โรคโลหิตจางจากโรคตับ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคโลหิตจางที่เกิดจากโรคตับ โรคโลหิตจางที่เกิดจากโรคตับหมายถึงภาวะแทรกซ้อนของโรคโลหิตจางที่เกิดขึ้นในช่วงของโรคตับและเป็นเรื่องธรรมดาในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีโรคตับเรื้อรัง เนื่องจากสาเหตุต่าง ๆ ของโรคตับระดับของโรคโลหิตจางและอาการทางคลินิกแตกต่างกันไป โดยทั่วไปแล้วโรคโลหิตจางรุนแรงถึงปานกลางภาวะโลหิตจางรุนแรงเป็นของหายาก ผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็งโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนส่วนใหญ่เป็นเซลล์บวก, โรคโลหิตจางฮีโมโกลบินในเชิงบวกและผู้ป่วยโรคตับแข็งที่มีแอลกอฮอล์จำนวนน้อยและโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีสามารถพัฒนาภาวะโลหิตจางในเม็ดเลือดแดงในเสมหะ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.02% ประชากรที่อ่อนแอ: พบได้บ่อยในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคตับเรื้อรัง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง hemolytic เลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบน
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคโลหิตจางที่เกิดจากโรคตับ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคโลหิตจางโรคตับพบมากที่สุดในโรคตับแข็ง Laennec, โรคตับแข็งทางเดินน้ำดี, hemochromatosis, โรคตับแข็งโพสต์ necrotic, โรคตับอักเสบเฉียบพลัน, ตับอักเสบเฉียบพลัน, การเสื่อมของตับ ฯลฯ นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดโรคโลหิตจางโรคตับ
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคโลหิตจางในโรคตับยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ แต่ได้แสดงให้เห็นว่าเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้:
1. การขาดปัจจัยทางโลหิตวิทยาตับเป็นอวัยวะที่สำคัญของการเผาผลาญของร่างกายและมีบทบาทสำคัญในการบำรุงรักษาฟังก์ชั่นทางสรีรวิทยาปกติของระบบเลือด ได้แก่ :
(1) สำรองของวัตถุดิบเม็ดเลือด: กรดโฟลิก, วิตามินบี 12, และเหล็กจะถูกเก็บไว้ในตับสำหรับการใช้งานและโปรตีนและไขมันจำนวนมากยังถูกสังเคราะห์ในตับ
(2) การสังเคราะห์ปัจจัยการแข็งตัว: ปัจจัยการแข็งตัว I, II, V, VII, IX, X, XII, XIII, ฯลฯ ถูกสังเคราะห์ขึ้นในตับ
(3) การหลั่งส่วนหนึ่งของ erythropoietin: ตับเป็นที่ตั้งของ extrarenal erythropoietin
ดังนั้นเมื่อโรคตับเกิดขึ้นฟังก์ชั่นข้างต้นอาจทำให้เกิดกรดโฟลิค, การขาดวิตามินบี 12 นำไปสู่โรคโลหิตจาง megaloblastic กลไกการแข็งตัวของเลือดทำให้เกิดเลือดออกในเลือดทำให้เกิดโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก
2. การตัดทอนการอยู่รอดของเม็ดเลือดแดงลดการอยู่รอดของเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถมองเห็นได้ในโรคตับที่มีแอลกอฮอล์, โรคตับแข็งน้ำดี, โรคดีซ่านอุดกั้น, โรคตับอักเสบติดเชื้อและโรคตับอื่น ๆ แม้เมื่อโรคดังกล่าวจะไม่เกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจาง อายุขัยของเซลล์เม็ดเลือดแดงในผู้ป่วยโรคตับสั้นลงสาเหตุที่แท้จริงของการลดอายุขัยของเซลล์เม็ดเลือดแดงในโรคตับยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์เมื่อผู้ป่วยถ่ายเลือดข้ามกับคนที่มีสุขภาพแข็งแรงเวลาในการอยู่รอดของเซลล์เม็ดเลือดแดง การลดลงของการอยู่รอดของเซลล์เม็ดเลือดแดงเกิดจากปัจจัย hemolytic นอกเม็ดเลือดแดงปัจจัยต่อไปนี้เกี่ยวข้องกับการลดอายุเซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วย:
(1) ม้ามโต: ม้ามโตอาจมีความเกี่ยวข้องกับ hypersplenism ในโรคตับทำให้เกิดการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงในม้ามมากเกินไปการทดสอบกับเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีฉลาก 51Cr พิสูจน์ได้ว่าผู้ป่วยที่มีม้ามโตนั้นมีโอกาสน้อยที่จะสัมพันธ์กับม้ามโต การทดลองที่สั้นลงจากต่างประเทศแสดงให้เห็นว่าในผู้ป่วยที่เป็นโรค myeloproliferative ทุก 1 กิโลกรัมที่เพิ่มขึ้นของน้ำหนักม้ามโตปริมาณของความเสียหายของเซลล์เม็ดเลือดแดงต่อวันในม้ามเพิ่มขึ้น hematocrit 1%
(2) เมตาบอลิซึมของเม็ดเลือดแดงผิดปกติ: เมแทบอลิซึมของเพนโตสฟอสเฟตในเซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยโรคตับอยู่ในระดับต่ำซึ่งช่วยลดการผลิตกลูตาไธโอนที่ลดลงในเซลล์และฮีโมโกลบินจะถูกออกซิไดซ์ได้ง่าย วิถีเมแทบอลิซึมที่เกี่ยวข้องกับการลดลงของ nicotinamide adenine dinucleotide ฟอสเฟต (NADP) หรือสาเหตุอื่น ๆ ยังไม่ทราบนอกจากนี้ผู้ป่วยมักมี hypophosphatemia ซึ่งทำให้ระดับ ATP ในเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลง ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก,
(3) เม็ดเลือดแดงเมมเบรนความผิดปกติของไขมัน: เมมเบรนเม็ดเลือดแดงประกอบด้วยไขมันสองชั้นด้านนอกของเมมเบรนเป็นคอเลสเตอรอลฟรีและสอง phospholipids คือ phosphatidylcholine และ sphingomyelin และ phospholipids ภายในของเมมเบรนเป็น phosphatidylserine และ Phosphatidylethanolamine เป็นชนิดหลักในผู้ป่วยตับอักเสบ, โรคตับแข็งและโรคดีซ่านอุดกั้น, คอเลสเตอรอลอิสระและฟอสฟาติดิลโคลีนนอกเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น 20% ถึง 50% กว่าปกติส่งผลให้พื้นที่ผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น เซลล์ยักษ์และเซลล์เม็ดเลือดแดงเป้าหมายซึ่งยังคงอยู่เป็นเวลานานผ่านไซนัสม้ามถูกทำลายได้ง่ายโดย mononuclear macrophages นอกจากนี้กิจกรรม sialidase เพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่มีการอุดตันทางเดินน้ำดีและการหลั่งกรดเซียลิกเพิ่มขึ้นบนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดง ทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงลดลง
(4) โรคโลหิตจางภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน: โคเลสเตอรอลในเม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและ phosphatidylcholine ไม่เพิ่มขึ้นตามลำดับส่งผลให้เซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงเมื่อผ่านม้ามเยื่อหุ้มเซลล์บางส่วนถูกปกคลุมด้วยโมโนนิวเคลียร์ขนาดมหึมา Phagocytosis ทำให้พื้นที่ผิวเซลล์เม็ดเลือดแดงหดตัวและในที่สุดก็กลายเป็นเซลล์เม็ดเลือดแดงหนามกลไกของการเปลี่ยนแปลงของไขมันในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นที่ทราบกันว่ามีความสัมพันธ์กับปัจจัยต่อไปนี้:
