Langerhans เซลล์ histiocytosis
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเซลล์ของเซลล์ Langerhans Langerhans cell histiocytosis (LCH) เดิมชื่อ histiocytosis เป็นกลุ่มของความผิดปกติของเซลล์เนื้อเยื่อที่ไม่สามารถอธิบายได้ ประเพณีแบ่งออกเป็นสามประเภทคลินิกคือโรคของ Leter, (โรค Litterer-Siwe, ที่เรียกว่าโรค LS), โรค Han-Xue-Ke, (โรคมือ Schuller- คริสเตียน, เรียกว่าโรค HSC) และงานอดิเรกของกระดูก กรดแกรนูโลมา (eosinphilic granulomaofbone, EGB) ไม่ทราบสาเหตุในปีที่ผ่านมาการศึกษาพบว่าเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการควบคุมภูมิคุ้มกันในร่างกาย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0003% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
Langerhans histiocytosis ของเซลล์
สาเหตุยังไม่ชัดเจนแม้ว่าลักษณะทางพันธุกรรมของมันยังไม่ชัดเจน แต่ก็มีลักษณะทางครอบครัวบางอย่างอุบัติการณ์ในหมู่พี่น้องสูงกว่าเด็กธรรมดามากและถือว่าเป็นเนื้องอกด้วย
การป้องกัน
Langerhans เซลล์ histiocytosis ป้องกัน
ในผู้ป่วยที่มีระบบเซลล์ Langerhans histiocytosis, ความพิการเรื้อรัง, เช่นเครื่องสำอางหรือการทำงานของกระดูกและผิวหนังแผลและ neurotoxicity และอารมณ์แปรปรวนที่อาจเกิดจากโรคและการรักษาควรได้รับการตรวจสอบ .
โรคแทรกซ้อน
Langerhans histiocytosis เซลล์แทรกซ้อน โรคแทรกซ้อน
หูชั้นกลางอักเสบเรื้อรังและหูชั้นกลางอักเสบ: เกิดจากการมีส่วนร่วมของขมับและชิ้นส่วนหิน
ก้อนเนื้อในเปลือกตาอาจทำให้กระพุ้งและเส้นประสาทตาหรือกล้ามเนื้อตาถูกละเมิดส่งผลให้การมองเห็นหรือตาเหล่ลดลง
ไซต์ที่พบบ่อยที่สุดของการบุกรุกของกระดูกคือกระดูกแบน (เช่นกะโหลก, กระดูกซี่โครง, กระดูกเชิงกรานและกระดูกสะบัก) กระดูกยาวและกระดูกสันหลังส่วนเอว, กระดูกที่ได้รับผลกระทบน้อยกว่าแผลบนกระดูกยาวคล้าย Ew-ing sarcoma, osteosarcoma และ osteomyelitis ศีรษะ, หัวเข่า, เท้าหรือกระดูกสันหลังส่วนคอเป็นของหายากผู้ปกครองมักระบุว่าเด็กมีการงอกของฟันก่อนวัยอันควรซึ่งเป็นผลมาจากภาวะเศรษฐกิจถดถอยเหงือกและการสัมผัสกับเนื้อฟันที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ
อาการทางเดินอาหารเบาหวานเบาจืดและต่อมไทรอยด์ขยาย
อาการ
Langerhans เซลล์ histiocytosis อาการอาการที่พบบ่อย มี เลือดออกตับ hepatosplenomegaly papules ฟังก์ชั่นความผิดปกติของการกลืนลำบากท้องมานท้องผูกปัสสาวะท้องเสียเนื้อเยื่ออ่อนบวมความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นพังผืดในตับ
อาการของโรคนี้จะแตกต่างกันอาการมีความหลากหลาย LCH ผิวหนังความเสียหายกระดูกเดียวหรือหลายที่มีหรือไม่มีเบาหวานเบาจืดมี จำกัด ตับ, ม้าม, ปอด, ระบบโลหิตและความเสียหายของอวัยวะอื่น ๆ หรือ ผู้ป่วยที่มีโรคกระดูกและผิวหนังเป็นบริเวณกว้างในกรณีนี้ผู้ป่วยมีหลายระบบและหลายอวัยวะเป็น LCH ที่กว้างขวาง
ไฟแช็กเป็นแผลกระดูกที่ไม่เจ็บปวดที่แยกได้และอันที่รุนแรงคือการแทรกซึมของอวัยวะอย่างกว้างขวางด้วยไข้และการสูญเสียน้ำหนัก
(1) แผลที่ผิวหนังของผื่นมักจะเป็นอาการหลักของการวินิจฉัยผื่นเป็นความหลากหลายของทารกเฉียบพลันที่มีผื่นเริ่มต้นผื่นที่มีการกระจายส่วนใหญ่ในลำตัวและหนังศีรษะและหูเริ่มเป็นผื่น maculopapular ซึ่งได้อย่างรวดเร็ว oozes (คล้ายกับกลาก) อาจเป็นโรคผิวหนัง seborrheic) อาจเกี่ยวข้องกับการมีเลือดออกและจากนั้นทำให้เกิดแผลเป็นเรียบและในที่สุดก็มีเม็ดสีผิวคล้ำ leukoplakia, leukoplakia ไม่ง่ายที่จะกระจายเป็นเวลานานผื่นสามารถอยู่ในเวลาเดียวกันหรือชุดของการถอย มีไข้ผื่นเรื้อรังสามารถกระจัดกระจายไปทั่วร่างกายมีเลือดคั่งในระยะแรก paleomenopausal papules หรือเสมหะก้อนเมื่อภาวะซึมเศร้าลดลงภาวะซึมเศร้ากลางบางคนมีสีน้ำตาลเข้มคล้ายกับตกสะเก็ดและในที่สุดบางท้องถิ่น เว้าเล็กน้อยมันวาวเล็กน้อยหรือ desquamation เล็กน้อยผื่นสามารถเกิดขึ้นได้ในเวลาเดียวกับความเสียหายของหลอดอื่น ๆ หรือเป็นเพียงการรวมตัวที่ได้รับผลกระทบทั่วไปในทารกชายอายุต่ำกว่า 1 ปี
(2) รอยโรคกระดูกแผลที่กระดูกพบได้บ่อยในผู้ป่วย LCH ทุกคนรอยโรคกระดูกเดี่ยวรอยโรคกระดูกอื่น ๆ ส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นแผล osteolytic โรคกะโหลกศีรษะที่พบมากที่สุดกระดูกขากระดูกซี่โครงกระดูกเชิงกรานและกระดูกสันหลังครั้ง รอยแผลที่ขากรรไกรก็พบได้ทั่วไปในภาพยนตร์ X-ray กระดูกจะผิดรูปร่างผิดปกติความเสียหายกะโหลกศีรษะเปลี่ยนจากรอยโรคคล้ายหนอนเป็นข้อบกพร่องขนาดใหญ่หรือการเปลี่ยนแปลงเหมือนสิ่วรูปร่างไม่สม่ำเสมอและกลมหรือรูปไข่ ข้อบกพร่องรูปร่าง, ขอบขรุขระ, รอยเบลอของรอยโรคระยะเริ่มต้นหรือความก้าวหน้า, และความดันในกะโหลกศีรษะที่พบบ่อย, กระดูกร้าวหรือ hydrocephalus การจราจร, อาจเกี่ยวข้องกับอาการปวดหัว, แต่ในช่วงพักฟื้นกระดูกจะค่อยๆชัดเจนและปรากฏขึ้น โซนแข็ง, ความหนาแน่นของกระดูกไม่สม่ำเสมอ, ข้อบกพร่องของกระดูกมีขนาดเล็กลงเรื่อย ๆ และในที่สุดก็ซ่อมแซมได้อย่างสมบูรณ์โดยไม่ทิ้งร่องรอยการเปลี่ยนแปลง X-ray ของกระดูกแบนอื่น ๆ : อาการบวมของซี่โครงที่มองเห็นได้, หนา, กระดูกผอมบางหรือเปลี่ยนแปลงเรื้อรัง ฝ่อผอมบางทำลายกระดูกสันหลังสามารถกลายเป็นกระดูกสันหลังแบน แต่พื้นที่ intervertebral ไม่แคบไม่ค่อยผิดปกติเชิงมุมโค้งทำลายกระดูกสันหลังกระดูกสันหลังมีแนวโน้มที่จะบีบอัดเส้นประสาทไขสันหลังไม่กี่มี paravertebral เนื้อเยื่อบวมบวมขากรรไกรสามารถ ตอนนี้ชนิดถุงขากรรไกรล่างและรูปร่างสองชนิด
(3) ต่อมน้ำเหลือง LCH ต่อมน้ำเหลืองแผลสามารถแสดงในสามรูปแบบ 1 แผลต่อมน้ำเหลืองที่เรียบง่ายที่รู้จักกันเป็นโหนดต่อมน้ำเหลืองหลัก eosinophilic granuloma 2 เป็นแผลด้วยกันของ LCH ที่มีการแปลหรือโฟกัสที่เกี่ยวข้องมักจะเกี่ยวข้อง ความเสียหาย Osteolytic หรือโรคผิวหนัง 3 เป็นส่วนหนึ่งของระบบกระจาย LCH มักเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองที่แยกในลำคอหรือขาหนีบผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีไข้อาการปวดต่อมน้ำเหลืองบวมเพียงไม่กี่การมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองง่ายการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี
(4) การอักเสบของหูชั้นนอกของหูและขมับ LCH มักจะเป็นผลมาจากการแพร่กระจายและการแทรกซึมของเซลล์ Langerhans ในเนื้อเยื่ออ่อนของช่องหูหรือเนื้อเยื่อกระดูกบางครั้งก็ยากที่จะแยกแยะความแตกต่างจากการติดเชื้อแบคทีเรียหูกระจาย การบวมด้านหลังหูและอาการหูหนวกเป็นสื่อกระแสไฟฟ้าการตรวจ CT สามารถแสดงให้เห็นทั้งรอยโรคของกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อน, รอยโรคจากกกกกหูสามารถรวมถึงโรคเต้านมอักเสบ, หูชั้นกลางอักเสบเรื้อรัง, การสร้าง cholesteatoma และการสูญเสียการได้ยิน
(5) ในไขกระดูกปกติไม่มี LC ในไขกระดูกและแม้แต่ LCH ที่บุกรุกเข้าไปในหลาย ๆ ไซต์ก็ยากที่จะมองเห็น LC ในไขกระดูกเมื่อ LC เข้าสู่ไขกระดูกผู้ป่วยอาจมีภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดขาวและ thrombocytopenia มันไม่ได้เป็นสัดส่วนกับปริมาณของการแทรกซึม LC ในไขกระดูก LC เพียงอย่างเดียวในไขกระดูกไม่เพียงพอเป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัย LCH
(6) ต่อมไธมัสไธมัสเป็นอวัยวะที่ LCH เกี่ยวข้องอยู่บ่อยครั้ง
(7) รอยโรคปอดปอดอาจเป็นส่วนหนึ่งของรอยโรคระบบหรืออาจมีอยู่คนเดียวที่เรียกว่าปอดหลัก LCH แผลปอดอาจเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่พบมากในทารกในวัยเด็กประสิทธิภาพไม่หนัก เช่นการหายใจลำบากการขาดออกซิเจนและการเปลี่ยนแปลงการปฏิบัติตามปอดกรณีที่รุนแรงอาจปรากฏ pneumothorax ถุงลมโป่งพองใต้ผิวหนังมีแนวโน้มที่จะหายใจล้มเหลวและความตายการทดสอบการทำงานของปอดมักจะแสดงความเสียหายที่ จำกัด
(8) ระบบตับกระจาย LCH มักจะบุกรุกตับและส่วนที่ได้รับผลกระทบของตับส่วนใหญ่อยู่ในรูปสามเหลี่ยมของตับระดับของการมีส่วนร่วมอาจมีตั้งแต่การสะสมของถุงน้ำดีที่ไม่รุนแรงจนถึงการแทรกซึมของตับ ฟังก์ชั่นที่ผิดปกติ, ดีซ่าน, hypoproteine mia, น้ำในช่องท้องและเวลา prothrombin เป็นเวลานานและทำให้สามารถพัฒนาเป็นท่อน้ำดีอักเสบแข็งข้อ, พังผืดในตับและตับวาย
(9) LCH กระจายม้ามมักจะมีม้ามและข้อศอกบวมพร้อมกับเลือดหนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งลดเซลล์เม็ดเลือดซึ่งอาจเกิดจากการขยายตัวของปริมาณม้ามก่อให้เกิดการอุดตันของเกล็ดเลือดและ granulocytes ไม่มีความเสียหายเพิ่มขึ้นโดยหยิน ความเมื่อยล้าของเซลล์เม็ดเลือดและเซลล์เลือดรอบนอกยังคงสามารถสร้างสมดุลได้ดังนั้นอาการเลือดออกจึงไม่เป็นเรื่องปกติ
(10) แผลระบบทางเดินอาหารเป็นเรื่องธรรมดาในระบบ LCH กระจายอาการที่เกี่ยวข้องกับเว็บไซต์ของการบุกรุกลำไส้ที่พบมากที่สุดในลำไส้เล็กและ ileum คืออาเจียนท้องเสียและ malabsorption ซึ่งอาจทำให้เกิดความเมื่อยล้าในเด็กเป็นเวลานาน
