โรคโลหิตจาง megaloblastic ทางโภชนาการ

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับภาวะโลหิตจางในเม็ดเลือดแดงยักษ์ โรคโลหิตจาง megaloblastic ทางโภชนาการ (โภชนาการโรคโลหิตจาง megaloblastic) หรือที่เรียกว่าโรคโลหิตจางเซลล์ขนาดใหญ่เป็นพืชที่พบมากในทารกและเด็กเล็กโดยเฉพาะภายใน 2 ปีมันเป็นเรื่องธรรมดาในพื้นที่ชนบทของภาคเหนือของจีนภาคตะวันออกเฉียงเหนือและภาคตะวันตกเฉียงเหนือของจีน สาเหตุหลักมาจากการขาดวิตามินบี 12 หรือกรดโฟลิก ลักษณะของมันคือ: เซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นปกติมากกว่าปกติเซลล์เม็ดเลือดแดงมีความชัดเจนมากขึ้นกว่าการลดเฮโมโกลบิน, granulocytes และ thrombocytopenia, การเปลี่ยนแปลงของนิวเคลียส granulocyte ขวาไขกระดูกปรากฏเซลล์เม็ดเลือดแดงยักษ์และลักษณะอื่น ๆ ของเม็ดเลือดแดงและมีประสิทธิภาพโดยวิตามินบี 12 และการรักษากรดโฟลิก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ท้องเสีย

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดภาวะโลหิตจางทางโภชนาการ megaloblastic

ปริมาณไม่เพียงพอ (30%):

วิตามินบี 12 ส่วนใหญ่พบในอาหารสัตว์มีตับไตและเนื้อสัตว์และนมน้อยลง กรดโฟลิกอุดมไปด้วยผักใบเขียวตับและไต ข้อกำหนดหลักสำหรับวิตามินบี 12 คือ ~ 3G ต่อวันสำหรับผู้ใหญ่และ ~ 1 กรัมต่อวันสำหรับทารก ความต้องการทางสรีรวิทยาของกรดโฟลิกคือ ～ 75g ต่อวันสำหรับผู้ใหญ่ ทารกประมาณ 20 กรัมต่อวัน หากคุณไม่เพิ่มอาหารเสริมในเวลาหรือคราสบางส่วนในระยะยาวในเด็กโตก็มีแนวโน้มที่จะขาดวิตามินบี 12 หรือกรดโฟลิก

อุปสรรคการดูดซึมและการใช้ประโยชน์ (25%):

ในการผ่าตัดลำไส้ขนาดเล็กของอาการท้องเสียเรื้อรัง ileitis หน่วง, วัณโรคลำไส้ ฯลฯ สามารถส่งผลกระทบต่อการดูดซึมของวิตามินบี 12 และกรดโฟลิก, โรคตับ, การติดเชื้อเฉียบพลัน, การลดกรดในกระเพาะอาหารหรือการขาดวิตามินซีจะมีผลต่อการเผาผลาญหรือการใช้วิตามินบี 12 และกรดโฟลิก

เพิ่มความต้องการ (25%):

เด็กโตการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วในช่วงทารกแรกเกิดและทารก ปริมาณของวัสดุเม็ดเลือดต้องเพิ่มขึ้นค่อนข้างเช่นปริมาณไม่เพียงพอก็ขาดง่าย เมื่อติดเชื้อซ้ำการบริโภควิตามินบี 12 โฟเลตจะเพิ่มขึ้นเพื่อให้ปริมาณความต้องการเพิ่มขึ้นและง่ายต่อการขาด

พื้นที่เก็บข้อมูลไม่เพียงพอ (10%):

ทารกในครรภ์สามารถผ่านรกและได้รับกรดโฟลิกวิตามินบี 12 ที่เก็บไว้ในตับหากหญิงตั้งครรภ์ทนทุกข์ทรมานจากการขาดวิตามินบี 12 หรือกรดโฟลิกทารกแรกเกิดจะถูกเก็บไว้น้อยและมีแนวโน้มที่จะขาด

กลไกการเกิดโรค

กรดโฟลิกและวิตามินบี 12 เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการสังเคราะห์ดีเอ็นเอในนิวเคลียสกุญแจสำคัญในการเพิ่มจำนวนและการแบ่งเซลล์คือการจำลองและเพิ่มเป็นสองเท่าของดีเอ็นเอดีเอ็นเอประกอบด้วยสองโซ่ polynucleotide และหน่วยพื้นฐานประกอบด้วยสี่ฐานที่แตกต่างกัน พอลิเมอร์ประกอบด้วยนิวคลีโอไทด์สี่ฐานคืออะดีน, กัวนีน, ไทมีนและไซโตซีน

กรดโฟลิกกลายเป็น TFA ที่ทำงานอยู่ในตับผ่านการกระทำของ dihydrofolate reductase TFA เป็นโคเอนไซม์ที่ถ่ายโอนกลุ่มคาร์บอนในร่างกายกลุ่มเหล่านี้ได้มาจาก catabolism ของกรดอะมิโนและสารประกอบบางอย่างเช่นกรดฟอร์มิกซึ่งสามารถติดกับโมเลกุลของ THFA มันสามารถถ่ายโอนไปยังสารกลางอื่น ๆ และมีส่วนร่วมในการสังเคราะห์สารประกอบที่สำคัญเช่นกรดนิวคลีอิกเช่นการสังเคราะห์ purines, การสังเคราะห์ทางชีวภาพของ pyrimidines, การแปลงกรดอะมิโนและการก่อตัวและการใช้ประโยชน์ของรูปแบบ

วิตามินบี 12 ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาการเผาผลาญอาหารที่สำคัญสี่ประการในร่างกายมนุษย์:

1 methylated THFA ที่ไม่ใช้งานจะถูกแปลงเป็น THFA ที่ใช้งานอยู่ซึ่งเป็นการเพิ่มการใช้กรดโฟลิก

2 ส่งเสริมกรดโฟลิกเข้าสู่เซลล์

3 เกี่ยวข้องกับการผลิตของนิวคลีโอไทด์ deoxythymidine ก็สามารถเห็นได้จากข้างต้นขาดวิตามินบี 12 เกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญกรดโฟลิกกรดโฟลิกที่ก่อให้เกิดความผิดปกติของการสังเคราะห์ดีเอ็นเอดังนั้นจึงทำให้เกิดอาการทางคลินิกและการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา นี่อธิบายได้ว่าทำไมวิตามินบี 12 สามารถปรับปรุงภาวะโลหิตจางจากการขาดโฟเลตและกรดโฟลิกจำนวนมากสามารถเปลี่ยนการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาของการขาดวิตามินบี 12

4 วิตามินบี 12 สามารถส่งเสริมการเผาผลาญไขมันที่เกี่ยวข้องในวัฏจักรกรด tricarboxylic ซึ่งเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของไลโปโปรตีนในปลอกไมอีลินดังนั้นการรักษาฟังก์ชั่นที่สมบูรณ์ของเส้นใยประสาทส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วงเมื่อวิตามินบี 12 ขาด แผลเส้นใยประสาทและอาการ neuropsychiatric เพราะกรดโฟลิกไม่ได้มีส่วนร่วมในการเผาผลาญนี้ไม่สามารถเปลี่ยนความเสียหายของระบบประสาทที่เกิดจากการขาดวิตามินบี 12 กรดโฟลิกเพิ่มการใช้วิตามินบี 12 โดยเซลล์เม็ดเลือดมันซ้ำเติมอาการของระบบประสาท

การป้องกัน

การป้องกันภาวะโลหิตจางทางโภชนาการ megaloblastic

การป้องกันโรคนี้ควรเริ่มจากการปรับปรุงโครงสร้างอาหารของประชากรและการเปลี่ยนนิสัยการดำรงชีวิตสำหรับผู้ที่มีความไวต่อการรับรู้การป้องกันยาเสพติดควรได้รับการปรับปรุงความต้องการกรดโฟลิกที่แนะนำต่อวันโดย WHO คือ 40-50 ไมโครกรัมสำหรับทารกในเดือนมิถุนายน 12μg200μg, 13μ + 400μg, หญิงตั้งครรภ์800μg, การให้นม600μg, สำหรับการบริโภคผัก, วิธีการประมวลผลควรได้รับการเผยแพร่และให้คำแนะนำ, อาหารมังสวิรัติควรมีบทบัญญัติปริมาณวิตามิน, สำหรับอุบัติการณ์ที่สูงขึ้นของพื้นที่ชนบทควรมีการเปลี่ยนแปลง โฆษณาชวนเชื่อและการศึกษาเกี่ยวกับนิสัยการใช้ชีวิต

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนทางโลหิตจางโรคโลหิตจางทางโภชนาการ ภาวะแทรกซ้อน ท้องเสีย

การขาดธาตุเหล็กเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของโรคนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกระบวนการรักษาที่มีประสิทธิภาพเนื่องจากระดับเม็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นการบริโภคเหล็กที่เพิ่มขึ้นและ "โรคโลหิตจางผสม"

อาการ

โภชนาการโรคโลหิตจาง megaloblastic อาการที่พบบ่อยการ ขาดสารอาหารอ่อนเพลียท้องเสีย腱สะท้อน hyperreactivity น่าเบื่อชักต่อมน้ำเหลืองบวมสั่น

