โรคโลหิตจางในปอดไม่ทราบสาเหตุ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ hemosiderosis ปอดไม่ทราบสาเหตุ ฮีโมโกลบินในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ (IPH) (เหล็กตั้งอยู่ในปอด) เป็นโรคที่หายากและร้ายแรงซึ่งเลือดรั่วไหลจากเส้นเลือดฝอยไปยังปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ โรคส่วนใหญ่มีผลกระทบต่อเด็ก แต่ก็เห็นได้ในผู้ใหญ่ เลือดที่รั่วออกมาจากเส้นเลือดฝอยบางส่วนสามารถถูกกลืนโดยเซลล์ที่ชัดเจนในปอด การสลายตัวของเลือดกระตุ้นเนื้อเยื่อปอดให้เกิดแผลเป็น อาการหลักคือไอเป็นเลือดความถี่และขอบเขตซึ่งขึ้นอยู่กับปริมาณของเลือดที่รั่วไหลจากเส้นเลือดฝอยเข้าไปในปอด ความยากลำบากในการหายใจสามารถเกิดขึ้นได้หลังจากการก่อตัวของรอยแผลเป็นในปอด การสูญเสียเลือดมากเกินไปอาจทำให้เกิดโรคโลหิตจางเลือดออกจำนวนมากอาจทำให้เสียชีวิตได้ วัตถุประสงค์หลักของการรักษาคือการบรรเทาอาการ คอร์ติโคสเตอรอยด์และยาพิษเช่น azathioprine ช่วยควบคุมอาการชัก ผู้ที่มีการสูญเสียเลือดมากเกินไปต้องได้รับการถ่ายเลือดและผู้ที่มีภาวะ hypoxemia ควรได้รับการบำบัดด้วยออกซิเจน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูงในปอด, โรคหัวใจปอด, cardiomyopathy, โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก, ระบบทางเดินหายใจล้มเหลว
เชื้อโรค
hemosiderosis ปอดไม่ทราบสาเหตุ
ปัจจัยภูมิคุ้มกัน (30%):
นักวิชาการหลายคนเชื่อว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับการสร้างภูมิคุ้มกัน IgG ในซีรั่ม, IgA และ IgM เพิ่มขึ้นและ IgA ชัดเจนมากขึ้นในผู้ป่วยบางราย eosinophils เพิ่มขึ้นเซลล์ปอดมีความเข้มข้นและแอนติบอดีแอนติบอดี บางกรณีมีประสิทธิภาพโดย adrenal cortical hormones, immunosuppressive agent หรือ plasma exchange ซึ่งสนับสนุนโรคและความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน
โรคภูมิแพ้นม (20%):
เด็กบางคนที่มีอาการแพ้นมมีการทดสอบผิวหนังในเชิงบวกในนมพบว่าเซรั่มที่ทำปฏิกิริยากับแอนติเจนนมหลังจากหยุดนมอาการทางคลินิกหายไปผู้เขียน Heiner รายงานว่า 4 รายของเด็กที่มีอาการแพ้นมได้รับการวินิจฉัยด้วย IPH ผู้ป่วยดังกล่าวเรียกว่า Heiner syndrome แต่การแพ้นมไม่ได้อธิบายการโจมตีของเด็กทุกคน
เกี่ยวข้องกับการสัมผัสกับสารกำจัดศัตรูพืชออร์กาโนฟอสฟอรัส (10%):
ในกรีซ Cassimos สำรวจเด็ก 30 คนที่พัฒนาโรคและพบว่าเด็ก 80% เติบโตในชนบทโดยมีสภาพเศรษฐกิจไม่ดีและมีโปรตีนน้อยกว่าในอาหาร 50% ของเด็กมีประวัติการสัมผัสกับสารกำจัดศัตรูพืชออร์กาโนฟอสฟอรัสอย่างต่อเนื่อง Cassimos เชื่อว่าสารกำจัดศัตรูพืชอาจทำให้เกิดโรคนี้ในเด็กบางคนและพื้นฐานที่แน่นอนต้องมีการตรวจสอบต่อไป
