อัมพาตเหนือนิวเคลียสก้าวหน้า
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับอัมพาต supranuclear ก้าวหน้า Progressive supranuclear palsy (PSP) เป็นโรค neurodegenerative ที่โดดเด่นด้วยสะพานสมองและการเสื่อมสภาพของเซลล์สมองส่วนกลางและ tangles neurofibrillary (NFT) เป็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลัก ท่าดีสโทเนียและตาเป็นดายสกิน, ยังเป็นที่รู้จักกันในนามตาดีสโทเนีย (oculocervicaldystonia). โพซี่ย์ (1904) รายงานครั้งแรกว่าในปี 1963 ริชาร์ดสันและสตีลและโอลเซโวสกีใช้อัมพาต supranuclear ก้าวหน้าเป็นโรคอิสระของพยาธิวิทยาคลินิกในปี 1972 สตีลได้ให้รายละเอียดเกี่ยวกับคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาของโรค ในเวลานั้นมีผู้ป่วย PSP 73 รายในวรรณคดีทางการแพทย์รวมถึง 22 รายที่มีการชันสูตรศพและมีหลายกรณีในเกือบทุกศูนย์ประสาทที่สำคัญดังนั้น PSP จึงไม่ใช่เรื่องแปลก ลักษณะทางคลินิกหลักของโรคนี้คือความไม่แน่นอนของท่าทาง, ดายสกิน, อัมพาต supranuclear แนวตั้ง, pseudobulbar อัมพาตและภาวะสมองเสื่อมอ่อน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดบวม bulbar อัมพาต
เชื้อโรค
อัมพาต supranuclear ก้าวหน้า
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของ PSP ไม่เป็นที่รู้จักแม้ว่าจะมีเงื่อนงำของครอบครัวเพียงเล็กน้อย แต่ก็ยังไม่มีหลักฐานทางพันธุกรรมโรคนี้มีอาการคล้าย neurofibrillary narcolgic encephalitis ในสมองบางคนสงสัยว่ามันเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัส lentivirus ไม่มีเงื่อนงำเกี่ยวกับโรคไข้สมองอักเสบชาติพันธุ์และปัจจัยทางภูมิศาสตร์
(สอง) การเกิดโรค
ที่ PSP, striatum ลดการดูดซึม 18F-dopa, ความหนาแน่น D2R ลดลง, โดปามีน (DA) และระดับกรดวานิลลิกสูง (HVA) ลดลง, เซลล์ประสาท cholinergic ยังเกี่ยวข้อง, กิจกรรมโคลีนอะเซทิลทรานสเฟอเรส striatum, ฐานดอก, การเผาผลาญกลูโคสสมองน้อยหรือการใช้กลูโคสและการเผาผลาญออกซิเจนลดลงอย่างมีนัยสำคัญกับกลีบหน้าผากที่โดดเด่นที่สุดจำนวนน้อยของผู้ป่วยสามารถแสดงการเผาผลาญกลูโคสกระจาย แต่หน้าผากและ striatum มีความชัดเจนมากขึ้นด้วย PD เมื่อเมตาบอลิซึมของ striatum เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นมันอาจช่วยแยกแยะระหว่างทั้งสองได้
