โรคโลหิตจางเนื่องจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกมากเกินไป
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคโลหิตจางที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกมากเกินไป โรคโลหิตจาง Hemolytic เป็นโรคโลหิตจางที่เกิดขึ้นเมื่อการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเร่งและการทำงานของเม็ดเลือดไขกระดูกจะได้รับการชดเชยไม่เพียงพอ เวลาการอยู่รอดโดยเฉลี่ยของเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติอยู่ที่ประมาณ 120 วันและเวลาการอยู่รอดของเซลล์เม็ดเลือดแดงของโรคโลหิตจาง hemolytic มักจะสั้นลงถึง 15 ถึง 20 วันและที่สั้นที่สุดคือเพียงไม่กี่วัน การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงก่อนวัยอันควรสามารถเกิดขึ้นได้ในระดับ extravascular หรือ intravascularly extravascular hemolysis นั่นคือเซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกทำลายและถูกทำลายโดย phagocytosis โดย macrophages ในม้ามและตับ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นรอยแตกของเซลล์เม็ดเลือดแดงโดยตรงในการไหลเวียนโลหิตและฮีโมโกลบินจะถูกปล่อยออกสู่พลาสม่า เมื่อภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเพิ่มขึ้นฟังก์ชันเม็ดเลือดของไขกระดูกสามารถชดเชยได้และภาวะโลหิตจางอาจเกิดขึ้นได้ เงื่อนไขนี้เรียกว่าโรค hemolytic ชดเชย อย่างไรก็ตามหากฟังก์ชันเม็ดเลือดของไขกระดูกเร่งและยังคงช้ากว่าอัตราที่เม็ดเลือดแดงถูกทำลายจะทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง hemolytic ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะไตวาย, ช็อก, หัวใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคโลหิตจางที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกมากเกินไป
ข้อบกพร่องของเม็ดเลือดแดงเยื่อ (30%):
ข้อบกพร่องในโครงสร้างของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงอาจทำให้เกิดการซึมผ่านของพังผืดความผิดปกติของความแข็งหรือความไม่แน่นอนและความแตกแยก ในกรณีส่วนใหญ่ข้อบกพร่องคือโปรตีนกระดูกสันหลังหนึ่งหรือมากกว่าและสัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงก็ผิดปกติ โรคทางพันธุกรรมเหล่านี้รวมถึง spherocytosis ทางพันธุกรรมและ neutropenia ทางพันธุกรรม hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน Paroxysmal ซึ่งเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงมีความไวต่อการผิดปกติเพื่อเสริม แต่ผิดปกติของเยื่อหุ้มเซลล์ของมันคือความผิดปกติที่ได้มา
โครงสร้างเฮโมโกลบินหรือข้อบกพร่องการผลิต (30%):
โครงสร้างเฮโมโกลบินที่ผิดปกติทำให้ฮีโมโกลบินไม่ละลายน้ำหรือไม่เสถียรนำไปสู่ความมั่นคงของเม็ดเลือดแดงและการแตกของเม็ดเลือดแดงในที่สุด เช่นโรคโลหิตจางเซลล์เคียวหรือ hemoglobinopathy ไม่แน่นอน ในธาลัสซีเมียห่วงโซ่โกลบินที่มากเกินไปทำให้เกิดการตกตะกอนทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงแข็งตัวและทำลายและทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง hemolytic
ข้อบกพร่องในเอนไซม์เม็ดเลือดแดง (30%):
การขาดเอนไซม์เม็ดเลือดแดงเพื่อรักษาฮีโมโกลบินและเยื่อหุ้ม thiol (sulfhydryl) ในสภาวะที่ลดลงหรือเพื่อรักษาระดับ ATP ที่เพียงพอสำหรับการแลกเปลี่ยนไอออนบวกสามารถนำไปสู่ภาวะโลหิตจางซึ่งแบ่งออกเป็นสองประเภท: 1 เม็ดเลือดแดงแบบไม่ใช้ออกซิเจน ขาดเอนไซม์ใน glycolysis (เช่น pyruvate kinase), 2 ขาดเอนไซม์ใน erythrocyte ฟอสเฟต hexose บายพาส (เช่นกลูโคส 6 ฟอสเฟต dehydrogenase)
ข้อบกพร่องภายนอกเซลล์เม็ดเลือดแดง (5%)
ข้อบกพร่องภายนอกที่ได้มามักจะถูก hemolyzed โดยปัจจัยทางเคมี, เครื่องจักรกลหรือทางกายภาพ, ปัจจัยทางชีวภาพและภูมิคุ้มกัน ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกสามารถอยู่ในหลอดเลือดหรือนอกเส้นเลือด
การป้องกัน
การป้องกันโรคโลหิตจางที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกมากเกินไป
หลักการของการรักษาสามารถสรุปได้ดังนี้:
(1) การกำจัดสาเหตุ: โรคโลหิตจาง hemolytic หลายคนมีแรงจูงใจที่ชัดเจนเช่นโรคถั่ว faba ที่เกิดจากการกินถั่วกว้าง; โรคโลหิตจาง hemolytic ยาเสพติดที่เกิดจากการใช้ยาเสพติดการติดเชื้อสามารถทำให้รุนแรงขึ้นภาวะเม็ดเลือดแดงแตกดั้งเดิมหรือทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก สาเหตุของโรคโลหิตจาง hemolytic ควรถูกลบออกก่อน
(2) การผ่าตัดของม้าม: เหมาะสำหรับเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ผิดปกติส่วนใหญ่ในการทำลายม้ามเช่น spherocytosis ทางพันธุกรรม
(3) การถ่ายเลือด: มันเป็นหนึ่งในมาตรการสำคัญในการรักษาโรคโลหิตจางซึ่งสามารถบรรเทาอาการของโรคโลหิตจางในผู้ป่วย แต่อาจทำให้เกิดปฏิกิริยาที่รุนแรงดังนั้นจึงจำเป็นต้องให้ความสนใจกับข้อบ่งชี้ของการถ่ายเลือด
(4) ตัวแทนภูมิคุ้มกัน: สามารถยับยั้งการตอบสนองของภูมิคุ้มกันมีประสิทธิภาพต่อโรคโลหิตจาง thrombolytic ภูมิคุ้มกันและโดยทั่วไปจะไม่ได้ผลกับโรคโลหิตจางชนิดอื่น ๆ
(5) การป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรง: ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกมีความรุนแรงมากขึ้นเช่นภาวะไตวายช็อกหัวใจล้มเหลว ฯลฯ ในการรักษาโรคโลหิตจาง hemolytic ควรมีการป้องกันภาวะแทรกซ้อนในช่วงต้นและมุ่งมั่นในการตรวจหาต้น การรักษา
โรคแทรกซ้อน
ภาวะโลหิตจางที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกมากเกินไป ภาวะแทรกซ้อน ไตวายช็อกหัวใจล้มเหลว
ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนมากขึ้นซึ่งบางอย่างมีความร้ายแรงมากเช่นไตวาย, ช็อก, หัวใจล้มเหลวและอื่น ๆ
อาการ
อาการของโรคโลหิตจางที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกมากเกินไป อาการที่ พบบ่อย : อ่อนเพลีย, ดีซ่าน, มีไข้สูง, สงครามเย็น, อาการปวดหลัง, โปรตีนในปัสสาวะ, เป็นลมหมดสติ
อาการทางคลินิกที่หลากหลาย, ความเมื่อยล้า, โรคโลหิตจาง, โรคดีซ่าน, การเปลี่ยนแปลงสีปัสสาวะ, การขยายตัวของม้าม, ฯลฯ เมื่อมีวิกฤต hemolytic, อาการปวดหลัง, หนาวสั่น, ไข้สูง, เป็นลมหมดสติ, hemoglobinuria ฯลฯ ผู้ป่วยบางรายอาจอยู่ในสถานะซ่อนเร้นระยะยาว เมื่อมันเกิดขึ้น
อาการทางคลินิกของโรคโลหิตจาง hemolytic เกี่ยวข้องกับความเร่งด่วนขอบเขตและที่ตั้งของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน
การโจมตีอย่างรวดเร็ว, หนาวสั่นฉับพลัน, ไข้สูง, ซีด, อาการปวดหลัง, หายใจถี่, เหนื่อยล้า, หงุดหงิด, คลื่นไส้, อาเจียน, ปวดท้องและอาการระบบทางเดินอาหารอื่น ๆ นี่คือสาเหตุที่ทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่และผลกระทบที่เป็นพิษของผลิตภัณฑ์การสลายตัวของพวกเขาในร่างกาย เมื่อความเข้มข้นของฮีโมโกลบินฟรีเกิน 130 มิลลิกรัมในพลาสมามันจะถูกขับออกมาในปัสสาวะฮีโมโกลบินยูเรียสีปัสสาวะเช่นชาดำเข้มข้นหรือซีอิ๊วน้ำเหลืองดีซ่านอาจปรากฏขึ้นหลังจาก 12 ชั่วโมงและผลิตภัณฑ์ฮีโมลิกทำให้เซลล์ไตทำงานผิดปกติ tubules ไตเช่นเดียวกับความอ่อนแอไหลเวียนของอุปกรณ์ต่อพ่วงสามารถทำให้เกิดภาวะไตวายเฉียบพลัน เนื่องจากโรคโลหิตจาง, การขาดออกซิเจน, กรณีที่รุนแรงสามารถเกิดขึ้นได้ไม่แยแสหรืออาการโคม่า, ช็อตและหัวใจล้มเหลว
ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรัง
การโจมตีช้าลง นอกจากอาการและอาการทั่วไปของโรคโลหิตจางทั่วไปเช่นความเหนื่อยล้าความซีดหายใจถี่เวียนศีรษะเป็นต้นอาจมีอาการดีซ่านองศาม้ามและตับที่แตกต่างกันทั่วไปโรคนิ่วอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยและอาจเกิดการอุดตันได้ ผิวของขาที่ต่ำกว่านั้นเป็นแผลและรักษาได้ยากมันเป็นเรื่องธรรมดาในผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางเซลล์เคียว
ตรวจสอบ
การตรวจภาวะโลหิตจางที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกมากเกินไป
1 ประจำเลือด: จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงโดยทั่วไปเซลล์บวกจางเม็ดสีบวก
2. บิลิรูบินทางอ้อมในซีรั่มเพิ่มขึ้น
3. เวลารอดของเม็ดเลือดแดงสั้นลง
4, ไขกระดูกช้าง:
(1) Hyperplasia ทำงานอย่างชัดเจน
(2) อัตราส่วนของเม็ดสีแดงลดลงหรือกลับด้านอย่างมีนัยสำคัญ
(3) เซลล์เม็ดเลือดแดงมีการแพร่กระจายอย่างมีนัยสำคัญเปอร์เซ็นต์ของเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กมักจะ> O.50 ส่วนใหญ่อยู่ในเซลล์เม็ดเลือดแดงกลางและเล็กและเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กในระยะอื่น ๆ จะเพิ่มขึ้นตามลำดับและตัวเลข mitotic ง่ายต่อการดู เซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่เซลล์เม็ดเลือดแดงโพลิโครมาติกและร่างกายโฮเวล - จอลลี่สามารถมองเห็นได้ง่ายในเซลล์เม็ดเลือดแดงผู้ใหญ่
(4) สายเซลล์ granulocyte ค่อนข้างลดลงและสัดส่วนและสัณฐานวิทยาของเซลล์ในแต่ละขั้นตอนเกือบปกติ
(5) เซลล์เซลล์ megakaryocyte เป็นเรื่องปกติ
5 การทดสอบพิเศษ: การสังเกตสัณฐานของเม็ดเลือดแดงการทดสอบความเปราะบางของเม็ดเลือดแดงการทดสอบต่อต้านโกลบูลิของมนุษย์ต่อต้านการทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในเลือดที่เป็นกรดการทดสอบการทดสอบ methemoglobin การทดสอบ autolysis ทดสอบ isopropyl แอลกอฮอล์และ / หรือการทดสอบความร้อน การทดสอบอัลคาไลเฮโมโกลบิน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจางที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกมากเกินไป
การวินิจฉัยโรค
โรคโลหิตจาง hemolytic มักจะแบ่งออกเป็นสองประเภท: ภายนอกและภายนอกบางครั้งการจำแนกประเภทนี้บางครั้งก็ยากที่จะใช้ทางคลินิกเนื่องจากปรากฏการณ์ที่ทับซ้อนกันการวินิจฉัยแยกโรคแบบอนุกรมคือการพิจารณาการเกิดขึ้นของโรคนี้ กลุ่มเสี่ยง (เช่นภูมิศาสตร์พันธุศาสตร์โรคเป็นต้น) แล้วพิจารณากลไกที่เป็นไปได้เพิ่มเติม:
(1) การเก็บเซลล์เม็ดเลือดแดงเนื่องจากแผลที่ซับซ้อนของหลอดเลือด (เช่น hypersplenism หรือรูปแบบของการไหลเวียนของ extracorporeal เช่นไตล้างไต);
(2) ความเสียหายทางภูมิคุ้มกัน (สื่อกลางโดยแอนติบอดีอุ่นหรือแอนติบอดีเย็น);
(3) ความเสียหายทางกลกับเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง (การกระจายตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดง);
(4) การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดง (ความผิดปกติของเมมเบรน);
(5) ความผิดปกติของการเผาผลาญ (โรคขาดเอนไซม์);
(6) ฮีโมโกลบินผิดปกติ
สัณฐานวิทยามีความสำคัญในการวินิจฉัยโรคโลหิตจางส่วนใหญ่ แต่ความสำคัญของการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง hemolytic มี จำกัด หากพบเซลล์เม็ดเลือดแดงทรงกลมพวกเขาสามารถถือได้ว่าเป็นเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ใช้งานเพราะพื้นที่ผิวของพวกเขาได้ลดลง หลักฐานที่ดีที่สุดของการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง spheroidal เป็นคุณสมบัติทั่วไปของการถ่ายโลหิตและโลหิตจางแอนติบอดีฮีโมลิไทด์ที่อบอุ่นและ spherocytosis แต่กำเนิดที่หายากและความเข้มข้นของเม็ดเลือดแดงฮีโมโกลบินในระดับสูงหมายถึง การเพิ่มขึ้นของปริมาณเม็ดเลือดแดงหมายถึงยังพบในโรคโลหิตจาง hemolytic แอนติบอดีเย็นซึ่งเป็นปกติเมื่อเลือดอุ่น (แม้กระทั่งก่อนการนับอัตโนมัติแม้ว่าหลอดทดลองจะถูกเก็บไว้ในเวลาสั้น ๆ )
การวินิจฉัยแยกโรค
1. "โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก" การขาดธาตุเหล็กมีผลกระทบต่อภาวะโลหิตจางที่เกิดจากการสังเคราะห์ฮีโมโกลบินในภาวะทุพโภชนาการจำนวนมากในระยะสั้นและโรคพยาธิปากขอตราบใดที่ผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก เพราะผู้หญิงมีการสูญเสียเลือดคงที่ทุกเดือนในช่วงเวลาที่ร่างกายของพวกเขา
2. "โลหิตจางจากเลือด" เกิดจากการมีเลือดออกรุนแรงขนาดใหญ่ (เช่นโรคแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นการแตกของหลอดอาหารหรือการบาดเจ็บ)
3. "โรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงยักษ์" ขาดการสุกของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เกิดจากโรคโลหิตจางขาดโฟเลตหรือวิตามินบี 12 ที่เกิดจากโรคโลหิตจาง megaloblastic พบมากในทารกและหญิงตั้งครรภ์การขาดสารอาหารในระยะยาวโรคโลหิตจาง megaloblastic หมายถึงการปรากฏตัวของไขกระดูก ประเภทของโรคโลหิตจางของเซลล์ขนาดใหญ่จำนวนมาก
4. "โรคโลหิตจางมะเร็ง", โรคโลหิตจาง megaloblastic ขาดปัจจัยภายใน
5. "โรคโลหิตจาง aplastic" พร้อมด้วยการขาดกรดในกระเพาะอาหารและคอลัมน์กระดูกสันหลังฝ่อของคอลัมน์ด้านหลังหลักสูตรช้าของโรคโรคโลหิตจางที่เกิดจากความผิดปกติของเม็ดเลือด, โรคโลหิตจาง aplastic (AA เรียกว่าโรคโลหิตจาง aplastic) สาเหตุที่หลากหลาย เซลล์ต้นกำเนิดไขกระดูกความเสียหายของเม็ดเลือดแดงและการเปลี่ยนแปลงในกลไกภูมิคุ้มกันทำให้เกิดความล้มเหลวของเม็ดเลือดและไขโรคที่มีการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมด (เม็ดเลือดแดง, granulocytes และเกล็ดเลือด) เป็นอาการหลัก
