ไม่ทราบสาเหตุ thrombocytopenic purpura
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับจ้ำ thrombocytopenic หลัก ประถมศึกษาจ้ำ thrombocytopenic หมายถึงภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากไม่มีสาเหตุภายนอกที่เห็นได้ชัด แต่ส่วนใหญ่ของพวกเขาเนื่องจากการทำลายของเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นที่เกิดจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันจึงเป็นที่รู้จักกันว่า autoimmune thrombocytopenia โรคทางโลหิตวิทยามีลักษณะของชีวิตเกร็ดเลือดสั้นลงและเพิ่ม megakaryocytes ในไขกระดูกใน 80% -90% ของกรณีมีแอนติบอดี IgG บนพื้นผิวของซีรั่มหรือเกล็ดเลือดและม้ามไม่มีอาการบวมที่เห็นได้ชัด ตามการเกิดโรคปัจจัยจูงใจและหลักสูตรของโรค ITP แบ่งออกเป็นประเภทเฉียบพลันและเรื้อรัง 80% ของเด็กเป็นเฉียบพลัน (AITP) ไม่มีความแตกต่างทางเพศง่ายต่อการพัฒนาในฤดูใบไม้ผลิและฤดูหนาวเมื่อล้างแหล่งที่มาโรคจะหายในเดือนมิถุนายน - ธันวาคมและ ITP สำหรับผู้ใหญ่มากกว่า 95% เรื้อรัง (CITP) อัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงอยู่ที่ประมาณ 1 : 3 โดยทั่วไปถือว่าเป็นโรคภูมิต้านทานผิดปกติชนิดยาวและยากต่อการรักษา อัตราการตายของโรคนี้อยู่ที่ประมาณ 1% ส่วนใหญ่เกิดจากการตกเลือดในกะโหลกศีรษะอาการทางคลินิกหลักของ ITP คือการตกเลือดเยื่อเมือกในผิวหนังหรือเลือดออกในอวัยวะภายใน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.01 คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เลือดในอุจจาระ, เลือดออกในกะโหลกศีรษะ, โคม่า
เชื้อโรค
ประถมศึกษาจ้ำ thrombocytopenic
1. ชนิดเฉียบพลัน ITP เกิดขึ้นในช่วงเวลาพักฟื้นของการติดเชื้อไวรัสหรือการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนเช่นหัดเยอรมันหัดอีสุกอีใสมะเร็งต่อมน้ำลายเป็นต้นผู้ป่วยจะมีแอนติบอดีต่อแอนติบอดีสูงขึ้นในซีรัม พยาธิกำเนิดของแอนติเจนของไวรัสอาจเกิดจากสารประกอบเชิงแอนติเจนและแอนติบอดีรวมถึงแอนติเจนของไวรัสและตัวรับเกล็ดเลือด fc หรือ autoantibodies ที่ผลิตโดยแอนติเจนของไวรัสข้ามปฏิกิริยากับเยื่อหุ้มเซลล์ของเกล็ดทำลายเซลล์เม็ดเลือดและทำลายเซลล์ phagocytic
2. ไม่มีประวัติของการติดเชื้อ prodromal ก่อนที่จะเริ่มมีอาการเรื้อรัง ITP มันเกิดจาก autoantibodies ที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างของเกล็ดเลือดแอนติเจน 80% ถึง 90% ของผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับพื้นผิวของเกล็ดเลือด, 95% ของ PalgG และ PalgM ผลบางอย่างคือ PalgA และ pac แอนติบอดีทำหน้าที่โดยตรงกับ glycoprotein บนเยื่อหุ้มเกล็ดเลือดจำนวนของผลกระทบที่ซับซ้อนและ Gbib ที่ซับซ้อนทำให้เกิดการลดลงของชีวิตเกล็ดเลือดและการเปลี่ยนแปลงการทำงานเนื้อหาของเกล็ดเลือดมีความสัมพันธ์เชิงลบกับชีวิตของเกล็ดเลือด สถานที่หลัก
การป้องกัน
การป้องกันจ้ำ thrombocytopenic หลัก
1. มีส่วนร่วมในกิจกรรมกีฬาเพื่อเพิ่มสมรรถภาพทางกายและเพิ่มความต้านทานโรค
2. ให้ความสนใจเพื่อป้องกันการติดเชื้อทางเดินหายใจโรคหัดโรคอีสุกอีใสโรคหัดเยอรมันและไวรัสตับอักเสบมิฉะนั้นเป็นเรื่องง่ายที่จะกระตุ้นหรือทำให้รุนแรงขึ้นเงื่อนไข
3. ในระยะเฉียบพลันหรือเมื่อมีเลือดออกมากนอนบนเตียง จำกัด กิจกรรมของเด็กและขจัดความกลัวและความกังวลใจ
4. หลีกเลี่ยงการชนกันบาดแผลเพื่อไม่ให้มีเลือดออก
5. เมื่อจำนวนเกล็ดเลือดต่ำกว่า 20 × 10 9 / L จำเป็นต้องสังเกตการเปลี่ยนแปลงของสภาพอย่างใกล้ชิดและป้องกันการบาดเจ็บและการตกเลือดในกะโหลกศีรษะต่าง ๆ
6. อาหารที่ควรจะเบามีคุณค่าทางโภชนาการย่อยง่ายโลหิตเป็นเลือดในอุจจาระควรอยู่ในอาหารกึ่งไหลหลีกเลี่ยงอาหารแข็งและอาหารที่มีกากใยหลีกเลี่ยงอาหารรสเผ็ดเด็กสามารถกินถั่วมากขึ้นวันที่สีแดงและอาหารอื่น ๆ .
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจ้ำ thrombocytopenic หลัก ภาวะแทรกซ้อน, เลือดในอุจจาระ, เลือดออกในกะโหลกศีรษะ
ผู้ป่วยที่รุนแรงอาจมีเลือดและอุจจาระในผู้ป่วยน้อยมากอาจมีอาการตกเลือดในสมอง, ความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะและแม้กระทั่งอาการโคม่า
อาการ
อาการที่พบบ่อยของเกล็ดเลือด thrombocytopenic หลัก อาการที่ พบบ่อย thrombocytopenia เกล็ดเลือดชีวิตสั้นลงผิวจ้ำผิวเสมหะหนาวสั่นหนาวสั่นม้ามโตร่างกายม้ามโต
(a) อาการ
1 ชนิดเฉียบพลัน
เป็นเรื่องธรรมดาในเด็กซึ่งคิดเป็น 90% ของผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระบบภูมิคุ้มกันอัตราการเกิดมีความคล้ายคลึงกันระหว่างชายและหญิง 84% ของผู้ป่วยมีประวัติของระบบทางเดินหายใจหรือติดเชื้อไวรัสอื่น ๆ 1 ถึง 3 สัปดาห์ก่อนเริ่มมีอาการ หนาวสั่นผิวหนังและจ้ำเมือกเช่นผู้ป่วยที่มีอาการปวดหัวอาเจียนควรแจ้งเตือนความเป็นไปได้ของการตกเลือดในกะโหลกศีรษะหลักสูตรของโรคส่วนใหญ่เป็นตัว จำกัด ตนเองมากกว่า 80% สามารถบรรเทาตัวเองหลักสูตรเฉลี่ยของโรค 4-6 สัปดาห์ที่ผ่านมา สำหรับบัญชีประเภทเรื้อรังแบบเฉียบพลันน้อยกว่า 10% ของ ITP สำหรับผู้ใหญ่
2 ประเภทเรื้อรัง
สามัญในหญิงสาวผู้หญิง 3 ถึง 4 เท่ามีแนวโน้มที่จะเป็นผู้ชายการโจมตีถูกปกปิดอาการไม่รุนแรงเลือดออกมักจะกำเริบเลือดแต่ละครั้งเป็นเวลาหลายวันถึงหลายเดือนระดับของการมีเลือดออกที่เกี่ยวข้องกับจำนวนเกล็ดเลือดเกล็ดเลือด> 50 × 10 9 / L มักมีอาการตกเลือดหลังการบาดเจ็บเกล็ดเลือดระหว่าง (10 ~ 50) × 10 9 / L อาจมีเลือดออกตามธรรมชาติที่แตกต่างกันเกล็ดเลือดน้อยกว่า 10 × 109 / ลิตรมักจะมีเลือดออกรุนแรงผู้ป่วยที่มีอาการทั่วไปยกเว้นอาการเลือดออก ดี
(สอง) สัญญาณ
1 ชนิดเฉียบพลัน
เกิดขึ้นอย่างฉับพลันของผิวหนังที่กว้างขวางและรุนแรงและจ้ำเมือกแม้ ecchymoses ขนาดใหญ่และห้อข้อบกพร่องทางผิวหนังส่วนใหญ่เป็นระบบขาส่วนล่างมีมากขึ้นกระจายอย่างสม่ำเสมอเลือดออกเป็นเรื่องธรรมดาในจมูกเหงือกช่องปากอาจมีเลือดระบบทางเดินอาหาร และมีเลือดออกทางเดินปัสสาวะไม่ใช่เรื่องแปลกเลือดออกในกะโหลกศีรษะเป็นของหายาก แต่สิ่งที่มีความเสี่ยงม้ามมักจะไม่ได้ขยาย
2 ประเภทเรื้อรัง
จ้ำผิวพบมากในปลายสุดของขาส่วนล่างอาการตกเลือดพบมากในจมูกเหงือกและตกเลือดเยื่อเมือกในช่องปากการมีประจำเดือนของผู้หญิงบางครั้งอาการเพียงอย่างเดียวเอพซ้ำอาจทำให้เกิดโรคโลหิตจางและม้ามโตเล็กน้อย เพื่อแยกความเป็นไปได้ของเกล็ดเลือดทุติยภูมิ
