โรคลูปัส erythematosus ระบบ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคลูปัส erythematosus Systemic lupus erythematosus (SLE) เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอักเสบอัตโนมัติซึ่งส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่าง ๆ ในหญิงสาวตอนต้นอ่อนและผิดปกติกรณีที่เพิ่มขึ้น ผู้ป่วยที่ป่วยหนักบางคน (ยกเว้นผู้ที่มีภาวะพร่องของไตอักเสบ) ผู้ป่วยบางรายมีอาการ "ชั่วคราว" และโรคสามารถหายไปอย่างสมบูรณ์หลังจากช่วงเวลาสั้น ๆ เป็นเวลาหลายเดือน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% -0.005% คนที่อ่อนแอ: อายุมากกว่า 20 ถึง 40 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะปัญญาอ่อนผิดปกติทางจิตภาวะสมองเสื่อมโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองโรคเอดส์ระบบ lupus erythematosus
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค lupus erythematosus
สาเหตุของโรคยังไม่ได้รับการยืนยันและจากการศึกษาจำนวนมากแสดงให้เห็นว่าพันธุกรรม, ต่อมไร้ท่อ, การติดเชื้อ, ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและปัจจัยสิ่งแวดล้อมบางอย่างเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของโรคนี้
ในคุณภาพทางพันธุกรรม, ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม, ระดับฮอร์โมนและปัจจัยอื่น ๆ ที่มีผลต่อการลดลงของ T lymphocytes, T ยับยั้งการทำงานของเซลล์, เซลล์ B hyperproliferation, การผลิต autoantibodies จำนวนมากและ autoantigens ที่สอดคล้องกันในรูปแบบที่สอดคล้องกัน คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่สะสมอยู่ในผิวหนังข้อต่อหลอดเลือดขนาดเล็ก glomeruli และส่วนอื่น ๆ โดยมีส่วนร่วมของส่วนประกอบทำให้เกิดการอักเสบเฉียบพลันและเรื้อรังและเนื้อร้ายเนื้อเยื่อ (เช่นโรคไตอักเสบลูปัส) หรือแอนติบอดีโดยตรงกับแอนติเจนของเซลล์เนื้อเยื่อทำให้เซลล์ การทำลาย (เช่นแอนติเจนที่เฉพาะเจาะจงของเซลล์เม็ดเลือดแดง, เซลล์เม็ดเลือดขาวและผนังเกร็ดเลือดผูกกับ autoantibodies ที่สอดคล้องกัน, ก่อให้เกิดโรคโลหิตจาง hemolytic, lymphopenia, และ thrombocytopenia ตามลำดับ), ส่งผลให้เกิดความเสียหายหลายระบบในร่างกาย
การป้องกัน
การป้องกันโรคลูปัส
การป้องกันประชากร
(1) การเสริมสร้างการสำรวจสำมะโนประชากรและการประชาสัมพันธ์: การเสริมสร้างการสืบสวนระบาดวิทยาของโรคแพ้ภูมิตัวเองจัดตั้งคลินิกให้คำปรึกษาเฉพาะด้านการจัดตั้งสมาคมผู้ป่วยและการค้นหาผู้ป่วยทันเวลา
(2) ปรับปรุงระดับการวินิจฉัยและการรักษาของบุคลากรทางการแพทย์: ด้วยการพัฒนาภูมิคุ้มกันและยาพื้นฐานอื่น ๆ การวิจัยเกี่ยวกับโรคแพ้ภูมิตัวเองได้พัฒนาตามดังนั้นการเสริมสร้างการศึกษาเชิงทฤษฎีและปรับปรุงระดับการวินิจฉัยและการรักษาโรคดังกล่าวโดยบุคลากรทางการแพทย์ การตรวจหาและมาตรการสำคัญเพื่อการรักษาอย่างทันท่วงที
(3) เทคนิคการทดสอบในห้องปฏิบัติการสำหรับการพัฒนาและค่อยๆเป็นที่นิยมโรคภูมิต้านตนเอง: การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาของโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อบางอย่างชัดเจนแล้ว แต่ไม่มีอาการทางคลินิกทั่วไปดังนั้นจึงจำเป็นต้องได้รับความช่วยเหลือจากเทคนิคอิมมูโน โรคภูมิต้านตนเองมีแอนติบอดีที่มีความสำคัญในการวินิจฉัยโดยเฉพาะ
