หลอดเลือดตีบ แต่กำเนิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับหลอดเลือดตีบ หลอดเลือดตีบเป็นอย่างน้อยที่พบบ่อยในหลอดเลือดตีบ แต่กำเนิดคิดเป็นประมาณ 5 ถึง 10% อัตราอุบัติการณ์เพศชายและเพศหญิงใกล้เคียงกัน การตีบของการตีบอาจมาพร้อมกับภาวะปัญญาอ่อนและแผลตีบจะอยู่เหนือช่องเปิดของหลอดเลือดหัวใจ รอยโรคหลอดเลือดตีบเป็นเรื่องธรรมดามากคิดเป็นประมาณ 90% ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0035% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้อง
เชื้อโรค
หลอดเลือดตีบ แต่กำเนิด
สาเหตุของโรคนี้ไม่ชัดเจน แต่นักวิชาการพบว่ามีแนวโน้มครอบครัวบางกรณีมี hypercalcemia ไม่ทราบสาเหตุในทารกและเด็กเล็กดังนั้นนักวิชาการบางคนได้ข้อสรุปว่าสาเหตุที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญวิตามินบกพร่อง (ยีนพันธุกรรม)
การป้องกัน
ป้องกัน แต่กำเนิดของหลอดเลือดตีบ
สาเหตุของโรคนี้ไม่ชัดเจนดังนั้นจึงไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพในปัจจุบันเนื่องจากโรคมักจะรวมกับความผิดปกติของวาล์วเอออร์ทิกการขยายหลอดเลือดหัวใจและตำแหน่งที่ผิดปกติเปิดกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาตีบตีบและ mitral วาล์วผู้ป่วยดังกล่าว การตรวจสอบรายละเอียดสำหรับการรักษาทันเวลาในการกำจัดของทวารผิดปกติของเส้นใยหรือกะบังลมในผนังหลอดเลือดเพื่อหลีกเลี่ยงความเสียหายให้กับวาล์วและหลอดเลือดหัวใจเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดความผิดปกติของหัวใจที่เหลือหลังการผ่าตัดและภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรง ความดันโลหิต, ลดเลือดออกในเว็บไซต์ของแพทช์, รักษาฟังก์ชั่นหัวใจที่มั่นคง, ป้องกันการเต้นผิดปกติ, เพื่อให้บรรลุผลการผ่าตัดที่ดีของ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดตีบ ภาวะแทรกซ้อน ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง
มักจะมาพร้อมกับ tortuosity หลอดเลือดหัวใจตีบและการขยายไซนัสหลอดเลือดสามารถมีหลายตีบของหลอดเลือดแดงปอดโดยรอบเช่นปอดตีบปอด dysplasia หลอดเลือดหลอดเลือดตีบหรือช่องระบายอากาศผนังหลอดเลือด หากพังผืดหรือกะบังลมผิดปกติในผนังหลอดเลือดถ้าวาล์วและหลอดเลือดหัวใจเสียหายภาวะแทรกซ้อนการผ่าตัดที่รุนแรงจะเกิดขึ้นภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดควรได้รับการรักษาให้มั่นคงควรควบคุมความดันโลหิตและภาวะแทรกซ้อนของการผ่าตัดแผลเลือดออก การทำงานของหัวใจมีเสถียรภาพและป้องกันการเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ
อาการ
แต่กำเนิดหลอดเลือดตีบอาการอาการที่พบบ่อย อาการ สั่นของกระเป๋าหน้าท้องผนังกั้นหัวใจบ่นบ่นจากการที่หลอดเลือดแดงใหญ่ขึ้นแหวนรากตีบตีบลดลงล่างล่างขากรรไกรล่างตีบโรคหลอดเลือดหัวใจตีบจิตปัญญาอ่อนส่วนยาวจากน้อยไปมากหลอดเลือด dysplasia แคลเซียมหลอดเลือด
รอยโรคที่พบมากที่สุดคือการตีบเหมือนกะบังลมเหนือไซนัสลิ้นหัวใจมีรูเล็ก ๆ อยู่ตรงกลางของไดอะแฟรมบางครั้งไดอะแฟรมเชื่อมต่อกับลิ้นหัวใจซ้ายและการไหลเวียนของหลอดเลือดแดงซ้าย การปรากฏตัวของหลอดเลือดแดงเป็นเรื่องปกติและไม่มีการขยายตัวหลังจากตีบอีกประเภทหนึ่งของการตีบ จำกัด ในการตีบ, เส้นเลือดใหญ่จากน้อยไปมากมีเส้นผ่าศูนย์กลางด้านนอกแคบที่ตีบแสดงรูปทรายดูดซับหรือ "8" รูปร่างที่ผนังหลอดเลือด หนาพังผืดหนาของ intima การตรวจทางเนื้อเยื่อของแผลที่คล้ายกับหลอดเลือด coarctation, หลอดเลือดตีบที่กว้างขวางเป็นเรื่องธรรมดาน้อยตีบยื่นออกมาจากหลอดเลือดแดงใหญ่ไปหาเส้นเลือดใหญ่เหนือไซนัสหลอดเลือดและต้นกำเนิดของหลอดเลือดแดง innominate แผนกแม้บุกรุกโค้งหลอดเลือด, หลอดเลือดตีบมักจะมาพร้อมกับ tortuosity หลอดเลือดหัวใจตีบและการขยายไซนัสหลอดเลือดสามารถมีหลายตีบของหลอดเลือดแดงรอบปอดเช่นตีบปอดปอดหลอดเลือด dysplasia สาขาหลอดเลือด coarctation แคบ ๆ ของหลอดเลือดหรือข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง
ประเภทของหลอดเลือดตีบ: (1) ฝ่อวงแหวนของหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก (2) ตีบ aponeurotic ในวาล์วหลอดเลือด; (3) ขึ้น dysplasia หลอดเลือด
ในกรณีส่วนใหญ่อาการของหลอดเลือดตีบเกิดขึ้นในวัยเด็กเนื่องจากแผล atherosclerotic เกิดขึ้นก่อนหน้านี้โรคหลอดเลือดหัวใจตีบเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นและผู้ป่วยบางรายมีประวัติครอบครัว
สัญญาณจะคล้ายกับหลอดเลือดตีบประเภทอื่น แต่ไม่มีอาการ systolic กรนเสียงพึมพำของหัวใจและแรงสั่นสะเทือนจะสูงกว่าการตีบเสียงพึมพำของหลอดเลือดในหลอดเลือดแดงหายากและผู้ป่วยบางรายมีการเจริญเติบโตและท่าทางไม่ดี สั้น, สติปัญญาต่ำ, หลายคำและมีใบหน้าพิเศษ: การถอยกลับของขากรรไกร, รูจมูกโน้มไปข้างหน้า, สะพานจมูกต่ำ, ริมฝีปากหนา, ความกว้างหน้าผาก, ระยะห่างจากตามาก, ฟันกรามน้อยประมาณ 5% ของผู้ป่วยที่มีแคลเซียมในเลือดสูง
ตรวจสอบ
การตรวจหลอดเลือดตีบ
(1) การตรวจ X-ray และการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงให้เห็นว่ามีสัญญาณคล้ายกับหลอดเลือดตีบของหลอดเลือดชนิดอื่น
(2) สายสวนหัวใจ: การสวนหัวใจด้านซ้ายและการบันทึกเส้นโค้งความดันอย่างต่อเนื่องอาจเผยให้เห็นว่ารูปแบบของคลื่นความดันเปลี่ยนแปลงเหนือหลอดเลือดแดงใหญ่
(3) echocardiography ส่วน: โดยตรงสามารถแสดงตำแหน่งและความยาวของการตีบบนวาล์ว
(4) เลือกกระเป๋าหน้าท้อง angiography ซ้าย: แสดงตำแหน่งของการตีบที่ตีบความยาวและความรุนแรงของการตีบเดียวกันสามารถเห็นได้ในรูปร่างและการทำงานของวาล์วหลอดเลือดเช่นเดียวกับไซนัสหลอดเลือดและหลอดเลือดหัวใจขวา มันสามารถแสดงให้เห็นว่าหลอดเลือดแดงปอดทั่วไปและกิ่งก้านของมันยังมีรอยโรคด้วยหรือไม่
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของหลอดเลือดตีบ
ครั้งแรกมีสองโรคที่ต้องระบุทางคลินิกด้วยโรคนี้:
1. หลอดเลือดตีบที่เกิดจากการกลายเป็นปูนเสื่อมวาล์วเสื่อมในวัยชรา
ทั่วไปในผู้สูงอายุกลายเป็นปูนส่วนใหญ่ตั้งอยู่ที่รากของวาล์วดังนั้นกิจกรรมใบวาล์วยังคงดีไม่มีเสียงเจ็ทซิสโตลิก X-ray สามารถมองเห็นกลายเป็นปูนวาล์ว
2 หลัก cardiomyopathy อุดกั้น hypertrophic
cardiomyopathy อุดกั้น Hypertrophic มีลักษณะดังต่อไปนี้เพื่อช่วยแยกแยะ:
1 เสียงพึมพำของ systolic นั้นต่ำกว่าส่วนใหญ่อยู่ในกระดูกซี่โครง III-IV ของเส้นรอบวงซ้ายด้านซ้ายและมีโอกาสน้อยที่จะถูกส่งไปที่คอเสียงพึมพำจะเพิ่มขึ้นเมื่อปริมาตรของเลือดลดลงหรือมีการหดตัวของกระเป๋าหน้าท้อง
2 เสียงหัวใจที่สองของหลอดเลือดแดงใหญ่เป็นเรื่องปกติ
3 ไม่มีเสียง jet systolic
4 echocardiography แสดงให้เห็นอัตราส่วนของผนังกั้นหัวใจห้องล่างกับความหนาของผนังอิสระ> 1.3: 1, ตีบหัวใจห้องล่างซ้าย, ตีบกระเป๋าหน้าท้องไหลออกจากซ้าย (<20 มม.), mitral systolic ล่วงหน้าเคลื่อนไหวด้านหน้า, วาล์วเอออร์ตา การหดตัวจะปิดในช่วงกลาง
หัวใจและหลอดเลือด 5 angiography ช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงกรวยย้อนกลับ
ประการที่สองความต้องการทางคลินิกในการระบุวาล์วเอออร์ตา, ลิ้นหัวใจตีบและ subvalvular ตีบส่วนใหญ่พึ่งพาเทคนิคการถ่ายภาพ:
1 หลอดเลือดตีบ
(1) ฟิล์มธรรมดา X-ray แสดงให้เห็นการขยายตัวของช่องทางซ้าย, การขยายตัวของหลอดเลือดขยายตัวหรือกลายเป็นปูนวาล์วหลอดเลือดซึ่งเป็นอาการหลักรวมกับบ่น systolic ในพื้นที่หลอดเลือดตรวจคนไข้วาล์วซึ่งอาจบ่งบอกว่าหลอดเลือดตีบ
(2) MRI ดำเนินการโดยเทคนิค MR Spin echo นอกจากการเสริมแต่ละส่วนของวาล์วเอออร์ตาแบบคงที่แล้วแต่ละครั้งจะถูก จำกัด เฉพาะหลอดเลือดตีบตัวที่สองที่เกิดจากการขยายตัวของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย เปลี่ยนแปลง
(3) CAG adopts angiography ด้านข้างของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายซึ่งเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดสำหรับการกำหนดระดับของหลอดเลือดตีบและสัณฐานวิทยาทางพยาธิวิทยาของวาล์วสัญญาณ "โดม" และสัญญาณ "ขัดขวาง" สะท้อนให้เห็นถึงการยึดเกาะระหว่างวาล์ว ยื่นออกมาในช่องเลือด, วาล์วหลอดเลือดใหญ่หลังหนายึดเกาะอย่างรุนแรงการสูญเสียความยืดหยุ่นแสดงให้เห็นว่าระดับของใบปลิวแผลรุนแรงมากขึ้นกว่าในอดีตความกว้างของรากของสัญญาณ "เจ็ท" สะท้อนให้เห็นถึงขนาดของตีบ echocardiography ใน ค่าของการวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของหลอดเลือดตีบ แต่กำเนิดได้รับการยอมรับทางการแพทย์] เพราะมันเป็นเรื่องง่ายและง่ายที่จะเป็นตัวเลือกแรกสำหรับการวินิจฉัยทางคลินิกการตีบของหลอดเลือดไขข้อเกือบทั้งหมดที่มีโรคลิ้น mitral มันไม่ยากที่จะระบุ
2 ตีบ subaortic
(1) ฟิล์มธรรมดา X-ray แสดงหลอดเลือดตีบที่คล้ายกันยกเว้นการขยายหลอดเลือดจากน้อยไปมากโดยไม่มีการตีบที่เห็นได้ชัดและไม่มีการวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจง
(2) MRI ที่ใช้การถ่ายภาพสปินก้องมีค่าการใช้งานทางคลินิกที่สำคัญในการแสดงรูปร่างและขอบเขตของการตีบ subaortic ซึ่งแตกต่างจากแผ่นพับวาล์วเอออร์ติกวาล์วตีบเอออร์ตามีความกว้างกว่าฐานเล็กน้อย เส้นรอบวงได้รับการแก้ไขบนผนังของช่องและกิจกรรมของรอบการเต้นของหัวใจไม่ชัดเจนดังนั้นจึงสามารถแสดงบนภาพสะท้อนหมุน
(3) กลุ่มข้อมูล CAG แสดงให้เห็นว่า echocardiography เหนือกว่า CAG ในการแสดงสัณฐานวิทยาขอบเขตและการวินิจฉัยของการตีบ subvalvular ดังนั้น CAG โดยทั่วไปไม่ใช่ตัวเลือกแรกหรือวิธีการหลักสำหรับการวินิจฉัย cardiomyopathy Hypertrophic สามารถทำให้เกิดการรั่วไหลออกจากกระเป๋าหน้าท้อง การอุดตัน, echocardiography และ MRI มีคุณสมบัติลักษณะ: กล้ามเนื้อหัวใจโดยทั่วไปคือ hypertrophic, ส่วนใหญ่มีกระเป๋าหน้าท้องกะบัง, การหดตัวของโพรงหัวใจ, สามารถระบุได้ด้วยโรค
3 หลอดเลือดตีบ
(1) ฟิล์มธรรมดา X-ray แสดงหลอดเลือดตีบที่คล้ายกัน แต่การขยายตัวของหัวใจไม่ชัดเจนหลอดเลือดแดงจากน้อยไปมากไม่ขยายและแม้กระทั่งในกรณีของ hypoplasia ก็สามารถลดลงขาดสัญญาณเฉพาะการวินิจฉัย
(2) MRI ในการวินิจฉัยการผิดปกติของหลอดเลือดพิการ แต่กำเนิดต่างๆค่าการใช้งานทางคลินิกของ MRI ได้รับการยอมรับ
(3) CAG เป็นวิธีการตรวจสอบ "มาตรฐานทองคำ" สำหรับการผิดปกติของหลอดเลือด แต่กำเนิดมันอยู่นอกเหนือการเข้าถึงของภาพอื่น ๆ ในการตัดสินระดับของการตีบประเภทและความผิดปกติอื่น ๆ ของหลอดเลือดแดงใหญ่