คุณสมบัติทางพยาธิวิทยา: สมองลีบสามารถมองเห็นได้ด้วยตาเปล่ารวมถึงลูกโลก pallidus, substantia นิโกร ฯลฯ , ช่องสีขาวด้านข้างและช่องที่สามมีขนาดใหญ่ขึ้น การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหนาแน่น NFT มีการกระจายลักษณะการสร้างตาข่ายใยประสาทหลังถูกฝังอยู่ในโครงสร้างใยของเครือข่ายใยประสาทประสาทเป็นอิสระจาก NFT เพียงอย่างเดียวแนะนำว่า PSP เป็นโรคกระจายที่เกิดจากโครงกระดูกในนอกจากนี้ Tau-positive astrocytes ยังพบได้ในฐานปมประสาทและก้านสมองการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่ไม่เฉพาะเจาะจงอื่น ๆ ได้แก่ การสูญเสียเซลล์ประสาทและ gliosis และสมองและเยื่อหุ้มสมองสมองไม่ได้รับผลกระทบ
การป้องกัน
ป้องกันอัมพาต supranuclear ก้าวหน้า
ไม่มีมาตรการป้องกันที่ดีและควรใช้มาตรการบางอย่างเพื่อป้องกันไม่ให้ผู้ป่วยล้มลงผู้ที่มีอาการกลืนลำบาก แต่เช้าควรได้รับอาหารอ่อนหรืออ่อนและผู้ป่วยที่เป็นโรคขั้นสูงควรมีท่อ nasogastric เพื่อป้องกันโรคปอดอักเสบจากการสำลัก
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนอัมพาต supranuclear ก้าวหน้า ภาวะแทรกซ้อน, โรคปอดบวมเกี่ยวกับไขกระดูก
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อย ได้แก่ : เต้นผิดปกติที่เกิดจากอัมพาต pseudobulbaric, การลดลงของความรู้ความเข้าใจ, กิจกรรมทางอารมณ์ลดลง, การติดเชื้อและตก
อาการ
อาการอัมพาต supranuclear ก้าวหน้าอาการที่พบบ่อย ความเหนื่อยล้าง่ายต่อการตกง่วงง่วงการประกบเดินความไม่มั่นคงสมองเสื่อมชายชราเคลื่อนไหวช้าสะท้อนคอหอยภาพลวงตาปัญญาอ่อน
1. ผู้ป่วยส่วนใหญ่อยู่ในช่วง 45 ถึง 75 (เฉลี่ย 50) ปีโดยมีระยะเวลา 6 ถึง 10 ปีการเริ่มต้นของโรคร้ายกาจหลักสูตรของโรคช้าและคืบหน้าอย่างต่อเนื่องชายมีอาการเริ่มแรกเล็กน้อยเมื่อยล้าง่วงล้มลงโดยไม่มีเหตุผล หลังจากฤดูใบไม้ร่วง ฯลฯ มีอาการประมาณ 81%, dyskinesia ต้นแสดงให้เห็นถึงความไม่แน่นอนการเดินและความผิดปกติของความสมดุลประมาณ 63% ของอาการแรกของกรณีที่มีการเดินไม่แน่นอนเดินเป็นเดินขนาดใหญ่หัวเข่าทั้งสองจะตรงและแข็ง ในรูปร่างของร่างกาย, แขนขาที่ต่ำข้ามและล้มลงได้อย่างง่ายดายเนื่องจากความผิดปกติของตาขนถ่าย, ความมั่นคงของลำตัวและการเคลื่อนไหวน้อยกว่าการเดินนี้จะแตกต่างจากการเดินเล็ก ๆ , การเดินอย่างรวดเร็วและความยากลำบากของผู้ป่วยโรคพาร์คินสัน
2. ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตาเป็นอาการที่บ่งบอกลักษณะของโรคนี้ตาทั้งสองจ้องมองขึ้นและลงโดยทั่วไปพวกเขาเริ่มจากการติดตามของตาทั้งสองข้อร้องเรียนหลักคือพวกเขาไม่สามารถมองเห็นความยากลำบากในการเดินบนนิ้วเท้า ความยากลำบากในการรับประทานอาหารการสูญเสียความก้าวหน้าและการมองเห็นส่วนบนกลายเป็นการจ้องมองแนวตั้งอย่างสมบูรณ์ลูกตาได้รับการแก้ไขในตำแหน่งมัธยฐานผู้ป่วยที่มีมากกว่า 2/3 ในระยะปลายอาจมีอัมพาตทวิภาคีของดวงตาและ 1/3 ของผู้ป่วยมี ophthalmoplegia ในผู้ป่วยบางรายตาทั้งสองข้างไม่สามารถรวมกันเป็นรูม่านตาลดแสงสะท้อนแสงและการแผ่รังสีมีอยู่มีปฏิกิริยาตอบสนองต่อตาและปรากฏการณ์เบลที่บ่งบอกถึงนิวเคลียร์และปฏิกิริยาตอบสนองหัวท้ายหายไปเป็นรอยโรคนิวเคลียร์
3. ข้อต่อที่ไม่ชัดเจนทั่วไปความยากลำบากในการกลืน, hyperreflexia, ยั่วยวนของกล้ามเนื้อคอหอย, ความไม่มั่นคงทางอารมณ์และอาการอื่น ๆ ของอัมพาต pseudobulbaric สามารถทำให้เกิดโรคปอดบวมทะเยอทะยาน, ป้าย Babinski และความเสียหายมัดรูปกรวยอื่น ๆ อาการความผิดปกติทางอารมณ์ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยเนื่องจากความแข็งแกร่งการเคลื่อนไหวน้อยลงและความตึงเครียดของกล้ามเนื้อใบหน้าสูงทำให้เกิดริ้วรอยบนใบหน้าแสดงให้เห็นใบหน้าประหลาดใจ
4. ความผิดปกติเกี่ยวกับความรู้ความเข้าใจและพฤติกรรมปรากฏขึ้นในภายหลังประมาณ 52% ของผู้ป่วยที่ปรากฏในปีแรกของโรคแสดงการลดลงของความรู้ความเข้าใจกิจกรรมทางอารมณ์ลดลงสมองเสื่อมที่ไม่ดีและการทดสอบแนวความจำเชิงพื้นที่เป็นต้นประมาณ 8 % ของผู้ป่วยมีอาการนี้เป็นอาการแรกซึ่งอาจคลุมเครือในการพูดยากที่จะออกเสียงอัตราการพูดช้าหรือเร่งการพูดซ้ำหรือพูดเลียนแบบและการพูด ataxia ฯลฯ อาการกลีบหน้าผากแสดงความคล่องแคล่วในการพูดและความสามารถในการคิดภาพลดลง การเลียนแบบคำพูดหรือความยากลำบากในการพูดการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ ฯลฯ
ตรวจสอบ
อัมพาต supranuclear ก้าวหน้า
การตรวจน้ำไขสันหลังพบว่าการเพิ่มขึ้นของปริมาณโปรตีน CSF ในผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสาม
1. ประมาณ 1/2 ของผู้ป่วยมีความผิดปกติแบบไม่กระจายใน EEG
2. การตรวจ CT ศีรษะแสดงให้เห็นว่าสมองลีบการตรวจ MRI แสดงให้เห็นว่าการฝ่อของสมองส่วนล่างมีการขยายด้านหลังของช่องที่สามและฝ่อของกลีบสมองส่วนหน้าผู้ป่วยบางรายบน T2WI อาจแสดงสัญญาณของนิวเคลียสต่ำ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุอัมพาต supranuclear ก้าวหน้า
เกณฑ์การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรคนี้ยากขึ้นการวินิจฉัยทางคลินิกของ PSP ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกผู้ป่วยวัยกลางคนและผู้สูงอายุมีอาการร้ายกาจความผิดปกติทางคลินิกที่ชาญฉลาดอัมพาตจากการจ้องมองนิวเคลียร์ความไม่มั่นคงของการเดิน ความเป็นไปได้
ในปี 1996 สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง (NINDS) และสมาคมอัมพาตนิวเคลียร์ขั้นสูง (SPSP) ร่วมกันแนะนำเกณฑ์การวินิจฉัย PSP ซึ่งแบ่งออกเป็น PSP ที่น่าสงสัยเสนอ PSP และยืนยัน PSP - เกณฑ์การยกเว้นในเกณฑ์การวินิจฉัย SPSP มีความสำคัญในการปรับปรุงความจำเพาะ
PSP ที่น่าสงสัย
(1) ข้อกำหนดเบื้องต้น:
หลังจากอายุ 140 ปีโรคจะค่อยๆดำเนินต่อไป
2 อัมพาตนิวเคลียร์จ้องมองขึ้นหรือลงในแนวตั้งหรือความไม่แน่นอนของท่าทางที่เห็นได้ชัดเมื่อตกซ้ำ
3 อาการทางคลินิกข้างต้นไม่สามารถอธิบายได้โดยโรคที่ระบุไว้ในเงื่อนไขการยกเว้น
(2) เงื่อนไขเสริม:
1 การเคลื่อนไหวแบบสมมาตรไม่สามารถแข็งหรือตรงปลายพร็อกซิมินัลนั้นหนักกว่าจุดปลายส่วนปลาย
2 ตำแหน่งคอผิดปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังคอ;
3PDS มีการตอบสนองที่แย่หรือไม่มีเลยกับ levodopa;
4 ต้นกลืนลำบากและ dysarthria;
5 ความบกพร่องทางสติปัญญาเริ่มแรกเช่นความไม่แยแสความสามารถในการคิดเชิงนามธรรมที่อ่อนแอขาดการพูดการประยุกต์ใช้หรือพฤติกรรมเลียนแบบอาการกลีบสมองส่วนหน้าและอย่างน้อยสองอาการข้างต้น
(3) เงื่อนไขการยกเว้น:
1 ประวัติศาสตร์ที่ผ่านมาของโรคไข้สมองอักเสบหรือกลุ่มอาการของโรคแขนขาข้อบกพร่องทางประสาทสัมผัสเยื่อหุ้มสมองกลีบหน้าผากหน่วงหรือหน่วงกลีบสมองเสื่อม;
2 ภาพหลอนและอาการหลงผิดที่ไม่เกี่ยวข้องกับยาเสพติด dopaminergic โฆษณาประเภทสมองเสื่อมเยื่อหุ้มสมอง;
3 อาการเริ่มต้นของความผิดปกติของสมองน้อยหรือความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางที่ไม่ได้อธิบาย;
4 PDS ที่ไม่สมดุลอย่างรุนแรงเช่นการเคลื่อนไหวช้า
5 รังสีวิทยาทางระบบประสาทของความเสียหายของโครงสร้างสมอง (เช่นปมประสาทฐานหรือกล้ามเนื้อต้นกำเนิดสมองลีบสมอง); 6 หากจำเป็นสามารถใช้ปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส (PCR) เพื่อแยกโรควิปเปิ้ล
2. การวินิจฉัยที่เสนอของ PSP
(1) ข้อกำหนดเบื้องต้น:
หลังจากอายุ 140 ปี;
2 ระยะของโรคค่อยๆดำเนินไปเรื่อย ๆ
3 แนวตั้งขึ้นหรือลงนิวเคลียร์จ้องมองอัมพาตปีแรกของโรคปรากฏความไม่แน่นอนท่าทางที่เห็นได้ชัดด้วยซ้ำน้ำตก;
4 อาการทางคลินิกข้างต้นไม่สามารถอธิบายได้โดยโรคที่ระบุไว้ในเงื่อนไขการยกเว้น
(2) เงื่อนไขเสริมและเงื่อนไขการแยก: เกณฑ์การวินิจฉัยเช่นเดียวกับ PSP ที่น่าสงสัย
3. การวินิจฉัยของ PSP จะต้องได้รับการยืนยันจากการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
การวินิจฉัยแยกโรค
ในทางคลินิก PSP ควรสังเกตด้วย PD, post-encephalitis หรือ arteriosclerotic pseudo-Parkinson's syndrome, cortical basal ganglia degeneration (CBGD), (MS multisystem atrophy A), กระจายโรคร่างกาย Lewy (DLBD), บัตรประจำตัวของโรค Creutzfeldt-Jacob (CJD)