ปัจจัยทางพันธุกรรม (10%):
ผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่ามีปัจจัยทางพันธุกรรมเนื่องจากความสัมพันธ์ใกล้ชิดระหว่างพ่อแม่หรือพี่น้องและฝาแฝด แต่ไม่มีการยืนยันทางพันธุกรรม
การพัฒนาเซลล์เยื่อบุผิวและความผิดปกติของถุง (15%):
มันทำลายความเสถียรของเส้นเลือดฝอยและทำให้เกิดเลือดออกซ้ำ ๆ แต่สาเหตุของความผิดปกติของเซลล์เยื่อบุผิวยังไม่ชัดเจน
พังผืดที่ปอดผิดปกติ (10%):
เส้นใยยืดหยุ่นนั้นมี mucopolysaccharide ที่เป็นกรดผิดปกติซึ่งจะอ่อนตัวและขยายผนังหลอดเลือด
กลไกการเกิดโรค
การตรวจทั่วไป
การปรากฏตัวของปอดมีสีน้ำตาลและแข็งน้ำหนักและปริมาตรเพิ่มขึ้นพื้นผิวและพื้นผิวที่ถูกตัดกระจายในบริเวณที่มีเลือดออกและผิวคล้ำสีน้ำตาลกระจายที่ต่อมน้ำเหลือง hilar และ mediastinal บวมและ hemosiderin เป็นสีน้ำตาลและเฉียบพลัน การตกเลือดสามารถมองเห็นได้และพังผืดคั่นระหว่างที่ชัดเจนมากขึ้นในระยะเรื้อรัง
2. กล้องจุลทรรศน์แสง
เซลล์เยื่อบุผิวถุงบวม, การเสื่อมสภาพ, การไหลและ hyperplasia, เซลล์ phagocytic ที่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือ hemosiderin, การเสื่อมสภาพของเส้นใยยืดหยุ่นผนังถุง, การแพร่กระจายของเส้นเลือดฝอย, ความหนาของเยื่อหุ้มปอดหลอดเลือดแดง, รวมถึง Hemosiderin, intros fibrosis, hyalinization, lymphocytes รอบ ๆ ท่อน้ำเหลือง, การแทรกซึมของพลาสมาเซลล์และ hemosiderin macrophages, การขยายตัวของท่อน้ำเหลือง, กระจายพังผืดที่ปอดในระยะต่อมาของโรค, ถุงลมโป่งพอง ผู้ป่วยโรคหลอดลมอักเสบ ฯลฯ
3. กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
ความเสียหายของเส้นเลือดฝอยถุงที่กว้างขวาง, บวมน้ำเซลล์บุผนังหลอดเลือด, พิมพ์ครั้งที่สองถุงเยื่อบุผิวเซลล์เยื่อบุผิว hyperplasia, การแตกโฟกัสของเยื่อชั้นใต้ดิน, การสะสมโปรตีนในเยื่อชั้นใต้ดินสูญเสียโครงสร้างปกติของเยื่อชั้นใต้ดิน
การป้องกัน
การป้องกัน hemosiderin ปอดไม่ทราบสาเหตุ
IPH เนื่องจากนมผลิตภัณฑ์นมหรือกลูเตนควรถูกแบน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน hemosiderosis ปอดไม่ทราบสาเหตุ ภาวะแทรกซ้อน ความดันโลหิตสูงในปอดโรคหัวใจโรคปอดโรคโลหิตจาง
1. ความดันโลหิตสูงในปอดอาจเกิดจากการพังผืดคั่นระหว่างปอดที่กว้างขวางตามด้วยโรคหัวใจปอดและหัวใจล้มเหลวผู้ป่วยจำนวนน้อยสามารถพัฒนา cardiomyopathy และสามารถตาย
2. เมื่อรวมกับตับที่มีขนาดใหญ่ม้ามโตก็พบได้บ่อยเช่นกัน
3. รวมกับโรคโลหิตจางขาดเลือด เนื่องจากการตกเลือดในหลอดเลือดที่เกิดขึ้นเองซ้ำ ๆ ทำให้ฮีโมโกลบินในปอดสะสมอยู่และเหล็กส่วนใหญ่จะหายไปจากเสมหะดังนั้นโรคโลหิตจางของโรคจึงเป็นภาวะโลหิตจางขาดธาตุเหล็กที่เกิดจากการสูญเสียเลือดเรื้อรัง .
อาการ
สาเหตุ hemosiderosis ปอดอาการไม่ทราบสาเหตุอาการที่พบบ่อย hemosiderin ภาวะซึมเศร้าซ้ำมีเลือดออกเสียงหายใจลำบากไข้ต่ำความหนาแน่นหน้าอกความเมื่อยล้าความเมื่อยล้าความเมื่อยล้าซีดเลือด
อาการทางคลินิกและแผลแตกต่างกันไปในระดับและประสิทธิภาพ
ระยะเวลาที่มีเลือดออกเฉียบพลันคือการโจมตีอย่างฉับพลัน, ตอนของอาการหายใจลำบาก, ไอ, ไอเป็นเลือด, โรคโลหิตจาง, ไอเป็นเลือดอาจจะมากหรือน้อยผู้ป่วยรู้สึกรัดกุมหน้าอก, หายใจถี่, หายใจถี่, หายใจลำบาก, อ่อนเพลีย, ไข้ต่ำ มันสามารถได้ยินและหายใจดังเสียงฮืด ๆ ลมหายใจลดลงหรือได้ยินเสียงเปียกที่ดีในกรณีที่รุนแรง myocarditis, arrhythmia, บล็อก atrioventricular และแม้กระทั่งเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
ตอนกำเริบเรื้อรังของไอ, ไอเป็นเลือด, หายใจลำบากกำเริบ, เลือดออกในถุงซ้ำและในที่สุดก็นำไปสู่การพังผืดคั่นระหว่างที่กว้างขวางของปอดผู้ป่วยมักจะมีอาการไอเรื้อรังหายใจถี่, ไข้ต่ำ, โรคโลหิตจางอ่อนเพลียเมื่อยล้า อาการบวม, ความดันโลหิตสูงในปอด, โรคหัวใจในปอดและระบบหายใจล้มเหลว, ผู้ป่วยบางรายอาจถูกคอ, และผู้ป่วยบางรายอาจมี hepatosplenomegaly
ตรวจสอบ
การตรวจหา hemosiderosis ปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ
1 ภาพเลือด: แสดงการขาดธาตุเหล็กเซลล์ขนาดเล็กโรคโลหิตจาง hypochromic เพิ่มขึ้น reticulocyte เนื่องจากการสะสมเหล็กใน macrophages ถุงไม่สามารถขนส่งเป็นเฮโมโกลบินสังเคราะห์เหล็กซีรั่มและความอิ่มตัวของเหล็กจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญเกลือเซลล์เม็ดเลือดแดงเปราะ การทดสอบเป็นเรื่องปกติ, eosinophils เลือดสามารถเพิ่มขึ้น, อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น, และฮีโมโกลบินสามารถเพิ่มขึ้นใน alveoli, ดังนั้นรูบิลิรูบินในซีรั่มจะเพิ่มขึ้น, การทดสอบ Igombs โดยตรง, แลคเตทดีไฮโดรจีเนสในเลือดสามารถเพิ่มขึ้นได้และคลื่นไฟฟ้าหัวใจอาจมีความผิดปกติโดยทั่วไปแล้ว hemosiderin macrophages ที่พบในน้ำย่อย, ของเหลวล้างท้องหลอดลมหรือเนื้อเยื่อปอดมีความสำคัญในการวินิจฉัย
2, การวิเคราะห์ก๊าซในเลือด: ผู้ป่วยที่มีต้นปกติมากขึ้นถุงเลือดออกหรือปอดพังผืดคั่นระหว่างปอด PaO2 ลดลงปกติหรือลดลงกรณีที่รุนแรงอาจมีชนิดที่ฉันหายใจล้มเหลวถุงลมโป่งพองปลายโรคหัวใจปอดและระบบทางเดินหายใจล้มเหลว ในช่วงเวลาที่ลดลง PaO2, PaCO2 สามารถยกระดับและการวิเคราะห์ก๊าซในเลือดสามารถแสดงเป็นประเภทที่สองหายใจล้มเหลว
