coarctation แต่กำเนิดของเอออร์ตา

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการ coarctation หลอดเลือด แต่กำเนิด coarctation เลือด แต่กำเนิดบัญชีประมาณ 5 ถึง 8% ของทุกประเภทของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในปี 1760, Morgagni ค้นพบโรคในระหว่างการชันสูตรศพ แผลหลักของมันคือหลอดเลือดตีบสั้นหรือการบดเคี้ยวที่นำไปสู่การไหลเวียนของเลือดผิดปกติของหลอดเลือด ส่วนใหญ่ (มากกว่า 95%) ของรอยโรคในหลอดเลือดหัวใจตีบอยู่ที่รอยต่อของหลอดเลือดแดงใหญ่ส่วนปลายและหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกลดลงนั่นคือหลอดเลือดคอคอดหลอดเลือดแดงหรือเอ็นหลอดเลือดแดง อย่างไรก็ตามในกรณีที่มีขนาดเล็กมากส่วนที่แคบสามารถอยู่ใน aortic arch, aorta thoracic ที่ลดลงหรือแม้แต่ arter ในช่องท้อง บางครั้งเส้นเลือดตีบตันสามารถแคบลงได้สองแห่ง ผู้ป่วยน้อยมากที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคที่พบบ่อยในผู้ชายอัตราส่วนของผู้ชายกับผู้หญิงคือ 3 ถึง 5: 1 ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง, สิทธิบัตร ductus arteriosus

เชื้อโรค

coarctation หลอดเลือด แต่กำเนิด

coarctation หลอดเลือดก่อนการสวน (30%):

ส่วนที่แคบลงนั้นตั้งอยู่ที่ปลาย proximal ของหลอดเลือดแดงเอ็นหรือสายสวนหลอดเลือดแดงชนิดนี้ค่อนข้างหายากการหดตัวของหลอดเลือดอาจจะนานกว่านั้นในกรณีส่วนใหญ่สายสวนหลอดเลือดแดงจะไม่ปิดระดับของการตีบนั้นรุนแรง สายสวนหลอดเลือดแดงปิดเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่และเสบียงส่วนล่างของร่างกายการไหลเวียนของหลักประกันที่พัฒนาน้อยกว่าเกือบครึ่งหนึ่งของกรณีของ coarctation หลอดเลือด pre-catheter มี malformations พิการ แต่กำเนิดของหลอดเลือดหัวใจอื่น ๆ ซึ่งอาจเกิดจากหัวใจล้มเหลวในทารกและเด็กเล็ก สู่ความตายบาสเตียบอนเนต์เคยเรียก coarctation เกี่ยวกับหลอดเลือดชนิดนี้ในช่วงแรกของเขา

ด้านหลังสายสวนหลอดเลือดหดตัว (30%):

ชนิดนี้พบได้ทั่วไปในกรณีทั่วไปหลอดเลือดตีบตันจะอยู่ในคอคอดของปลายส่วนปลายของหลอดเลือดแดง subclavian ซ้ายในกรณีส่วนใหญ่สายสวนหลอดเลือดแดงจะถูกปิด ใกล้ตีบ, หลอดเลือดแดงส่วนปลายมักจะแสดงองศาที่แตกต่างของการขยาย, การลดลงของส่วนที่อยู่ใกล้, เส้นเลือดแดงใหญ่ในรูปแบบการไหลเวียนหลักประกันที่อุดมไปด้วย, กรณีของสายสวนหลอดเลือดแดงไม่ได้ปิด, ทิศทางการไหลของเลือดผ่านสายสวนหลอดเลือดแดงขึ้นอยู่กับลูกหลาน ความแตกต่างระหว่างความดันเลือดแดงและหลอดเลือดปอดประมาณ 25-40% ของกรณีของการ coarctation หลอดเลือดหลังเป็นประเภทวาล์วคู่ แต่โดยทั่วไปมีความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจพิการ แต่กำเนิดร้ายแรงอื่น ๆ ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถเติบโตเป็นผู้ใหญ่ ดังนั้นในปีแรก ๆ Bonnet จึงเรียกว่า coarctation aortic สำหรับผู้ใหญ่, coarctation ของหลอดเลือดหลัง, การลดลงของเซ็กเมนต์และการไหลเวียนของหลักประกันระหว่างหลอดเลือดแดงส่วนปลายเริ่มเกิดขึ้นในช่วงเวลาของทารกในครรภ์เพื่อเพิ่มการตีบ ระดับของการตีบนั้นรุนแรงและสายสวนหลอดเลือดแดงถูกปิดการไหลเวียนของหลักประกันนั้นมีมากมายมากขึ้นการไหลเวียนของหลักประกันส่วนใหญ่มาจากหลอดเลือดแดง subclavian ทวิภาคีที่ขยายใหญ่ขึ้นและหลอดเลือดแดงภายในทรวงอก แห้งปากมดลูกขวางหลอดเลือดแดง, ต่อมไทรอยด์คอ, เซนต์จู๊ดหลอดเลือด, subscapular หลอดเลือดแดง, หลอดเลือดระหว่างซี่โครงบน, หลอดเลือดแดงทรวงอกด้านข้าง, หลอดเลือดแดงเส้นเอ็น, หลอดเลือดในช่องท้องที่เหนือกว่า, หลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังด้านหน้า, ฯลฯ บางครั้งหลอดเลือด subclavian เป็นอย่างมาก หลอดเลือดแดงระหว่างซี่โครงเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของการไหลเวียนของหลักประกันส่วนใหญ่เป็นหลอดเลือดแดงระหว่างซี่โครง 4 ถึง 7, เฉพาะในกรณีของหลอดเลือดแดง subclavian ที่มีการตีบหรือหลอดเลือดตีบตันตั้งอยู่ที่ปลายใกล้เคียงของหลอดเลือดแดง subclavian หลอดเลือดแดงมีส่วนร่วมในการก่อตัวของการไหลเวียนของหลักประกันในจำนวนที่น้อยมากของกรณี, หลอดเลือดตีบตั้งอยู่ในส่วนตรงกลางด้านล่างของหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกลดลงหรือเส้นเลือดใหญ่ในช่องท้องแคบลงของแผลที่มีความยาว วัฏจักรนี้ด้อยพัฒนาและไม่ปกติ

