dysplasia diaphyseal ก้าวหน้า
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ dysplasia ที่ก้าวหน้า โรคนี้เป็นที่รู้จักกันว่าเป็นโรคของ Engelmann, เส้นโลหิตตีบ diaphyseal และโรค camurati-Engelmann-Ribbing มันเป็นลักษณะการขยายตัวของกระสวยและการทำให้สมมาตรของกระดูกยาวขึ้น โรคนี้เป็นของหายากบางคนมีเพศชายมากกว่าเพศหญิงเล็กน้อยอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคือ 19.2 ปีจากเดือนมีนาคมถึง 57 ปีกระดูกยาวจะตามมาด้วยกระดูกหน้าแข้งโคนขาและกระดูกแข้งกระดูกท่อนแขนและกระดูกมือและกระดูกเท้าหายาก กะโหลกศีรษะก็เป็นเว็บไซต์ที่ดีเช่นกัน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กล้ามเนื้อลีบ
เชื้อโรค
ก้าวหน้า dysplasia
สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักในปัจจุบันก็ถือว่าเป็น dysplasia แต่กำเนิดการศึกษาพบว่าโรคนี้อาจเป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีผู้ป่วยหลายรายที่มีโรคเดียวกัน
การป้องกัน
การป้องกัน dysplasia ก้าวหน้า
การพยากรณ์โรคของโรคนี้โดยทั่วไปจะดีในกรณีที่รุนแรงปวดศีรษะสูญเสียการได้ยินความรู้สึกดมกลิ่นตาลีบใบหน้าอัมพาตใบหน้า ฯลฯ อาจเกิดขึ้นเนื่องจากความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นและการบีบอัดเส้นประสาทสมองโรคไม่ได้ส่งผลกระทบต่อการเจริญเติบโตและกระบวนการชีวิต และหลายคนสงสัยว่าเป็นโรคทางพันธุกรรมดังนั้นจึงไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน dysplasia ก้าวหน้า ภาวะแทรกซ้อนของ กล้ามเนื้อลีบ
โรคปรากฏขึ้นมากกว่าในวัยเด็กเรียนรู้ที่จะเดินล่าช้าเวลาการเดินแกว่งหลังจากอาการค่อยๆแย่ลงกล้ามเนื้อลีบกล้ามเนื้อลีบแขนขาลีบอย่างมีนัยสำคัญในวัยรุ่นกระดูกหนากระดูกแขนขาเจ็บบ่อยขึ้นหลังจากความเหนื่อยล้าส่วนใหญ่ เหตุผลในการรักษาในขั้นสูงโรคยังสามารถทำให้เกิดความหนาของฐานกะโหลกศีรษะเนื่องจากฐานกะโหลกศีรษะหนาที่เกิดจากการลดลงของรูรับแสง, อาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันของการบีบอัดของเส้นประสาทเส้นประสาทตาและเส้นประสาทหูมักจะเกี่ยวข้อง อาการตาบอดหูหนวกหรือเป็นอัมพาตใบหน้าอาจเกิดขึ้นได้และบางครั้งผู้ป่วยเด็กก็มีพัฒนาการทางเพศทุติยภูมิและไม่พัฒนา
อาการ
อาการ dysplasia ก้าวหน้าอาการที่พบบ่อย การสูญเสียน้ำหนักกล้ามเนื้อลีบการเดินแกว่งฟันน้ำนมล่าช้าหน่วงหูหนวกล่าช้าหน้าผากและกระดูกยื่นออกมา
อาการหลักของโรคนี้คือฟันเด็กล่าช้าเดินช้าและไม่แน่นอนด้วยการเดินแบบพิเศษขณะที่โรคดำเนินไปอาการปวดขาและปวดหัวจะปรากฏขึ้นและค่อยๆเพิ่มขึ้นและกระดูกยาวอาจหนาและหนาขึ้น ความอ่อนแอ, การสูญเสียน้ำหนัก, ความแห้ง, การขาดสารอาหาร, การขยายหัว, โหนกหน้าผาก, เนื่องจาก hyperplasia ของแผ่นฐานกะโหลกศีรษะ, สามารถบีบอัดเส้นประสาทสมองในการผลิตตาฝ่อ, หูหนวกและอาการอื่น ๆ , เนื่องจากการลดลงของไขกระดูก, ความผิดปกติของเม็ดเลือด, ตับและม้ามมีการขยายใหญ่ชดเชย
