ความผิดปกติของคลอง Atrioventricular
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความไม่สมประกอบของหลอด atrioventricular ข้อบกพร่องหลอด atrioventricular ได้รับการเรียกข้อบกพร่องแผ่น endocardial, ข้อบกพร่องประเภทหลุมแรก, ทางเดินที่พบบ่อย atrioventricular, หรือข้อบกพร่องหลุมหลักเป็นชุดของความผิดปกติของหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่เกิดขึ้นโดยกะบังแรกและ endocardial dysplasia. แผลที่หายไปบางส่วนที่แหวน atrioventricular, เอเทรียมที่ต่ำกว่าและเนื้อเยื่อผนังกระเป๋าหน้าท้องและอาจจะเกี่ยวข้องกับองศาที่แตกต่างกันของความไม่สมประกอบของวาล์ว atrioventricular atrioventricular ผิดปกติของท่อ atrioventricular บัญชีหายากเพียง 5% ของข้อบกพร่องผนัง atrial ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.03% - 0.08% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การสำรอก mitral สำรอก tricuspid
เชื้อโรค
สาเหตุของการผิดรูปหลอด atrioventricular
โรคนี้เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งเกิดจากการพัฒนาของ atrial ผนัง dysplasia หลักหรือการดูดซึมมากเกินไปในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนมันสามารถแบ่งออกเป็นบางส่วนของความไม่สมประกอบของหลอด atrioventricular การไหลไปทางขวามีขนาดใหญ่อาการจะปรากฏขึ้นก่อนและมีอาการหนักกว่า
การป้องกัน
การป้องกันความไม่สมประกอบของหลอด atrioventricular
ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของท่อ atrioventricular ไม่ได้รับการผ่าตัดการพัฒนาของโรคจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับชนิดและหน้าที่ของแผลและประเภทแรกของข้อบกพร่องและวาล์ว mitral มีเพียงกรดไหลย้อนอ่อน กับความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ ความก้าวหน้าตามธรรมชาติของหลักสูตรโรคคล้ายกับที่ใหญ่กว่าสองพอร์ต atrial septal ข้อบกพร่องเกือบ 10 ถึง 15% ของผู้ป่วยที่มีการอุดตันของหลอดเลือดในปอดที่เกิดจากความดันโลหิตสูงในกลุ่มอายุ 20-40 แผล
atrioventricular tube malplan mitral regurgitation ในระดับปานกลางถึงเหนือ, ซ้ายไปขวาการไหลย่อย, ความดันโลหิตสูงในปอด, อย่างน้อย 20% ของกรณีในทารกและเด็กเล็กแสดงอาการที่ชัดเจนและเสียชีวิตก่อนอายุ 10 ปี
atrioventricular tube malforms หายากและมีข้อมูลไม่เพียงพอเกี่ยวกับความก้าวหน้าตามธรรมชาติของโรคคาดว่าประมาณ 80% ของผู้ที่ไม่ได้รับการผ่าตัดจะเสียชีวิตด้วยโรคปอดอุดกั้นหลอดเลือดและโรคหัวใจล้มเหลวเมื่ออายุ 2 ปี กรณีของความผิดปกติของหลอดอาหารควรได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดในช่วงปีแรก ๆ แต่หากความต้านทานของการไหลเวียนของปอดเกิน 70% ของความต้านทานของการไหลเวียนของระบบการผ่าตัดควรห้าม
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจุกหลอด atrioventricular ภาวะแทรกซ้อน mitral สำรอกสำรอก tricuspid
นอกจากความต้านทานการไหลเวียนของปอดเกิน 70% ของความต้านทานต่อระบบมันมีข้อห้ามสำหรับการผ่าตัด malformations หลอด atrioventricular ทุกประเภทควรจะดำเนินการในช่วงต้นภาวะแทรกซ้อนรวมถึง:
1. ความผิดปกติของผนังหัวใจห้องบนที่เหลือหรือมีกระเป๋าหน้าท้อง
2 การนำความผิดปกติของหัวใจ (เต้นผิดปกติและบล็อกหัวใจที่สมบูรณ์)
3 เทพนิยาย mitral
4 สำรอก tricuspid
อาการ
อาการที่เกิดจากความผิดปกติของหลอด atrioventricular อาการที่ พบบ่อย ภาวะ atrial fibrillation ใน atria, กระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องล่าง, การเต้นของหัวใจสั่น, สั่น, หัวใจขยาย, ความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือด, ทางเดินหายใจ, สิทธิบัตร ductus arteriosus
(1) อาการทางคลินิก
อาการทางคลินิกของความผิดปกติของหลอด atrioventricular แตกต่างกันไปตามประเภทของแผลขนาดของการไหลย่อยจากซ้ายไปขวา, ความรุนแรงของการสำรอกวาล์ว atrioventricular และการเพิ่มขึ้นของความต้านทานของหลอดเลือดหัวใจห้องบนหัวใจห้องบน โดยทั่วไปแล้วข้อบกพร่องของ atrial septal จะคล้ายกันผู้ป่วยส่วนใหญ่อาจไม่แสดงอาการทางคลินิกในปีแรกหลังคลอดเมื่อพวกเขาโตขึ้นรอยโรคเส้นเลือดอุดตันในปอดอาจทำให้ใจสั่นหายใจถี่ลดความอดทนในการออกกำลังกาย อาการ
atrioventricular บางกรณีมีการเจริญเติบโตทางร่างกายที่ไม่ดีและความดันโลหิตสูงในปอดในช่วงต้นและอาการทางคลินิกและหัวใจล้มเหลวดังกล่าวข้างต้นสามารถนำเสนอในปีแรกและยังคงเพิ่มขึ้น
atrioventricular co-channel ที่สมบูรณ์แบบสามารถนำเสนอความดันโลหิตสูงในปอดภายใน 1 ปีหรือ 1 เดือนหลังคลอดหัวใจล้มเหลวและอาการกำเริบก้าวหน้าหายใจเร็วไหลเวียนไม่ดีหัวใจเพิ่มขึ้นและจ้ำบ่อยในช่วงต้นตาย ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยจะมาพร้อมกับโรคสมองเสื่อมพิการ แต่กำเนิด
(2) การตรวจร่างกาย
ส่วนใหญ่ของเด็กที่ป่วยมีการเจริญเติบโตช้ากระพุ้งเต็มหน้าทรวงอกยอดเต้นที่แข็งแกร่งและโซนเสียงหัวใจขยายสัญญาณหน้าอกของข้อบกพร่อง atrial atrial atrial แรกมีความคล้ายคลึงกับข้อบกพร่องของผนังหัวใจห้องบน atrioventricular ในภูมิภาคก่อนหัวใจของ atrioventricular co-channel ที่สมบูรณ์สามารถได้ยินเสียงบ่นเต็ม systolic แบบหยาบภูมิภาค apical นั้นดังที่สุดและสามารถสั่นได้เสียงที่สองของลิ้นปอดในกรณีที่ความดันโลหิตสูงในปอดมีความแข็งแรงคงที่และแยกและด้านซ้ายล่างของ sternum อาจได้ยินเสียงพึมพำคล้าย Diastolic ในบริเวณปลายยอดและตับบวมในกรณีหัวใจล้มเหลวบางครั้งก็มีจ้ำ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบความไม่สมประกอบของหลอด atrioventricular
มีวิธีการตรวจหลายวิธีที่สามารถใช้สำหรับโรคนี้:
(1) การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอก: การค้นพบเอ็กซ์เรย์ทรวงอกของข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนเอเทรียมแรกคล้ายกับข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนที่สองที่มีข้อบกพร่องขนาดใหญ่และมีช่องว่างบางส่วนและสมบูรณ์ของการสำรอกวาล์ว atrioventricular ในกรณีทั่วไปหัวใจขยายอย่างเห็นได้ชัดช่องซ้ายด้านขวาช่องด้านขวาและเอเทรียมด้านขวามีขนาดใหญ่ขึ้นและขยายหลอดเลือดรอบ ๆ ปอดหลอดเลือดในปอดมีความแออัดอย่างมีนัยสำคัญการเต้นของปอดเพิ่มขึ้นและความต้านทานการไหลเวียนของปอดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ เงานั้นหายาก
(2) การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: ช่วงเวลา PR นานขึ้น, ยั่วยวนอย่างมีนัยสำคัญของช่องขวาหรือบล็อกสาขากำขวาที่ไม่สมบูรณ์ช่องซ้ายยังยั่วยวนแกนซ้ายของแกนไฟฟ้า, แหวน QRS ของแผนภาพเวกเตอร์หัวใจหน้าผากย้อนกลับ ส่วนหลักของวงแหวน QRS เลื่อนขึ้นไปทางซ้ายหรือแม้กระทั่งทางด้านขวาและแกนไฟฟ้าเฉลี่ยอยู่ระหว่าง -30 °ถึง -140 °ผู้เขียนบางคนชี้ให้เห็นว่าวงแหวน QRS ของไดอะแกรมหัวใจเวกเตอร์ด้านหน้าของกรณีทั่วไป atrioventricular บางประเภทกลับด้าน ในทิศทางด้านซ้ายพื้นผิวแนวนอน QRS กลับเข็มไปทางซ้ายไปด้านหลังถนนสามัญแบบ atrioventricular แบบเต็มรูปแบบมีพื้นผิวด้านหน้าแบบ QRS ในทิศทางย้อนกลับของเข็มวิ่งไปทางขวาและพื้นผิวแนวนอนจะหมุนเข็มไปข้างหน้า
(3) Echocardiography: เอเทรียมขวา, เอเทรียมขวาและหลอดเลือดแดงปอดมีเส้นผ่าศูนย์กลางภายในที่เพิ่มขึ้นการเคลื่อนไหวของกะบังกระเป๋าหน้าท้องเป็นส่วนย่อยเพื่อการหดตัวของช่องทางขวาในระหว่างการออกจากกระเป๋าหน้าท้อง, กระเป๋าหน้าท้อง การตรวจ Cardiogram แสดงให้เห็นส่วนล่างของเยื่อบุโพรงมดลูก, เยื่อบุกั้น interventricular, แผ่นพับด้านหน้า mitral และแผ่นพับลิ้น tricuspid ภายใต้สถานการณ์ปกติ, การก่อตัวของการเชื่อมต่อระหว่างกันในพื้นที่ส่วนกลางจะหายไป, และเสียงสะท้อนของส่วนล่าง ห้องหัวใจทั้งสี่นั้นสื่อสารกันกันและกันลิ้นตีบ mitral วาล์วใบปลิวด้านหน้าจะเข้าใกล้ใบปลิววาล์ว tricuspid ในระหว่าง systole และเข้าใกล้เยื่อบุโพรงหัวใจห้องล่างในช่วง diastole ที่ mitral valve diastolic จะหยุดทำงานและช่องหัวใจด้านซ้ายจะไหลออก ทางเดินแคบลงหลังจากที่ตัวแทนความคมชัดอัลตราซาวนด์ถูกฉีดเข้าไปในหลอดเลือดดำ, ความดัน systolic กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายจะสูงกว่าช่องทางด้านขวาและความดันกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา diastolic จะสูงกว่าเล็กน้อยช่องทางซ้าย. ไหล
(4) การใส่สายสวนหัวใจด้านขวา: สายสวนสามารถเข้าสู่ห้องโถงด้านซ้ายจากห้องโถงด้านขวาหรือเข้าไปในช่องด้านซ้ายจากห้องโถงด้านขวามีช่องเปิดด้านซ้ายไปขวาที่ระดับของ Atria และช่องล่างปริมาณออกซิเจนในเลือดในห้องโถงด้านขวา ปริมาณออกซิเจนอาจเพิ่มสูงขึ้นกว่าเอเทรียมขวาผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดอาจแสดงให้เห็นถึงการปัดซ้าย - ขวาและความต้านทานของหลอดเลือดในปอดและรูปคลื่นความดัน atrial ที่ถูกต้องด้วย mitral valvular fractation สูง
(5) เลือก ventriculography ด้านซ้ายสามารถแสดงให้เห็นว่าตัวแทนความคมชัดไหลเข้าไปในช่องด้านขวาและ / หรือห้องโถงด้านขวาผ่านข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนและกระเป๋าหน้าท้องหัวใจห้องล่างซ้ายมีการแก้ไขผ่านวาล์ว atrioventricular และสามารถแสดงขนาดและขนาดของข้อบกพร่องหัวใจ ในกรณีที่มีกระเป๋าหน้าท้องไม่สมประกอบตัวแทนความคมชัดที่ฉีดเข้าไปในช่องซ้ายในบางกรณีของ atrioventricular ทั่วไประบบทางเดินไหลกลับเข้าไปในห้องโถงด้านซ้ายแล้วเข้าสู่ห้องโถงด้านขวาช่องขวาและหลอดเลือดแดงปอดตามลำดับ; กลับเข้าสู่ห้องโถงด้านซ้ายและขวาเช่นกันจากช่องซ้ายผ่านผนังกั้นหัวใจห้องล่างตรงเข้าไปในช่องลิ้นหัวใจด้านขวาแม้ว่าซ้ายหัวใจห้องโถงขวาและช่องขวาการพัฒนาหลอดเลือดแดงปอดในเวลาเดียวกันกรณี atrioventricular และความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างช่องทางเดินของหัวใจห้องล่างซ้ายแคบและยาวและสัญญาณคอห่านปรากฏขึ้นบนเอ็กซ์เรย์ช่องด้านหน้าซ้ายด้านหน้า X-ray ดังนั้นการเลือกกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย angiography สามารถระบุข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องบนแรก และยังเป็นประโยชน์สำหรับการระบุการแชร์ห้องพักบางส่วนและสมบูรณ์
(6) ความผิดปกติของหลอด atrioventricular ที่มีกะบังกระเป๋าหน้าท้องที่สมบูรณ์และไม่มีความดันโลหิตสูงในปอดเช่นความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดลดลงหลอดเลือดควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นความไม่สมประกอบ atrial เดียว
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยความไม่สมประกอบของหลอด atrioventricular
การวินิจฉัยอาการผิดปกติของหลอด atrioventricular ควรจะระบุในโรคต่อไปนี้:
(1) ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนรอง:
สามารถระบุประเด็นต่อไปนี้:
1 ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนรองในพื้นที่วาล์วปอดและเสียงบ่น systolic โดยไม่ต้องบ่นว่า mitral valve, สำรอก tricuspid
2 ประเภทหลุมรอง atrial ผนังกั้นข้อบกพร่อง ECG แกนเบี่ยงเบนขวาบล็อกสาขากำขวาที่ไม่สมบูรณ์เอเทรียมขวาขยายกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาผิดปกติของท่อ atrioventricular กับการเบี่ยงเบนแกนซ้ายซ้ายบล็อกสาขามัดด้านหน้า
3 echocardiography และ angiography หัวใจและหลอดเลือดสามารถแสดงความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้อง, crisscross แยก, ความผิดปกติของวาล์ว atrioventricular
(B) ความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้อง:
ความผิดปกติของหลอด atrioventricular สมบูรณ์มีขนาดแตกต่างกันของกระเป๋าหน้าท้อง septal ข้อบกพร่องคล้ายกับยักษ์กระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่องผนังกั้น แต่บ่นบ่นของ mitral เทพนิยาย mitral เทพนิยายในภูมิภาคปลายไม่ได้ยินการวินิจฉัยแยกโรคขึ้นอยู่กับ echocardiography และ angiography การตรวจสอบ
(C) ตีบหลอดเลือดแดงปอดง่าย:
การตีบของหลอดเลือดแดงในปอดอย่างง่ายและการผิดรูปแบบของหลอด atrioventricular ที่สมบูรณ์สามารถตรวจจับเสียงบ่นของเจ็ทในพื้นที่ระหว่างซี่โครงที่สองของชายแดน sternal ซ้าย แต่อดีตมีอาการทางคลินิกที่ไม่รุนแรงเสียงที่สองของวาล์วปอดจะลดลงหรือหายไป ปิดบ่นไม่สมบูรณ์, ภาพเอ็กซ์เรย์หน้าอกเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นว่าเลือดในปอดน้อยลง echocardiography สามารถระบุได้
(4) โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ :
เช่นลักษณะทางคลินิกของจ้ำอาจจะวินิจฉัยผิดพลาดเป็น tetralogy ของ Fallot, การขนย้ายของหลอดเลือดแดงที่ดี, tricuspid atresia, การระบายหลอดเลือดดำหลอดเลือดดำ ฯลฯ แต่ echocardiography, สวนหัวใจและหลอดเลือด angiography