อาการเริ่มช้าลงพบมากในทารกและเด็กเล็กโดยเฉพาะเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปีการขาดกรดโฟลิคเกิดขึ้น 4-7 เดือนในขณะที่การขาดวิตามินบี 12 เกิดขึ้นหลังจาก 6 เดือนซึ่งการเลี้ยงลูกด้วยนมเพียงอย่างเดียวไม่เพิ่มอาหารเสริม ส่วนใหญ่

อาการทางคลินิกหลักมีดังนี้

(A) ประสิทธิภาพการทำงานทั่วไป: รูปร่างอ้วนมากขึ้นหรืออาการบวมน้ำอ่อนผอมบางผมสีเหลืองสีเหลืองบางครั้งจุดเลือดออกที่ผิวหนัง

(B) ประสิทธิภาพโรคโลหิตจาง: โรคโลหิตจางอ่อนหรือปานกลางคิดเป็นส่วนใหญ่ใบหน้าเหลืองอ่อนเพลียอ่อนแอเนื่องจากโรคโลหิตจางที่เกิดจากปฏิกิริยาเม็ดเลือดเม็ดเลือด extramedullary และปรากฏการณ์การลดสามบรรทัดก็มักจะมาพร้อมกับตับม้ามต่อมน้ำเหลือง

(3) อาการของอาการทางจิตและระบบประสาท: การแสดงออกที่เฉื่อยชา, ความง่วง, การตอบสนองช้าไปยังโลกภายนอก, ร้องไห้น้อยลงหรือร้องไห้, การพัฒนาจิตและการพัฒนาด้านหลังของการเคลื่อนไหวหรือแม้กระทั่งย้อนหลังหากคุณจำคนอื่นได้แล้ว นอกจากนี้ยังมีการเคลื่อนไหวที่ไม่พร้อมเพรียงกันแขนขาหัวลิ้นและแม้กระทั่งร่างกายสั่นสะเทือนกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น hyperreflexia เสมหะบวกปฏิกิริยาตอบสนองตื้นหายไปและชัก

(D) อาการระบบย่อยอาหาร: การสูญเสียความกระหาย, glossitis, แผลใต้ลิ้น, ท้องเสียและอื่น ๆ

ตรวจสอบ

การตรวจภาวะโลหิตจางของเม็ดเลือดแดงยักษ์

(1) ภาพเลือด

โรคโลหิตจางจะรุนแรงมากขึ้นการลดลงของเม็ดเลือดแดงต่ำกว่าฮีโมโกลบิน MCV และ MCH> ปกติ MCHC เป็นปกติเซลล์เม็ดเลือดแดงจะมีขนาดไม่สม่ำเสมออย่างอ่อนโยนขนาดใหญ่มีขนาดใหญ่สีเข้มมองเห็นได้ในพื้นที่ซีดกลางเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปไข่ทั่วไป จำนวนของ reticulocytes มักจะต่ำกว่าปกติ จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวทั้งหมดลดลงเล็กน้อยหรือปกติเซลล์เม็ดเลือดขาวจะเพิ่มขึ้นค่อนข้าง granulocytes จะลดลงร่างกายของเซลล์มีขนาดใหญ่, chromatin นิวเคลียร์หลวมและนิวเคลียสถูกเลื่อนไปทางขวานิวเคลียสของ Macronuclear จะเห็น จำนวนเกล็ดเลือดจะลดลงในกรณีที่รุนแรง

(2) ช้างไขกระดูก

จำนวนเซลล์นิวเคลียสสามารถเพิ่มขึ้นเล็กน้อยปรับปกติหรือลดลง เซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กในแต่ละขั้นตอนนั้นมีขนาดใหญ่และอายุน้อยเช่นเซลล์เม็ดเลือดแดงดั้งเดิมและเซลล์เม็ดเลือดแดงต้นนั้นมีการวินิจฉัยที่มากขึ้น การจำแนกเซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่ใกล้เคียงปกติและเซลล์เม็ดเลือดขาวบางครั้งอาจเพิ่มขึ้นค่อนข้าง นิวโตรฟิลยักษ์, นิวโทรฟิลรูปยักษ์ปลายยักษ์หรือรูปแท่งยักษ์อาจปรากฏในนิวโทรฟิล ในกรณีที่รุนแรงสามารถลดจำนวน megakaryocytes และสัณฐานวิทยาก็เปลี่ยนไปเช่นกัน

(3) การทดสอบพิเศษ

วิตามินบี 12 ในซีรั่ม 1 ตัว มันสามารถลดลงในวิตามินบี 12 กรดโฟลิกและการขาดธาตุเหล็ก