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ dysplasia แบบก้าวหน้า
วิธีการตรวจของโรคนี้ส่วนใหญ่เป็นการตรวจด้วยเอ็กซ์เรย์เอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นว่ากระดูกยาวนั้นหนาเป็นรูปแบบแกนหมุนส่วนเยื่อหุ้มสมองจะหนาขึ้นและโพรงในไขกระดูกจะแคบลง (ภายในและภายในกระดูก) ทวิภาคีสมมาตรและความเป็นระบบเป็นลักษณะของโรคนี้
การทดสอบอื่น ๆ เช่นการทดสอบในห้องปฏิบัติการเป็นเรื่องปกติโดยมีการเพิ่มขึ้นของ AKP เป็นครั้งคราว
Spiral CT แสดงกล้ามเนื้อลีบผอมบางไขมันใต้ผิวหนังและกล้ามเนื้อเบลอหรือหายไป
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยการวินิจฉัยแยกโรคของความก้าวหน้า dysplasia
การวินิจฉัยโรค
Progressive dysplasia เป็นโรคทางระบบที่กระดูกยาวของแขนขามีความหนากระดูกที่หนาและปลายของกระดูกจะไม่ได้รับผลกระทบจากการค้นพบการถ่ายภาพหลักของโรคกล้ามเนื้อลีบความรุนแรงมักมีประวัติครอบครัวและเกี่ยวข้อง หรือไม่มีอาการของการบีบอัดเส้นประสาทกะโหลกศีรษะเป็นลักษณะทางคลินิกของมันการรวมกันของทั้งสองสามารถวินิจฉัยได้ว่ากระดูกเยื่อหุ้มสมองยาวท่อหนาหนาผิดปกติ, โพรงไขกระดูกเป็นสองโพรงและกระดูก cancellous ของหน้าอก, เอว, แผนที่และแข้ง ความหนาของ trabecular สัญญาณ CT เกลียวเหล่านี้จำเป็นต้องได้รับการยืนยันโดยผู้ป่วยมากขึ้น
การวินิจฉัยแยกโรค
(1) เยื่อหุ้มสมองเด็กหนา
จุดเดียวกันคือความหนาของกระดูกสันหลังหลายและสมมาตรความแตกต่างคือการโจมตีในช่วงต้นพร้อมกับไข้หนาของเยื่อหุ้มสมองและรักษาด้วยตนเอง
(2) osteopathy หิน
กระดูกทั่วไปมีความหนาแน่นแห้งและมีการเปลี่ยนแปลง epiphysis อย่างเห็นได้ชัดและกระดูกสันหลังไม่ได้หนาแตกต่างจากโรค
(3) dysplasia เส้นใยกระดูกหลายกระดูก
ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องในด้านหนึ่งกระจายไม่สมมาตรเช่นไม่มีการแตกหักทางพยาธิวิทยาไม่มีกระดูกใหม่ปรากฏขึ้นเมื่อโรคที่เกี่ยวข้องกับฐานกะโหลกศีรษะที่เกิดจากความหนาของมันก็ควรให้ความสำคัญกับการระบุของโรคนี้
(4) dysplasia กระดูกหนาแน่น
จุดเดียวกันคือการเพิ่มขึ้นของความหนาแน่นของกระดูกยาวเยื่อหุ้มสมองหนาและความหนาของฐานกะโหลกความแตกต่างคือปลายกระดูกท่อยาวของโรคยังได้รับผลกระทบและความหนาแน่นของกระดูกเพิ่มขึ้นกับกระดูกกะโหลกศีรษะและมือและเพิ่มความเปราะบางและกระดูก
นอกจากนี้มันควรจะแตกต่างจาก sclerosing osteomyelitis และ hypertrophic osteoarthrosis สมมาตรทวิภาคีของโรคปลายกระดูกไม่เกี่ยวข้องและกล้ามเนื้อเสื่อมเป็นจุดสำคัญสำหรับการระบุ
