ตอติคอลลิสเกร็ง
บทนำ
บทนำสู่ torticollis อาการกระตุก Spasmodic torticollis เป็นดีสโทเนียที่มีการแปลที่เกี่ยวข้องกับภูมิภาคคอประจักษ์เป็นการหดตัวโดยไม่ได้ตั้งใจ paroxysmal ของกล้ามเนื้อคอทำให้หัวจะบิดไปด้านหนึ่งหรือเอียง มันเป็นดายสกิน extrapyramidal และเป็นโรคอินทรีย์อิสระ อย่างไรก็ตามปัจจัยทางจิตเช่นความวิตกกังวลและภาวะซึมเศร้าปฏิกิริยามีบทบาทบางอย่างในการปรับอาการของโรคแรงกระตุ้นอารมณ์เป็นแม้กระทั่งปัจจัยในการพัฒนาของโรคเร่ง การวินิจฉัยและการรักษาทางคลินิกควรมีความโดดเด่นโดยการสังเกตอย่างระมัดระวังทางคลินิกและคลื่นไฟฟ้า ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% ประชากรที่อ่อนแอ: พบได้ทั่วไปในผู้ใหญ่อายุที่เริ่มมีอาการโดยทั่วไปคือ 30-40 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ซินโดรมดีสโทเนียภาวะซึมเศร้าเกร็ง torticollis
เชื้อโรค
สาเหตุของ torticollis กระตุก
ปัจจัยทางพันธุกรรม (30%):
อาการชักดีสโทเนียสำหรับผู้ใหญ่บางส่วนได้รับการกำหนดทางพันธุกรรมและการศึกษาทางพันธุกรรมของระบบดีสโทเนียมีความก้าวหน้าอย่างมากและการวิจัยทางพันธุกรรมเกี่ยวกับผลกระทบของดีสโทเนียล่างของกระเป๋าหน้าท้องก็ก้าวหน้าไปเช่นกัน ในบางครอบครัวมีปากมดลูกดีสโทเนียประมาณร้อยละ 10 ของญาติคนแรกและคนที่สองโดยมีหลักฐานของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal ที่โดดเด่นด้วยการลดการทะลุผ่านและดำเนินการในสามครอบครัวที่มี torticollis กระตุก การศึกษาพบว่าการโจมตีของครอบครัวมีความเกี่ยวข้องกับโครโมโซม 18P ในขณะที่การขาด DYT1 ในสองครอบครัวหลังบ่งชี้ความผิดปกติทางพันธุกรรมในการเกิดโรคของสโทเนียกล้ามเนื้อปากมดลูก
ฟังก์ชั่นขนถ่ายผิดปกติ (12%):
มีรายงานว่า vestibular-eye reflex reactivity หรือ asymmetry ในผู้ป่วยที่มี torticollis spastic ไม่สามารถแก้ไขได้หลังการรักษาด้วย botulinum toxin ความผิดปกติของ vestibular ไม่ได้เป็นความผิดปกติหลักและ dystonia ที่มีการแปลอื่น ๆ (เช่นเสมหะเขียน)睑痉挛) นอกจากนี้ยังสามารถเกี่ยวข้องกับเกร็ง torticollis, หูหนวก, เวียนศีรษะและ ataxia ไม่ได้เป็นลักษณะของ spastic torticollis ในเวลาเดียวกันผู้ป่วยจำนวนมากไม่ได้มีความผิดปกติของการสะท้อนขนถ่าย แต่มีระยะเวลานานของการเกร็ง torticollis ความผิดปกติของขนถ่ายเป็นท่าที่รองลงมาจากท่าที่ผิดปกติในระยะยาวที่เกิดจาก torticollis อาการกระตุก
การบาดเจ็บ (15%):
การบาดเจ็บได้รับการพิจารณาว่าเป็นสาเหตุของการ torticollis กระตุกมีรายงานในวรรณคดีที่ 9% -16% ของผู้ป่วยที่มีประวัติของการบาดเจ็บที่ศีรษะหรือลำคอมักจะเกิดขึ้นสัปดาห์ที่ผ่านมาหลายเดือนก่อนที่จะเริ่มมีอาการ