2 การทดสอบการดูดซึมวิตามินบี 12 เช่นการดูดซึมไม่ดีการขับถ่ายของวิตามินบี 12 ที่มีฉลากไอโซโทปในปัสสาวะจะลดลง

3 การทดสอบความทนต่อฮิสทิดี (การทดสอบกรดฟอร์มิมิโนกลูตามิก) หลังจากเปลี่ยนฮิสทิดีนไปเป็น N-iminomethylglutamate (FIGLU) ในร่างกายจำเป็นต้องใช้กรดเตตร้าไฮโดรลิกเพื่อย่อยสลายกรดกลูตามิก หากผู้ป่วยได้รับฮิสทิดีนโหลดเนื่องจากการขาดกรดโฟลิก FIGLU จะถูกสะสมและปริมาณของปัสสาวะจะเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตามนอกเหนือไปจากการบวกเท็จและเชิงลบเท็จการทดสอบนี้เป็นบวกในกรณีที่ไม่มีกรดโฟลิกและวิตามินบี 12

4 การตรวจโฟเลตในซีรั่มวิธีการยังคงไม่แน่นอน

5 การกำหนดโฟเลตภายในเม็ดเลือดแดงในปัจจุบันถือว่ามีความน่าเชื่อถือมากขึ้น

ปริมาณวิตามินบี 12 ในซีรั่มลดลงเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือปริมาณโฟเลตในซีรั่มเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นแนะนำการขาดวิตามินบี 12 ปริมาณวิตามินบี 12 ในซีรั่มเป็นปกติเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือปริมาณโฟเลตในเลือดลดลงแนะนำการขาดโฟเลต และ / หรือการขาดกรดโฟลิก

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะโลหิตจางทางโภชนาการ megaloblastic

การวินิจฉัยโรค

หลังจากการวินิจฉัยโรคนี้จะดีที่สุดที่จะชัดเจนว่าการขาดวิตามินบี 12 หรือการขาดกรดโฟลิกหากการทดสอบพิเศษข้างต้นไม่สามารถดำเนินการได้สามารถวินิจฉัยโรคผู้ป่วยจะต้องไม่มีการติดเชื้อที่ชัดเจนไม่มีโรคมะเร็งในไตไม่มีโฟเลต อาหารสูงเช่นเนื้อ, อวัยวะภายใน, ใบสีเขียวสดหรือผักใบเหลืองและน้ำผลไม้, วิตามิน B121 ~ 5μgทุกวันฉีดเข้ากล้ามหรือกรดโฟลิก 50 ~ 100μgรับประทานเช่นการประยุกต์ใช้วิตามินดังกล่าวข้างต้น reticulocytes เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว สำหรับการขาดสารนี้

เด็กที่มีภาวะโลหิตจางชนิดเมกาโลบลาสติคทางโภชนาการมีแนวโน้มที่จะสับสนกับภาวะโลหิตจางผสมทางโภชนาการที่มีอาการทางระบบประสาทที่เห็นได้ชัดในโรคโลหิตจางผสมทางโภชนาการขนาดเซลล์เม็ดเลือดแดงจะแตกต่างกันมากและขยายพื้นที่สีแดงส่วนกลางของเซลล์เม็ดเลือดแดง ในเวลาเดียวกันมีการเปลี่ยนแปลงขนาดเล็กของเซลล์เม็ดเลือดแดงและแกรนูโลไซต์ขนาดเล็กและการสร้างฮีโมโกลบินไม่เพียงพอเนื่องจากการขาดธาตุเหล็กในเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็ก

การวินิจฉัยแยกโรค

(1) hypoplasia สมอง: การพัฒนามากกว่าการพัฒนาหลังคลอดนอกเหนือไปจากอาการทางระบบประสาทยังมีปัญญาอ่อนยังไม่มีภาวะโลหิตจางไม่มีการปรับปรุงในอาการทางระบบประสาทหลังการรักษาด้วยวิตามินบี 12

(B) โรคตับเรื้อรังโรคโลหิตจาง megaloblastic เนื่องจากโรคตับเรื้อรังอาจมีวิตามินบี 12 และการเผาผลาญกรดโฟลิกและความผิดปกติของการเก็บรักษาโรคโลหิตจางดังกล่าวมักจะมาพร้อมความเสียหายตับเรื้อรังตับม้ามขยายและความดันโลหิตสูงพอร์ทัล น้ำในช่องท้อง ฯลฯ

(3) ระยะเม็ดเลือดแดงของเม็ดเลือดแดง: มีเซลล์เม็ดเลือดแดง nucleated ในภาพเลือดและการรักษาและการรักษาหลังจะแตกต่างจากภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงยักษ์สารอาหาร