dysplasia เส้นใยของกะโหลกศีรษะ
บทนำ
กะโหลกศีรษะพังผืดเบื้องต้น Skull Fiber dysplasia เป็นโรคที่เนื้อเยื่อเส้นใยมาแทนที่กระดูกและทำให้เกิดความหนาและความผิดปกติของกะโหลกศีรษะ แผลสามารถส่งผลกระทบต่อกะโหลกศีรษะเท่านั้น แต่ก็สามารถส่งผลกระทบต่อกระดูกในส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.025% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: หูหนวก
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดพังผืดกะโหลกที่ผิดปกติ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักคนส่วนใหญ่คิดว่า dysplasia ผิดปกติของเส้นใยกระดูกเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมอย่างไรก็ตามบางคนคิดว่ามันเกี่ยวข้องกับการอักเสบหรือความผิดปกติของหลอดเลือดเส้นประสาทโภชนาการต่อมไร้ท่อ ฯลฯ และบางคนคิดว่า การเจริญเติบโตที่เกี่ยวข้องกับความสัมพันธ์ระหว่างการบาดเจ็บ craniocerebral และพังผืดที่ผิดปกติของกะโหลกศีรษะยังไม่ได้สำรวจต่อไปในอนาคต
(สอง) การเกิดโรค
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักของ dysplasia กะโหลกเส้นใยเป็น hyperplasia เนื้อเยื่อเส้นใยในโพรงไขกระดูกการขยายตัวของโพรงไขกระดูกทำให้กระดูกเยื่อหุ้มสมองบางและไม่มีปฏิกิริยา periosteal กระดูกของผู้ป่วยที่มีพังผืด sclerosing ผิดปกติจะได้รับการรักษาโดย osteoclasts มีรูปร่างและขนาดของกระดูก trabecular ไม่สอดคล้องกันอย่างมากบางชนิดเป็น "U" หรือ "V" และเส้นใยคั่นระหว่างเซลล์ส่วนใหญ่จะเป็นเซลล์แกนซึ่งเป็นสิ่งที่มีความสลับซับซ้อน การจัดเรียงการสร้างคอลลาเจนเนื้อเยื่อกระดูกอ่อนเป็นเรื่องธรรมดาน้อยถ้าพบเนื้อเยื่อกระดูกอ่อนจำนวนมากก็อาจถูกแปลงเป็น chondrosarcoma แต่การเปลี่ยนแปลงของมะเร็งเป็นของหายากแผลที่เกิดขึ้นในกระดูกหน้าผากกระดูกข้างขม่อมกระดูกกระดูกและกระดูก ฐานกะโหลกศีรษะเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นผู้ป่วยผู้ใหญ่มักบุกยึดกระดูกสฟินอยด์ซึ่งนำไปสู่การตีบของคลองแก้วนำแสงและการบีบอัดของเส้นประสาทตากระดูกของรอยโรคนั้นนิ่มและแข็งยางมันประกอบด้วยเกาะกรวด พื้นที่ตกเลือด แต่ไม่มีโรคกระดูกพรุนระบบและแคลเซียม, ความผิดปกติของการเผาผลาญฟอสฟอรัสฟอสฟอรัส, แผลบนพื้นผิวของกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นในหลุมท่อขนาดเล็กส่วนกระดูกเป็นสีแดง, oozing กระจายเล็กน้อยกระดูกบดตัวอย่างดูกระดูก trabecular เป็นตาข่าย จานนอกจานยุ่งเหยิงและแผงภายในขอบเขตไม่ชัดเจนเป็นหนึ่งในสามกล่าวคือโครงสร้างแผ่นกั้นที่คล้ายกัน แต่แตกต่างจากโครงสร้างแผ่นกั้นปกติ
การป้องกัน
การป้องกัน dysplasia เส้นใยกะโหลก
สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักคนส่วนใหญ่คิดว่า dysplasia ผิดปกติของเส้นใยกระดูกเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมอย่างไรก็ตามบางคนคิดว่ามันเกี่ยวข้องกับการอักเสบหรือความผิดปกติของหลอดเลือดเส้นประสาทโภชนาการต่อมไร้ท่อ ฯลฯ และบางคนคิดว่า การเจริญเติบโตที่เกี่ยวข้อง ดังนั้นจึงไม่สามารถป้องกันโรคได้ แนะนำให้ตรวจร่างกายเป็นประจำดังนั้นการตรวจหาและรักษาเร็วจึงเป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่กะโหลกศีรษะเส้นใย dysplasia ภาวะแทรกซ้อนอาการหูหนวก
หากทำการผ่าตัดอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนดังต่อไปนี้:
1. การมองเห็นหลังการผ่าตัดมีความสัมพันธ์กับการผ่าตัดระหว่างการสัมผัสกับเส้นประสาทตาและค่อยๆหายได้
2. ในไขสันหลัง rhinorrhea ของเหลวเมื่อถอดกระดูกพนังหรือกระดูกหนาจะถูกลบออกไซนัสหน้าผากหรือไซนัส ethmoid เปิดและไซนัสไม่ได้รับการซ่อมแซมในระหว่างการดำเนินการถ้ามันไม่หายหรือหายหลังจากหลายสัปดาห์ของการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม จำเป็นต้องได้รับการซ่อมแซมอีกครั้ง
อาการ
เส้นใยกะโหลกศีรษะอาการผิดปกติ hyperplasia อาการที่พบบ่อย อาการ หูหนวกดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นลดเปลือกตาแข็งวัย
กะโหลกศีรษะ dysplasia เส้นใยเป็นเรื่องธรรมดาในวัยรุ่น แต่ในผู้ใหญ่มันเป็นเรื่องธรรมดาในผู้หญิงและกะโหลกแต่ละคนจะมีส่วนร่วมในกรณีทางคลินิกแผลบุกบุกกระดูกหน้าผากกระดูกข้างขม่อมและกระดูกหน้าแข้งโดยเฉพาะฐานผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถ ผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีอาการปวดศีรษะเล็กน้อยอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดคือการเปลี่ยนแปลงในรูปแบบของศีรษะและใบหน้าและส่วนที่ยื่นออกมาไม่สมมาตรบนกะโหลกศีรษะสันเขานุ่มและแข็งเหมือนยาง ใน Xiaodao กะโหลกส่วนใหญ่ที่มีความหนาของความเสื่อมพัฒนา extracranial และไม่เติบโตในสมองดังนั้นจึงมีอาการทางคลินิกเล็กน้อยของการบีบอัดของสมองและเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะทางคลินิกแผลเดียวหรือรอยโรคจะถูก จำกัด ในส่วนหนึ่งมันเป็นเรื่องธรรมดามากที่จะบุกหัวกะโหลกหลายอันที่อยู่ติดกันในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีรายงานว่ามีรอยโรคหลายครั้งที่บุกเข้าไปในกระดูกในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายไม่ใช่เรื่องผิดปกติรอยโรคสามารถบุกเท่านั้น มันสามารถบุกฐานกะโหลกศีรษะและมีอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันตัวอย่างเช่นรอยโรครุกรานกระดูกรอบ ๆ แอ่งด้านหน้าวงโคจรซึ่งอาจนำไปสู่การหดตัวของเปลือกตาการยื่นลูกตาและการเคลื่อนไหวของตา จำกัด การบุกรุกและกระดูกขากรรไกร, hyperplasia ของขากรรไกรล่าง, ทำให้เกิดอาการบวมที่ใบหน้า, "ใบหน้าสิงโตกระดูก" อาจเกิดขึ้นได้, แผลที่บุกรุกบริเวณอานและไซนัสสฟินอยด์สามารถทำให้เกิดการตีบของเส้นประสาทตา, การกดทับเส้นประสาทตา การสูญเสียการมองเห็นที่เพิ่มขึ้นหรือแม้แต่ตาบอดแผลแผลต่อมใต้สมองบางอาการต่อมไร้ท่อเช่นวัยแรกรุ่นเกิดขึ้นในกระดูกหน้าแข้งซึ่งอาจทำให้เกิดการตีบของช่องหูภายนอกนำไปสู่อาการหูหนวกเป็นสื่อนำไฟฟ้า พบได้ทั่วไปในกระดูกของกระดูกสันหลังและรยางค์ล่างซึ่งสามารถแตกหักได้เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่คล้ายกัน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบความผิดปกติของพังผืดกะโหลกศีรษะ
ค่าอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในเลือดน้อยหรือปานกลางมีค่าอ้างอิงสำหรับการวินิจฉัยโรคพังผืด
การตรวจเอ็กซ์เรย์มีค่าการวินิจฉัยสำหรับการวินิจฉัยโรคพังผืด sham แผ่นฟิล์มกะโหลกส่วนใหญ่เป็นพื้นที่โปร่งแสงกลมหรือกลมรูปในกะโหลกตีบและแผลฐานกะโหลกศีรษะมีลักษณะหนาแน่นและกระดูกหนา กระดูกปกติจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยและมี hyperplasia กระดูกและกระดูกอ่อนตกค้างดังนั้นประสิทธิภาพสามารถแตกต่างกันและสามารถแบ่งออกเป็นสามประเภท:
1. ประเภทถุงเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในระยะแรกของโรคหรือแผลในพื้นที่ calvarial ระหว่างอุปสรรคกะโหลกศีรษะพื้นที่การลดความหนาแน่นของกระดูกถุงเหมือนขนาดที่แตกต่างกันสามารถมองเห็นบางส่วนที่มีหลาย atrial กว้างขึ้นและเพิ่มขึ้น ผอมบางในขณะที่แผงด้านในมักจะไม่ได้รับผลกระทบ
2. ประเภท sclerotic เป็นเรื่องธรรมดาในช่วงปลายของโรคหรือในแผลที่ฐานของกะโหลกศีรษะ. แผลมีขนาดใหญ่, มักจะทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในความผิดปกติของกะโหลกศีรษะ, หนาของกระดูก, และเพิ่มความหนาแน่นของเงาคือการเปลี่ยนแปลง "แข็งงาช้าง", และส่วนปีกส่วนหนึ่งของกระดูกสฟีนอยด์
3. ประเภทผสมเป็นเรื้อรังและ sclerotic ในเวลาเดียวกันร่วมกันมากขึ้นในกะโหลกศีรษะและขนาดเล็กจะต้องมีความแตกต่างจากการเปลี่ยนแปลงกะโหลกที่เกิดจาก meningiomas หากเป็นหลายกระดูกสามารถมองเห็นได้ในส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย ประสิทธิภาพที่คล้ายกันดังกล่าวข้างต้นเมื่อมีเนื้อเยื่อกระดูกอ่อนเป็นเงาเหมือนเมฆหรือฝ้ายเหมือนและเมื่อเนื้อเยื่อกระดูกมากขึ้นก็สามารถเป็นกระจกพื้นดิน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความผิดปกติของเส้นใยกะโหลกศีรษะ
การวินิจฉัยโรค
ตามอายุของการโจมตีที่ตั้งและอาการทางคลินิกอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อรวมกับลักษณะของกะโหลกศีรษะ X-ray การวินิจฉัยสามารถทำได้
การวินิจฉัยแยกโรค