3 การทดสอบการทำงานของปอด: ระยะเฉียบพลันเนื่องจากการตกเลือดถุงฮีโมโกลบินเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถใช้จำนวนหนึ่งของ CO ดังนั้นการแพร่กระจายของฟังก์ชั่น CO ปอด Dco เพิ่มขึ้น Dco จะต้องแก้ไขด้วยค่าฮีโมโกลบินในปอดโรคปอดเรื้อรัง ฟังก์ชั่นลดลง, การปฏิบัติตามปอด, ปริมาณปอดรวมและปริมาณที่เหลือ, ความผิดปกติของเครื่องช่วยหายใจ, ถุงลมโป่งพองตอนปลาย, โรคหัวใจปอด, การระบายอากาศสูงสุด, หนึ่งวินาทีบังคับให้หายใจออก (FEV1) ลดลง ความผิดปกติของการระบายอากาศ
4, การตรวจ X-ray:
(1) การโจมตีแบบเฉียบพลัน: หน้าอก X-ray สามารถเป็นปกติ แต่ยังสามารถแสดงความหลากหลายของอาการที่พบบ่อยมากขึ้นสองปอดเนื้อเพิ่มขึ้นแพทช์กระจายของปอดทั้งสองจุดเงาเหมือนไปที่กลางและล่างปอดปอดและปอด บางครั้งมันสามารถหลอมรวมเป็นหย่อมขนาดใหญ่หรือเงาเหมือนเมฆผู้ป่วยบางรายแสดงรอยโรคปอดที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นหรือฝ่ายเดียวต่อมน้ำเหลือง hilar และ mediastinal สามารถขยายได้ในกรณีส่วนใหญ่รอยโรคปอดจะถูกดูดซึมอย่างชัดเจนภายใน 1-2 สัปดาห์ มันสามารถอยู่ได้นานหลายเดือนหรือหลายครั้ง
(2) ระยะชักเรื้อรัง: ดูการเปลี่ยนแปลงของพังผืดคั่นระหว่างที่กว้างขวางและอาจมีพื้นที่โปร่งใสเรื้อรังในปอดชิ้นที่รุนแรง
5 การตรวจ CT หน้าอก: การตรวจ CT หน้าอกสามารถพบได้ก่อนหน้านี้ในปอดทวิภาคีกลางและล่างเป็นเงากลมเล็ก ๆ กระจาย
6, การตรวจชิ้นเนื้อปอดและไฟเบอร์ออปติกหลอดลม: เลือดออกเป็นเวลานาน, ไฟเบอร์ออปติก bronchoscopy สามารถมองเห็นได้ในเลือดของหลอดลม, ผ่านการตรวจชิ้นเนื้อไฟเบอร์ออปติก bronchoscopy ปอดหรือการตรวจชิ้นเนื้อปอดเปิดกล้องจุลทรรศน์และวิธีการอื่น ๆ ระบุสาเหตุของการมีเลือดออกในถุง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัย hemosiderosis ปอดไม่ทราบสาเหตุ
จุดวินิจฉัย
ทุกกรณีของโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็กที่มีไอเป็นเลือดควรพิจารณาความเป็นไปได้ของโรคนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับกุมารแพทย์เพื่อเสริมสร้างความเข้าใจของโรคเพื่อที่จะหลีกเลี่ยงการวินิจฉัยพลาดและวินิจฉัยผิดพลาดพื้นฐานหลักสำหรับการวินิจฉัย:
1 อาการทางคลินิก;
2 อาการต่าง ๆ ของโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก
3 ไอเป็นเลือดซ้ำแล้วซ้ำอีกมีจำนวนมากของแมคโครฟาจที่อนุภาค phagocytose hemosiderin ตรวจปอดเอ็กซ์เรย์สามารถนำมาใช้เป็นข้อมูลอ้างอิง;
ควรทำการตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบมีเงื่อนไข 4 ครั้งเพื่อให้ได้หลักฐานทางพยาธิวิทยา
การวินิจฉัยแยกโรค
1. โรคนี้มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับกลุ่มอาการของโรคไตอักเสบในปอด (โรคปอด - ไต, กลุ่มอาการของโรค Goodpasture) โรคนี้มีลักษณะโดยการตกเลือดถุงลมและโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็กพร้อมกับ glomerulonephritis นอกจากนี้ยังเป็นโรคที่หายากผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นคนหนุ่มสาวคิดเป็นประมาณ 75% นอกจากนี้ยังมีรายงานของผู้หญิงอายุ 78 ปีอาการเริ่มแรกมักจะเป็นไอเป็นเลือดและหายใจถี่ไม่ค่อยมีจำนวนมากในการตรวจ X-ray แทรกซึมภาพหลังจากที่ไอเป็นเลือดกำเริบและ glomerulonephritis ปรากฏในโปรตีนในปัสสาวะเซลล์เม็ดเลือดแดงและบรรยากาศการแสดงอาการทางคลินิกของ glomerulonephritis เฉียบพลันการทำงานของไตมีความก้าวหน้าส่วนใหญ่ของไนโตรเจนในช่วงต้น ภาวะเลือดออกในเลือดมักจะตายจาก uremia ในไม่กี่สัปดาห์
2. hemosiderosis ปอดจะแตกต่างจากโรคอื่น ๆ ที่มีโรคโลหิตจางและไอเป็นเลือด: โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ป่วยและวัณโรควัณโรคสองโรคหลังไม่เพียง แต่สามารถหายไปในไขกระดูก แต่ยังมีแนวโน้มที่จะเพิ่มขึ้นของผู้ป่วย เสมหะมักจะเป็นหนองและโรคนี้มีเม็ด hemosiderin, เซลล์วิทยาและการตรวจสอบแบคทีเรียของเสมหะและการตรวจ X-ray ในปอดเพื่อช่วยระบุโรคเหล่านี้
3. บางกรณีของโรคนี้มีระดับบิลิรูบินในซีรั่มเพิ่มขึ้นบิลิรูบินปัสสาวะเพิ่มขึ้น reticulocytes และโรคโลหิตจาง hyperplastic ในไขกระดูกมันเป็นเรื่องง่ายที่จะเป็นโรคโลหิตจาง hemolytic โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าฮีโมโกลบินไม่รุนแรง การรวมกันของ globin ไม่ได้ลดลงการตรวจทางเซลล์วิทยาของเสมหะและการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของปอดสามารถแยกความแตกต่างจากโรคโลหิตจาง hemolytic นอกจากนี้มีรายงานว่าทารกและเด็กเล็กจะถูกกลืนและจะถูกเข้าใจผิดว่ามีเลือดออกในทางเดินอาหาร เพื่อปรับปรุงความระมัดระวังของโรคการสังเกตอย่างระมัดระวังของสภาพและห้องปฏิบัติการที่จำเป็นและบัตรประจำตัวการตรวจเอ็กซ์เรย์ไม่ยากมาก
