กลุ่มอาการบรอนซ์ทารก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคบรอนซ์ในทารก ซินโดรมทารกบรอนซ์ (bronzebabysyndrome) เป็นภาวะแทรกซ้อนของการส่องไฟในปี 1972 Kopeman รายงานครั้งแรกว่าทารกคลอดก่อนกำหนด (น้ำหนักตัว 1474g) เกิด 4 วันหลังคลอดเพราะเซรั่มบิลิรูบินถึง359.1μmol / L (21mg%), น้ำดีโดยตรง erythropoietin คือ 137 μmol / L (8.0 mg%) และทำการส่องไฟหลังจาก 48 ชั่วโมงผิวเป็นสีเทาน้ำตาลและซีรั่มและปัสสาวะมีสีใกล้เคียงกันและมีชื่อเป็น "ทารกบรอนซ์" ซินโดรมทารก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 10% คนที่อ่อนแอง่าย: ดีสำหรับเด็กทารก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: น้ำในช่องท้อง
เชื้อโรค
ซินโดรมเด็กทารกสีบรอนซ์
บิลิรูบินโดยตรงเพิ่มขึ้น (35%):
เด็กที่มีอาการตัวเหลืองที่มีการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในบิลิรูบินโดยตรงหลังการรักษาด้วยการส่องไฟทำให้เกิดโรคสีบรอนซ์เม็ดสี "บรอนซ์" คือ biliverdin, บิลิรูบิน ฯลฯ ในขณะที่บิลิรูบินโดยตรงมีความไวต่อการเกิดออกซิเดชัน รงควัตถุ "บรอนซ์" ไม่เพียง แต่มีอยู่ในผิวหนัง, ซีรั่ม, ตับ, ม้าม, ไต, เยื่อหุ้มหัวใจและน้ำในช่องท้องจึงมีการสะสมเม็ดสี "บรอนซ์" ในร่างกาย
มีความเสียหายที่ตับ (45%):
เนื่องจากเด็กมีความเสียหายที่ตับในเวลาเดียวกันบิลิรูบินจึงไม่สามารถขับออกจากตับและถุงน้ำดีผ่านผลิตภัณฑ์ของการเกิดโฟโตออกซิเดชั่นซึ่งเป็นเงื่อนไขอีกประการหนึ่งของการรักษาด้วยแสงเพื่อทำให้เกิดโรคนี้
อาการร่วมกัน (20%):
เมื่อเด็กมีทั้งความเสียหายของตับและบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นการส่องไฟจะมีความซับซ้อนโดยบรอนซ์อย่างไรก็ตามเชื่อว่าการส่องไฟมีความเสียหายต่อตับและทำให้เกิดโรคนี้
การป้องกัน
การป้องกันโรคซินโดรมของทารก
การป้องกันควรให้ความสนใจกับสถานการณ์ในกรณีของบิลิรูบินในทารกแรกเกิดและบิลิรูบินเพิ่มขึ้นโดยตรงใช้วิธีการรักษาด้วยแสงอย่างระมัดระวังและตรวจสอบขนาดตับและการทำงานของตับ (transaminase และ alkaline phosphatase) ) เช่นความผิดปกติของการทำงานของตับมันไม่เหมาะที่จะทำส่องไฟ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคทองแดงจากทารก น้ำในช่องท้อง แทรกซ้อน
ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและตับถูกทำลาย
อาการ
อาการของโรคบรอนซ์ทารกอาการที่พบบ่อย น้ำในช่องท้องดีซ่าน hemolytic ดีซ่าน
หลังจากการส่องไฟนอกเหนือไปจากผิวหนังซีรั่มปัสสาวะเปลี่ยนสีน้ำตาล แต่ยังมาพร้อมกับภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เม็ดเลือดแดงแตกก็เกิดจากการส่องไฟเด็กที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเนื่องจากผิวคล้ำน้อยไขมันใต้ผิวหนังความเข้มข้นของแคโรทีนในเลือดต่ำเซลล์เม็ดเลือดแดง แต่ยังมีรายงานว่าทารกที่คลอดก่อนกำหนดจำนวนหลายพันคนที่ได้รับการส่องไฟไม่พบโฟโตไลซิสที่ทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกดังนั้นไม่ว่าจะมีความสัมพันธ์ภายในกับการแตกของเม็ดเลือดแดงและโรคทองแดงหรือไม่ Clak พบตับและม้าม ไตเยื่อหุ้มหัวใจและน้ำในช่องท้องทั้งหมดเป็นสีน้ำตาลและน้ำไขสันหลังและเนื้อเยื่อสมองไม่ได้มีเม็ดสีนี้แสดงให้เห็นว่าเม็ดสี "บรอนซ์" ไม่ก่อให้เกิดความเสียหายต่อระบบประสาทการเชื่อมต่อระหว่างโรคทองแดงและดีซ่านนิวเคลียร์ยังคงถูกอธิบาย
ตรวจสอบ
การตรวจของซินโดรมทารกบรอนซ์
1. การตรวจเลือดเลือดรอบเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนเนื้อหาฮีโมโกลบินลดลงรอยเปื้อนเลือดสามารถมองเห็นเซลล์เม็ดเลือดแดงแตกเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติ ฯลฯ เซลล์เม็ดเลือดแดงปรากฏในเลือดรอบปลายส่วนใหญ่เซลล์เม็ดเลือดแดงปลายเนื่องจากการปรากฏของ reticulocytes และเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็ก เพิ่มเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น reticulocytes สูงถึง 5%
บิลิรูบินรวมในซีรั่มเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญบิลิรูบินโดยตรงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเพิ่มขึ้น transaminase
2. การตรวจปัสสาวะพบว่ามีการเปลี่ยนแปลงของสีปัสสาวะและการขับถ่ายทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะเพิ่มขึ้น
3. การวัดอายุเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นตัวบ่งชี้ที่เชื่อถือได้สำหรับการตรวจหาภาวะเม็ดเลือดแดงแตก 51 วิธีการที่ใช้กันทั่วไปคือ 51Cr, 3P-DFP หรือ diisopropylfluorophosphate ที่ติดฉลากว่าสามารถสะท้อนดัชนีชีวิตของเซลล์เม็ดเลือดแดงการวัดนี้แสดงให้เห็นว่าชีวิตเม็ดเลือดแดงสั้น
ตามความต้องการทางคลินิกเลือก B-ultrasound และการทดสอบอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุกลุ่มอาการของทารกบรอนซ์
ตามอาการตัวเหลืองทางคลินิกหลังจากการส่องไฟผิวหนังและสีปัสสาวะนั้นมีสีน้ำตาลและสามารถวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดแดงแตกได้
จำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องระบุสาเหตุของอาการตัวเหลืองและให้แนวทางที่เหมาะสมสำหรับการรักษา