การป้องกันส่วนบุคคล
(1) การป้องกันเบื้องต้น: พยายามหลีกเลี่ยงปัจจัยกระตุ้นการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันซึ่งเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันโรคแพ้ภูมิตัวเอง
1 รักษาแง่ดี: การศึกษาทางภูมิคุ้มกันวิทยาสมัยใหม่แสดงให้เห็นว่าการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายนั้นควบคุมโดยปัจจัยทางระบบประสาทและต่อมไร้ท่อดังนั้นการรักษาอารมณ์ในแง่ดีจึงเป็นสิ่งสำคัญในการรักษาระบบภูมิคุ้มกันตามปกติของร่างกาย
2 ยึดมั่นในการออกกำลังกาย: การออกกำลังกายหรือการมีส่วนร่วมในการใช้แรงงานทางกายภาพที่เหมาะสมเป็นวิธีที่สำคัญในการเพิ่มสมรรถภาพทางกายและปรับปรุงความสามารถของร่างกายในการต้านทานโรคการออกกำลังกายสามารถเพิ่มความสามารถในการปรับตัวของร่างกายต่อการเปลี่ยนแปลงสภาพแวดล้อมภายนอก ใช้เวลาเดินเล่น Tai Chi น้ำอุ่นหรืออ่างน้ำอุ่น
3 การผสมผสานระหว่างการทำงานและการพักผ่อน: การแพทย์แผนจีนได้ให้การสนับสนุนเสมอว่ามีอาหารและมีชีวิตปกติมันเป็นมาตรการสำคัญในการรักษาและออกกำลังกายกฎของชีวิตการดูแลและการควบคุมอาหารการทำงานและพักผ่อนในระดับปานกลางสามารถรักษาพลังงานและความแข็งแกร่ง การบุกรุกของปัจจัยโรค
4 เพื่อหลีกเลี่ยงปัจจัยที่มีอิทธิพล: ตัวอย่างเช่นเมื่อฤดูร้อนมาถึงแสงแดดโดยตรงมันเป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้รุนแรงขึ้นความเสียหายผิวของผู้ป่วย SLE และแม้กระทั่งทำให้เกิดความผันผวนในสภาพร่างกายทั้งหมดการสัมผัสและความเหนื่อยล้ามักจะทำให้สภาพเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรง ยาต่อต้านรังสีเช่นครีมควินิน 3% ครีมสารประกอบไทเทเนียมไดออกไซด์ครีมกรดแอมโมเนียเบ็นโซ 10% ฯลฯ การสัมผัสอื่น ๆ เช่นเย็นเอ็กซ์เรย์ ฯลฯ ยังสามารถทำให้เกิดโรคที่จะกระชับไม่สามารถละเลย
5 การป้องกันการติดเชื้อ: การป้องกันการติดเชื้อ Streptococcal เป็นส่วนสำคัญของการลดอุบัติการณ์ของโรคไขข้อ autoimmune ผู้ป่วยมักจะแสดงอาการของการติดเชื้อทางเดินหายใจเช่นเจ็บคอไอ ฯลฯ สามารถรักษาด้วยยาปฏิชีวนะที่เหมาะสมควรรักษาโรคติดเชื้อเช่นต่อมทอนซิลอักเสบเรื้อรัง ไซนัสอักเสบ, โรคหูน้ำหนวกเรื้อรัง, โรคฟันผุและอื่น ๆ
6 การหลีกเลี่ยงการใช้ยาเสพติด: ในปัจจุบันจำนวนของโรค iatrogenic ได้เพิ่มขึ้นซึ่งทำให้เกิดความกังวลอย่างกว้างขวางในชุมชนทางการแพทย์เนื่องจากผลทางเภสัชวิทยาทางเภสัชวิทยาจำนวนมากยังไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์การใช้ยาอย่างไม่เหมาะสมอาจทำให้สารที่มีคุณสมบัติ hapten เข้าสู่ร่างกาย ทำให้เกิดความเสียหายทางระบบภูมิคุ้มกันทำให้เกิดโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่น penicillin, penicillamine, chlorpromazine, ยาคุมกำเนิดเป็นต้นทำให้เกิด SLE ได้ง่ายในขณะที่ยาลดความดันโลหิตสูง hydralazine anticonvulsants เช่น phenytoin, proca เนื่องจากเอมีน isoniazid ฯลฯ หลังจากใช้ยาเหล่านี้ในระยะยาวอาการคล้าย SLE สามารถเกิดขึ้นได้และ autoantibodies สามารถพบได้ในร่างกาย แต่อาการสามารถหายได้เองทันทีหลังจากหยุดยา
