เบิร์ชชาซินโดรม

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของใบชะอำ Budd-Chiari Syndrome เป็นกลุ่มอาการของโรคความผิดปกติของตับที่เกิดจากการอุดตันบางส่วนหรือทั้งหมดของหลอดเลือดดำตับหรือ Vena Cava ที่ด้อยกว่านอกจากนี้ยังเรียกว่ากลุ่มอาการของโรคหลอดเลือดดำอุดตันในตับ โดยเนื้อแท้รายงานโดย Budd และ Chiari ในปี 1846 และ 1889 ตามลำดับ คุณสมบัติทางคลินิกหลักคืออาการปวดท้อง hepatosplenomegaly น้ำในช่องท้องและอาการบวมน้ำที่ขา ภายในนั้นค่อนข้างหายากสามารถมองเห็นได้ทุกเพศทุกวัยด้วยอายุ 20 ถึง 40 ปี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.035% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: หนาวสั่น

เชื้อโรค

สาเหตุของโรคไซเปรสตรวจสอบ

สาเหตุของการเกิดเส้นเลือดในตับที่แท้จริง, การเกิดลิ่มเลือดต่ำกว่าปกติ vena cava, รอยโรคในอวัยวะที่อยู่ติดกัน, และเส้นเลือดในตับ, แผลของ vena cava ที่ด้อยกว่านั้นเอง, เช่นพิการ แต่กำเนิด dysplasia, หนาวสั่นอุดตัน

การเกิดลิ่มเลือดที่มองเห็นได้ของหลอดเลือดดำตับและ Vena Cava ที่ต่ำกว่า, การบดเคี้ยวในระยะเฉียบพลัน, การเปลี่ยนแปลงการอักเสบในหลอดเลือดดำตับเรื้อรัง, ความหนาของผนังหลอดเลือดดำ, การเกิดลิ่มเลือดและการสื่อสารของลูเมน, hepatosplenomegaly การขยายหลอดเลือดดำ lobular กลาง, แออัดตับไซนัส, ตกเลือด, การขยาย, ฝ่อตับกลางและเนื้อร้าย, fibrosis ขั้นสูงใน lobules กลาง, การฟื้นฟูเนื้อเยื่อตับและโรคตับแข็ง.

การป้องกัน

การป้องกันโรคไซเปรสตรวจสอบ

การป้องกันการก่อตัวของเลือดอุดตันเป็นมาตรการของโรคเพื่อป้องกันโรคนี้

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนการวินิจฉัยไซเปรส หนาวสั่น แทรกซ้อน

หลอดเลือดดำในตับ, การอุดตันของหลอดเลือดดำที่ต่ำกว่า vena cava, dysplasia พิการ แต่กำเนิดของหลอดเลือดดำ, หนาวสั่นอุดตัน

อาการ

ดาวน์ซินโดรลักษณะ Cypress อาการที่พบบ่อย ขอดอาการปวดท้อง hepatosplenomegaly ตับหลอดเลือดดำกลับมาผิดปกติของหลอดเลือดดำอุดตันหลอดเลือดดำดีซ่าน

ที่แท้จริงคือส่วนใหญ่เรื้อรังและอาการทางคลินิกส่วนใหญ่รวมถึงสองด้าน:

1. ความผิดปกติของหลอดเลือดดำตับมักจะมี hepatosplenomegaly ก้าวหน้า, หลอดอาหาร, เส้นเลือดขอดในช่องท้อง, น้ำในช่องท้องและอาการปวดตับ, ปวดท้อง, ฯลฯ ดีซ่านหายากในระยะเฉียบพลันของการเกิดลิ่มเลือดดำอาจมีองศาที่แตกต่างของไข้และตับ อาการปวดในพื้นที่แม้เสียชีวิตในช็อตโรคความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลปลายตับแข็ง

2. ด้อยกว่า vena cava reflow อุดตัน, อาการบวมน้ำที่ขา, อาการตัวเขียว, varices ผิวเผิน, รอยดำหรือแผล, อาการชาอย่างหนักของแขนขาที่ต่ำกว่าและทิศทางของการไหลเวียนของเลือดในเส้นเลือดขอดขึ้นอย่างต่อเนื่อง

ตรวจสอบ

check ตรวจสอบกลุ่มอาการของโรค

1. ระดับของความเสียหายของตับอยู่ในระดับอ่อนและอาจมีการล่าช้าในการฉีดอินโดไซยานินสีเขียว, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสเซรั่มอัลคาไลน์สูง, transaminase และอัลบูมินลดลง

2. อัลตร้าซาวด์ B-mode และการตรวจ CT สามารถแสดงตำแหน่งขอบเขตขอบเขตและการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของตับของหลอดเลือดดำตับและการตีบตัน Vena Cava ตีบและการอุดตัน

3. Angiography ด้อยกว่า Vena Cava Angiography และ Venography ตับเลือกอย่างถูกต้องสามารถกำหนดตำแหน่งขอบเขตธรรมชาติการไหลเวียนของหลักประกันและการบีบอัดภายนอกของแผลที่อุดตัน

4. การตรวจชิ้นเนื้อตับพบภาวะเลือดคั่งในเลือดสูงและการขยายไซนัสบริเวณรอบ ๆ หลอดเลือดดำส่วนกลางและตับแข็งในระยะปลาย

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการระบุกลุ่มอาการของ Bai-Cha

การวินิจฉัยหลักจะขึ้นอยู่กับ hepatosplenomegaly, น้ำในช่องท้องและ varices กว้างขวางในช่องท้องลักษณะที่แท้จริงมีสามลักษณะสำคัญ:

1. อายุมีน้ำหนักเบา

2. ลักษณะของเส้นเลือดขอดคือเส้นเลือดขอดตั้งอยู่ที่หน้าอกด้านข้างผนังช่องท้องและทิศทางการไหลเวียนของเลือดจากล่างขึ้นบน

3. แม้ว่ามันจะเป็นเหมือนโรคตับแข็ง แต่ก็ไม่มีความเสียหายต่อการทำงานของตับอย่างชัดเจน

หลอดเลือดดำในตับและหลอดเลือดแดงแข็งตัว Vena Cava angiography เป็นวิธีการหลักในการวินิจฉัย

มันควรจะแตกต่างจากโรคตับแข็ง cryptogenic, โรคตับแข็งโพสต์ตับอักเสบ, ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำพอร์ทัลและเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบรัด