ผลตอบแทนจากหลอดเลือดดำในปอดที่สมบูรณ์
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการกลับมาของหลอดเลือดดำในปอดที่สมบูรณ์ ผลตอบแทนเลือดดำในปอดที่สมบูรณ์หมายถึงระบบหลอดเลือดดำที่ไม่ได้เข้าสู่เอเทรียมซ้าย แต่เข้าสู่เอเทรียมขวาหรือการไหลเวียนของระบบ มันมักจะอยู่ร่วมกับ atrial septal defect ได้ อัตราอุบัติการณ์คิดเป็น 1.5 ถึง 2% ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: 0.0001% - 0.0005% (1.5 ถึง 2% ในโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด) คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการบวมน้ำที่ปอด, ความดันโลหิตสูงในปอด, เต้นผิดปกติ, การขาดสารอาหาร
เชื้อโรค
เติมเลือดดำในปอดให้สมบูรณ์
ต้นกำเนิดของปอดนั้นมาจาก foregut ปอดช่องท้องนั้นมาจากอวัยวะภายในหลอดเลือดดำของช่องท้องและไหลเข้าไปในหลอดเลือดดำหลักซึ่งแต่ละเส้นของหลอดเลือดแดงใหญ่นั้นจะไหลออกมาจากหลอดเลือดแดงใหญ่ในส่วนกลาง C1 จะถูกแบ่งออกเป็นสองลำดับตามลำดับเข้าไปทางซ้ายและขวาปอดหลอดเลือดดำที่ขยายตัวทั่วไปจะถูกดูดซึมเข้าสู่ห้องโถงด้านซ้ายที่ขยายใหญ่ขึ้นดังนั้นหลอดเลือดดำทั้งสี่จะเปิดในห้องโถงด้านซ้ายและแยกออกจากเส้นเลือดระบบ ทางแยกของหลอดเลือดดำทั่วไปและเอเทรียมซ้ายไม่ได้รับการพัฒนา แต่เชื่อมต่อกับหลอดเลือดดำหลักหลอดเลือดดำสะดือหรือหลอดเลือดแดงไข่แดงทำให้เกิดการเชื่อมต่อที่ผิดปกติของปอดหลายประเภทที่พบบ่อยที่สุดคือการไหลเข้าสู่หลอดเลือดดำหรือไซนัส
พยาธิวิทยา
อ้างอิงจากเว็บไซต์การเชื่อมต่อของความไม่สมประกอบหลอดเลือดดำปอดดาร์ลิ่งแบ่งหลอดเลือดดำเลือดดำในปอดที่สมบูรณ์กลับเป็นสี่ประเภท: 1 บัญชีประเภทการเต้นของหัวใจ 55% หลอดเลือดดำในปอดรวมในห้องโถงด้านหลังด้านซ้ายแล้วระบายผ่านหลอดเลือดดำแนวตั้ง หลอดเลือดดำในแนวดิ่งเข้าสู่หลอดเลือดดำที่อยู่ตรงหน้าหลอดเลือดแดงปอดด้านซ้ายและหลอดลมอักเสบทั่วไปด้านซ้ายซึ่งการบีบอัดอาจทำให้เกิดการอุดตันทางหลอดเลือดดำที่กลับมา; 2 บัญชี intracardiac สำหรับ 30% เส้นเลือดในปอดทั้งหมดถูกนำเข้าสู่ห้องโถงด้านขวาโดยตรง ไซนัสทางหลอดเลือดดำอุดตันอาจเกิดขึ้นระหว่างลำต้นทั้งหมดของหลอดเลือดดำในปอดและไซนัสหลอดเลือด 3 ชนิด subcardiac หรือ 12% หัวใจหลอดเลือดดำที่พบกันที่ด้านหลังของหัวใจและจากนั้นผ่านหลอดเลือดดำแนวตั้งกระบังลม เลือดที่ไหลกลับผ่านเตียงตับที่มีความต้านทานสูงเพื่อไปยังห้องโถงด้านขวาหรือหลอดเลือดดำในแนวดิ่งซึ่งอาจทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดดำในปอด 4 บัญชีประเภทผสม 3% เป็น 3% หลอดเลือดดำปอดทั้งหมดเข้าสู่ห้องโถงด้านขวาผ่านช่องทางต่างๆ ส่วนใหญ่ของพวกเขาเสียชีวิตในทารกและเด็กเล็กประมาณ 