(11) ระบบประสาทส่วนกลาง LCH กับการมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางไม่ใช่เรื่องแปลกเว็บไซต์ที่พบมากที่สุดของการมีส่วนร่วมคือกลีบท้ายทอย - ต่อมใต้สมองธาลัส -, LCH กระจายอาจมีรอยโรคสมองที่สำคัญผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการทางระบบประสาทปรากฏในส่วนอื่น ๆ ของ LCH หลังจากไม่กี่ปีที่ผ่านมามี ataxia ร่วมกัน dysarthria, อาตา, hyperreflexia, ดายสกินการหมุน, กลืนลำบาก, มองเห็นภาพซ้อน, ฯลฯ เบาหวานเบาจืดที่เกิดจากฐานดอกและ / หรือ granulomatosis ต่อมใต้สมองอาจนำหน้า อาการสมองหรือเกิดขึ้นพร้อมกันกับหรือหลังอาการสมองนอกจากนี้ยังสามารถประกาศของระบบประสาทส่วนกลางเท่านั้น
(12) โรค Letterer-Siwe เป็นชนิดที่ร้ายแรงที่สุดของ Langerhans เซลล์ histiocytosis คิดเป็นประมาณ 1% กรณีทั่วไปคือทารกน้อยกว่า 2 ปีกับผื่นกลาก seborrheic เหมือนสะเก็ดบางครั้ง นำเสนอผื่นสีม่วง, บุกรุกหนังศีรษะ, หู, หน้าท้องและริ้วรอยของคอและใบหน้าความเสียหายผิวสามารถกลายเป็นประตูสู่การบุกรุกของจุลินทรีย์ที่นำไปสู่การติดเชื้อหนองหูทั่วไป, ต่อมน้ำเหลือง, hepatosplenomegaly รุนแรง ความผิดปกติของตับที่มีภาวะ hypoproteine mia และการสังเคราะห์ที่ลดลงของปัจจัยการแข็งตัว, เบื่ออาหาร, หงุดหงิด, การสูญเสียน้ำหนักและอาการระบบทางเดินหายใจที่เห็นได้ชัด (เช่นไอ, หายใจถี่, pneumothorax), โรคโลหิตจางรุนแรงและบางครั้งนิวโทรฟิล การลดลงของเซลล์ภาวะเกล็ดเลือดต่ำมักเป็นสาเหตุของการตายเนื่องจากอาการเหล่านี้ทำให้ผู้ป่วยเด็กมักวินิจฉัยผิดพลาดหรือพลาด
ตรวจสอบ
การตรวจสอบเซลล์ histiocytosis Langerhans
(1) ระบบคล้ายเลือดของ LCH แบบกระจายมักจะมีภาวะโลหิตจางปานกลางถึงรุนแรงเรติคูโลไซต์และเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถสูงขึ้นได้เล็กน้อยเกล็ดเลือดจะลดลงและในบางกรณีเซลล์เม็ดเลือดขาวจะลดลง
(2) การตรวจไขกระดูกผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี LCH มีภาวะไขกระดูกปกติอาจมีการใช้งานหรือลดลงและมี LCH บางส่วนที่มีการบุกรุกไขกระดูกแสดงภาวะโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำดังนั้นการทดสอบนี้จะกระทำเฉพาะเมื่อพบเลือดที่ผิดปกติ
(3) ESR ในบางกรณีของ ESR สามารถมองเห็นได้
(4) บางกรณีของตับและไตมีการทำงานของตับผิดปกติและแนะนำการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีรวมถึง SGOT, SGPT, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและบิลิรูบินเพิ่มขึ้น, โปรตีนในพลาสมาลดลง, การยืดเวลา prothrombin, ปริมาณไฟบริน การทดสอบการผลิตเอนไซม์สดลดลงการทำงานของไต ได้แก่ ความดันออสโมติกของปัสสาวะและผู้ที่เป็นโรคเบาหวานเบาจืดควรวัดความถ่วงจำเพาะของปัสสาวะ
(5) การตรวจ X-ray การตรวจ X-ray ของปอดนั้นส่วนใหญ่จะเป็นเหมือนเงาหรือตาข่ายตาข่ายขอบของอนุภาคจะเบลอไม่ได้จัดเรียงตามกิ่งหลอดลมและบางส่วนของปอดเป็นกระจกฝ้า แต่การส่งผ่านของปอดเพิ่มขึ้นในกรณีส่วนใหญ่ ถุงลมโป่งพองขนาดเล็กทั่วไป, ปอดเส้นเลือดอย่างรุนแรง, อาจเกี่ยวข้องกับถุงลมโป่งพองคั่นกลาง, ถุงลมโป่งพอง mediastinal, ถุงลมโป่งพองใต้ผิวหนังหรือ pneumothorax, ผู้ป่วยจำนวนมากอาจมีความเกี่ยวข้องกับโรคปอดบวมในเวลานี้มีแนวโน้มที่จะเกิดการเปลี่ยนแปลงเปาะปอด หลังจากการเปลี่ยนแปลงเปาะสามารถหายไป แต่การเปลี่ยนแปลงเม็ดมีความชัดเจนมากขึ้นโรคเรื้อรังสามารถเกิดขึ้นได้พังผืดที่ปอดการเปลี่ยนแปลงของเอ็กซ์เรย์กระดูกดูด้านบน
(6) การวิเคราะห์ก๊าซในเลือดหากมีภาวะ hypoxemia ที่ชัดเจนแสดงว่าการทำงานของปอดบกพร่อง
(7) การทดสอบการทำงานของปอดผู้ป่วยที่มีโรคปอดรุนแรงอาจมีระดับความผิดปกติของปอดที่แตกต่างกันซึ่งอาจบ่งบอกถึงการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
(8) การตรวจทางภูมิคุ้มกันในความจริงที่ว่าโรคนี้มักจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการควบคุมภูมิคุ้มกันเช่นจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาว T ผิดปกติและอัตราส่วนของ T-assisted เซลล์ T-suppressor หน่วยปรับอากาศควรดำเนินการวิเคราะห์ฟีโนไทป์ของกลุ่มย่อย T การทดสอบการเปลี่ยนแปลงของ lymphoblastic และปริมาณอิมมูโนโกลบูลินในซีรั่ม
(9) ผู้ที่มีผื่นใหม่ควรมีผื่นถ้าพวกเขาสามารถทำ biopsy ผิวหนังในเว็บไซต์ผื่นก็มีความน่าเชื่อถือมากขึ้นหากมีต่อมน้ำเหลืองบวม, การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองสามารถทำได้หากมีการทำลายกระดูกก็สามารถบวม นอกจากนี้ในเวลาเดียวกันวัสดุการคัดลอกจะถูกส่งไปยังพยาธิวิทยาหรือใช้เข็มหนาสำหรับการระบายน้ำแบบเจาะที่บริเวณที่ถูกทำลายของกระดูกและมีการส่งสเมียร์เพื่อตรวจสอบ
(10) การย้อมสีอิมมูโนฮิสโตเคมีตามที่ระบุไว้ข้างต้นพบว่าเซลล์ Langerhans มีภูมิคุ้มกันโรค CDla ในปีที่ผ่านมาและแอนติบอดีต่อต้าน CDla monoclonal แอนติบอดีเป็นบวกโดยเฉพาะสำหรับการย้อมสีอิมมูโน ปฏิกิริยาเชิงบวกคือ S-100 neuroprotein, α-D-mannosidase, ATPase และ agglutinin ถั่วลิสง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ Langerhans เซลล์ histiocytosis
การวินิจฉัยโรค
วิธีการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับผลการตรวจทางคลินิก X-ray และพยาธิสภาพนั่นคือการตรวจทางพยาธิวิทยาของรอยโรคในรูขุมขนได้รับการยืนยันโดยการแทรกซึมของเนื้อเยื่อกุญแจสำคัญในการวินิจฉัยโรคนี้คือการตรวจทางพยาธิวิทยาของ Langerhans ดังนั้นการตรวจชิ้นเนื้อควรทำให้มากที่สุด
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ผิวหนังอักเสบ Seborrheic: รอยโรคของเซลล์ Langerhans hyperplasia บางครั้งจะปรากฏเป็นผิวหนังอักเสบ seborrheic แต่ผิวหนังอักเสบ seborrheic ในวัยเด็กไม่ได้มีอาการระบบและ hepatosplenomegaly
2. Xanthomas: เซลล์ Langerhans hyperplasia กับเนื้องอกสีเหลืองควรจะแตกต่างจากโรคอื่น ๆ ที่อาจทำให้เกิดความเสียหายของเนื้องอกสีเหลืองหลังอาจมี hyperlipoproteine mia และโรคพื้นฐานอื่น ๆ โดยทั่วไปไม่มีอาการระบบและกระดูกที่ชัดเจน การสูญเสียถ้าจำเป็นควรทำไขกระดูก, พยาธิวิทยาและการทดสอบอื่น ๆ
