามารถมองเห็น -7, +8 (8 trisomy) หรือ +21 (21 trisomy) เป็นรายบุคคล
เม็ดเลือดขาวในเลือดเพิ่มขึ้นลดลงของเกล็ดเลือดและโรคโลหิตจางในระดับปานกลางเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นปานกลางส่วนใหญ่ต่ำกว่า 100 × 109 / L, granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียสสามารถปรากฏในเลือดโดยรอบและมีเซลล์โมโนนิวเคลียร์ leukocytic เพศฟอสฟาเตสลดลงแม้แต่ปกติซีรั่มและไลโซไซม์ในปัสสาวะเพิ่มขึ้น HbF เพิ่มขึ้นไขกระดูก: สีแดงสำหรับ 3 ~ 5: 1, granulocyte และ hyperplasia โมโนนิวเคลียร์, ความผิดปกติของเม็ดเลือดแดง, granulocytes ที่ 20 ต่ำกว่า 9%, megakaryocytes จะลดลง, และในเซลล์เพาะเลี้ยงไขกระดูกในหลอดทดลองถูกครอบงำโดย monocytes.
เนื่องจาก JCML มักมีไข้ hepatosplenomegaly, anemia ปานกลาง, leukocytosis, จึงจำเป็นต้องแยกความแตกต่างจากโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เกิดจากการติดเชื้อและควรแตกต่างจาก mononucleosis ที่ติดเชื้อ
2. มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังของผู้ใหญ่
อายุที่เริ่มมีอาการอายุมากกว่า 5 ปีพบมากใน 10 ถึง 14 ปีไม่ค่อยเห็นในเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปีความแตกต่างระหว่างชายและหญิงไม่ใหญ่เพราะมันเป็นเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดแดง pluripotent ดังนั้นแกรนูล, แดง, นิวเคลียสยักษ์ ฯลฯ การมีส่วนร่วมของแผนกวิกฤตการระเบิดสามารถเปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic ประมาณ 85% ของเด็กที่มีโครโมโซม Ph1 (เช่น t (9:22)) สำหรับการลบโครโมโซม Ph1 โดยใช้เทคนิคชีววิทยาโมเลกุลสามารถแบ่งออกเป็นการรวมตัวกันใหม่ bcr (phbcr + CML) และปราศจาก bcr (PH-bcr-cml) สองชนิดย่อยอาการทางคลินิกในอดีตมีความคล้ายคลึงกับ PH1 โครโมโซมบวกอาการทางคลินิกหลังไม่ปกติ
เริ่มมีอาการช้าอาการไม่รุนแรงที่จุดเริ่มต้นประจักษ์เป็นความเหนื่อยล้าการสูญเสียน้ำหนักกระดูกและอาการปวดข้อสัญญาณของม้ามขยายตับตับต่อมน้ำเหลืองอ่อนอาการบวมน้ำที่เส้นประสาทตาแก้วนำแสง ฯลฯ ไม่ค่อยมีเลือดออกอาการ
ภาพเลือดส่วนใหญ่เป็น leukocytosis, 80% สูงกว่า 100 × 109 / L, ฮีโมโกลบินประมาณ 80g / L, และเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นการจำแนกประเภทแสดงให้เห็นว่าเม็ดเพิ่มขึ้นรวมถึง acidophilus, basophils และ granulocyte เพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ในช่วงกลางปลายและผู้ใหญ่ granulocytes เซลล์เม็ดเลือดขาวอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสลดลง HbF ไม่เพิ่มขึ้นอิมมูโนโกลบูลินในซีรั่มไม่เพิ่มขึ้นไขกระดูก hyperplasia มีการใช้งานส่วนใหญ่การงอกของ granulocyte granulocyte <10% ส่วนใหญ่ ใน myelocytes ตรงกลางและปลายและเซลล์รูปนิวเคลียสที่เป็นเม็ด, สีแดงคือ 10 ถึง 50: 1. ในผู้ป่วยบางราย, ไขกระดูกไขกระดูกสามารถมองเห็นได้, megakaryocytes ไขกระดูกจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, megakaryocytes ในปัสสาวะจะไม่เพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตามโปรตีนพาหะของ VitB12 และ VitB12 เพิ่มขึ้นและอาณานิคมและอาณานิคมของการเพาะเลี้ยงไขกระดูกเพิ่มขึ้น
ตรวจสอบ
การตรวจมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง
1. ภาพเลือด: จำนวนเม็ดเลือดขาวสูงกว่า 100 × 109 / ลิตรตัวอย่างเลือดส่วนใหญ่เป็นนิวเคลียสที่มีรูปร่างเป็นแท่งที่เป็นกลางและไมอีโลไซท์ปลายส่วนที่เหลือเป็นนิวเคลียส lobular, เม็ดกลางและเม็ดเล็ก, ต้นเม็ดเล็กและต้น granulocytes ไม่กี่ต้น Eosinophils และ basophils เพิ่มขึ้นเช่นกันฮีโมโกลบินและเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงเล็กน้อยเกล็ดเลือดเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นและมีการระบุเซลล์เม็ดเลือดแดงปลายและภาวะเกล็ดเลือดต่ำในภาพเลือด
2. ไขกระดูก: ไขกระดูกเป็น hyperplasia ไปยัง hyperactivity การจำแนกเซลล์คล้ายกับเลือดโดยรอบในชิ้นไขกระดูก granulocytes สามารถมองเห็นได้ในขั้นตอนต่าง ๆ ในหมู่ที่เม็ดกลางและปลายมีความโดดเด่นกว่าปกติและ granulocytes และเม็ดต้นเป็นปกติมากกว่าปกติ แต่โดยทั่วไปไม่เกิน 5% ถึง 10%, eosinophilic และ / หรือ basophilic granulocytes, เซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงค่อนข้าง, เมล็ด: สีแดงประมาณ 10 ถึง 50: 1, เซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดเล็กและ megakaryocytes มักจะเพิ่มขึ้นในช่วงต้น, ช่วงปลายลดลง 90% ของผู้ป่วยที่มีกิจกรรม neutrophil alkaline phosphatase ที่เป็นผู้ใหญ่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
3. การตรวจโครโมโซม: พบโครโมโซมของ Ph 'ในผู้ป่วยมากกว่า 90% ที่เป็นแกรนูลเรื้อรัง Ph' โครโมโซมถูกพิจารณาว่าเป็นตัวบ่งชี้มะเร็งของสเต็มเซลล์ที่มี pluripotent ช้าผู้ป่วยที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ น้อย ๆ มีโครโมโซม Ph ลบ แกรนูลช้าเป็น Ph 'เป็นบวกและลบ' Ph และอดีตมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่าหลัง
4 ชีวเคมีในเลือด: ความเข้มข้นของวิตามินบี 12 ในซีรั่มและวิตามิน B12 ความจุผูกพันจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเป็นหนึ่งในลักษณะของโรคนี้การเพิ่มขึ้นเป็นสัดส่วนกับระดับของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้นเป็นจำนวนมากปกติและโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว โปรตีน transcobalt I ของวิตามินบี 12 ความเข้มข้นของกรดยูริคในซีรัมสามารถเพิ่มขึ้นได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างการทำเคมีบำบัด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค
1 สาเหตุอื่น ๆ ของม้ามโต: schistosomiasis, มาลาเรียเรื้อรัง, kala-azar, โรคตับแข็ง, hypersplenism ฯลฯ มีม้ามโต แต่แต่ละโรคมีลักษณะทางคลินิกของตัวเองของโรคหลักและเลือดและไขกระดูกโดยไม่ต้อง CML เปลี่ยน Ph โครโมโซมเป็นลบ
2 ปฏิกิริยาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเหมือน: มักจะรองการติดเชื้อที่ร้ายแรงเนื้องอกมะเร็งและโรคอื่น ๆ และอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันของโรคหลักเซลล์เม็ดเลือดขาวนับถึง 50 × l09 / L, granulocyte ไซโตพลาสซึมมักจะมีอนุภาคที่เป็นพิษและ vacuoles Eosinophils และ basophils ไม่เพิ่มขึ้นการตอบสนองของ NAP เป็นบวกอย่างมาก Ph ของโครโมโซมเป็นลบเกล็ดเลือดและฮีโมโกลบินส่วนใหญ่เป็นปกติและปฏิกิริยาคล้ายมะเร็งเม็ดเลือดขาวหายไปหลังจากการควบคุมโรคหลัก
3 myelofibrosis: ม้ามโตหลัก myelofibrosis, เม็ดเลือดขาวในเลือดและการปรากฏตัวของ granulocytes สับสนได้อย่างง่ายดายด้วย CML แต่จำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดหลักใน myelofibrosis ทั่วไปดีกว่า CML น้อยกว่า 30 × l09 / L และความผันผวนไม่ใหญ่ NAP บวกนอกจากนี้เซลล์เม็ดเลือดแดงยังคงปรากฏในเลือดต่อพ่วงเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปทรงหยดน้ำตาง่ายต่อการดู Ph โครโมโซมเชิงลบหลายเว็บไซต์ ไขกระดูกเจาะสูบน้ำแห้งไขกระดูกตรวจชิ้นเนื้อเส้นใยตาข่ายย้อมสีบวก.
