dysplasia เส้นใย
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเส้นใยกระดูก dysplasia Fibrousdysplasia เป็นโรคที่เกิดจากเส้นใยเนื้อเยื่อกระดูกที่ จำกัด ตัวเองโดยมีสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุและความก้าวหน้าช้า เนื้อเยื่อกระดูกปกติจะถูกดูดซับและแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยของเซลล์แกนหมุนที่เป็นเนื้อเดียวกันและกระดูก trabecular ไขว้กันเหมือนแหซึ่งผิดปกติซึ่งอาจจะเป็นความเมื่อยล้าของกระดูกโตครบกำหนดกระดูกอ่อนและกระดูกสนับสนุนตาข่ายหลังคลอด หรือเกิดจากความแตกต่างระหว่างกระดูกที่ไม่ดี, โรคไม่ใช่เรื่องแปลกคิดเป็นประมาณ 25% ของสิ่งมีชีวิตใหม่กระดูกทั้งหมดคิดเป็น 7% ของเนื้องอกกระดูกใจดีทั้งหมดประมาณ 70% ของกระดูกเดี่ยวประเภทกระดูกหลายชนิดโดยไม่ต้องต่อมไร้ท่อ ความผิดปกติคิดเป็นประมาณ 30% และประเภทหลายกระดูกที่มีต่อมไร้ท่อ disruptors คิดเป็นประมาณ 3% ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: เพื่อน ๆ ในเด็กและเยาวชนผู้หญิงเป็นเรื่องธรรมดา โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ลูกตาสมองลีบ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด dysplasia ของเส้นใยกระดูก
ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต (20%):
สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักอาจเกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บการติดเชื้อความผิดปกติของต่อมไร้ท่อหรือสาเหตุของความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดในท้องถิ่น แต่ยังไม่ได้รับการยืนยันก็เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าโรคนี้ไม่ใช่เนื้องอกจริง .
เนื้อเยื่อ hyperplasia (30%):
ในปัจจุบันนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าความผิดปกติของเส้นใยกระดูกเกิดจากการพัฒนาที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อ mesenchymal ดั้งเดิมและการแพร่กระจายที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อเส้นใยในกระดูก
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
อุปทานของหลอดเลือดแตกต่างกันไปอย่างมากเนื้อเยื่อแผลโดยทั่วไปจะมีสีขาวเทาเทาหรือเหลืองอ่อนมันนิ่มกว่าเนื้อเยื่อกระดูกปกติเล็กน้อยมันมีความรู้สึกที่เป็นทรายหรือยืดหยุ่นเมื่อตัดความเสียหายของกระดูกขนาดใหญ่ส่วนใหญ่กัดกร่อนและขยายออกจากไขกระดูกกระดูกท่อและแบน เยื่อหุ้มกระดูกของกระดูกเหลือเพียงเปลือกบาง ๆ สองอันและเอาเปลือกชั้นนอกออกเช่น decapsulation ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ขนาดรูปร่างและการกระจายตัวของกระดูก trabecular มีความแตกต่างกัน ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของเซลล์และหลอดเลือดเนื้อเยื่อนี้มีความคล้ายคลึงกับผลลัพธ์ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน metaplasia การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของกระดูก trabecular มีขนาดใหญ่ส่วนใหญ่เป็นทรงกลมโค้งในส่วนขวางรูปตัว C หรือโค้งขอบผิดปกติโพรงเซลล์กระดูก กว้างกระดูก trabecular ถูกจัดเรียงอย่างใกล้ชิดเพื่อสร้างตาข่ายกระดูกกระดูก trabecular ประกอบด้วยกระดูกดั้งเดิมของเส้นใยดิบมันเป็นเหมือนตาข่ายมากกว่าแผ่นรูปภายใต้แสงโพลาไรซ์ในบางครั้งแผ่นกระดูกไขว้กันเหมือนแหวกบางครั้งเห็นกระดูกโค้ง Trabeculae ล้อมรอบระบบหัวใจและหลอดเลือดและกระดูก trabecular ส่วนใหญ่ขาดรูปทรงของ osteoblasts ซึ่งสามารถแยกความแตกต่างจากการสร้างกระดูก fibross
การป้องกัน
ป้องกันการแพร่กระจายของเส้นใยกระดูกผิดปกติ
ปัจจุบันสาเหตุของการแพร่กระจายของเส้นใยกระดูกผิดปกติไม่เป็นที่รู้จักและไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพดังนั้นการวินิจฉัยและรักษาโรคนี้จึงเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของ dysplasia เส้นใยกระดูก ภาวะแทรกซ้อน, ลูกตา, สมองลีบ
โรคสามารถบุกเข้าไปในไซนัสเปลือกตาและแอ่งกะโหลกด้านหน้าได้อย่างมีนัยสำคัญทางคลินิกมีแนวโน้มการเติบโตที่ร้ายแรงซึ่งแสดงให้เห็นว่ามีอาการคัดจมูกน้ำมูกความรู้สึกไม่สมมาตรใบหน้าติ่งตาการกระจัดการมองเห็นและการเปิดปาก การแพร่กระจายของเส้นใยกระดูกผิดปกติในบริเวณไซนัสสฟินอยด์และอาการปวดอย่างรุนแรงในบริเวณหน้าผากหรือท้ายทอย
เนื่องจากผนังไซนัส sphenoid มีขนาดเล็กแผลสามารถขยายไปยังโครงสร้างโดยรอบที่เกี่ยวข้องกับ II, III, IV, V, VI และเส้นประสาทกะโหลกอื่น ๆ ในการผลิตอาการและสัญญาณของความเสียหายของเส้นประสาทสมองผู้ที่มีแผลขนาดใหญ่สามารถทำให้สมองฝ่อ โรค
อาการ
อาการที่เกิดจาก dysplasia เส้นใยกระดูก อาการที่ พบบ่อย ดวงตา, แออัดจมูก, การมองเห็น, ขนาดเส้นใยกล้ามเนื้อ, การกำจัดลูกตา, ซ้อน, น้ำตา, ช่องหูภายนอก, ไซนัส, การนำทางจมูก, หูหนวก
โรคประมาณ 60% เกิดขึ้นก่อนอายุ 20 ปีบางครั้งในทารกและผู้สูงอายุที่มีอายุมากกว่า 70 ปีอุบัติการณ์ของชายและหญิงคือ 1: 2 มากกว่า 80% ของอาการของอาการบวมบริเวณกระดูกผิดปกติ
เนื่องจากส่วนต่าง ๆ ของเว็บไซต์หลักและขอบเขตของการมีส่วนร่วมอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันสามารถประจักษ์ลักษณะใบหน้าที่มีความไม่สมดุลทั้งสองด้านลูกตาจะถูกแทนที่, โหนกแคบโพรงโพรงจมูกแคบฟันหลวมสันสันมีรูปร่างผิดปกติ ในขณะที่แผลดำเนินไปจะมีอาการปวดศีรษะและมีน้ำมูกไหลเป็นครั้งคราว
ถ้ามันเกิดขึ้นในกระดูกหน้าแข้งมันมักจะแสดงอาการบวมและการเสียรูปของกระดูกหน้าแข้ง, ช่องหูภายนอกแคบและหูหนวกนำไฟฟ้า มีการตีบของคลองหูภายนอกประมาณ 16% กับ cholesteatoma, cholesteatoma มักจะนำไปสู่โรคข้ออักเสบ temporomandibular อัมพาตใบหน้า labyrinthitis หรือภาวะแทรกซ้อนในกะโหลกศีรษะ, โรคที่เกี่ยวข้องกับโคเคลียและหูภายในสามารถผลิตเซ็นเซอร์หูหนวก กระดูกหินถูกบุกรุกและมีแนวโน้มที่จะมีอาการของการมีส่วนร่วมในแอ่งกะโหลกกลางหรือแอ่งหลัง
โรคนี้สามารถแพร่กระจายไปยังไซนัสเปลือกตาและแอ่งกะโหลกด้านหน้าได้อย่างมีนัยสำคัญทางคลินิกมีแนวโน้มการเติบโตที่รุนแรงซึ่งแสดงถึงการคัดจมูกคัดจมูกการรับกลิ่นความไม่สมมาตรใบหน้าการติ่งลูกตาการกระจัดกระจายการมองเห็น การแพร่กระจายที่ผิดปกติของเส้นใยกระดูกในบริเวณไซนัสจัตุรมุข, ปวดรุนแรงมากขึ้นในพื้นที่หน้าผากหรือท้ายทอยเนื่องจากผนังไซนัส sphenoid เป็นบางแผลเป็นเรื่องง่ายที่จะขยายไปยังโครงสร้างโดยรอบที่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทสมองของ II, III, IV, V และอื่น ๆ อาการและสัญญาณของความเสียหายของเส้นประสาท, แผลขนาดใหญ่สามารถทำให้สมองฝ่อหรือความดันในสมองสูง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบการเพิ่มจำนวนของใยกระดูกที่ผิดปกติ
การตรวจภาพมีความสำคัญเป็นพิเศษสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้
จากการค้นพบของเอ็กซเรย์โรคแบ่งออกเป็นสามประเภท:
1 ประเภท osteitis พิการ: มักจะประจักษ์เป็นแผลหลายกระดูกโดดเด่นด้วยความหนาของกะโหลกศีรษะ, พองด้านเดียวของกระดูกด้านนอกและข้างขม่อมของกะโหลกศีรษะ, osseointegration ของ intraplate กับตีบและโพรงกะโหลกหนาของกะโหลกศีรษะ ข้อ จำกัด ที่พบบ่อยและพื้นที่ที่มีการกระจายรังสีที่โปร่งใสและหนาแน่นอยู่ร่วมกันการสลายของกระดูกและการแข็งตัวอยู่ร่วมกันเป็นอย่างมากเช่นการแสดงออกของความผิดปกติของ Paget osteitis กะโหลกศีรษะขยายและแข็งตัวและสามารถขยายจากกระดูกหน้าผากถึงกระดูกท้ายทอย โพรงตีบและไซนัสหายไปคิดเป็น 56% ของประเภทนี้
2 ประเภทชุบแข็ง: ประเภทของการเจริญเติบโตมากเกินไป maxillary นี้สามารถทำให้เกิดการจัดตำแหน่งที่ไม่สม่ำเสมอของฟันโพรงจมูก, ความดันไซนัสจะลดลง, maxilla ได้รับผลกระทบมากขึ้นกว่าขากรรไกรล่างและกระดูกกระดูกส่วนใหญ่ชนิดเดียวความเสียหาย รอยโรคที่ขากรรไกรล่างพบได้บ่อยในกระดูกหลายชนิดซึ่งแสดงให้เห็นว่าผนังกระดูกที่แยกได้นั้นมีความเรียบเนียนและสามารถซึมซับรังสีได้ซึ่งคิดเป็นประมาณ 23%
3 ประเภทแคปซูล: กะโหลกถูกแยกหรือหลายแหวนหรือข้อบกพร่องรูปดอกกุหลาบ, ข้อบกพร่องเริ่มต้นจากขอบแข็งบางขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางสามารถเข้าถึงหลายเซนติเมตรความเสียหายที่แยกได้มี granuloma eosinophilic และข้อบกพร่องหลายสามารถเข้าใจผิดว่ามือSchüllerคริสเตียน โรคเอ็กซเรย์หลายชนิดเป็นครั้งคราวปรากฏในบุคคลเดียวกันบัญชีประเภทนี้ประมาณ 21% โดยใช้การตรวจ CT หรือ MRI สามารถระบุตำแหน่งและขอบเขตของรอยโรคและสามารถแสดงการเชื่อมต่อกับเนื้อเยื่ออ่อนการตรวจสอบปกติสามารถสังเกตรอยโรคได้แบบไดนามิก ระดับของการพัฒนาเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการเลือกวิธีการผ่าตัดลดภาวะแทรกซ้อนและการพยากรณ์โรค
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของการแพร่กระจายของเส้นใยกระดูก
วินิจฉัย:
โรคนี้ไม่พบได้ง่ายในระยะเริ่มต้นของกระดูกเดียวมักจะรวมกับประวัติทางการแพทย์, สถานที่, สัญญาณและการถ่ายภาพการตรวจสามารถยืนยันได้โดยไม่มีหลักฐานทางเนื้อเยื่อวิทยา
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ossifying fibroma: ได้รับการชี้แจงในปีที่ผ่านมาว่าโรคและ dysplasia เส้นใยกระดูกเป็นสองโรคที่แตกต่างกันอย่างสิ้นเชิงในอดีตเป็นความเสียหายทางคลินิกเติบโตช้าแยกโดดเดี่ยวขากรรไกรล่างมากกว่าขากรรไกรบางครั้งในกระดูกหน้าผากและ กระดูก ethmoid นั้นมากกว่าเพศชายและเกิดขึ้นในช่วงอายุ 15 ถึง 26 ปี X-ray มีโครงร่างที่ชัดเจนและมีลักษณะที่ชัดเจนและมีขนาดใหญ่จุดศูนย์กลางนั้นถูกทำให้เห็นหรือทึบแสงภายใต้กล้องจุลทรรศน์ส่วนประกอบของเส้นใยที่เป็นเส้นกระดูกนั้นผิดปกติ กระดูก trabecular มีการกระจายอย่างไม่เป็นระเบียบในเมทริกซ์เส้นใยและถือเป็นศูนย์กลางของกระดูกไขว้กันเหมือนแห แต่มี osteoblasts ที่บริเวณรอบนอกของกระดูกแผ่นและที่ขอบด้านบดเคี้ยว
2. Eosinophilic granuloma: รอยโรค osteolytic non-neoplastic non-soled ใจดีมีต้นกำเนิดมาจากระบบ reticuloendothelial ทั่วไปในกระดูกหน้าผากกระดูกข้างขม่อมและขากรรไกรล่างส่วนใหญ่ก่อนอายุ 30 ส่วนใหญ่ในเพศชายเนื้อเยื่อวิทยา ประกอบด้วยเซลล์เนื้อเยื่อโฟมหนาแน่นที่มีจำนวนของ eosinophils และเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสที่แตกต่างกันนิวเคลียสเนื้อเยื่อมีถุงเล็ก ๆ Eosinophils มี vacuoles ขนาดเล็กเซลล์ยักษ์เป็นประเภท Langhan และร่างกายต่างประเทศเซลล์เหล่านี้มีรูปทรงเตา การรวมตัวทางเพศสัมพันธ์
3. การ์ดเนอร์ซินโดรม: กลุ่มอาการของโรคนี้เป็น osteoma หลายอย่างที่รุกรานขากรรไกรบนและล่างกะโหลกศีรษะและเป็นครั้งคราวในกระดูกยาวพร้อมกับหนาของติ่งลำไส้ซิสต์เดอร์มอยด์เนื้องอกและเยื่อหุ้มสมองลูกฟูกเยื่อหุ้มสมอง
4. เนื้องอกกระดูกฟันยักษ์: มักจะเกี่ยวข้องกับขากรรไกรล่างสามารถทำให้กระดูกเยื่อหุ้มสมองเพื่อขยายการตรวจเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นว่าร่างกายบล็อกหนาแน่นหนาแน่นมักเกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรมไม่พบแหล่งที่มาของการติดเชื้อในเนื้อเยื่อวิทยา
5. osteoma ภายนอก: เนื้องอกและซีสต์ของไซนัส paranasal ควรระบุเพื่อป้องกันการวินิจฉัยผิดพลาด
6. ใยกระดูกหลายกระดูกการแพร่กระจายที่ผิดปกติก็ควรจะแตกต่างจาก hyperthyroidism โรค paget, neurofibromatosis และกรามยั่วยวน