อื่น ๆ : การกระตุ้นการสั่นสะเทือนคอสั้นหรือระยะยาวพบว่ามีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในตำแหน่งหัวของผู้ป่วยเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงในการกระตุ้นประสาทสัมผัสของร่างกายโดยรอบซึ่งทำให้การควบคุมส่วนกลางของศีรษะและลำคอเพื่อชดเชยการกลับรายการของการไกล่เกลี่ย มีอุปสรรคในการรวมศูนย์กลาง
กลไกการเกิดโรค
Spasmodic torticollis เป็นประเภทของ dyskinesia ที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อเฉพาะภูมิภาคและเป็นดีสโทเนียที่เริ่มมีอาการของผู้ใหญ่การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยายังไม่ทราบมีเพียงไม่กี่ torticollis กระตุกสามารถพบได้ในฐานปมประสาท Tarlov รายงานกรณีของ torticollis หลังขึ้นไปบนที่มีนิวเคลียส caudate ทวิภาคีและการสร้าง lacunar ไม่ได้กำหนดผู้ป่วยรายหนึ่งที่มี torticollis กระตุกและ acromegaly เต้นเหมือนการพัฒนานิวเคลียสทวิภาคีและลูกโลก pallidus เซลล์ปมประสาทในภูมิภาคนั้นหายไปและนักวิชาการบางคนรายงานว่าไม่มีการเปลี่ยนแปลงเชิงโครงสร้างในตอติคอลศักดิ์สิทธิ์
การป้องกัน
การป้องกัน torticollis กระตุก
เนื่องจากสาเหตุของโรคไม่เป็นที่รู้จักจึงไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการปฏิบัติทางคลินิกที่สำคัญที่สุดคือการรักษาอย่างแข็งขันกายภาพบำบัดและการนวดบางครั้งสามารถบรรเทาอาการกระตุกชั่วคราวเช่นการใช้ความอ่อนโยนที่เหมาะสมกับขากรรไกรล่าง ipsilateral ในขณะหมุนศีรษะ ความเครียด (เทคนิคทางประสาทสัมผัส biofeedback), แม้ว่ายาจะมีประสิทธิภาพในการยับยั้งดีสโทเนีย, อัตราที่มีประสิทธิภาพคือ 25% ถึง 33%, แต่มันมีผลต่อการบรรเทาอาการปวดได้ดีกว่า, ยา anticholinergic (เช่น trihexyphenidate, benzylidene) (ผลิตภัณฑ์) และ benzoazepines มีประสิทธิภาพผ่อนคลายกล้ามเนื้อ (เช่นกรดคลอแรมเฟนิก) และไซโคลซึมเศร้า (เช่น amitriptyline) มีการใช้น้อยกว่ายาเสพติดดังกล่าวข้างต้นควรเริ่มจากขนาดเล็กค่อยๆเพิ่มประสิทธิภาพ ระดับความปลอดภัยควรคำนึงถึงผลข้างเคียงโดยเฉพาะผู้สูงอายุ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน torticollis กระตุก ภาวะแทรกซ้อน โรคดีสโทเนียกลุ่มอาการกระตุก atresia
โรคแทรกซ้อนนี้มีน้อยมาก แต่หนึ่งในสามของผู้ป่วยโรคดีสโทเนียมีส่วนอื่น ๆ เช่นเปลือกตาใบหน้าขากรรไกรหรือมือการเคลื่อนไหวที่ไม่ตั้งใจ (เช่นเสมหะ) สามารถหายไปในระหว่างการนอนหลับและผู้ป่วยยังสามารถ การรวมกันของความเจ็บปวดซึ่งสูงใน torticollis กระตุกนั้นเกี่ยวข้องกับความผิดปกติและมีความสัมพันธ์กับระดับของการหมุนศักดิ์สิทธิ์และการหมุนของศีรษะความผิดปกติที่เกิดจากการหลีกเลี่ยงการปฏิสัมพันธ์ทางสังคมเนื่องจากท่าที่ผิดปกติของหัวและคอ การศึกษาพบว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคนี้ยังมีการรวมกันของภาวะซึมเศร้า
