ต่อมน้ำเหลืองแองจิโออิมมูโนบลาสติก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับต่อมน้ำเหลือง angioimmunoblastic Angioimmunoblastic lymphadenopathy (AILD) เป็นโรคที่การควบคุมของ T lymphocytes ที่มีสาเหตุไม่ทราบสาเหตุผิดปกติส่งผลให้การแพร่กระจายของ B lymphocytes มากเกินไปหลังจากการกระตุ้น antigen ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ปอดไหล
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคต่อมน้ำเหลืองที่ท่อส่งภูมิคุ้มกัน
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของ AILD ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างสมบูรณ์และการติดเชื้อไวรัสและการแพ้ยาถือเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้
1. ประมาณหนึ่งในสามของการแพ้ยามีประวัติของการสัมผัสยายาสามัญ ได้แก่ เพนิซิลลิน, ยากันชัก, ยาลดน้ำตาลในช่องปาก, ยาแก้ปวดลดไข้, ซัลโฟนาไมด์, อะมิโนเจนไกลโคไซด์, ยากันชัก การฉีดวัคซีน ฯลฯ แสดงให้เห็นว่าการกระตุ้นแอนติเจนมีผลกระตุ้น
2. การติดเชื้อไวรัสในผู้ป่วยบางราย EBV antibody titer เพิ่มขึ้นมีรายงานว่าอัตราการตรวจพบ EBV-DNA ใน AILD และโรคที่เกี่ยวข้องสูงถึง 84% ถึง 97% นอกจากนี้ยังมีรายงานว่ามีแอนติเจนไวรัสหัดเยอรมันในต่อมน้ำเหลือง 14 ราย โรคนี้สัมพันธ์กับการติดเชื้อไวรัส
3. โรคคอลลาเจนโรคนี้มีการผลิต hyperplasia ต่อมน้ำเหลืองและ autoantibody ซึ่งมีลักษณะร่วมกันกับโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อบางชนิดที่ไม่เฉพาะเจาะจงดังนั้นโรคคอลลาเจนอาจเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของโรคนี้ , โรคไขข้ออักเสบและโรค Sjogren (ดาวน์ซินโดร sjogren)
(สอง) การเกิดโรค
จากการศึกษาทดลองแสดงให้เห็นว่าเซลล์ T ของผู้ป่วยสามารถกระตุ้นเซลล์ B, ส่งเสริมการแพร่กระจายของเซลล์ B และผลิตอิมมูโนโกลบูลินเซลล์ T เหล่านี้ส่วนใหญ่แสดง HLA-DR แอนติเจนและต่อมน้ำเหลืองที่แทรกซึมเซลล์ส่วนใหญ่เป็นเซลล์ T เซลล์จะเหมือนกันเซลล์ CD4 นั้นมากกว่าเซลล์ CD8 เซลล์ T เหล่านี้ยังแสดงตัวรับ IL-2 ซึ่งสามารถรับรู้ได้จากแอนติเจนเช่น CD25 และ HLA-DR ในเลือดรอบข้างเปอร์เซ็นต์ของเซลล์ T จะลดลงและส่วนใหญ่จะเปิดใช้งาน HLA-DR ( เซลล์เซลล์ของเส้นเซลล์เม็ดเลือดขาวดำขนาดใหญ่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและเซลล์ B ส่วนใหญ่เป็นเรื่องปกติ
การป้องกัน
Angioimmunoblastic การป้องกันต่อมน้ำเหลือง
18% สามารถเปลี่ยนเป็นเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ได้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนต่อมน้ำเหลืองต่อมน้ำเหลือง immunoblastic ภาวะแทรกซ้อน ปอดไหล
อาจมีความซับซ้อนโดยอาการระบบทางเดินหายใจ, ปอดไหล, การแทรกซึมของเนื้อเยื่อปอด, ต่อมน้ำเหลือง mediastinal hilar
อาการ
อาการที่เกิดจากต่อมน้ำเหลือง angioimmunoblastic อาการที่ พบบ่อย เหงื่อออกตอนกลางคืน, ภาวะ, ภาวะโลหิตจาง, leukocytosis, hyperthermia, ต่อมน้ำเหลือง, eosinophilia, การสูญเสียน้ำหนัก, บวมร่วมและปวด
1. ไข้เบื่ออาหารเหงื่อออกมากเกินไปน้ำหนักลดและอาการอื่น ๆ 65% ของผู้ป่วยที่มีไข้สามารถเป็นไข้ต่ำหรือไข้สูงถาวร 50% ของผู้ป่วยที่มีเหงื่อออกตอนกลางคืนประมาณ 50% ของผู้ป่วยอาจมีการสูญเสียน้ำหนักมักเริ่มมีอาการ กระวนกระวาย
2. ผิวเผินและ / หรือต่อมน้ำเหลืองลึกมักจะมาพร้อมกับตับ, ม้ามถึงปานกลางบวม, บางกรณีของโรคปอดบวมคั่น, radiculitis หลาย, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, โรคหูคอจมูก ฯลฯ , ต่อมน้ำเหลืองสามารถ สำคัญมากทั่วไปมาก (98%) ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางสูงสุด 8 ซม. หรือขยายเพียงเล็กน้อยเท่านั้นสามารถลดลงหรือไม่ต่อเนื่อง
3. ประวัติความเป็นมาของการแพ้ยาและ / หรือการเกิดผื่นแดงในประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยและการเกิดผื่นขึ้นอยู่กับการได้รับยาชั่วคราว
ตรวจสอบ
การตรวจของต่อมน้ำเหลือง angioimmunoblastic
1. โพลีโคลนอลโกลบูลิเมียในภาวะโพลิโคลนอนอลคือการเพิ่มขึ้นของ IgG และ IgM, cryoglobulinemia เป็นครั้งคราว, นอกเหนือจากระดับที่ลดลงของส่วนประกอบ, ESR ที่เพิ่มขึ้น
2. คูมบ์สทดสอบ autoantibodies, ฮีโมโกลบินและเกล็ดเลือดมักจะลดลง, ผู้ป่วยจำนวนมากที่มี reticulocytes เพิ่มขึ้น, ผู้ป่วยแต่ละรายที่มีเซลล์พลาสมาที่มองเห็นเลือดในเลือด, พลาสมาเซลล์ดั้งเดิมและอิมมูโนบลาสต์
3. คุณสมบัติทางพยาธิวิทยาโครงสร้างปกติของต่อมน้ำเหลืองจะถูกทำลายและรูขุมน้ำเหลืองในศูนย์เชื้อโรคจะขาด "สัญญาณสาม" ต่อไปนี้จะปรากฏขึ้น
(1) immunoblasts จำนวนมากเพิ่มขึ้นด้วยเซลล์พลาสมาเซลล์เม็ดเลือดขาว, eosinophils และ histiocytosis
(2) Dendritic เส้นเลือดขนาดเล็กมีการแพร่กระจายอย่างเห็นได้ชัดกับการบวมของหลอดเลือดบุผนังหลอดเลือด endothelial
(3) การสะสมของ eosinophils ในสิ่งของคั่นระหว่างการย้อมสีที่เป็นบวกของ PAS และ mucopolysaccharide กรดเป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าการสะสมของสารที่เป็นกรด amorphous ไม่ได้เป็นเกณฑ์ในการวินิจฉัย
ตามอาการทางคลินิก, อาการ, สัญญาณ, หน้าอก X-ray, CT, B-ultrasound, ฯลฯ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุของต่อมน้ำเหลือง immunoblastic
เกณฑ์การวินิจฉัย
การวินิจฉัยของโรคนี้ค่อนข้างยากมันเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะความแตกต่างจากต่อมน้ำเหลืองอื่น ๆ รวมทั้งต่อมน้ำเหลืองปฏิกิริยา, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็ง, histiocytosis มะเร็ง ฯลฯ จากมุมมองทางคลินิกหรือพยาธิวิทยา แต่จากมุมมองทางคลินิก ยังมีเงื่อนงำที่จะติดตามและ AILD ควรได้รับการพิจารณาเมื่อมีปรากฏการณ์ต่อไปนี้เกิดขึ้น
1. ผู้ป่วยสูงอายุส่วนใหญ่ในช่วงเวลาสั้น ๆ อายุ 40 ปีมีไข้ผื่นและวิงเวียนทั่วไปมีอาการบวมและปวดร่วมด้วยโรคปอดบวมคั่นกลางหลาย radiculitis อ่อนแอกล้ามเนื้อ
2. ต่อมน้ำเหลืองอ่อนหรือขยายอย่างมีนัยสำคัญเส้นผ่าศูนย์กลางของวรรณกรรมสูงถึง 8 ซม. และบางส่วนมีโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ
3. การทดสอบในห้องปฏิบัติการอาจมีภาวะโลหิตจาง, การทดสอบคูมบ์สบวก, เม็ดเลือดขาวที่การวินิจฉัยเบื้องต้น, eosinophilia เป็นครั้งคราว, เกล็ดเลือดและการลดลงของเม็ดเลือดขาว, การตรวจทางเซรุ่มวิทยาแนะนำ polyclonal hypergammaglobulinemia, ส่วนใหญ่: IgG IgM ที่เพิ่มขึ้นอาจมี cryoglobulinemia; การบริโภคอย่างสมบูรณ์, การก่อตัวของ autoantibody, อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, และการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองในระยะแรก ๆ หากมี "สามซินโดรม" ทั่วไป, การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้ ผู้เขียนทั้งในประเทศและต่างประเทศได้ให้ความสำคัญกับการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองหลาย ๆ ครั้งแม้ว่าตับม้ามไขกระดูกและผิวหนังมักมีการเปลี่ยนแปลงคล้ายกัน
รายการแรก, ที่สองและที่สามของอาการทางคลินิกดังกล่าวข้างต้นด้วยการทดสอบในห้องปฏิบัติการนั้นเป็นเบาะแสที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรค AILD และพยาธิสภาพของต่อมน้ำเหลืองสามกลุ่มเป็นสิ่งที่จำเป็นสำหรับการสร้างการวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
1. โรคของ Castleman เป็นโรคต่อมน้ำเหลืองที่หายากและไม่สามารถอธิบายได้ซึ่งควรแตกต่างจาก AILD
2. โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของฮอดจ์กิน (NHL) และ AILD นั้นสามารถระบุได้อย่างน่าเชื่อถือโดยพยาธิวิทยาต่อมน้ำเหลืองโดยทั่วไปเอ็นเอชแอลจะทำลายโครงสร้างของต่อมน้ำเหลืองและมีการแทรกซึมของเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเพียงครั้งเดียว การแพร่กระจายของ angioimmunoblast, การแพร่กระจายของหลอดเลือด dendritic และ / หรือการสะสมของ eosinophils ใน stroma
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITCL) เป็นหนึ่งในมะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell ชนิดที่พบมากที่สุดใน NHL การทดลองมากขึ้นพบว่ามีการจัดเรียงยีน clonal TCR ใน AILD ดังนั้น AIDD จึงถูกพิจารณา AITCL แต่ยังไม่มีฉันทามตินักวิชาการบางคนไม่เห็นด้วยกับมุมมองนี้พวกเขาเชื่อว่าคำทำนายของ AITCL นั้นดีกว่าดังนั้นทั้งสองคนจึงควรโดดเด่นอาการทางคลินิกของ AITCL นั้นคล้ายคลึงกับ AIDD ซึ่งพบได้ทั่วไปในผู้ชาย อาจมีระบบต่อมน้ำเหลืองในร่างกายมีไข้ลดน้ำหนักผื่นและภาวะโพลิโคลนอลสูงในผู้ป่วยทั้งสองขึ้นอยู่กับพยาธิสภาพตัวอย่างเช่นหากการแทรกซึมของเซลล์ T โปร่งใสเกิดขึ้นบนพื้นหลังของ AILD ก็ควรได้รับการวินิจฉัย สำหรับ AITCL หากยีน TCR มีการจัดเรียงแบบ clonal ใหม่ควรได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น AITCL
3. เนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองอักเสบ (โรค Kikuchi) คือการอักเสบที่ไม่มีหนองของต่อมน้ำเหลืองที่อาจเกิดจากการติดเชื้อไวรัสพบได้บ่อยในหญิงสาวอาการทางคลินิกหลักคือไข้ต่อมน้ำเหลืองบวมต่อมน้ำเหลืองอักเสบ ผู้ป่วยบางรายอาจมี hepatosplenomegaly และผื่นซึ่งเป็นรอยโรคที่เป็นพิษเป็นภัยด้วยตนเอง จำกัด เนื่องจากอาการทางคลินิกที่คล้ายกันกับ AILD ทั้งคู่จึงต้องระบุ