การไหลเวียนของหลักประกัน (30%):

การตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่ทำให้ความต้านทานการไหลเวียนของเลือดเพิ่มขึ้นซึ่งทำให้ความดันโลหิตใกล้เคียงลดลงทำให้ปริมาณเลือดลดลงจนถึงปลายส่วนปลายของส่วนที่แคบลงและลดความดันโลหิต Gupta และ Wiggers ลดความสามารถของหลอดเลือดในสัตว์ทดลอง 50% ความดันซิสโตลิกของเส้นเลือดใหญ่เพิ่มขึ้นจากการตีบและความดันโลหิตซิสโตลิกของหลอดเลือดแดงใหญ่ลดลงต่ำกว่าการตีบแสดงว่าการตีบทางกลเป็นสาเหตุหลักของความดันโลหิตสูงสก็อตและบาห์นสัน การหดตัวของหลอดเลือด, ความดันโลหิตสูงหลังการผ่าตัดบนขาสามารถบรรเทาได้หลังจากการกำจัดของไตที่มีปริมาณเลือดลดลงด้านล่างส่วนที่ตีบนอกจากนี้กรณีทางคลินิกของ coarctation หลอดเลือดมักจะพบระดับ renin พลาสม่าในเลือดสูง กรณีที่แคบปัจจุบันมีความดันโลหิตสูงนอกเหนือไปจากปัจจัยทางกล แต่ยังเกี่ยวข้องกับการขาดเลือดของไตบทบาทของ renin ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของ coarctation หลอดเลือดหลังจากการผ่าตัดรักษาของการผ่าตัดตีบแคบแม้ว่าใกล้ความดันหลอดเลือดปลาย ความแตกต่างได้หายไป แต่ความดันโลหิตสูงยังคงมีอยู่ดังนั้นบางคนคิดว่าสิ่งนี้อาจเกี่ยวข้องกับ baroreceptor ผนังของเส้นเลือดขึ้นหรือความผิดปกติของต่อมหมวกไตฝ่อที่เกิดจากการ coarctation หลอดเลือด การก่อตัวของความดันโลหิตสูงใกล้เคียงและการไหลเวียนของหลักประกันเช่นเดียวกับความพิการ แต่กำเนิดหลอดเลือดหัวใจพิการ แต่กำเนิดอย่างรุนแรงส่งผลกระทบต่อฟังก์ชั่นปกติของระบบไหลเวียนเลือดที่คุกคามชีวิตของผู้ป่วยสาเหตุทั่วไปของการเสียชีวิตเป็นโรคหัวใจวาย endarteritis, การแตกของหลอดเลือดและอุบัติเหตุหลอดเลือดสมอง, การแตกของโป่งพองคมสมองหลอดเลือดแดง, ฯลฯ ตามสถิติของ Gross, 90% ของกรณี coarctation หลอดเลือดก่อนตายของหัวใจล้มเหลวภายใน 1 ปี ในกรณีของการชันสูตรพลิกศพหลอดเลือดโพสต์สายสวนตามข้อมูลการชันสูตรศพของแอ๊บบอต 1928 อายุเฉลี่ยที่ตายคือ 32 ปี Reifenstein สรุปข้อมูลการชันสูตรศพ 104 ในปี 1947 และพบว่า 61% ของคดีเสียชีวิตก่อนอายุ 40

การป้องกัน

การป้องกัน coarctation หลอดเลือด แต่กำเนิด

coarctation หลอดเลือดโพสต์สายสวนอัตราการตายผ่าตัดของการผ่าตัดรักษาต่างๆโดยทั่วไปน้อยกว่า 3% สาเหตุของการเสียชีวิตที่พบบ่อยคือหัวใจล้มเหลว, ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงปอดและการดำเนินงานทางเทคนิคที่ไม่เหมาะสมเลือดออกขนาดใหญ่ของหลอดเลือดหรือโป่งพอง ภาวะที่รุนแรงการเสียชีวิตจากการผ่าตัดสูงกว่าผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 1 ปีและมีความผิดปกติ แต่กำเนิดของหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดหลอดเลือดตีบเพิ่มอัตราการตายจากการผ่าตัดมีข้อบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องอัตราการตายจากการผ่าตัด 20 ถึง 30% ในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของหลอดเลือดอัตราการตายจากการผ่าตัดสูงถึง 50-70%

อัตราการรอดชีวิตจากการติดตามของผู้ป่วยที่มี coarctation หลอดเลือดหลังการผ่าตัดมากกว่า 90% หลังจาก 15 ปีของการติดตามเพียง 80% ของผู้ที่มีข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องล่าง 40% กับความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจอย่างรุนแรงอื่น ๆ อัตราการรอดชีวิตระยะยาวของผู้ป่วยที่มีอายุเกิน 20 ปีก็ลดลงเช่นกันสาเหตุของการเสียชีวิตในระยะยาว ได้แก่ : กล้ามเนื้อหัวใจตาย, โรคลิ้นหัวใจ, หลอดเลือดแดงโป่งพอง, ความดันโลหิตสูงและภาวะหัวใจล้มเหลวที่เกิดจากการตีบตัน การผ่าตัดรักษาควรทำหลังจากการวินิจฉัยของ coarctation หลอดเลือดหลังเป็นเรื่องง่ายการผ่าตัดรักษาควรจะดำเนินการโดยเร็วที่สุดในผู้ป่วยอายุ 3 ถึง 4 ปีความดันโลหิตแขนขาบนเกิน 20 kPa (150 mmHg) หรือการรักษาทางการแพทย์ของหัวใจล้มเหลว การผ่าตัดทันทีพร้อมกับความผิดปกติอื่น ๆ ของหัวใจพิการ แต่กำเนิดของหลอดเลือด, การทำงานของปอดไม่เพียงพอ, ภาวะหัวใจล้มเหลว, ไฟฟ้าแสดงความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจหรือบล็อกการนำ, หลอดเลือดที่กว้างขวางหรือกลายเป็นปูนของผนังหลอดเลือดและไม่เพียงพอ ในกรณีที่การผ่าตัดควรระมัดระวัง

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือด coarctation แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อน, ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง, สิทธิบัตร ductus arteriosus

หลอดเลือด coarctation มักจะมีรอยโรคหลอดเลือดหัวใจ แต่กำเนิดอื่น ๆ ส่วนใหญ่มักจะมีสิทธิบัตร ductus arteriosus และวาล์วเอออร์ตาวาล์วสองวาล์วนอกเหนือไปจากการตีบของหลอดเลือดข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง, จากน้อยไปมากเส้นเลือด dysplasia และ endocardial ใยยืดหยุ่นเนื้อเยื่อ hyperplasia, เทอร์เนอร์ซินโดรม (หรือที่เรียกว่า X ซินโดรม) ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดตีบดาวน์ซินโดรเทอร์เนอร์เป็น hypoplasia รังไข่ แต่กำเนิดผิดปกติของโครโมโซมเพศอาการทางคลินิกหลัก การเจริญเติบโตทางกายภาพและการชะลอการพัฒนาทางเพศผ่อนคลายผิวคอค่อยๆก่อตัวขึ้นคอผมต่ำและข้อศอก valgus

ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัด: การผ่าตัดหดเกร็งในผู้ป่วยที่มีภาวะหลอดเลือดแข็งตัว, ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นหลังจากที่หลอดเลือด anastomosis หรือหลอดเลือดใต้ลิ้นหัวใจ subclavian:

(1) coarctation หลอดเลือดความดันโลหิตสูงหลังผ่าตัดแก้ไขที่เหมาะสมกรณีส่วนใหญ่ยังคงสามารถแสดงความดันโลหิต systolic หรือ diastolic ในช่วงเวลาหลังการผ่าตัดในช่วงต้นซึ่งเป็นเวลานานประมาณ 10% ของผู้ป่วยเป็นรายแรกในการผ่าตัด โจวชางมีอาการปวดท้องแน่นท้องหรือปวดท้องและอาจมีไข้ leukocytosis อ่อนโยนท้องและลำไส้เคลื่อนไหวอ่อนแอในปี 1957 Sealy สังเกตว่าอาการปวดท้องพบได้บ่อยใน 48 ชั่วโมงหลังการผ่าตัด สาเหตุของความดันโลหิตสูงอาจเป็น dysregulation ของผนังหลอดเลือด baroreceptor adrenaline หลั่ง norepinephrine เพิ่มขึ้นหรือเนื้อหาพลาสมา renin-angiotensin พลาสม่าเพื่อป้องกันการเกิดขึ้นของความดันโลหิตสูงภายใน 24 ชั่วโมงหลังการผ่าตัด การฉีดเข้าเส้นเลือดดำของโซเดียม nitroprusside รักษาความดันโลหิต systolic ที่ประมาณ 14.7 kPa (110 mmHg) และเปลี่ยนเป็นยาลดความดันโลหิตในช่องปากหลังจาก 24 ชั่วโมง

ในผู้ป่วยที่มีการแก้ไขที่ไม่สมบูรณ์หรือ restenosis หลังการผ่าตัดความดันโลหิตสูงยังคงมีอยู่และความดันโลหิตแขนขาบนและล่างยังคงมีความแตกต่างของความดันของ 14.7 kPa (110 mmHg) หรือมากกว่าการตรวจทางคลินิกสามารถค้นหาตีบเส้นเลือดแดงมากกว่าเส้นเลือดแดง หรือหลอดเลือดแดงแขนนั้นอ่อนแอและล่าช้าความดันเลือดที่แขนขาต่ำกว่าแขนขาส่วนบนและความแตกต่างของความดันแขนขาส่วนบนและล่างนั้นมีขนาดใหญ่กว่าหลอดเลือด angiography สามารถแสดงให้เห็นว่าหลอดเลือดหลอดเลือดของเว็บไซต์ผ่าตัดดั้งเดิมนั้นแคบ

เหตุผลที่ว่าทำไมการตีบของแผลไม่ได้บรรเทาลงและหลอดเลือดตีบยังคงมีอยู่ส่วนใหญ่เกิดจากการทำงานที่ไม่เหมาะสมเช่นความยาวที่ไม่เพียงพอของส่วนตีบ, ลูเมนขนาดเล็กของเส้นเลือดใหญ่ที่เหลืออยู่และลำกล้องแคบหลังจากสิ้นสุด anastomosis ขนาดและความยาวของเรือที่ใช้ในการปลูกถ่ายไม่เหมาะสมเมื่อหลอดเลือด angioplasty ส่วนที่หดตัวของไดอะแฟรมไม่ได้รับการแก้ไข resap พนังหลอดเลือดแดง subclavian หรือชิ้นส่วนสังเคราะห์สังเคราะห์จะไม่ถูกตัดอย่างเหมาะสมเมื่อทำการบายพาส grafting หรือ shunting หลอดเลือดเทียมหรือหลอดเลือดแดง subclavian ผิดเพี้ยนสาเหตุทั่วไปของการพักฟื้นหลังการผ่าตัดคือภาวะหลอดเลือดจากปลายสู่ปลายหลอดเลือดส่วนปลาย anastomosis จะไม่เพิ่มขึ้นตามการเจริญเติบโตของร่างกาย การผ่าตัดแบ่งส่วนของหลอดเลือด anastomosis แบบ end-to-end โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับหลอดเลือดแดงใหญ่ตลอดทั้งสัปดาห์สำหรับการเย็บอย่างต่อเนื่องและการใช้เย็บแผลที่ไม่ดูดซับเช่นผ้าไหมสำหรับ anastomosis อัตราการผ่าตัดด้วยกันน้อยไม่ค่อยผ่าตัดหลอดเลือด การบาดเจ็บของเนื้อเยื่อที่เกิดจากการยึดหลอดเลือดกลางบนผนังหลอดเลือด, การงอกที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อ mesoderm ในผนังหลอดเลือดส่งผลให้ยั่วยวนของ intima และชั้นกลางของผนังหลอดเลือดและ restenosis พร้อมกัน

อุบัติการณ์ของการติดตามความดันโลหิตสูงในระยะยาวในผู้ป่วยที่มี coarctation หลอดเลือดสูงกว่าในประชากรทั่วไป 4 ถึง 5 เท่าอุบัติการณ์ของความดันโลหิตสูงในระยะยาวหลังการผ่าตัดสูงขึ้นในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 20 ปี

(B) การบาดเจ็บขาดเลือดไขสันหลังในกรณีของการผ่าตัด coarctation หลอดเลือดเนื่องจากความต้องการที่จะยึดส่วนที่แคบเส้นเลือดใหญ่ส่วนปลายมีความจำเป็นในการยึดหลอดเลือด subclavian ซ้ายส่งผลให้ปริมาณเลือดที่ลดลงไปยังเส้นประสาทไขสันหลังทำให้เกิดการขาดเลือด ความเสียหายทางเพศอัมพาตแขนขาหลังผ่าตัดที่มีองศาที่แตกต่างกันของความรุนแรง แต่ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยที่มีการตีบของส่วนใกล้เคียงการไหลเวียนของหลักประกันระหว่างหลอดเลือดแดงส่วนปลายที่อุดมไปด้วยดังนั้นการบาดเจ็บไขสันหลังเส้นประสาทขาดเลือดเป็นของหายาก 0.5%, coarctation เลือดในวัยแรกเกิด, แผลตีบตั้งอยู่ในหลอดเลือดแดง subclavian ซ้ายใกล้เคียงกับซ้าย subclavian ตีบรากหลอดเลือดแดง subclavian รากตีบประเภทสายสวนก่อนการใช้งานลดลง, จัดหาเลือดหลอดเลือดจากสายสวนหลอดเลือด; ลักษณะทางกายวิภาคของหลอดเลือดที่ผิดปกติเช่นเดียวกับระดับ aortic coarctation ขนาดเล็กมากสามารถนำไปสู่ ​​dysplasia ของการไหลเวียนของหลักประกันตัดส่วนหลอดเลือดแดงระหว่างการผ่าตัดการสูญเสียเลือดจำนวนมากความดันโลหิตต่ำและเวลาในการยึดเส้นเลือดใหญ่ นานเกินไป ฯลฯ เพิ่มความเสี่ยงของความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลังหลังการผ่าตัดขาดเลือด

ใช้การดมยาสลบที่อุณหภูมิต่ำพยายามรักษาหลอดเลือดระหว่างซี่โครงให้สั้นลงเวลาของการบีบตัวของหลอดเลือดป้องกันการสูญเสียเลือดมากเกินไปในระหว่างการดำเนินการและลดความดันโลหิตมันสามารถหลีกเลี่ยงความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลังหลังผ่าตัด เลือดสามารถวางผ่านหลอดเลือดแดงหัวใจต้นขาซ้ายหรือใกล้กับเส้นเลือดใหญ่ส่วนปลายเพื่อรักษาปริมาณเลือดไปยังร่างกายส่วนล่างและไขสันหลังชั่วคราว

(3) ประมาณ 5% ของกรณีของการเป็นหมันและ coarctation หลอดเลือดทรวงอกเนื่องจากการตัดระหว่างการผ่าตัดของท่อทรวงอกหรือสาขาของ chylothorax หลังผ่าตัด chylothorax ปรากฏในช่วงต้นของการดำเนินงานเช่น chylorrhea มากเกินไป ท่อระบายหน้าอกอาจรักษาหลังจากจำหน่ายได้ แต่หาก chyle ล้นเกินกว่าหนึ่งสัปดาห์และส่งผลกระทบต่อภาวะโภชนาการจำเป็นต้องเปิดหน้าอกอีกครั้งเพื่อหาการแตกของท่อทรวงอกหรือกิ่งก้านแล้วเย็บให้แน่นด้วยการเย็บ หากคุณพบว่ามี chyle มากเกินจำเป็นต้องหา ligation สองครั้งของท่อทรวงอกที่อยู่ด้านหลังหลอดอาหารบางกรณีมีความล่าช้าจนถึง 1 สัปดาห์หลังจากการผ่าตัดและควรตรวจสอบการเอกซเรย์ทรวงอกหากพบการไหลของเยื่อหุ้มปอด ปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มปอดควรดำเนินการทันทีเพื่อตรวจสอบลักษณะของปริมาตรน้ำหลังจากการวินิจฉัยของ chylothorax, ปอดไหลสามารถทำซ้ำทุก 3 ถึง 4 วันกรณีส่วนใหญ่สามารถรักษาให้หายขาดได้เช่นหลายครั้ง หากการเจาะทะลุไม่ส่งผลต้องใช้ทรวงอกหรือ ligation ของท่อทรวงอก

(4) โป่งพองหรือ pseudoaneurysm เป็นภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงหลังจาก coarctation หลอดเลือดและ pseudoaneurysm ที่เกิดขึ้นในช่วงเวลาหลังการผ่าตัดในช่วงต้นมักจะเกิดจากเทคนิคการเย็บที่ไม่เหมาะสมการรั่วไหลของเลือดที่แบคทีเรียเย็บแตกหรือ anastomotic การติดเชื้อทางเพศที่เกิดจากการใช้แผ่นทอโพลีเอสเตอร์สำหรับการขยายหลอดเลือดเพราะทอยากแผ่นผนังหลอดเลือดตามปกติมีความรับผิดชอบในการเต้นและความตึงเครียดที่เกิดจากการไหลเวียนของเลือดเป็นเวลานานทำให้เกิดโป่งพองได้ง่าย ผนังหลอดเลือดปล้องแบ่งออกเป็นส่วน ๆ และค่อย ๆ พัฒนาเป็นแบบปากทาง

อาการ

อาการหลอดเลือด coarctation แต่กำเนิดอาการที่พบบ่อย ข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องล่างอ่อนแอบ่น systolic Hepatomegaly ใจสั่นเสมหะเสมหะเสมหะหัวใจล้มเหลวเฉียบพลันหายใจถี่, atrial ผนังกั้น

อาการทางคลินิกของหลอดเลือด coarctation แตกต่างกันไปตามขนาดของแผลที่ตีบ, ระดับของการหดตัวและไม่ว่าจะมีความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจอื่น ๆ และกลุ่มอายุที่แตกต่างกัน

ทารก: กรณีของหลอดเลือด coarctation หลังจากสายสวนง่าย ๆ แม้ว่าจะมีความดันโลหิตสูงก็มักจะไม่แสดงอาการทางคลินิกในทารกและเด็กเล็กและมีกรณีอื่น ๆ ของความผิดปกติ แต่กำเนิดของหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดก่อนการสวนหลอดเลือด อาการทางคลินิกที่พบบ่อยคือหัวใจล้มเหลวประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยเริ่มหายใจถี่, อัตราการเต้นของหัวใจ, เหงื่อออก, ความยากลำบากในการให้อาหาร, ตับ, การขยายตัวของหัวใจและอื่น ๆ ภายในหนึ่งเดือนหลังคลอด การนำเสนอความล้มเหลวของหัวใจห้องล่างซ้าย, การรักษาทางการแพทย์มักจะยากที่จะควบคุมระดับของ coarctation หลอดเลือดก่อน pre-catheter มีความรุนแรงและสายสวนหลอดเลือดแดงมีความหนาและเรียบเนียนเนื่องจากการปัดขวาไปซ้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่จรดเท้าและบางครั้ง และสีริมฝีปากเป็นเรื่องปกติในกรณีนี้เส้นเลือดแดงเต้นตามปกติพื้นที่สายสวนหลอดเลือดแดงไม่สามารถได้ยินเสียง แต่เนื่องจากมักจะมีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างหรือผนังหัวใจเต้นผิดปกติการไหลจากซ้ายไปขวาในห้องหัวใจ ครึ่งหนึ่งของจ้ำไม่ได้เป็นเรื่องปกติและผู้ป่วยวิกฤตที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายลดลงอย่างมากอาจแสดงจ้ำ

ตรวจสอบ

การตรวจ coarctation หลอดเลือด แต่กำเนิด

หลอดเลือด angiography อย่างชัดเจนสามารถกำหนดตำแหน่งของส่วนแคบ, ความยาว, ระดับของหลอดเลือดตีบ, การกระจายของหลอดเลือดแดงใหญ่ไปหาน้อยและสาขาโค้งหลอดเลือดและไม่ว่าจะมีส่วนร่วม, การไหลเวียนหลักประกันของสภาพหลอดเลือดที่มีแฟชั่นสามารถแสดงสิทธิบัตร ductus arteriosus กรณี coarctation หลอดเลือดไม่จำเป็นต้องหลอดเลือด angiography ประจำ แต่สำหรับกรณีของแผลแคบและ coarctation หลอดเลือดยาวกลับมาดังต่อไปนี้สามารถได้ยินเสียงพึมพำและรอยหยักซี่โครงถูก จำกัด ไว้ที่ด้านใดด้านหนึ่งหรือต่ำกว่าตำแหน่ง ข้อมูลที่ได้จากหลอดเลือดแอนจีโอกราฟทำให้การพัฒนาแผนการผ่าตัดสะดวก

