มารี-แบมเบอร์เกอร์ ซินโดรม
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรค Marie-Bamberger Marie-Bamberger syndrome (Marie-Bambergesyndrome) เป็นที่รู้จักกันว่า osteoarthrosis เกี่ยวกับปอด, ภาวะข้อเข่าเสื่อมเรื้อรัง, ระบบ osteoarthrosis แบบ hypertrophic ในระบบ, รอง osteoarthrosis แบบ Bamberger (1889) รายงานว่าในปีต่อไปนี้มารีได้พิจารณาผู้ป่วยที่มี acromegaly แล้วโดยมีการเปลี่ยนแปลงของการเสียรูปของกระดูกรวมกับโรคปอดเรื้อรังและอีกคนหนึ่งชื่อ osteoarthrosis proliferative ปอดดังนั้นชื่อของโรค . คำจำกัดความของ Berman เกี่ยวกับโรคนี้ในปี 2506 ได้เสริมสัญญาณที่จำเป็นสามประการ ได้แก่ การถูกคอ, การแพร่กระจายของกระดูกเชิงกราน (periosteal proliferation) ของกระดูกท่อยาว, บวม, เจ็บปวดและอ่อนโยนของข้อต่อ คลับถูกบัญชีสำหรับ 18% ถึง 33% ของโรคปอดเรื้อรังและมากถึง 60% ของโรคมะเร็งปอดหลัก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.002% -0.003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ปวดข้อ
เชื้อโรค
สาเหตุของอาการของโรค Marie-Bamberger
สาเหตุของการเกิดโรค:
สาเหตุยังไม่ชัดเจน
พยาธิกำเนิดของกลุ่มอาการของโรค Marie-Bamberger ไม่เป็นที่เข้าใจกันอย่างแพร่หลาย แต่ osteoarthrosis ซึ่งเป็นสาเหตุของภาวะความดันโลหิตสูงได้รับการยอมรับว่าเป็นการตอบสนองพิเศษต่อโรคบางชนิด มีสมมติฐานหลายประการ:
1. ทฤษฎีของเหลวในร่างกาย: ภายใต้สถานการณ์ปกติปอดสามารถลบหรือปิดการใช้งานปัจจัยบางอย่างจากอวัยวะหรือเนื้อเยื่อของผู้ป่วย แต่ในกรณีของโรคปอดปอดไม่สามารถล้างหรือปิดการใช้งานปัจจัยนี้ทำให้ไหลเวียน มันทำให้กระดูกลักษณะและ hyperplasia เนื้อเยื่ออ่อน แต่การดำรงอยู่ของปัจจัยนี้ยังไม่ได้รับการยืนยันจนถึงปัจจุบัน จำนวนโพลีเปปไทด์ที่ส่งเสริมการเติบโตของเนื้องอกที่ค้นพบเมื่อเร็ว ๆ นี้ได้ให้การสนับสนุนการพัฒนาทฤษฎีนี้
2. ระบบประสาท: เชื่อกันว่าอวัยวะที่เป็นโรคจะส่งแรงกระตุ้นผ่านทางเส้นประสาทเวกัสและเส้นเลือดของปลายนิ้วจะพองตัวและผิดรูปโดยกลไกการสะท้อนกลับเมื่อเส้นประสาทเวกัสถูกตัดความเจ็บปวดและอาการจะลดลง
3. ทฤษฎีตัวรับ: ในปีที่ผ่านมาพบว่าตัวรับกลูโคคอร์ติคอรอยด์และตัวรับปัจจัยการเจริญเติบโตของผิวหนังในผู้ป่วยที่มีภาวะข้อเข่าเสื่อมเพิ่มขึ้นเพิ่มระดับของปัจจัยการเจริญเติบโตของผิวหนังทางเดินปัสสาวะ นอกจากนี้ยังพบว่าการเปลี่ยนแปลงในตัวรับ glucocorticoid