อาการ
อาการของ torticollis อาการกระตุกอาการที่พบบ่อย การเขียนที่ด้านหลังของคอและกล้ามเนื้อหัวของศีรษะนั้นมีความเอนเอียงไปทางด้านหนึ่ง ... หลอดเลือดแดงที่กระดูกสันหลัง迂痉挛痉挛痉挛吞肌肌肌肌肌肌肌痉挛
อุบัติการณ์ของโรคนี้เป็นเรื่องเกี่ยวกับ 15 / 300,000 ที่พบบ่อยในผู้ใหญ่อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคือ 30-40 ปีอัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงจะเท่ากับประมาณการโจมตีช้าสภาพจะกำเริบค่อย ๆ ไม่ค่อยจะบรรเทาหรือบรรเทาด้วยตัวเองกล้ามเนื้อศีรษะและลำคอ ควบคุมการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติมักได้รับผลกระทบจากกลุ่มกล้ามเนื้อทวิภาคี แต่ระดับของการมีส่วนร่วมมักไม่สมมาตรทำให้หัวหันไปด้านใดด้านหนึ่งสำหรับการเคลื่อนไหวที่บิดเป็นเกลียว, แสงยามเช้า, การออกกำลังกาย, การเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์หรือการกระตุ้นประสาทสัมผัส อาการปวด, การตรวจทางระบบประสาทเป็นลบ, โรคจะไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต
อาการทางคลินิกของ torticollis กระตุกต่าง ๆ ส่วนใหญ่เป็นอาการช้าไม่กี่การโจมตีอย่างฉับพลันกล้ามเนื้อคอตื้นและลึกที่คอสามารถได้รับผลกระทบและผู้ป่วยแต่ละรายจะมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อและการมีส่วนร่วมที่แตกต่างกัน แต่ การหดตัวของกล้ามเนื้อ sternocleidomastoid, trapezius และกล้ามเนื้อศีรษะและลำคอเป็นที่ประจักษ์ได้ง่ายที่สุดตามขอบเขตของการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อคอและระดับของการมีส่วนร่วมอาการทางคลินิกสามารถแบ่งออกเป็นสี่ประเภท:
1. ประเภทโรตารี่:
มันโดดเด่นด้วยการหมุนหมอบหรือ clonic ของหัวรอบแกนตามยาวของร่างกาย
2. กลับประเภท:
มุ่งหน้าไปทางด้านหลังเพื่อนั่งยอง ๆ หรือจับเป็นก้อนหลังนั่งยองหันหน้าไปทางท้องฟ้ากระดูกสันหลังส่วนคอถูกโค้ง
3. ด้านหน้างอประเภท:
มุ่งหน้าไปที่หน้าอกสำหรับเสมหะหรืองอ clonic
4. ประเภทด้านข้าง:
หัวเบี่ยงเบนจากแกนตามยาวของร่างกายไปทางซ้ายหรือขวาสำหรับการงอหรือ clonic ด้านข้างงอในกรณีที่รุนแรงหูข้อเท้าและไหล่ใกล้หรือปิดและมักจะมาพร้อมกับการยกไหล่ของด้านเดียวกันสั้นลงหูและไหล่ ระยะทาง
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการเกร็ง torticollis มีความถี่การหดตัวของกล้ามเนื้อมากกว่า 10 ครั้ง / s ซึ่งมีลักษณะความแข็งหัวในทิศทางเดียวที่เรียกว่าเสมหะผู้ป่วยจำนวนน้อยมีความถี่การหดตัวของกล้ามเนื้อน้อยกว่า 10 ครั้ง / วินาทีซึ่งมีลักษณะกระตุกศีรษะในทิศทางเดียว สำหรับความเร่งรีบและวุ่นวาย