(2) การป้องกันรอง:
1 การวินิจฉัยในช่วงต้น: อาการเริ่มต้นของ SLE, ไข้ซ้ำ ๆ ซ้ำ ๆ , บวมร่วมและความเจ็บปวด, ความเมื่อยล้า, ความอ่อนแอ, การตรวจทางเซรุ่มวิทยาของแกมมาโกลบูลิเพิ่มขึ้นหรือการตรวจหา autoantibodies ผู้ป่วยดังกล่าวควรแจ้งเตือนโรคภูมิต้านตนเอง พยายามใช้ยาเช่น lymphokines ที่เพิ่มการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์เช่นทรานเฟอร์แฟคเตอร์และอินเตอร์เฟอร์รอนเพื่อให้เกิดการยับยั้งกำจัดบทบาทของแอนติเจนและทำการรักษาวินิจฉัย
2 รักษาต้น:
(3) การป้องกันระดับ 3:
ผู้ป่วย 1 รายควรควบคุมการเกิดหลีกเลี่ยงการตั้งครรภ์: การตั้งครรภ์และการคลอดบุตรสามารถทำให้เกิดโรคลูปัส erythematosus ในระบบได้นอกจากนี้ยังเป็นปัจจัยสำคัญที่ทำให้อาการกำเริบรุนแรงขึ้นและโอกาสในการทำแท้งที่เกิดขึ้นเอง
2 เป็นไปตามการรักษา: โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับการใช้ฮอร์โมนและปรับเปลี่ยนภูมิคุ้มกันควรมีการทบทวนอย่างสม่ำเสมอ
3 การเปลี่ยนแปลงกลุ่มอาการของโรค TCM: ดูหัวข้อ“ การรักษา”
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคลูปัส erythematosus ในระบบ ภาวะแทรกซ้อน ทางจิตภาวะปัญญาอ่อนโรคจิตภาวะสมองเสื่อมโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองโรคเอดส์โรคลูปัสโรคลูปัส erythematosus
สามารถใช้ร่วมกับ hyperthyroidism หรือความดันเลือดต่ำ, โรค Sjogren และโรคอื่น ๆ
อาการ
ระบบ lupus erythematosus อาการอาการที่พบบ่อย ผีเสื้อใบหน้า erythema ผื่นที่ปลายนิ้วและนิ้วมือ (นิ้วเท้า) ... พยาธิวิทยาผมร่วงอาการปวดผมร่วงเมื่อยล้าปวดหน้าอกโปรตีนในปัสสาวะ
อาการทั่วไป
อัตราส่วนของโรคที่เกี่ยวข้องกับชายและหญิงคือ 1: 7 ถึง 9 และอายุที่เริ่มมีอาการคือ 20 ถึง 40 ปีเด็กหรือผู้สูงอายุยังสามารถพัฒนาโรค ความอ่อนแอไข้และการลดน้ำหนัก
1. ผิวหนังและเยื่อเมือก
ประสิทธิภาพการทำงานมีความหลากหลายและสามารถแบ่งออกเป็นกว้างและเฉพาะเจาะจง 1 แผลที่เฉพาะเจาะจงมีผื่นแดงผีเสื้อ, โรคลูปัสใต้ผิวหนังผิวหนังกึ่งเฉียบพลัน, erythema discoid erythema และลูปัสทารกแรกเกิด 2 โรคผิวหนังที่ไม่เฉพาะเจาะจงเป็น photoallergic ผมร่วงแผลในปาก vasculitis ผิวหนังปรากฏการณ์ของ Raynaud ผื่นลมพิษเหมือนลมพิษ panniculitis lupus หายากหรือลึก lupus และ erythematosus bullous
3. กล้ามเนื้อโครงร่าง
ตารางแสดงอาการปวดข้อ, โรคไขข้อ, ความผิดปกติของข้อต่อ (ความเสียหาย X-ray 10%) และปวดกล้ามเนื้อ, กล้ามเนื้ออ่อนแรง
4. การมีส่วนร่วมของหัวใจ
อาจมีเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ (4% ของผู้ป่วยที่มีอาการของเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเยื่อหุ้มหัวใจ), myocarditis ส่วนใหญ่ปรากฏตัวเป็นหัวใจล้มเหลว, โรคลิ้นหัวใจ (Libman-Sacks endocarditis) หลอดเลือดหัวใจตีบเป็นของหายากส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นอาการเจ็บหน้าอกคลื่นไฟฟ้าหัวใจที่ผิดปกติและเอนไซม์ของกล้ามเนื้อหัวใจสูง
