มะเร็งเม็ดเลือดขาวแต่กำเนิด
บทนำ
โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเบื้องต้น มะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิด (CL) เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดที่หายากซึ่งหมายถึงมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่วินิจฉัยตั้งแต่แรกเกิดถึง 8 สัปดาห์หลังคลอด สาเหตุและการเกิดโรคยังไม่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรมและร่างกาย มักจะมาพร้อมจนผิดรูป แต่กำเนิดเช่นกลุ่มอาการของโรค 21-trisomy, เทอร์เนอร์ซินโดรม ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: จ้ำ
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิดยังไม่ชัดเจนโดยทั่วไปเชื่อว่าสัมพันธ์กับปัจจัยทางกายภาพและทางพันธุกรรมของทารกแรกเกิดและปัจจัยสิ่งแวดล้อมของทารกในครรภ์มีความบกพร่องทางพันธุกรรมที่ชัดเจนในฝาแฝดเดียวกันเช่นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวก่อนอายุ 6 ปี ความเสี่ยงของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวก็คือ 20% ซึ่งมักเกิดขึ้นภายในไม่กี่เดือนหลังจากเริ่มมีอาการครั้งแรกอุบัติการณ์ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในฝาแฝดและพี่น้องคือ 2 ถึง 4 เท่าสูงกว่าในเด็กความผิดปกติของโครโมโซมในมะเร็งเม็ดเลือดขาว - Trisomy, 13-trisomy, Turner syndrome และ Down syndrome วรรณกรรมเชื่อว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิดอาจเป็นสาเหตุหนึ่งของการตายคลอดส่วนใหญ่เกิดขึ้นใน 34 ถึง 38 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์พร้อมกับอาการบวมน้ำของทารกในครรภ์บอกว่าแผลอยู่ในวัง มันมีอยู่แล้วพยาธิสภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาของทารกในครรภ์และรก (ปัจจัยสิ่งแวดล้อมของมดลูก) รวมถึงอิมมูโนฮิโตโตเคมีและการวิเคราะห์ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนอาจช่วยให้เข้าใจพฤติกรรมก่อนคลอดของมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิด
(สอง) การ เกิดโรค
มันไม่ชัดเจน
การป้องกัน
การป้องกันโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิด
การออกกำลังกายและกิจกรรมประจำวันทำให้สุขภาพกายและสุขภาพดีขึ้นและความสามารถในการต้านทานโรคเพิ่มขึ้นประการที่สองอารมณ์ในแง่ดีทัศนคติที่ดีต่อชีวิตและความเจ็บป่วยทุกประเภทหมายความว่าอารมณ์ไม่ดีเป็นสาเหตุของการเจ็บป่วย เรียนรู้ที่จะสงบลงในชีวิตประจำวันขจัดปัญหาและหลีกเลี่ยงการเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์มากเกินไปในร่างกายมนุษย์
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อนจ้ำ
ภาวะแทรกซ้อนเช่นเดียวกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในวัยเด็ก อุบัติการณ์ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็กคือ 3 / 100,000-4 / 100,000 ในเด็กที่เป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphoblastic เฉียบพลัน (ทั้งหมด) ประมาณ 65% และมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน myeloid (AML) ประมาณ 25-30% ในช่วง 30 ปีที่ผ่านมาจากการศึกษาที่ครอบคลุมและเชิงลึกเกี่ยวกับโรคความเข้าใจของมนุษย์เกี่ยวกับสาระสำคัญและผลการรักษาทางคลินิกได้รับการพัฒนาอย่างมากเด็ก ๆ ทุกคนกลายเป็นเนื้องอกมะเร็งที่สามารถรักษาให้หายขาดได้ มีอาการหลายอย่างในระยะเริ่มแรกเช่นซีดอ่อนเพลียทั่วไป, ออกแรง, เบื่ออาหาร, ไข้บางอย่างด้วยเหตุผลที่ไม่รู้จัก, บางคนมีโรคข้อเข่าเสื่อม, บางคนมีเลือดออกในท้องถิ่น, เลือดกำเดา, จ้ำผิวหรือเลือดออกถาวรหลังจากการผ่าตัดเล็กน้อย มากกว่าจากอาการข้างต้นซีดและมีไข้เป็นส่วนใหญ่