อัตราส่วน 1 ของคอเลสเตอรอลต่อฟอสโฟไลปิดในไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำในเลือด: เซลล์เม็ดเลือดแดงผู้ใหญ่ไม่สามารถสังเคราะห์ไขมันในร่างกายได้เองและจำเป็นต้องพึ่งพาปริมาณไลโปโปรตีนในพลาสมาเพื่อปรับปรุงความผิดปกติของไลโปโปรตีนในพลาสมาทำให้องค์ประกอบไขมันในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงเปลี่ยนแปลง กลไกของไลโปโปรตีนในพลาสมาผิดปกติยังไม่ชัดเจน
2 กิจกรรม acyltransferase phosphatat พลาสมาพลาสม่าจะลดลง,
3 การเก็บรักษาน้ำดีพลาสม่า
4 ปัจจัยอื่น ๆ : ผู้ป่วยโรคตับที่เกิดจากแอลกอฮอล์มักจะผลิตวิตามินอีที่ขาดแอลกอฮอล์ทำให้เกิดกรดไขมันไม่อิ่มตัวต่างๆในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้เกิดความผิดปกติของเยื่อหุ้มลดความต้านทานต่อสารต้านอนุมูลอิสระนอกจากนี้พอร์ทัลความดันโลหิตสูงม้ามโตอาจ ส่วนหนึ่งของเหตุผล
3. ฟังก์ชั่นเม็ดเลือดเม็ดเลือดลดอัตราการหมุนเวียนของพลาสม่าเหล็กอัตราการใช้ประโยชน์เหล็กในเซลล์เม็ดเลือดแดงอัตราการต่ออายุเหล็กในเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นปกติหรือลดลงแสดงให้เห็นว่าฟังก์ชั่นเม็ดเลือดเม็ดเลือดลดลง แต่ยังมีรายงานเพิ่มขึ้นอาจรวมกับผู้ป่วย ที่เกี่ยวข้องกับโรคเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงถูกยับยั้งการทำงานอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยที่มีโรคตับที่มีแอลกอฮอล์ประจักษ์ว่าการเปลี่ยนแปลงในเซลล์เม็ดเลือดแดงของไขกระดูกขนาดเล็กสีแดงหนุ่มถุงในพลาสซึมของแกรนูลของแกรนูลส์ มันเป็นพยาธิสภาพของโลหิตและปรากฏการณ์ข้างต้นหายไปหลังจากดื่มแอลกอฮอล์
4. ปริมาณพลาสมาเพิ่มขึ้นผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคตับเรื้อรังมีภาวะโลหิตจางและปริมาณพลาสมาของพวกเขาสูงกว่าคนปกติประมาณ 15% ปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะโลหิตจางไม่ลดลงดังนั้นการเจือจางเลือดจึงเป็นสาเหตุหนึ่งของโรคโลหิตจาง
5. โรคตับแข็งที่มีเลือดออกในรายงานที่แตกต่างกันคือ 24% ถึง 75% ผู้ป่วยโรคตับแข็งที่มีแอลกอฮอล์ที่มีเว็บไซต์ที่มีเลือดออกที่สำคัญสำหรับระบบทางเดินอาหารตามด้วยโรคริดสีดวงทวารเลือดออกในมดลูกผู้ป่วยที่มีกลไกการแข็งตัวของเลือดผิดปกติ หนึ่งในสาเหตุของโรคโลหิตจางในผู้ป่วย
การป้องกัน
การป้องกันโรคโลหิตจางที่เกิดจากโรคตับ
ส่วนใหญ่สำหรับการรักษาโรคตับหลีกเลี่ยงการดื่มเสริมสร้างโภชนาการและใช้การรักษาป้องกันตับอย่างแข็งขัน การผ่าตัดรักษาผู้ป่วยที่มีเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบนและม้ามโต การเสริมสารเม็ดเลือดที่จำเป็นรวมถึงกรดโฟลิกวิตามินบีและธาตุเหล็กผู้ป่วยบางรายสามารถได้รับผลกระทบบางอย่าง หลีกเลี่ยงการกินแบบซ้ำซากหลีกเลี่ยงการเตรียมที่ไม่สมเหตุสมผลโดยเฉพาะคราสบางส่วนในระยะยาว เมื่อรับประทานอาหารที่มีธาตุเหล็กไม่ควรใช้แบบเดียวกับผักโขมหน่อไม้สดและชาที่มีส่วนผสมของกรดออกซาลิกหรือกรดแทนนิกที่สูงกว่า หลีกเลี่ยงการดื่มสุราที่มีความเข้มข้นสูงหลีกเลี่ยงการดื่มกาแฟมากขึ้นชาที่แข็งแกร่งและหลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่
โรคแทรกซ้อน
ภาวะโลหิตจางที่เกิดจากโรคตับ ภาวะแทรกซ้อน โรคโลหิตจาง hemolytic เลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบน
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดคือโรคโลหิตจาง hemolytic และเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบน
อาการ
อาการของโรคโลหิตจางที่เกิดจากโรคตับ อาการที่ พบบ่อย โรค ดีซ่านทางเดินน้ำดีโรคตับแข็ง hemolytic โรคโลหิตจางปาล์มสีเหลือง
ระดับของโรคโลหิตจางและอาการทางคลินิกแตกต่างกันไปโดยทั่วไปเป็นโรคโลหิตจางถึงปานกลางระดับปานกลางโรคโลหิตจางรุนแรงเป็นของหายากผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็งโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนส่วนใหญ่เป็นเซลล์บวกฮีโมโกลบินโลหิตจาง ในผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็ง, โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีก็สามารถทำให้เกิดภาวะโลหิตจางในเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดงเสมหะ hemolytic โรคโลหิตจางหลายเดือนก่อนการทำงานของตับเสื่อมโทรม แต่ถ้าการทำงานของตับดีขึ้นภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจะบรรเทาเองในผู้ป่วยโรคตับ เมื่อมีความเสียหายอาจมีภาวะโลหิตจาง hemolytic จาง paroxysmal โรคโลหิตจาง hemolytic นี้มักจะไม่รุนแรงถึงปานกลางด้วยตนเอง จำกัด , กำเริบ 2 ถึง 3 สัปดาห์หลังจากการเลิกบุหรี่และสามารถกระตุ้นอีกครั้งเมื่อดื่มอีกครั้ง หากผู้ป่วยมาพร้อมกับอาการตัวเหลืองและไขมันในเลือดสูงก็จะเรียกว่า "โรค Zieve"
ตรวจสอบ
การตรวจภาวะโลหิตจางที่เกิดจากโรคตับ
1. อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือดเป็นเซลล์บวก, โรคโลหิตจางเม็ดสีบวก แต่ยังสามารถเป็นโรคโลหิตจางเหมือนเซลล์ยักษ์ thrombocytopenia แต่โดยทั่วไปไม่น้อยกว่า 50 × 109 / L เซลล์เม็ดเลือดขาวเป็นปกติ แต่การจำแนกประเภทแสดงให้เห็นว่าสัดส่วนของเซลล์เม็ดเลือดขาวจะลดลง การลดลงหรือเพิ่มขึ้นของนิวโทรฟิปัจจัยการยับยั้งทางเคมีบำบัดนิวโทรฟิลสามารถกำหนดได้ในพลาสม่าซึ่งสามารถลดเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดเมื่อรวมกับการตกเลือดจำนวน reticulocyte เพิ่มขึ้น
2. hyperplasia ไขกระดูกเป็นปกติหรือเห็นได้ชัดว่า erythroid hyperplasia มักจะทำงานและอัตราส่วนของเม็ด / แดงลดลงโดยทั่วไปมี "เซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่" ซึ่งหมายถึงเซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดเล็กที่มีปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นและโครงสร้างโครมาตินปกติ % ของผู้ป่วยมีเม็ดเลือดแดงในระดับโมเลกุลในไขกระดูก
ตามเงื่อนไขอาการทางคลินิกอาการสามารถเลือกได้สำหรับ X-ray, B-ultrasound, CT, การทำงานของตับชีวเคมีและการทดสอบอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจางที่เกิดจากโรคตับ
โรคโลหิตจางจนถึงระดับปานกลางเกิดจากสาเหตุต่าง ๆ ของโรคตับเซลล์เม็ดเลือดเป็นเซลล์บวกรงควัตถุบวกหรือมองเห็นได้บางเป้าหมายเซลล์เม็ดเลือดแดงหนาเซลล์เม็ดเลือดแดง spinous หรือเซลล์เม็ดเลือดแดงในช่องปากไขกระดูก erythroid hyperplasia ใช้งานมองเห็นได้ ด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่หรือเม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่การวินิจฉัยสามารถเริ่มต้นได้
เมื่อผู้ป่วยมีเลือดออก, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก, hypersplenism, การขาดวิตามินบี 12 อาจจะมีอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันให้ความสนใจกับบัตรประจำตัวโดยเฉพาะอย่างยิ่งให้ความสนใจกับโรคตับที่เกิดจากโรคโลหิตจาง hemolytic และสาเหตุอื่น ๆ