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: การเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจขึ้นอยู่กับความรุนแรงของแผลและความดันโลหิตสูงและความยาวของโรคการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจในกรณีวัยเด็กสามารถพบได้โดยไม่มีความผิดปกติผู้ป่วยสูงอายุมักจะแสดงอาการกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนและความเครียด นอกจากนี้ยังสามารถแสดงกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนหรือกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวากรณีผู้ใหญ่เช่นคลื่นไฟฟ้าแสดงความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจหรือบล็อกสาขามัดควรพิจารณาอย่างรอบคอบว่าผู้ป่วยสามารถทนต่อการผ่าตัด

การสวนหัวใจ: เส้นเลือดแดงจะถูกแทรกเข้าไปในหลอดเลือดแดงใหญ่ลดลงหากส่วนที่แคบสามารถใช้ในการวัดความดันโลหิตหลอดเลือดใกล้เคียงของส่วนที่หดตัวจากนั้นสายสวนจะถูกดึงออกช้าๆในขณะที่บันทึกความดันเลือด เมื่อคอถูกลดลงความดันโลหิตก็ลดลงอย่างกระทันหันมีความแตกต่างของความดันระหว่างส่วนบนและส่วนล่างของหลอดเลือดตีบอย่างมีนัยสำคัญไม่เพียง แต่สามารถยืนยันการวินิจฉัยได้ แต่ยังสามารถพิจารณาความรุนแรงของรอยโรคหัวใจตีบอื่น ๆ หัวใจและหลอดเลือดหัวใจสามารถให้ข้อมูลการวินิจฉัยที่สำคัญและ echocardiography สองมิติยังสามารถแสดงอาการหลอดเลือดตีบ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัย coarctation หลอดเลือด แต่กำเนิด

ความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญโดยทั่วไปในความดันโลหิตระหว่างขาบนและล่างและพึมพำหน้าอกอาจบ่งบอกถึงการวินิจฉัยของโรค Echocardiography สามารถยืนยันการวินิจฉัยการวินิจฉัยแยกโรคควรพิจารณาหลอดเลือดตีบ, สิทธิบัตร ductus arteriosus และหลอดเลือดแดงหลาย

ครั้งแรกหลายโลหิต

อาการทางคลินิกทั่วไปของภาวะหลอดเลือดแดงหลายตำแหน่งนั้นไม่ยากที่จะวินิจฉัย แต่ผู้ป่วยที่ผิดปกติจะต้องมีความแตกต่างจากโรคอื่น ๆ คนหนุ่มสาวโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้หญิงที่มีอาการต่อไปนี้มากกว่าหนึ่งควรสงสัยหรือวินิจฉัย

1. อาการขาดเลือดปรากฏในแขนขาข้างเดียวหรือทวิภาคีพร้อมกับชีพจรแดงอ่อนแอหรือหายไป, ความดันโลหิตลดลงหรือความแตกต่างของความดันแตกต่างระหว่างแขนขามากกว่า 1.33 kPa (10 mmHg) หรือต่ำกว่าความดันโลหิต kPa (20mmHg) (ข้อมือความกว้างเดียวกัน)

2. อาการสมองขาดเลือดพร้อมด้วยจังหวะชีพจร carotid ข้างเดียวหรือทวิภาคีลดลงหรือหายไปและบ่นคอหลอดเลือด แต่บางคนแสงเนื่องจากความดันชีพจรเพิ่มขึ้นหรืออัตราการเต้นของหัวใจที่เพิ่มขึ้นสามารถได้ยินในคอด้านขวา และเสียงพึมพำของหลอดเลือดอ่อนควรจะแตกต่างจากพึมพำทางพยาธิวิทยาตามลักษณะต่อไปนี้: อายุ 40 ปีโดยเฉพาะผู้หญิงและอาการทั่วไปและอาการมากกว่าหนึ่งเดือนแขนขาหรือสมอง

3. ความดันโลหิตสูงหรือความดันโลหิตสูงชนิดทนไฟพร้อมด้วยเสียงพึมพำของหลอดเลือดระดับสูงเหนือช่องท้องส่วนบน

4. ไม่มีไข้ต่ำอย่างเห็นได้ชัดตกตะกอนเลือดอย่างรวดเร็วพร้อมด้วยเสียงของหลอดเลือดการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในชีพจรแขนขาหรือความดันโลหิตและอาจเกี่ยวข้องกับปอดหรือหลอดเลือดหัวใจทำให้เกิดอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกัน

5. ผู้ป่วยที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในอวัยวะ

ประการที่สองหลอดเลือดตีบ

ผู้ป่วยที่มีภาวะหลอดเลือดตีบส่วนใหญ่เป็นผู้ใหญ่โดยไม่มีประวัติโรคไขข้อมักจะพบว่ามีพึมพำหัวใจในระหว่างการตรวจร่างกายเนื่องจากความสามารถในการชดเชยที่แข็งแกร่งของช่องซ้ายอาจมีอาการในคลินิกหรือร้องเรียนเท่านั้นมีแนวโน้มที่จะเหนื่อยล้า ไม่มีอาการตีบของหลอดเลือดเนื่องจากการพัฒนาของโรคอาการค่อยๆปรากฏขึ้นเมื่อกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายปลาย diastolic ความดันเพิ่มขึ้นความยากลำบากในการหายใจเกิดขึ้นในระหว่างการออกกำลังกายหัวเป็นเวียนศีรษะ แต่ภายในระยะเวลาหนึ่งเนื่องจากหัวใจเต้นที่เพิ่มขึ้นหลังจากการออกกำลังกาย ความดันโลหิตซิสโตลิกเพิ่มขึ้นและสามารถรักษาระดับเอาท์พุทของเลือดได้ในระดับหนึ่งดังนั้นอาการดังกล่าวข้างต้นค่อนข้างคงที่เมื่อการออกกำลังกายเกิดขึ้นเป็นลมอาการเจ็บหน้าอกเป็นลมและอาการอื่น ๆ บ่งชี้ว่าสภาพร่างกายแย่ลง

ประการที่สามสิทธิบัตร ductus arteriosus

สายสวนหลอดเลือดแดงเป็นหลอดเลือดที่สื่อสารระหว่างหลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่ในหลอดเลือดแดงของทารกในครรภ์ตั้งอยู่ระหว่างรากของหลอดเลือดแดงปอดซ้ายและคอคอดของเส้นเลือดใหญ่ที่ไหลออกมาปกติสถานะจะปิดมากกว่าระยะสั้นหลังคลอด อาการของการปิดขึ้นอยู่กับความหนาของสายสวน, ขนาดของการไหล, ระดับของความต้านทานของหลอดเลือดในปอด, อายุของผู้ป่วย, และความผิดปกติของ intracardiac ที่รวมกันแม้ว่าสายสวนจะมีขนาดใหญ่ในทารกเต็มรูปแบบ อาการที่เกิดขึ้นหลังจากทารกคลอดก่อนกำหนดมีกล้ามเนื้อเรียบ arteriolar ปอดน้อยลงและความต้านทานของหลอดเลือดลดลงดังนั้นพวกเขาสามารถมีอาการในสัปดาห์แรกมักจะมีหายใจถี่อิศวรและหายใจลำบากเฉียบพลัน ฯลฯ เห็นได้ชัดและมีความไวต่อโรคหวัดและการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนปอดอักเสบ ฯลฯ หลังจากที่เด็กได้รับการชดเชยไม่ค่อยมีอาการประหม่า แต่การพัฒนาที่ไม่ดีร่างกายบางเด็กบางคนเหนื่อยเท่านั้นหลังจากความเหนื่อยล้าใจสั่นสายสวนที่ไม่มีสิ่งกีดขวาง ผู้ป่วยที่มีขนาดปานกลางโดยทั่วไปจะไม่แสดงอาการจนกว่าจะมีการทำกิจกรรมอย่างรุนแรงในช่วงอายุ 20 ปีพวกเขาจะมีอาการหายใจลำบากเร่งด่วนอาการใจสั่นและอาการอื่น ๆ ของ decompensation ของการทำงานของหัวใจแม้ว่าความดันโลหิตสูงในปอด อย่างไรก็ตามมันสามารถเกิดขึ้นได้ภายใต้อายุ 2 แต่สัญญาณที่ชัดเจนของความดันโลหิตสูงในปอดส่วนใหญ่จะมีอายุมากกว่าแสดงอาการวิงเวียนศีรษะหายใจถี่ไอเป็นเลือดตัวเขียวอาการตัวเขียวหลังจากกิจกรรม (มากกว่าครึ่งหนึ่งของร่างกายชัดเจน) ถ้าซับซ้อนด้วยเยื่อบุหัวใจอักเสบกึ่งเฉียบพลัน มีไข้เบื่ออาหารเหงื่อออกและอาการทางระบบอื่น ๆ Endocarditis ไม่ค่อยเกิดขึ้นในวัยเด็ก แต่พบได้บ่อยในวัยรุ่น