torticollis เชิงเกร็งนั้นเหมือนกับโรค extrapyramidal อื่น ๆ อาการทางคลินิกมีน้ำหนักเบาในตอนเช้าเมื่อตื่นขึ้นประสาทประสาทหุนหันพลันแล่นหรือแรงงานอาการกำเริบเมื่อเดินหรือเมื่ออวัยวะต่าง ๆ ถูกกระตุ้นอาการจะหายไปเมื่อสงบลง เมื่อตื่นขึ้นผู้ป่วยมักใช้มือในการยืดศีรษะเมื่ออาการค่อยๆชัดเจนขึ้นจะส่งผลกระทบต่อชีวิตประจำวันและสภาพจิตใจของผู้ป่วยการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติในระยะยาวของศีรษะสามารถแสดงกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบด้วยความหนาและยั่วยวนที่แตกต่างกัน สถานะของเลิกใช้และแม้กระทั่งองศาที่แตกต่างกันของกล้ามเนื้อลีบผู้ป่วยที่ไม่รุนแรงสามารถมีอาการปวดกล้ามเนื้อผู้ป่วยที่รุนแรงมักจะมีอาการปวดกล้ามเนื้ออย่างรุนแรงผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยนอกจากนี้ยังมาพร้อมกับแรงสั่นสะเทือนผู้ป่วยเป็นครั้งคราวด้วยการออกเสียง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ torticollis ทางเพศ
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
น้ำไขสันหลังทั่วไปเลือดตรวจปัสสาวะประจำเป็นปกติ
การตรวจถ่ายภาพ
1. Electromyography: กล้ามเนื้อสืบเนื่องตามอัตภาพมีกล้ามเนื้อ sternocleidomastoid ทวิภาคีและกล้ามเนื้อสมอง cephalic ทวิภาคีขั้วไฟฟ้า unipolar สามารถนำไปใช้ผู้ป่วยควรได้รับการบันทึกในส่วนที่เหลือ (ปกติท่านั่ง) และหัวอยู่ในความสมัครใจ ภายใต้กิจกรรม myoelectric เพื่อทำความเข้าใจว่ากล้ามเนื้อใดที่ทำงานอยู่และกล้ามเนื้อใดที่อยู่ในสถานะของการยับยั้งเส้นประสาทที่โดดเด่นของกล้ามเนื้อหลังไม่สามารถถูกตัดออกได้
2. การทดสอบบางส่วนบล็อก: บล็อกควรจะเสร็จสิ้นภายใต้การตรวจสอบของ EMG จุดฉีดควรเลือกเมื่อกล้ามเนื้อถูกกระตุ้นด้วยไฟฟ้าและการหดตัวสูงสุดเกิดขึ้นกล้ามเนื้อแต่ละคนควรฉีด 10% lidocaine 5 ~ 10ml แม้ว่าบล็อกจะไม่สมบูรณ์ แต่ก็สามารถช่วยเราทำนายผลกระทบที่กล้ามเนื้ออาจมีหลังจากเส้นประสาทที่โดดเด่นถูกตัดขาด
3. ภาพยนตร์ X-ray กระดูกสันหลัง: การเปลี่ยนแปลงที่มองเห็นได้ในรูปร่างของกระดูกสันหลังเช่นโค้งด้านข้าง, งอ, หดตัวหรือแรงบิดแม้ subluxation ของข้อต่อด้านของกระดูกสันหลังส่วนคอ
4. การตรวจ CT: สำหรับประเภทที่ซับซ้อนของ torticollis spastic สามารถทำการสแกน CT ที่คอช่วงการสแกนคือจาก trochanter ท้ายทอยถึงระนาบกรวย 7 คอวิธีการสแกนเป็นการสแกนเลเยอร์ต่อเนื่องชิ้น CT สามารถวัดด้านซ้ายและขวา เปรียบเทียบกับเส้นรอบวงของกล้ามเนื้อรายการชื่อและด้านข้างของกล้ามเนื้อ hypertrophic และช่วยในการค้นหาขอบเขตของกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบเพื่อให้การผ่าตัดกล้ามเนื้อเลือกสมอง CT, MRI มักจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติอย่างเห็นได้ชัด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยการระบุ torticollis กระตุก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยของโรคนี้ค่อนข้างง่ายมันเป็นเรื่องยากที่จะตรวจสอบกล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้องตามอาการทางคลินิกเฉพาะของตนเส้นเอ็นปากมดลูกหรือหัว clonic เอียงศีรษะไปด้านหนึ่ง, การตรวจระบบประสาท (รวมถึงระบบกรวย, extrapyramidal และฟังก์ชั่นสมองน้อย ฯลฯ ) อยู่ในช่วงปกติเนื่องจากกล้ามเนื้อกระตุกในระยะยาวกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบมักจะเป็นของแข็งและยั่วยวนผิดปกติและไม่มีความผิดปกติใน CT และ EEG ของศีรษะตามอาการการวินิจฉัยของ torticollis กระตุกสามารถทำรวมกับคลำและ electromyography ข้างต้นบล็อกท้องถิ่นและประสิทธิภาพของกล้ามเนื้อคอหลังจากการวิเคราะห์ที่ครอบคลุมของผู้ป่วยให้การวินิจฉัยทางคลินิกและรายชื่อของกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบแล้วพัฒนาแผนการรักษา
การวินิจฉัยแยกโรค
1. โรคปากมดลูกส่วนบน: เช่นปวดซี่โครงได้รับบาดเจ็บหมอนรองกระดูกปากมดลูก ฯลฯ ผู้ป่วยมักจะบ่นของความรู้สึกไม่สบายคอด้านใดด้านหนึ่งของกล้ามเนื้อคอฝ่อหัวสามารถเอียง แต่จะไม่มีอาการชักในเวลาเดียวกันแผลข้างต้นอาจมี การเคลื่อนไหวทางประสาทสัมผัสและการสะท้อนกลับของแขนขาเปลี่ยนไปในขณะที่ torticollis กระตุกไม่มีผลต่อการทำงานของแขนขาบน
2. รอยต่อกะโหลก - ปากมดลูก: เช่นความผิดปกติอย่างรุนแรง craniocerebral ทางแยกผู้ป่วยเหล่านี้มักจะมีอาการของการบีบอัดเส้นประสาท craniocerebral junctional เส้นประสาทเช่นเดินไม่แน่นอนกลืนลำบากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อในแขนขาสะท้อนและความตึงเครียดของกล้ามเนื้อ ความหนาของคอเส้นผมล่างเช่น syringomyelia อาจมีกล้ามเนื้อลีบแขนขาปวดปล้องและปรากฏการณ์การแยกสัมผัสเช่นเดียวกันผู้ป่วยอาจมีปรากฏการณ์ torticollis แต่จะไม่มีอาการชัก
3. แต่กำเนิดฝ่อกล้ามเนื้อฝ่อ sternocleidomastoid: พบมากในเด็กที่พบบ่อยในการบาดเจ็บที่เกิดฝ่อกล้ามเนื้อลีบด้านแผลกล้ามเนื้อด้านข้างปกติมียั่วยวนชดเชย แต่จะไม่มีอาการชัก
4. อาการปวดกล้ามเนื้อหลังกะโหลกในเด็ก: ผู้ป่วยมีอาการปวดศีรษะบังคับเพื่อบรรเทาอาการปวดทำให้กล้ามเนื้อบางส่วนในลำคอแข็งแม้ว่าจะมีอาการเอียงศีรษะ แต่ไม่มีอาการชักและผู้ป่วยมีอาการปวดหลัง เช่นปวดหัว, อาเจียน, เดินไม่แน่นอน, อาตาและประวัติสั้น ๆ เด็ก ๆ ก็ควรจะแตกต่างจากตา torticollis เนื่องจากแผลที่ด้านหนึ่งของตาส่วนใหญ่ของกล้ามเนื้อตาพิการบางส่วนทำให้เด็กป่วยมองวัตถุ เมื่อศีรษะอยู่ในตำแหน่งที่เหมาะสม
5. ในที่สุดมันควรจะแตกต่างจาก torticollis เคียวผู้ป่วยมีปัจจัยทางจิตที่ชัดเจน, การโจมตีอย่างฉับพลัน, การเปลี่ยนแปลงบ่อยในอาการ, ความผิดปกติและอาการหายไปอย่างรวดเร็วหลังจากความมั่นคงทางอารมณ์