และตัวรับปัจจัยการเจริญเติบโตของผิวหนังมีความสัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงลักษณะผิวในโรคนี้และระดับที่เพิ่มขึ้นของปัจจัยการเจริญเติบโตของผิวหนังชั้นในปัสสาวะอาจเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงระบบเช่นการสร้างกระดูกใหม่ subperiosteal นอกจากนี้ยังพบว่าการไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นในรอยโรคของโรคข้อเข่าเสื่อมที่เกิดจากความดันโลหิตสูงเป็นผลมาจากปริมาณเลือดที่เพิ่มขึ้นและความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นของฮีโมโกลบิน deoxygenated ซึ่งนำไปสู่ภาวะ periosteal hyperplasia การไหลเวียนของเลือดของรอยโรค osteoarthrosis ปฐมภูมินั้นช้าและขาดออกซิเจนในท้องถิ่นซึ่งแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญจากการเปลี่ยนแปลงของ osteoarthrosis รองที่มากเกินไป แต่แผลก็เหมือนกัน กลไกยังไม่ชัดเจน บางคนคิดว่าทั้งสองควรเป็นโรคที่แตกต่างกัน
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรค Marie-Bamberger
การรักษาที่ใช้งานของโรคหลัก
หลีกเลี่ยงอาหารเย็นและเย็น เพื่อเลิกสูบบุหรี่และหยุดดื่ม ยาจีนเชื่อว่าการดื่มในระดับปานกลางเสมหะและเย็นไหลเวียนของเลือดและการออกกำลังกายเสมหะและการวิจัยทางการแพทย์ที่ทันสมัยพิสูจน์ว่าการดื่มไวน์ขาวเบียร์เป็นอันตรายต่อร่างกายมนุษย์และไม่มีประโยชน์เพียงดื่มไวน์จำนวนเล็กน้อยมีผลอ่อน ผู้ป่วยที่เป็นโรคข้อเข่าเสื่อมจะรู้สึกโล่งใจหลังจากดื่มแอลกอฮอล์เนื่องจากการดื่มแอลกอฮอล์จะยับยั้งการทำงานของระบบประสาทส่วนกลางและอาการจะรุนแรงขึ้นหลังจากโรคพิษสุราเรื้อรังการพึ่งพาแอลกอฮอล์ในระยะยาวและความเจ็บปวดเป็นอันตรายต่อร่างกายมนุษย์มากขึ้น หยุดดื่ม การสูบบุหรี่เป็นอันตรายต่อสุขภาพทุกคนรู้ แต่การสูบบุหรี่เป็นอันตรายต่อโรคกระดูกทุกคนควรรู้ว่านิโคตินในควันละลายในเลือดซึ่งอาจทำให้พิษเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดทำให้หลอดเลือดหดตัวผิดปกติและลิ่มเลือดอุดตัน โรคกระดูกพรุน, hyperplasia กระดูกเสื่อมแผ่นดิสก์ intervertebral
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรค Marie-Bamberger ภาวะแทรกซ้อน ปวดข้อ
อาจมีความซับซ้อนโดยปริมาตรน้ำร่วม
เมื่อข้อต่อสร้างรอยโรคหรือโรคทางระบบบางอย่างเกิดขึ้นของเหลวข้อต่อจะเพิ่มขึ้นเพื่อก่อให้เกิดการไหลของข้อต่อทำให้เกิดอาการปวดข้อและรู้สึกไม่สบาย มีข้อต่อจำนวนเล็กน้อยในข้อต่อหัวเข่าเพื่อช่วยบำรุงกระดูกอ่อนข้อหล่อลื่นข้อต่อและลดแรงเสียดทานในระหว่างการเคลื่อนไหวของข้อต่อ น้ำไขข้อถูกหลั่งออกมาโดยเยื่อหุ้มไขข้อและไขข้อต่อจะไหลเวียนและต่อเนื่องในระหว่างการเคลื่อนไหวของข้อต่อ เมื่อของเหลวที่ข้อต่อเกินกว่า 10 มิลลิลิตรการทดสอบแพแบบลอยตัวจะเป็นค่าบวก
