ความคลาดเคลื่อนอย่างสมบูรณ์ของหลอดเลือดแดงใหญ่
บทนำ
บทนำสู่ความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือด ความหมายของความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดสมบูรณ์คือตำแหน่งของหลอดเลือดทั้งสองตำแหน่งถูกใส่ผิดที่หลอดเลือดแดงใหญ่ได้รับเลือดดำจากช่องที่ถูกต้องในขณะที่หลอดเลือดแดงของปอดได้รับออกซิเจนจากช่องหัวใจห้องซ้าย →ช่องขวา→หลอดเลือดแดงใหญ่→ทั้งร่างกาย→หลอดเลือดดำของร่างกาย→เอเทรียมขวาเป็นวงจร; เอเทรียมซ้าย→ช่องซ้ายซ้าย→หลอดเลือดแดงปอด→ปอด→หลอดเลือดดำ→→ปอดซ้าย→เอเทรียมซ้ายเป็นระบบไหลเวียนโลหิตอื่น ตำแหน่งกระเป๋าหน้าท้องเป็นเรื่องปกติและช่องเปิดของหลอดเลือดอยู่ที่ด้านขวาของหลอดเลือดแดงปอดเรียกว่าการเคลื่อนที่ของหลอดเลือดออกที่ซอกใบขวา (D-TGA) D-TGA เป็นชนิดทางคลินิกที่พบบ่อยมักจะมาพร้อมกับ atrial septal defect, สิทธิบัตรท่อ ductus arteriosus ตีบหลอดเลือดแดงปอด, จุกหลอด atrioventricular ฯลฯ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0009% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เลือดออกในสมอง, เส้นเลือดอุดตันในสมอง, หัวใจล้มเหลว, การหายใจล้มเหลว, บล็อก atrioventricular
เชื้อโรค
ดำเนินการเบี่ยงเบนของหลอดเลือดให้สมบูรณ์
สาเหตุ:
ความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดที่สมบูรณ์ (TGA) เกิดจากการพัฒนาตัวอ่อนในสัปดาห์ที่ห้าถึงเจ็ดของการเกิดตัวอ่อนแรงบิด mediastinal หรือแรงบิดที่ไม่ใช่ขดลวดส่งผลให้เกิดการเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดหลักและปอดดังนั้นการหมุนเวียนของเส้นเลือดในร่างกาย เลือดไหลกลับเข้าไปในห้องโถงด้านขวาช่องด้านขวาและไปถึงเนื้อเยื่อและอวัยวะต่าง ๆ ของร่างกายทั้งหมดผ่านทางหลอดเลือดแดงใหญ่หลอดเลือดแดงในหลอดเลือดแดงของหลอดเลือดดำในปอดจะไหลกลับเข้าสู่ห้องโถงด้านซ้าย ช่องทางปัดระหว่างสองรอบสามารถแลกเปลี่ยนเลือดผสมจำนวนเล็กน้อยเพื่อรักษาชีวิตชั่วคราวและอัตราการไหลของทั้งสองฝ่ายจะแตกต่างกันซ้ำ ๆ มันอาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอดอุดตันขยายกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนหัวใจล้มเหลวและความตาย
การป้องกัน
ป้องกันการเคลื่อนที่ของหลอดเลือดให้สมบูรณ์
ความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดสมบูรณ์โดยไม่มีข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง, การพยากรณ์โรคที่ไม่ดีประมาณ 80 ถึง 90% ของผู้ป่วยที่เสียชีวิตภายใน 1 ปีอายุประมาณ 45% เสียชีวิตภายใน 1 เดือนโดยไม่ต้องผ่าตัด 69% เสียชีวิตภายใน 3 เดือน 75% ภายใน 8 เดือนของการเสียชีวิต 80% เสียชีวิตภายใน 1 ปีในปีที่ผ่านมาเนื่องจากการพัฒนาของการผ่าตัดหัวใจทารกในประเทศจีนภาควิชาโรคหัวใจกุมารเวชศาสตร์ให้ความสำคัญกับการวินิจฉัยและการรักษาของการเคลื่อนที่ของหลอดเลือดซึ่งเพิ่มขึ้นอัตราการรอดชีวิตของทารกหลังคลอด การผ่าตัดหัวใจได้สร้างเงื่อนไขสำหรับการผ่าตัดรุนแรงสาเหตุของการเสียชีวิตโดยไม่ต้องผ่าตัดคือภาวะหัวใจล้มเหลวและการติดเชื้อในปอดภาวะขาดออกซิเจนภาวะเลือดออกในสมองและเม็ดเลือดแดงในสมองซึ่งทำให้เกิดเส้นเลือดอุดตันในสมองสาเหตุที่พบบ่อยหลังการผ่าตัดคือภาวะหัวใจล้มเหลว สัญญาณ, ระบบหายใจล้มเหลวและบล็อก atrioventricular สมบูรณ์
โรคแทรกซ้อน
กรอกภาวะแทรกซ้อนของการเคลื่อนที่ของหลอดเลือด ภาวะแทรกซ้อน, เลือดออกในสมอง, เส้นเลือดอุดตันในสมอง, หัวใจล้มเหลว, ระบบทางเดินหายใจล้มเหลว, บล็อก atrioventricular
ความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดที่สมบูรณ์เป็นเรื่องปกติกับ ASD, VSD, กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาตีบระบบทางเดินหายใจตีบ, PDA, ปอดตีบ, coarctation หลอดเลือด, กระเป๋าหน้าท้อง dysplasia ซ้ายต้นกำเนิดหลอดเลือดหัวใจและเดินผิดปกติเป็นต้นสาเหตุของการตายโดยไม่ต้องผ่าตัดคือหัวใจ ความล้มเหลวและการติดเชื้อในปอด, การขาดออกซิเจน, เลือดออกในสมองและเม็ดเลือดแดงทำให้เกิดเส้นเลือดอุดตันในสมองสาเหตุที่พบบ่อยหลังการผ่าตัดคือหัวใจล้มเหลว, ซินโดรมการกระจัดต่ำ, ระบบทางเดินหายใจล้มเหลวและบล็อก atrioventricular
อาการ
อาการที่เกิดจากความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดที่สมบูรณ์ อาการที่ พบบ่อย หายใจลำบากฉีกระเป๋าหน้าท้องผนังกั้นข้อบกพร่องหัวใจล้มเหลว systolic บ่นบ่นหัวใจขยายตัวเขียวไม่สมประกอบหลอดเลือดเขียว
การจำแนกทางคลินิก: ตามที่อยู่ร่วมกันจนผิดรูปหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดโรคสามารถแบ่งออกเป็นสี่ประเภท:
Type I: เยื่อบุโพรงหัวใจห้องล่างเหมือนเดิม แต่มี atrial septal defect หรือสิทธิบัตร foramen ovale (อาจมีสิทธิบัตร ductus arteriosus) คิดเป็นประมาณ 50%
ประเภทที่สอง: มีความบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง (อาจมีสิทธิบัตร foramen ovale หรือสิทธิบัตร ductus arteriosus) คิดเป็นประมาณ 25%
ประเภทที่สาม: ด้วยปอดตีบและ / หรือความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง (อาจมีสิทธิบัตร foramen ovale หรือสิทธิบัตร ductus arteriosus) คิดเป็นประมาณ 10%
ประเภท IV: มีความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างและแผลอุดกั้นของหลอดเลือดในปอดหรือความผิดปกติอื่น ๆ คิดเป็นประมาณ 15%
อาการทางคลินิก: หายใจลำบากจ้ำการขยายตัวของหัวใจก้าวหน้าและภาวะหัวใจล้มเหลวในช่วงต้นเนื่องจากแผลชนิดต่าง ๆ ระดับของความแออัดของปอดและการไหลเวียนโลหิตของการไหลเวียนของปอดจะแตกต่างกันและอาการและเวลาของการเกิด
ทารกในครรภ์ประเภทที่ 1 มีอาการขาดออกซิเจน, จ้ำ, หายใจถี่, ดิสก์และหัวใจล้มเหลวตั้งแต่แรกเกิดหรือภายในไม่กี่วันพวกเขาสามารถได้ยินเสียงบ่น systolic jet และมักจะตายจากภาวะขาดออกซิเจนอย่างรุนแรงภายในไม่กี่วันหลังคลอด
Type II มีอาการในช่วงปลายและหายใจถี่เกิดขึ้นภายในไม่กี่สัปดาห์หรือหลายเดือนหลังคลอดผู้ป่วยที่มีความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดใหญ่ที่มีจ้ำและหัวใจล้มเหลว congestive มีจำนวนมากของการไหลเวียนของปอด บ่นเต็ม systolic หรือ jet systolic
ประเภทที่สามพร้อมกับวาล์วปอด, ห่วงหรือ subvalvular stenosis, ลดการไหลเวียนของเลือดในปอด, ความดันโลหิตสูงในปอดล่าช้าและโรคหลอดเลือดอุดกั้นในปอด, การโจมตีปลาย, อาการทางคลินิกคล้ายกับ tetralogy ของ Fallot, จ้ำ, ออกซิเจน และภาวะเลือดเป็นกรด แต่ภาวะหัวใจล้มเหลวหายาก
ประเภทที่ 4 มีลักษณะโดยทั่วไปคือโรคปอดอุดกั้นหลอดเลือดเนื่องจากความดันโลหิตสูงในปอดหลังจากอายุ 1 ปีแสดงอาการหายใจลำบาก, หัวใจล้มเหลวและจ้ำก้าวหน้านอกจากเสียงบ่น systolic เสียงที่สองของวาล์วปอดมักจะ hyperthyroidism
ตรวจสอบ
ตรวจการเคลื่อนที่ของหลอดเลือดให้สมบูรณ์
การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอก: ขนาดของหัวใจเป็นเรื่องปกติที่เกิดในอนาคตจะเพิ่มขึ้นรูปแบบของหลอดเลือดในปอดจะเพิ่มขึ้นโครงร่างของหัวใจเป็นรูปไข่อ้อมเพราะหลอดเลือดแดงใหญ่, หลอดเลือดแดงเงาปอดทับซ้อนกันก่อนและหลังดังนั้นบน mediastinum แคบตีบหลอดเลือดปอดโดยทั่วไปเพิ่มขึ้นมีข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องขนาดใหญ่ที่มีความดันโลหิตสูงในปอดหัวใจขยายอย่างมีนัยสำคัญเพิ่มขึ้นเงาปอดหลอดเลือดปอดและสามารถนำเสนออาการบวมน้ำที่ปอด
การตรวจด้วยคลื่นไฟฟ้า: แกนไฟฟ้าเบี่ยงเบนไฟฟ้า, กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาและข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องหรือสิทธิบัตร ductus arteriosus, ซ้ายและขวากระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนและความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจตาย
Echocardiography: ส่วนขวางของรูตหลอดเลือดแสดงให้เห็นหลอดเลือดแดงปอดในด้านหลังด้านหลังหลอดเลือดแดงใหญ่ที่อยู่ด้านหน้าด้านขวาส่วนหลอดเลือดแดงปอดที่เกิดขึ้นในช่องด้านซ้ายแบ่งออกเป็นสองด้านซ้ายและขวาส่วนหลอดเลือดแดงใหญ่มาจากช่องด้านขวา ช้าและช้า
การใส่สายสวนหัวใจด้านขวา: สายสวนนั้นถูกสอดเข้าไปในห้องโถงด้านขวาผ่านทางเส้นเลือดและความดันในช่องด้านขวาจะเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่นอกจากนี้ยังสามารถเข้าไปในห้องโถงด้านซ้ายผ่านทางช่องคลอด foramen ในห้องโถงด้านขวา ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดในหลอดเลือดแดงใหญ่อยู่ในระดับต่ำ
ขวากระเป๋าหน้าท้อง angiography: การพัฒนาของเส้นเลือดใหญ่ทันทีถ้ามีกระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่องไม่เพียง แต่จะสามารถแสดงขนาดและตำแหน่งของมัน แต่ยังมีการพัฒนาช่องซ้ายและปอดปอด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดสมบูรณ์
การวินิจฉัยแยกโรค
(a) tetralogy ของ Fallot
เสียงที่สองของหลอดเลือดแดงปอดอ่อนแอลง X-ray แสดงอาการขาดเลือดของปอด, เงาของหัวใจแสดงให้เห็นการขยายตัวของรูปรองเท้า, หลอดเลือดแดงที่สองของความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดเป็นปกติหรือซึ่งกระทำมากกว่าปก, หลอดเลือดขยายปอด echocardiography และ angiography
(2) ลำต้นแดงถาวร
Echocardiography แสดงให้เห็นว่าลำตัวของหลอดเลือดตีบตันกับผนังกั้นหัวใจห้องล่างหัวใจเต้นของหัวใจขวาตรวจจากแรงกดดันของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและขวาเท่า ๆ กันและหลอดเลือดหัวใจตีบแสดงให้เห็นว่าลำต้นของหลอดเลือดเดี่ยวอยู่เหนือ
(C) การเชื่อมต่อหลอดเลือดดำในปอดแบบสมบูรณ์
อาการทางคลินิกของทั้งสองมีความคล้ายคลึงกันเด็กมีการพัฒนาไม่ดีและมีจ้ำระดับที่แตกต่างกันเมื่อหน้าอกถูกถ่ายทำผู้ป่วยที่มีการเชื่อมต่อหลอดเลือดดำที่สมบูรณ์ของหลอดเลือดดำในปอดแสดงเครื่องหมาย "8" อัลตร้าซาวด์แสดงให้เห็นว่า จากหลอดเลือดดำแนวดิ่งไปยังหลอดเลือดดำที่มีเลือดออกทางด้านซ้ายมักจะมี ASD
(4) ชนิดของข้อบกพร่องผนัง atrioventricular สมบูรณ์
เด็กป่วยมีผนังอวัยวะในระนาบ atrioventricular เมื่อวาล์ว atrioventricular ทั่วไปถูกปิดและปิดอาการจะปรากฏขึ้นในช่วงต้นภาวะหัวใจล้มเหลวที่ควบคุมไม่ได้เกิดขึ้นหัวใจขยายอย่างเห็นได้ชัดความดันโลหิตสูงในปอดที่รุนแรงเกิดขึ้นก่อนกำหนด ไม้กางเขนหายไปและก่อให้เกิดก้อนหน้าและหลังส่วนร่วม