75% ของผู้ป่วยที่มีเลือดไหลย้อนกลับของปอดที่สมบูรณ์มีสิทธิบัตร foramen ovale, 25% มี ในข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนห้องโถงด้านขวาช่องทางด้านขวามักจะขยายใหญ่โตยั่วยวนปอดหลอดเลือดแดงขยายตัวและอื่น ๆ 50% ความดันเพิ่มขึ้นห้องโถงด้านซ้ายมีขนาดเล็กและเส้นเลือดอุดตันในปอดเป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดในประเภทย่อย - หัวใจ ความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจรวมถึงสิทธิบัตร ductus arteriosus, หลอดเลือด coarctation, หลอดเลือดแดงถาวร, ความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือด, ช่องเดียว, atresia ปอด, Tetralogy ของ Fallot และเต้าเสียบคู่ของช่องทางขวา
พยาธิสรีรวิทยา
ในผู้ป่วยที่มีการระบายน้ำของหลอดเลือดดำที่ผิดปกติอย่างสมบูรณ์เลือดในปอดทั้งหมดจะเข้าสู่ห้องโถงด้านขวาและเลือดในห้องโถงด้านขวาจะต้องไหลเข้าไปในห้องโถงด้านซ้ายผ่านห้องโถงด้านซ้ายผ่านสิทธิบัตร foramen ovale หรือ atrial septal บกพร่องมิฉะนั้นแล้ว การไหลเวียนของเลือดทั้งหมดไปยังหัวใจ, การไหลเวียนของเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมาก, และผู้ป่วยที่มีสิทธิบัตร foramen ovale มีทางเดินเล็ก ๆ ระหว่างห้องโถง, และเลือดจาก vena cava และหลอดเลือดดำปอดผสมกันในห้องโถงด้านซ้ายและจากนั้นเข้าไปในห้องโถงด้านซ้าย. การไหลเวียนของระบบอย่างเป็นระบบดังนั้นจึงมีจ้ำอ่อนในคลินิก แต่การไหลเวียนของเลือดในห้องหัวใจด้านขวาและการไหลเวียนของปอดมีขนาดใหญ่และความดันหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้นส่วนใหญ่เสียชีวิตจากภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวาภายในเวลาไม่กี่เดือน กระแสเลือดใน atria มีมากขึ้น, จ้ำเป็นที่ชัดเจนและความดันโลหิตสูงในการไหลเวียนของปอดล่าช้าผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถอยู่รอดได้นานกว่า 1 ปีผู้ที่มีการอุดตันของหลอดเลือดดำที่มีการไหลย้อนของปอดมีจ้ำรุนแรง, ปอดบวมและปอดบวม
การป้องกัน
ป้องกันการไหลย้อนกลับของปอดที่สมบูรณ์
90% ของผู้ป่วยที่มีเลือดไหลย้อนกลับของปอดอย่างสมบูรณ์เสียชีวิตภายใน 1 ปีหลังคลอดทันทีหลังจากยืนยันการวินิจฉัยว่ามีการอุดตันหลอดเลือดดำที่ปอดยืนยันว่าจำเป็นต้องได้รับการรักษาโดยการผ่าตัดทันทีผู้ป่วยที่มีเส้นเลือดอุดตันในปอดจะรักษาด้วยยาภายใน หากหัวใจล้มเหลวมีการควบคุมการผ่าตัดที่รุนแรงสามารถหยุดชั่วคราวในเวลาอันสั้น
โรคแทรกซ้อน
เสร็จสิ้นภาวะแทรกซ้อนหลอดเลือดดำที่ปอดกลับมาเสร็จสมบูรณ์ ภาวะแทรกซ้อน ปอดบวมภาวะความดันโลหิตสูงภาวะปอดขาดสารอาหาร