1. Meningiomas: การเปลี่ยนแปลงของกะโหลกศีรษะใน sclerosing dysplasia ไฟเบอร์กะโหลกในภาพยนตร์ X-ray คล้ายกับการเปลี่ยนแปลงในกะโหลกศีรษะที่เกิดจาก meningioma ดังนั้นจึงต้องมีความแตกต่างลักษณะของการเปลี่ยนแปลงของกระดูกที่เกิดจาก meningioma คือ: ภายในกะโหลกศีรษะ ทั้งแผ่นด้านนอกและ dysplasia เป็น hyperplasia และเส้นโลหิตตีบของกระดูกในท้องถิ่นนั้นมีสีขาวนอกจากนี้การสแกน CT ของศีรษะนั้นง่ายต่อการแยกแยะความแตกต่างระหว่างคนทั้งสอง meningioma โดดเด่นด้วย intracranial ใกล้กับกะโหลกแข็งและความหนาแน่นสูงที่ชัดเจน ในแผลรอยโรคนั้นได้รับการปรับปรุงอย่างสม่ำเสมอ แต่ไม่พบพังผืดกะโหลกศีรษะ
2. Osteosarcoma: เนื้องอกกะโหลกศีรษะที่พบมากที่สุดส่วนใหญ่เกิดขึ้นในคนหนุ่มสาวอายุ 20 ถึง 30 ปีมีไม่กี่คนที่เห็นในเด็กหรือผู้สูงอายุ, หลักสูตรของโรคอีกต่อไป, เนื้องอกขนาดเล็กโดยทั่วไปจะไม่มีอาการคนที่มีขนาดใหญ่อาจมี อาการปวดเล็กน้อยหรือมึนงงอาการเอ็กซ์เรย์มี จำกัด รอบหรือรูปไข่พื้นที่ความหนาแน่นของกระดูกเพิ่มขึ้นสม่ำเสมอบางกรณีสามารถเบลอขอบเขตเขตลดความหนาแน่นของกระดูกแผ่นเปลือกโลกด้านในและด้านนอกมีส่วนร่วมในเวลาเดียวกันที่จะเกิดขึ้น กระดูกข้างขม่อมเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในขณะที่กระดูกต้นแขนและฐานกะโหลกศีรษะพบน้อยกว่าและส่วนใหญ่พัฒนาในทิศทางที่ผิดปกติดังนั้นจึงมีอาการความดันในสมองน้อยและเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะตามอายุตำแหน่งและ X-ray คุณสมบัตินั้นง่ายต่อการแยกความแตกต่างจากทั้งสอง
3. Eosinophilic granuloma: เกิดขึ้นในเด็กและคนหนุ่มสาวอายุประมาณ 20 ปีพบมากในผู้ชายส่วนใหญ่ในกระดูกหน้าผากกระดูกข้างขม่อมมักปรากฏในช่วงเวลาสั้น ๆ (โดยทั่วไปไม่เกิน 1 เดือน) โดยฉับพลัน มีอาการปวดศีรษะหัวต่อมน้ำเหลืองในท้องถิ่นไม่เพิ่มขึ้น แต่ผู้ป่วยมีอาการอ่อนเพลียมีไข้ต่ำเหมือนกระดูกอักเสบหนองเฉื่อยอย่างรุนแรงการทำลายกระดูกในท้องถิ่นสามารถพบได้ในภาพยนตร์เอ็กซ์เรย์กะโหลกศีรษะอาจมีปฏิกิริยาของกระดูกหนารอบ ๆ ภาพเลือด มี eosinophilia ตามลักษณะข้างต้นสามารถระบุได้
4. osteitis ไม่สมประกอบ: โรคพาเก็ตโรคที่พบบ่อยในผู้ใหญ่หลังวัยกลางคนมากกว่าผู้หญิงมักจะมีแนวโน้มครอบครัวแผลยังสามารถเกี่ยวข้องกับกะโหลกศีรษะและเนื้อเยื่อกระดูกอื่น ๆ อาการเริ่มต้นของแผลกะโหลกศีรษะมักจะปรากฏเป็นแท็บเล็ต การเปลี่ยนแปลงของรูปร่างมีพื้นที่โปร่งแสงรังสีเอกซ์บนแผ่นฟิล์มเอ็กซ์เรย์อย่างเห็นได้ชัดต่อมามีกะโหลกศีรษะใหญ่โตมากและชัดเจนที่สุดคือแผ่นพื้นและแผ่นด้านนอกในกรณีส่วนใหญ่กระดูก trabecular สามารถมองเห็นได้ ปริมาณของเลือดในบริเวณนั้นมีความอุดมสมบูรณ์โดยเฉพาะและรอยโรคบางอย่างมีแนวโน้มที่จะกลายเป็น sarcoma ตามอายุประวัติและการค้นพบเอ็กซ์เรย์กะโหลกศีรษะผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถวินิจฉัยแยกโรคได้ผู้ป่วยบางรายที่มีบัตรประจำตัวยาก การวินิจฉัยโรค