5. การมีส่วนร่วมของระบบทางเดินหายใจ
เยื่อหุ้มปอดอักเสบเยื่อหุ้มปอด (20% ถึง 30%), รอยย่นและอาการปอดหดตัวส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นไส้เลื่อนและความผิดปกติของกระบังลม), แผลที่คั่นระหว่างปอดจะเห็นได้ใน 10% ถึง 20% ของผู้ป่วยที่ 1% ถึง 4% ปอดบวม lupus เฉียบพลัน, เส้นเลือดอุดตันที่ปอด (5% ถึง 10%, แอนติบอดีต่อต้าน cardiolipin ปกติบวก), เลือดออกในปอดและความดันโลหิตสูงในปอด (1%) สามารถเกิดขึ้นได้
6. ไต
อาการทางคลินิกของโรคไตอักเสบหรือโรคไต เซลล์เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวบรรยากาศและโปรตีนปรากฏในปัสสาวะในระหว่างโรคไตอักเสบ การทดสอบการทำงานของไตเป็นเรื่องปกติ แต่เนิ่นๆและค่อยๆ uremia สามารถเกิดขึ้นได้ในภายหลัง กลุ่มอาการของโรคไตและอาการทางห้องปฏิบัติการของอาการบวมน้ำในระบบที่มีองศาที่แตกต่างกันของช่องท้อง, หน้าอกและปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ, โปรตีนในปริมาณมาก, อัลบูมินลดลงในซีรั่ม, การผกผันอัตราส่วนโกลบูลิ
7. การมีส่วนร่วมของระบบประสาท
อาจมีอาการชัก, ความผิดปกติทางจิต, โรคสมองอินทรีย์รวมถึงความจำเสื่อมอินทรีย์ / ความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจ, สมองเสื่อมและสติเปลี่ยนแปลง, คนอื่นอาจมีเยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อ, อุบัติเหตุหลอดเลือดสมอง, ไขสันหลังไขสันหลังและเส้นโลหิตตีบเหมือนโรคลูปัส เช่นเดียวกับปลายประสาทอักเสบ
8. ระบบเลือด
ได้รับผลกระทบสามารถมีภาวะโลหิตจางลดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาว, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ต่อมน้ำเหลืองบวมและม้ามโต
9. ระบบย่อยอาหาร
ได้รับผลกระทบสามารถเบื่ออาหารคลื่นไส้อาเจียนท้องเสียท้องมานตับการทำงานของตับผิดปกติและตับอ่อนอักเสบ vasculitis mesenteric ที่ผิดปกติ, Budd-Chiari syndrome และ enteropathy ที่สูญเสียโปรตีน
10. อื่น ๆ
สามารถใช้ร่วมกับ hyperthyroidism หรือความดันเลือดต่ำ, โรค Sjogren และโรคอื่น ๆ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบโรคลูปัส erythematosus ระบบ
1. การตรวจสอบทั่วไป
เนื่องจากผู้ป่วย SLE มักจะมีส่วนร่วมของระบบหลายอย่างเช่นระบบเลือดผิดปกติและความเสียหายของไตการตรวจเลือดอาจมีภาวะโลหิตจางนับเม็ดเลือดขาวลดลงและภาวะเกล็ดเลือดต่ำเมื่อไตมีส่วนเกี่ยวข้องการวิเคราะห์ปัสสาวะสามารถแสดงโปรตีนปัสสาวะปัสสาวะเซลล์และอนุภาค ชนิดของหลอดอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง) เพิ่มขึ้นในระหว่างกิจกรรม SLE และระยะเวลาการให้อภัยจะลดลงเป็นปกติ
2. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน
50% ของผู้ป่วยที่มีภาวะ hypoproteine mia, 30% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค SLE มีภาวะโพแทสเซียมสูง, โดยเฉพาะอย่างยิ่งแกมมาโกลบูลินที่เพิ่มขึ้น, และระดับ IgG ในเลือดเพิ่มขึ้นในช่วงที่โรค เมื่อโรคมีการใช้งานระดับของส่วนประกอบมักจะลดลงเนื่องจากการก่อตัวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันใช้การลดลงของความสามารถของส่วนประกอบและตับในการสังเคราะห์ส่วนประกอบและส่วนประกอบส่วนประกอบบุคคล C3, C4 และกิจกรรมเสริม hemolytic (CH50) สามารถลดลงได้ในระหว่างกิจกรรมโรค
3. การตรวจสอบทางชีวเคมี
การทดสอบการทำงานของตับในผู้ป่วยโรค SLE ส่วนใหญ่มีความผิดปกติเล็กน้อยถึงปานกลางและมักเกิดขึ้นในช่วงเวลาของโรคพร้อมด้วยระดับอะลานีนอะมิโนทรานเฟอเรส (ALT) และ aspartate aminotransferase ซีรัมอัลบูมินผิดปกติแสดงให้เห็นว่าการทำงานของไตลดน้อยลง microalbuminuria ในการทดสอบการทำงานของปัสสาวะช่วยในการกำหนดและติดตามขอบเขตและการพยากรณ์โรคของความเสียหายของไต ในการปรากฏตัวของโรคไตอักเสบลูปัส, เซรั่มยูเรียไนโตรเจน (บุญ) และเซรั่ม creatinine (cr) มีประโยชน์ในการตัดสินขั้นตอนทางคลินิกและการสังเกตผลการรักษา
ผู้ป่วย SLE มีความเสี่ยงสูงต่อโรคหัวใจและหลอดเลือดและได้รับความสนใจอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรค SLE มีภาวะไขมันในเลือดผิดปกติอย่างรุนแรงเครื่องหมายการอักเสบสูงและ homocysteine สูง (Hcy) ระดับไขมันในเลือด, เซรั่มโปรตีนที่ไวต่อการแพ้ (hs-CRP) และ homocysteinemia ถูกพิจารณาว่าเป็นตัวทำนายที่มีประสิทธิภาพของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบตันที่เกี่ยวข้องกับ CTD ซึ่งสามารถลดลงได้โดยการทดสอบเป็นระยะ ความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดหัวใจ
4. การตรวจจับอัตโนมัติอัตโนมัติ
ปัจจุบันการทดลองทางคลินิกของ autoantibodies ที่เกี่ยวข้องกับ SLE ส่วนใหญ่เป็นแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA), แอนติบอดีต่อต้าน dsDNA, แอนติบอดีต่อต้าน ENA (รวมถึงการต่อต้าน Sm, ต่อต้าน U1RNP, ต่อต้าน SSA / Ro, ต่อต้าน SSB / La, anti-Scl -70 และ anti-Jo-1 เป็นต้น) แอนติบอดีต่อต้านนิวคลีโอโซมและแอนติบอดีต่อต้านฟอสโฟไลปิด สำหรับผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรค SLE ควรทำการทดสอบภูมิต้านทานอัตโนมัติ ท่ามกลางเกณฑ์การจำแนก SLE ที่ปรับปรุง ACR ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและผลบวกของ autoantibody ได้แก่ แอนติบอดีต่อต้าน Sm, แอนติบอดีต่อต้าน dsDNA, แอนติบอดี antiphospholipid และ ANA บวก
5. การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังและการตรวจชิ้นเนื้อไตก็มีประโยชน์อย่างมากในการวินิจฉัย SLE ประสิทธิภาพการทำงานของไตในการทดสอบโรคลูปัสผิวหนังเป็นบวกและ "ห้องโถงเต็ม" นั้นมีความเฉพาะเจาะจงสูง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของโรคลูปัส erythematosus
การวินิจฉัยโรค SLE นั้นส่วนใหญ่อาศัยอยู่ที่อาการทางคลินิกการทดสอบในห้องปฏิบัติการพยาธิวิทยาและการศึกษาทางภาพ ในมาตรฐานการจำแนกประเภท SLE ที่ปรับปรุงโดย American College of Rheumatology (ACR) ในปี 1997 การทดสอบในห้องปฏิบัติการเช่นความผิดปกติทางโลหิตวิทยาความผิดปกติทางภูมิคุ้มกันและความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันอัตโนมัติรวมอยู่ในเกณฑ์การวินิจฉัยอย่างชัดเจน การตรวจทางห้องปฏิบัติการของ SLE มีความสำคัญต่อการวินิจฉัยการวินิจฉัยแยกโรคและการตัดสินกิจกรรมและการเกิดซ้ำของ SLE