การระบายน้ำของหลอดเลือดดำที่ผิดปกติอย่างสมบูรณ์เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดชนิดตัวเขียวหากไม่ได้รับการรักษา 75% ของเด็กเสียชีวิตภายใน 1 ปีหลังคลอด แต่การป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดคือการปรับปรุงอัตราความสำเร็จของการผ่าตัด หนึ่งในกุญแจสำคัญคือภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดที่มีความซับซ้อนโดยโรคได้อย่างง่ายดายรวมถึงต่อไปนี้:
1, อาการบวมน้ำที่ปอด
อาการบวมน้ำที่ปอดอาจเกิดจากภาวะหัวใจล้มเหลวซ้ายการพัฒนาหัวใจเล็ก ๆ ซ้ายของเหลวมากเกินไปในร่างกายปากอนาสโตโมติกขนาดเล็กเกินไปผลของการไหลเวียนของ extracorporeal และการอุดตันของหลอดเลือดดำในปอดขนาดของ anastomosis เป็นปัจจัยสำคัญ มันคือ 1 ~ 4 ซม., 4 ~ 6 ซม. สำหรับเด็กโตและผู้ใหญ่เมื่อเด็กหลังการผ่าตัดทางคลินิกมีเสมหะเลือดสีชมพูดัชนีออกซิเจนลดลงและภาพรังสีทรวงอกหน้าอกข้างเตียงแสดงการเพิ่มขึ้นของความหนาแน่นปอดสองชั้น .
2, ความดันโลหิตสูงในปอด
ความดันโลหิตสูงในปอดหลังการผ่าตัดมักจะมีอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันซึ่งสามารถแสดงให้เห็นว่าเป็น hepatomegaly, ปัสสาวะลดลง, แขนขาเย็น, เพิ่มอัตราการเต้นหัวใจ, เพิ่มขึ้นพร้อมกันในความดันหลอดเลือดปอดและความดันการไหลเวียนของระบบ การลดลงนั่นคือการเกิดวิกฤตความดันโลหิตสูงในปอดดังนั้นจึงควรดำเนินมาตรการโดยเร็วที่สุดเพื่อป้องกันเมื่อเด็กสนับสนุนเครื่องช่วยหายใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งภายใน 48 ชั่วโมงหลังการผ่าตัดการดูดควรทำภายใต้กล้ามเนื้อผ่อนคลายและความใจเย็น อ่อนโยนพยายามลดการระคายเคืองก๊าซในเลือดควรได้รับการดูแลในสภาวะ hyperventilation ที่เหมาะสม (PCO2 25 ~ 35mmHg) ป้องกันภาวะขาดออกซิเจนภาวะเลือดเป็นกรดที่ถูกต้องทันเวลาและลดยาลดความดันหลอดเลือดปอดด้วย tolazoline, alprostadil เป็นต้น
3 จังหวะ
อาจมีภาวะหัวใจเต้นผิดปกติหลายประเภทในเด็กหลังการผ่าตัดสาเหตุที่เป็นไปได้คือการทำงานที่ไม่เหมาะสม, อาการกล้ามเนื้อหัวใจตาย, ความไม่สมดุลของกรดเบสและความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์การทำงานที่ไม่ถูกต้องในห้องโถงอาจทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นช้า ดังนั้นจึงควรวางจังหวะการเต้นของหัวใจเป็นประจำในระหว่างการผ่าตัดและหัวใจเต้นช้าที่มีอัตราการเต้นของหัวใจช้าสามารถเดินไปเดินมาได้ชั่วคราว
4, การส่งออกการเต้นของหัวใจต่ำ (ซินโดรมเอาท์พุทการเต้นของหัวใจต่ำ)
สาเหตุที่เป็นไปได้ของการส่งออกการเต้นของหัวใจต่ำหลังจากการดำเนินงานคือการป้องกันกล้ามเนื้อหัวใจระหว่างการผ่าตัดที่ไม่ดี, การบาดเจ็บของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด - reperfusion, การพัฒนาหัวใจซ้ายขนาดเล็กและภาระการเต้นของหัวใจมากเกินไปเมื่อความดันโลหิตต่ำหรือไม่เสถียร ควรลดลักษณะที่ปรากฏของการเต้นของหัวใจต่ำเมื่อลดประสิทธิภาพควรเสริมสร้างการสนับสนุนการทำงานของหัวใจทันทีเช่นการใช้งานประจำของโดปามีนและโดบูมีนอะดรีนาลีนขนาดต่ำหรือมิลนิโซนสำหรับเด็กที่มีการทำงานของหัวใจไม่ดี; ปริมาณของของเหลวตามความดันเลือดดำกลางและความดัน atrial ซ้ายเพื่อเติมเต็มถ้าจำเป็นเสริมสร้างยาขับปัสสาวะเพื่อลดภาระการเต้นของหัวใจใช้ของเหลวโพลาไรซ์และฟรุกโตส 1,6-diphosphate เพื่อปกป้องกล้ามเนื้อหัวใจและปรับปรุงการเผาผลาญของกล้ามเนื้อหัวใจ
5 การติดเชื้อในปอด
สาเหตุหลักของการติดเชื้อในปอดหลังการผ่าตัดมีความสัมพันธ์กับการช่วยหายใจในระยะยาวการขาดสารอาหารและความต้านทานต่ำดังนั้นหลังจากการทำงานของการดูแลหลังผ่าตัดมีความเสถียรผู้ช่วยหายใจควรอพยพออกมาโดยเร็วที่สุดเท่าที่จะทำได้ สำคัญ
อาการ
อาการที่เกิดจากการไหลย้อนผิดปกติของปอดผิดปกติ อาการที่ พบ บ่อยการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดดำแบบถาวร, หายใจถี่, การเจริญเติบโตอย่างรวดเร็ว, บ่น systolic, การเต้นเป็นจังหวะ, จ้ำ, จ้ำ (นิ้วเท้า), โรคหัวใจล้มเหลว
ในผู้ป่วยที่มีเลือดไหลย้อนกลับของปอดอย่างสมบูรณ์ความดันการไหลเวียนของปอดจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญผู้ป่วยทุกคนไม่ว่าอายุจะมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพอุดกั้นในหลอดเลือดแดงในปอด
อาการของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับการมีหรือไม่มีสิ่งกีดขวางของเส้นเลือดในปอด, ขนาดของห้องหัวใจและอื่น ๆ ที่มีอยู่ร่วมกันจนผิดรูปของหัวใจความดันโลหิตสูงในปอดและหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นเร็วในห้องหัวใจอาการพัฒนาอย่างรวดเร็วและโรครุนแรงปอดไม่อุดตัน ความดันโลหิตสูงในปอดเกิดขึ้นในภายหลัง แต่อาการตัวเขียวจะเห็นได้ชัดโรคพัฒนาช้าทารกเติบโตช้าหายใจสั้นหัวใจเต้นและอาการตัวเขียวอ่อนและวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นโรคปอดบวมและโรคระบบทางเดินหายใจ ในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สองของชายแดน sternal ด้านซ้ายมีอาการคล้ายผมเจ็ทชนิดบีบผมไซนัสที่สองของลิ้นปอดมีการแยกและ hyperthyroidism ขอบล่างซ้ายของกระดูกสันอกอาจได้ยินเสียงดังก้อง diastolic และหัวใจขยายเสียง การยกจังหวะการเต้นคลับ (นิ้วเท้า) โดยทั่วไปมีน้ำหนักเบา
ตรวจสอบ
เติมเลือดดำในปอดให้สมบูรณ์