อาการ
อาการมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิดอาการที่พบบ่อย เลือดกำเดาไหลมีเลือดออกแนวโน้มอุจจาระสีดำต่อมน้ำเหลืองการขยายตัวของยีนฟิวชั่น intracranial อาการตกเลือดห้วน ๆ ของการง่วงนอนการแทรกซึมผิวหนังเริม
1. อาการทั่วไปของไข้ง่วงเบื่ออาหารน้ำหนักลดหายใจถี่และอื่น ๆ
2. ความเสียหายทางผิวหนัง 50% ของพยาธิวิทยามีความหลากหลายของการแทรกซึมของผิวหนังตั้งแต่แรกเกิดถึงหลายสัปดาห์หลังคลอดก้อนผิวเส้นผ่าศูนย์กลาง 0.2 ~ 0.3cm, สีฟ้าสีเทาหรือสีม่วงไม่มีการยึดเกาะกับเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังกระจาย ในหัว, แก้ม, ลำตัวและแขนขาจากอ่อนถึงแข็งยังสามารถมีเลือดคั่ง, กลากหรือความเสียหายเหมือนเริม, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันทารกแรกเกิด monocytic (Amol) ก้อนผิวสามารถบรรเทาด้วยตนเอง แต่สัปดาห์หรือเดือน หลังจากเกิดขึ้นอีกการมีส่วนร่วมของตาและเนื้องอกสีเขียว
3. ส่วนใหญ่ของแนวโน้มการตกเลือดสามารถเห็นได้ในภาวะหยุดนิ่งของผิวหนัง, ฮ่อ, บางครั้งการมองเห็น hematemesis, melena, intracranial hemorrhage ตกเลือดอย่างรุนแรงถึงชีวิต
4. ตับมีขนาดใหญ่ม้ามโตเป็นเรื่องธรรมดาตับและม้ามสามารถบวมอย่างรุนแรงและเข้าสู่โพรงกระดูกเชิงกราน แต่มีต่อมน้ำเหลืองน้อยมาก
5. โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวระบบประสาทส่วนกลางเกิดขึ้นในช่วงต้นเมื่อได้รับการวินิจฉัยหลังคลอดเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวสามารถพบได้ในน้ำไขสันหลัง
6. นอกเหนือจากอาการข้างต้นอาจมีอาการที่เกี่ยวข้องกับปอดหัวใจไตเยื่อบุช่องท้องและการมีส่วนร่วมของอวัยวะอื่น ๆ
เกณฑ์การวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิดคือ:
1 จำนวนเซลล์ไมอีลอยด์จำนวนมากหรือเซลล์เม็ดเลือดขาวไร้เดียงสาปรากฏในเลือดหรือไขกระดูก
2 มีประสิทธิภาพของการแทรกซึม extramedullary
3 ไม่รวมปฏิกิริยาเหมือนมะเร็งเม็ดเลือดขาว
ตรวจสอบ
การตรวจมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิด
1. เลือดที่เกิดจากฮีโมโกลบินที่ 70 ~ 200g / L เซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญสูงถึง 15 × 109 / L เซลล์ที่โดดเด่นเด่นเกล็ดเลือด <70 × 109 / L รอยเปื้อนน้ำตาและ nucleated เลือด เซลล์เม็ดเลือดแดง
2. hyperplasia ไขกระดูกมีการใช้งานมากเซลล์ที่แตกต่างที่ชัดเจนพบมากในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (AML) คิดเป็น 70% ถึง 80% มะเร็งเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (ทั้งหมด) น้อยกว่าอัตราส่วนของทั้งสองคือประมาณ 2: 1 ~ 4: 1, AMOL พบได้บ่อยในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Myeloid เฉียบพลันคิดเป็น 20% นอกจากนี้ยังพบมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดที่หายากบางชนิดเช่น erythroleukemia, มะเร็งเม็ดเลือดขาว basophilic และมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดคู่หรือสองเท่า แอนติเจนพื้นผิว Myeloid, อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของโมโนโคลนอลแอนติบอดีมีส่วนช่วยสร้างอิมมูโนฟีโนไทป์, การย้อมสีด้วยสารเคมีของไลซิเฟอร์ซิน
3. การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมเปลี่ยนแปลงประมาณ 50% ของเด็กที่มีความผิดปกติของโครโมโซมซึ่งพบมากที่สุดคือ t (4; 11) ถือเป็นการเปลี่ยนแปลงลักษณะทั้งหมดในทั้งหมดคิดเป็นประมาณ 78% มีเพียง 10% ของเด็กที่มี AML มีความผิดปกตินี้ มีหลายโรคในโครโมโซม 11 ที่เกี่ยวข้องกับ 11q ในโซนเดียวกันและ t (4,11) (q21, q23) เป็นหนึ่งในการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมของเซลล์ที่สอดคล้องกันในมนุษย์ทั้งหมดซึ่งจุดพักทั้งหมดถูก จำกัด ไว้ที่ 4q13-21 ขณะที่ 11q23 รอยแตกภายนอกสามารถมองเห็นได้ในต่อมน้ำเหลืองและเซลล์ myeloid จะเห็นได้ว่ายีนแสดงออกที่ดำเนินการโดย 11q23 นั้นไม่เฉพาะเจาะจงและอัตราสูงที่ชัดเจนของการจัดเรียง 11q23 ใหม่ในทารกแรกเกิดหรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวในวัยเด็กบ่งชี้ว่า Inv (16) (p13q22) มีความจำเพาะสูงใน MLL-M4 ของ ANLL และมีการพิจารณาว่า 16q23 แบ่งคีย์เพื่อ inv ผิดปกติ (16) (p13q22) ใน AML11q23 และ 19q และ 19p การโยกย้ายด้านข้างเป็นเรื่องธรรมดามากความผิดปกติของโครโมโซมของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิดสามารถกลับมาเป็นปกติหลังการรักษาปรากฏขึ้นอีกครั้งเมื่อเกิดขึ้นอีกและการสืบพันธุ์ของมันเร็วกว่าไขกระดูกและอาการทางคลินิกดังนั้นจึงสามารถทำนายการเกิดซ้ำของโรคมะเร็ง
4. การตรวจชิ้นเนื้อผื่นผิวหนังมีค่าที่แน่นอนสำหรับการวินิจฉัยส่วนใหญ่เซลล์เม็ดเลือดเส้นเล็ก ๆ น้อย ๆ และไม่กี่เซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์โมโนไซต์
5. ตามเงื่อนไขอาการทางคลินิกและอาการสัญญาณทางกายภาพจะถูกเลือกสำหรับคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, X-ray, B-ultrasound, การตรวจสอบทางชีวเคมี
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิด
ส่วนใหญ่ควรจะแตกต่างจากโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในทารกแรกเกิดที่พบบ่อยในการติดเชื้อที่รุนแรงติดเชื้อในทารกแรกเกิด ฯลฯ จำนวนรวมของเซลล์เม็ดเลือดขาวต่อพ่วงมากกว่า 50.0 × 109 / L และเซลล์ที่มองไม่เห็น hepatosplenomegaly เลือดวัฒนธรรมควรทำในเวลานี้ , leukemia alkaline phosphatase assay เพื่อช่วยในการวินิจฉัย
การเพาะเลี้ยงไขกระดูกในหลอดทดลองช่วยในการวินิจฉัยแยกโรคตั้งแต่ต้นวัฒนธรรมไขกระดูกกึ่งแข็งตรวจพบ AML ที่ไม่ผ่านการบำบัดแสดงการขาดการก่อตัวของอาณานิคมการก่อตัวของกลุ่มที่เพิ่มขึ้นการสร้างกลุ่มของไขกระดูกจากการเจริญเติบโต อัตราการก่อตัวลดลงโดยสรุปมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันที่ไม่ได้รับการรักษาแสดงให้เห็นว่าการลดลงของจำนวนโคโลนีและอัตราส่วนของโคโลนีต่อกลุ่มในทางกลับกันเด็กกลุ่มอาการดาวน์ที่ตอบสนองต่อโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวนั้น โคโลนีขนาดใหญ่ปกติที่เกิดขึ้นและอัตราส่วนของโคโลนีต่อโคโลนี / กลุ่มนั้นเป็นเรื่องปกติ