ตรวจสอบ
การตรวจของจ้ำ thrombocytopenic หลัก
1. เลือด: โดยทั่วไปไม่มีภาวะโลหิตจาง (เลือดออกรุนแรงอาจมีภาวะโลหิตจางไม่รุนแรง) จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเป็นเรื่องปกติจำนวนเกล็ดเลือดจะลดลง
2. ตรวจสอบการแข็งตัว: เวลามีเลือดออกเป็นเวลานานเวลาการแข็งตัวเวลา prothrombin เวลา thrombin เป็นเรื่องปกติ
3. ไขกระดูก: hyperplasia ปกติ, เพิ่มจำนวน megakaryocytes, มีความผิดปกติที่ครบกำหนด (ผู้ป่วยส่วนใหญ่ผลิต megakaryocytes ชนิดเกล็ดเลือด <30%).
4. การตรวจสอบอัตโนมัติ: แอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับพื้นผิวเกล็ดเลือด (PAIgG) เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญพื้นผิวเกล็ดเลือดที่เกี่ยวข้องกับ C3 (PA C3) เพิ่มขึ้น
5. ความมุ่งมั่นของชีวิตเกร็ดเลือด: สั้นลงอย่างมีนัยสำคัญ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของจ้ำ thrombocytopenic หลัก
[เกณฑ์การวินิจฉัย]
เกร็ดเลือดเกล็ดเลือด ITP เฉียบพลันลดลงอย่างมีนัยสำคัญมักจะน้อยกว่า 20 × 10 9 / L ชีวิตเกล็ดเลือดสั้นลงอย่างมีนัยสำคัญประมาณ 1 ถึง 6 ชั่วโมงการตรวจไขกระดูกกระดูกส่วนใหญ่ของเวชระเบียนของ megakaryocytes เพิ่มขึ้นหรือปกติซึ่ง megakaryocytes ส่วนใหญ่ (30 ~ 80) × 10 9 / L, ไขกระดูก megakaryocytes เพิ่มขึ้นส่วนใหญ่ขนาดปกติโดยทั่วไปประเภทเม็ดเพิ่มขึ้นการก่อตัวของเกล็ดเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญพื้นผิวของเกล็ดเลือดที่เกี่ยวข้อง IgG เพิ่มขึ้น C3 เกล็ดเลือดที่เกี่ยวข้องเพิ่มขึ้นชีวิตเกร็ดเลือดสั้น ~ 3 วันเกณฑ์การวินิจฉัยมีดังนี้:
1, การทดสอบหลายรายการเพื่อตรวจสอบการลดลงของเกล็ดเลือด
2. ม้ามไม่เพิ่มขึ้นหรือเพิ่มขึ้นเพียงเล็กน้อยเท่านั้น
3 จำนวนไขกระดูกตรวจ megakaryocyte เพิ่มขึ้นหรือปกติมีความผิดปกติครบกําหนด
4. ห้าคะแนนต่อไปนี้ควรมีจุดใด ๆ :
(1) การรักษา Prednisone มีประสิทธิภาพ
(2) การรักษาม้ามที่มีประสิทธิภาพ
(3) เพิ่มขึ้นใน PalgG
(4) PAC ที่เพิ่มขึ้นอายุของเกล็ดเลือดที่สั้นลงและการยกเว้นภาวะเกล็ดเลือดต่ำรอง
การวินิจฉัยแยกโรค
มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะออกกฎ thrombocytopenia เกิดจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, จ้ำ thrombocytopenic thrombocytopenic, โรค autoimmune, โรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่ออีแวนส์และยาเสพติด