(1) ภาพยนตร์ X-ray แสดงให้เห็นเงาของหลอดเลือดปอดที่เพิ่มขึ้น, ปอดตีบทั้งหมด, ช่องด้านขวา, การขยายเอเทรียมที่เหมาะสม, และความไม่สมมาตรเข้าสู่ Vena Cava ที่เหนือกว่าเงา Mediastinum ส่วนบนนั้นกว้างขึ้น
(2) การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงให้เห็นว่าแกนไฟฟ้ามีความลำเอียงด้านขวาช่องด้านขวาและเอเทรียมด้านขวาเป็นยั่วยวนและบางครั้งก็มีบล็อกกิ่งขวากำที่ไม่สมบูรณ์
(3) สายสวนหัวใจด้านขวาและ angiography ปอดที่เลือกแสดงให้เห็นว่าปริมาณออกซิเจนในเลือดของเลือดดำในปอดเข้าสู่หลอดเลือดดำเพิ่มขึ้นปริมาณออกซิเจนในเลือดในหลอดเลือดแดงลดลงความดัน atrial ขวาเพิ่มขึ้นหรือปกติและช่องหัวใจมีขนาดเล็กลง ความดันไล่ระดับสี atrial นั้นสูงกว่าของ atrium ด้านซ้ายผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดดำอุดตันในปอดมีความดันในกระเป๋าหน้าท้องและหลอดเลือดแดงในปอดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญความดันเส้นเลือดฝอยในปอดจะสูงกว่าความดันเฉลี่ย atrial ซ้าย การอุดตันของหลอดเลือดดำในปอดและอาการผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจรวม
(4) การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบตัดต่อใบหน้าและการตรวจร่างกายดอปเปลอร์สามารถพบได้ว่าเอเทรียมด้านซ้ายไม่แสดงหลอดเลือดดำในปอดที่ปอดปริมาตร diastolic กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาถูกโหลดมากเกินไปและเสียงสะท้อนของเยื่อบุผนังลำไส้ผิดปกติ การตรวจสอบ Pulot สามารถแสดงการไหลเวียนของเลือดที่ผิดปกติและห้องโถงด้านขวาไปทางซ้าย atrial shunt
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของการกลับมาของหลอดเลือดดำในปอดที่สมบูรณ์
การวินิจฉัยของโรคนี้มีความชัดเจนและจะต้องมีความแตกต่างจากโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ เมื่อมีความจำเป็นการวินิจฉัยทางคลินิกที่สำคัญที่สุดคือการวินิจฉัยของข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนเหตุผลที่ว่าทำไมโรคนี้วินิจฉัยผิดพลาดได้ง่าย
1. การกลับมาของหลอดเลือดดำในปอดที่ผิดปกตินั้นหายากมากซึ่งเป็นเรื่องง่ายสำหรับแพทย์ที่จะต้องพิจารณามีรายงานว่านี่ไม่เพียงพอสำหรับศัลยแพทย์หัวใจที่จะรู้เกี่ยวกับสัญญาณผิดปกติบางอย่าง (เช่นตัวเขียวหลังจากทำกิจกรรม มันเกี่ยวข้องกับการขาดประสบการณ์ของแพทย์
2. มีความคล้ายคลึงกันระหว่างสองโรคในอาการและอาการโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของการติดเชื้อผนังหัวใจห้องบนที่มีช่องเปิดขนาดเล็กและอาการตัวเขียวที่เห็นได้ชัดการตรวจ X-ray ไม่มีเงาหัวใจ 8 "ทั่วไปและแพทย์ที่ไม่มีประสบการณ์เป็นเรื่องง่าย Misdiagnosis, อัลตร้าซาวด์ควรได้รับการทบทวนในเวลานี้เพื่อป้องกันการวินิจฉัยผิดพลาด