อาการ
อาการของโรค Marie-Bamberger อาการที่พบบ่อย อาการ บวมร่วม, หายใจถี่, ปวดข้อ, ถูกคอ (นิ้วเท้า), ก้อนใต้ผิวหนัง
1. คลับถูก: ซินโดรมเกือบทั้งหมดถูกคอ (นิ้วเท้า), ระดับความรุนแรงแตกต่างกัน, ไฟแช็กเห็นเพียงเล็บโค้งเล็กน้อยเบา ๆ และรุนแรงอาจเป็นไม้ตีกลองทั่วไป
2. อาการข้อต่อ: อาการปวดข้อและอาการบวมของแขนขาที่พบบ่อยที่สุดสำหรับแขนและแขนขาที่ต่ำกว่าอาการปวดส่วนใหญ่เป็นแบบถาวรอ่อนโยนร่วมกัน แต่สีแดงที่หายากและก้อนใต้ผิวหนัง
3. อาการโรคปอดเรื้อรัง: เช่นหลอดลมอักเสบเรื้อรังถุงลมโป่งพองอุดตันมะเร็งปอด ฯลฯ การเกิดขึ้นของโรคกระดูกมักจะนำหน้าโรคปอดเช่นมะเร็งปอด
ตรวจสอบ
การตรวจของโรค Marie-Bamberger
การตรวจทางห้องปฏิบัติการของผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีอาการข้อต่อที่เห็นได้ชัดอาจมีอุณหภูมิของร่างกายสูงขึ้น ESR เพิ่มขึ้น
การตรวจ X-ray ของรอยโรคที่พบมากที่สุดในฝ่ามือ, เสมหะ, ท่อน, เสมหะ, เสมหะ, เสมหะและกระดูกอื่น ๆ , แผลเป็นสมมาตรทวิภาคีของ periosteal hyperplasia โดยทั่วไปจากปลายปลายของกระดูกสันหลังไปยังปลายใกล้เคียงของการแพร่กระจายค่อยๆอ่อนแอกรณีที่รุนแรง diaphysis แม้ปลายกระดูกเชิงกรานของ hyperplasia คือลูกไม้เหมือนหรือต้นหอมเหมือนมีความหนาประมาณ 1 ถึง 10 มม. นอกจากนี้ X-ray สามารถแสดงโรคกระดูกพรุนของกระดูกท่อยาวผอมบางของเยื่อหุ้มสมองและนิ้วปลาย (นิ้วเท้า) กระดูกใหญ่ขึ้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคของ Marie-Bamberger
มันแตกต่างจากโรค Keshan
โรค Keshan: เป็นโรคที่ไม่ทราบสาเหตุที่โดดเด่นโดย cardiomyopathy, ที่รู้จักกันว่า cardiomyopathy ถิ่น การค้นพบครั้งแรกใน Keshan County มณฑลเฮยหลงเจียงในปี 1935 ได้รับการตั้งชื่อตามโรค Keshan ในอดีตอัตราการตายของโรคนี้อยู่ในระดับสูงหลังจากการก่อตั้ง New China โรคนี้ได้รับการป้องกันอย่างแข็งขันและอุบัติการณ์และการตายของโรคลดลงอย่างมาก มีความก้าวหน้าที่สำคัญบางอย่างในการป้องกันการรักษาและการวิจัยสาเหตุปัจจุบันอัตราอุบัติการณ์ประจำปีลดลงต่ำกว่า 0.07 / 100,000 และประเภทอุบัติการณ์ได้เปลี่ยนจากประเภทฉุกเฉินเป็นชนิดย่อยเฉียบพลันเป็นชนิดที่มีศักยภาพและแบบช้า ตาม จำนวนมากระบาดวิทยากายวิภาคพยาธิวิทยาการป้องกันทางคลินิกและผลการวิจัยในห้องปฏิบัติการแสดงให้เห็นว่าโรคนี้เป็นโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบอิสระ
