โรคปอดอักเสบจากภูมิคุ้มกันบกพร่อง

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคปอดอักเสบจากโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องโรคปอดบวมหมายถึงกลุ่มอาการของโรคที่เกิดจากกรรมพันธุ์กรรมพันธุ์และกลไกการป้องกันภูมิคุ้มกันอื่น ๆ มันไม่เหมาะสมที่จะจำแนกโรคภูมิคุ้มกัน - ภูมิคุ้มกันเช่นความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดจากโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเช่นปอดอักเสบภูมิคุ้มกันบกพร่อง อาการทางคลินิกของโรคนี้คือการติดเชื้อซ้ำโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจซึ่งมีลักษณะเฉพาะเมื่อเริ่มมีอาการในวัยเด็ก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0005% -0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อทางเดินหายใจ

เชื้อโรค

สาเหตุของโรคปอดอักเสบจากโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

1% ถึง 2% ของการติดเชื้อทางเดินหายใจที่เกิดขึ้นซ้ำเกิดจากภูมิคุ้มกันบกพร่องเบื้องต้น

(สอง) การเกิดโรค

การขาดภูมิคุ้มกันหมายถึงโรคต่าง ๆ ที่เกิดจากความเสียหายที่เกิดจากกรรมพันธุ์กรรมพันธุ์และกลไกการป้องกันภูมิคุ้มกันอื่น ๆ

การป้องกัน

การป้องกันโรคปอดบวมจากโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง

ออกกำลังกายที่ใช้งาน: ออกกำลังกายที่เหมาะสมสามารถเพิ่มการบริโภคไขมันลดการสะสมคอเลสเตอรอลในร่างกายปรับปรุงความไวของอินซูลินและมีประโยชน์ในการป้องกันโรคอ้วนควบคุมน้ำหนักตัวควบคุมไขมันในเลือดและลดความดันโลหิตมันเป็นมาตรการเชิงบวกเพื่อป้องกันและรักษากล้ามสมอง ผู้ป่วยที่มีภาวะกล้ามเนื้อสมองควรได้รับการคัดเลือกตามสภาพร่างกายของแต่ละบุคคลการออกกำลังกายที่เหมาะสมและการออกกำลังกายควรทำเพื่อหลีกเลี่ยงความเหนื่อยล้า ไม่แนะนำให้ออกกำลังกายหนัก ๆ เช่นวิ่งปีนเขาเป็นต้นและสามารถออกกำลังกายแบบแอโรบิคเช่นวิ่งจ๊อกกิ้งเดินยิมนาสติกแบบนิ่มและไทเก็ก

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนโรคปอดอักเสบจากภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง ภาวะแทรกซ้อน ติดเชื้อทางเดินหายใจ

เป็นเรื่องปกติที่จะมีการติดเชื้อซ้ำโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อทางเดินหายใจ

อาการ

อาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องปอดบวม อาการที่ พบบ่อย ท้องเสียการพัฒนาของลูกอัณฑะไม่สมประกอบไม่สมบูรณ์บางส่วนขาดของกลากติดเชื้อซ้ำแล้วซ้ำการสั่นของตาการติดเชื้อในช่องปาก Candida ติดเชื้อโรคโลหิตจาง hemolytic photophobic

ประเภททางคลินิกมีดังนี้:

1. Gammaglobulinemia X-linked แต่กำเนิด (พิการ แต่กำเนิด X-เรียงรายagammaglobulinemia)

ในปี 1952 Bmton รายงานโรคครั้งแรกพบในเด็กผู้ชายเนื่องจากความผิดปกติของโครโมโซม X แต่ไม่ใช่ความผิดปกติของโครงสร้างโครงสร้างของอิมมูโนโกลบูลินชื่อนี้มีค่าประมาณ 1 / 100,000 ลักษณะทางภูมิคุ้มกันของโรคนี้คือ B lymphocyte ในช่วง pre-B lymphocyte, lymphocytes และพลาสมาเซลล์ที่เป็นผู้ใหญ่ไม่ได้สังเกตเห็น, serum immunoglobulins อยู่ในระดับต่ำ, แม้ว่าการกระตุ้น antigen ไม่สามารถผลิตแอนติบอดี, T lymphocytes และภูมิคุ้มกันที่เซลล์พึ่งเป็นปกติอย่างสมบูรณ์และเด็กเกิด หลังจาก 3 ถึง 4 เดือน, การป้องกันชั่วคราวของแอนติบอดีของมารดามักจะไม่เกิดขึ้นหลังจากนั้นจะแสดงความไวที่เพิ่มขึ้นกับแบคทีเรียที่ทำให้เกิดโรคการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจส่วนล่างเป็นโรคติดเชื้อทางเดินอาหารและกระดูกที่พบบ่อยที่สุด อาการของผู้ป่วยอาจไม่รุนแรงเท่ากับการติดเชื้อในเด็ก แต่มีอาการจากการโจมตีเรื้อรังซ้ำ ๆ ปอดอักเสบส่วนใหญ่จะค่อยๆหายไปอย่างช้าๆและครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยเป็นโรคหลอดลมอักเสบเชื้อโรคที่พบบ่อย ได้แก่ Staphylococcus aureus, Streptococcus aureus, Streptococcus aureus Hemobacteria และ Staphylococci และ Streptococci ชนิดอื่น ๆ ตามด้วย Haemophilus influenzae, Salmonella, Pseudomonas aeruginosa, Mycoplasma และการตรวจหาการติดเชื้อ Pneumocystis carinii และการติดเชื้อไวรัสและเชื้อราขั้นสูงในเด็ก แต่โดยทั่วไปเชื้อโรคเหล่านี้พบได้ยากในโรคนี้แกมมาโกลบูลิน ทางเลือกและอาหารเสริมการใช้ยาปฏิชีวนะในการควบคุมการติดเชื้อคือการรักษามาตรฐานของโรคนี้การใช้แกมมาโกลบูลินป้องกันโรคสามารถลดอุบัติการณ์ของการติดเชื้อแบคทีเรียไม่ค่อยมีประโยชน์สำหรับการติดเชื้อที่พื้นผิวเยื่อเมือกดังนั้นการส่งเสริมการประยุกต์ใช้แกมมาโกลบูลิน ก่อนที่จะมีการทำลายโครงสร้างอวัยวะจำนวนและความเข้มข้นของอิมมูโนโกลบูลินในซีรั่มที่ควรได้รับการดูแลเพื่อป้องกันการติดเชื้อยังไม่ได้รับการพิจารณา

2. ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่พบบ่อย (CVI)

โรคนี้ได้รับการรายงานครั้งแรกในปี 1954 เป็นอิมมูโนโกลบูลิน แต่กำเนิดที่ไม่ใช่กรรมพันธุ์ลดลงชื่อมีความสับสนมากขึ้นคนอื่น ๆ ได้รับ gammaglobulinemia ต่ำไม่ทราบสาเหตุล่าช้าอิมมูโนโกลบูลิน ชื่อของโรคและ hypogammaglobulinemia หลักสาเหตุของการ CVI ไม่ชัดเจนซึ่งแตกต่างจาก agammaglobulinemia X- เชื่อมโยงจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาว B ในผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้น แต่ไม่สามารถพัฒนาเป็นเซลล์พลาสมาหลั่ง ในบางกรณีเซลล์เม็ดเลือดขาว B ไม่สามารถแพร่กระจายหรือสังเคราะห์อิมมูโนโกลบูลินได้ในขณะที่ในกรณีอื่นเซลล์พลาสมาสามารถผลิตอิมมูโนโกลบูลินได้ แต่ไม่สามารถหลั่งได้สารที่ยับยั้งเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด B นั้น การทำงานของเซลล์เม็ดเลือดขาว B กลับสู่ปกติหลังจากการกำจัดสารยับยั้งในบางกรณีการเพิ่มขึ้นของการยับยั้ง T เซลล์เม็ดเลือดขาวก็พบว่าและความสำคัญในการเกิดโรคไม่ชัดเจนสนใจใน H2-receptor blockers สามารถลดการยับยั้ง กิจกรรม T เซลล์เม็ดเลือดขาวผู้ป่วยบางรายเพิ่ม IgG หลังจากการประยุกต์ใช้ยาเหล่านี้ซีรั่ม IgG ของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มักจะน้อยกว่า 3.0mg / ml หรือน้อยกว่าครึ่งหนึ่งของขีด จำกัด ล่างปกติระดับ IgA และ IgM ไม่แน่นอน บ่อยครั้งหนึ่งหรือสองอิมมูโนโกลบูลินจะลดลงอย่างผิดปกติและบางครั้งทั้งสองเป็นปกติ CVI เป็นหนึ่งในโรคที่มีเหงื่อคลอไรด์เพิ่มขึ้นและผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีพังผืดเรื้อรังเพิ่มขึ้นแกมมาโกลบูลิน ประมาณ 20% ของผู้ป่วยพบว่าลดลง

ดังนั้นผู้ป่วยทุกคนที่มีคลอไรด์เหงื่อสูงและแกมมาโกลบูลินต่ำควรตรวจสอบการทำงานของเซลล์เม็ดเลือดขาวอาการทางคลินิกของโรคนี้คล้ายกับ X-linked no-gammaglobulinemia แต่อาการส่วนใหญ่ปรากฏขึ้นหลังจาก 30 ปีครึ่งของผู้ป่วย การติดเชื้อเป็นอาการหลักเกือบ 90% ของผู้ป่วยในหลักสูตรคลินิกได้ทำซ้ำโรคปอดอักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย 70% มีไซนัสอักเสบ 35% มีโรคหูน้ำหนวกและการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจส่วนใหญ่เป็นแคปซูลแกรมบวก เชื้อ Haemophilus influenzae ที่ไม่ได้แคปซูลมีการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจเช่นเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ฝีในช่องท้อง, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะเป็นต้นซึ่งพบได้น้อยกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีอาการท้องเสียเรื้อรัง เนื่องจากการเติบโตที่มากเกินไปของ Giardia หรือแบคทีเรียที่ไม่ได้อยู่ในลำไส้ CVI มักจะรวมโรคที่ไม่ใช่การติดเชื้อต่าง ๆ เช่นปอดม้ามตับ granuloma ที่ไม่ใช่ตัวผู้ของผิวหนังมะเร็งกระดูก thymoma มะเร็งต่อมน้ำเหลืองและอื่น ๆ โรคต่อมไทรอยด์แนะนำให้ใช้แกมม่าโกลบูลินทางหลอดเลือดดำเพื่อการรักษาทางเลือก แต่ระดับของอิมมูโนโกลบูลินในซีรั่มและความสัมพันธ์กับการติดเชื้อต้องศึกษาเพิ่มเติม

3. การขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือก

การขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือกค่อนข้างบ่อยและผู้ป่วยจำนวนมากไม่แสดงอาการของโรคเช่นการขาด IgG4 แบบเลือกได้ในประชากรปกติมากถึง 25% จากการตรวจสอบผู้บริจาคโลหิตที่มีสุขภาพดีพบได้ประมาณ 700 คน หนึ่งในนั้นคือการขาด IgA แบบคัดเลือกอย่างไรก็ตามมีการรายงานในวรรณคดีว่าผู้ป่วยขาดอิมมูโนโกลบูลินต่าง ๆ รวมถึง IgA, IgG2, IgG3, IgG4, IgG, IgM, IgE ฯลฯ อาจมีอาการขาดเพียงครั้งเดียว เซรั่มไม่เพียงพอ IgA <0.05 มก. / มล. ผู้ป่วย B ลิมโฟซัยต์มีลักษณะทางสัณฐานวิทยาเต็มที่ แต่ไม่สามารถผลิตและหลั่ง IgA เป็นเซรุ่มหรือหลั่งได้เด็กที่มี IgA ขาดมักจะมี IgG2, IgG3 และ IgG4, IgA โรครวมกับ IgG3 มีความชุกของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเพิ่มขึ้นการขาด IgA ร่วมกับการขาด IgE มีอาการน้อยในทางตรงกันข้าม 71% ของผู้ป่วยที่มี IgE ปกติมีการติดเชื้อทางเดินหายใจและผู้ที่มีอาการขาด IgA มักจะมีลักษณะเฉพาะ และแพ้อาหารโดยเฉพาะนม 1/3 ของผู้ป่วยที่ติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนและล่างซ้ำรวมทั้งไซนัสอักเสบหูชั้นกลางอักเสบอักเสบและโรคปอดบวมซึ่งแตกต่างจาก CVI ความเสียหายของเนื้อเยื่อถาวรเช่นหลอดลมน้อย , <5%, การติดเชื้อในทางเดินอาหารเป็นเรื่องธรรมดา, และอีก 1 ใน 3 ของผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดคอลลาเจน, แต่ในกรณีนี้, การรักษาด้วย IgA บกพร่องส่วนใหญ่สำหรับการติดเชื้อ, โรคภูมิแพ้และโรคคอลลาเจนในหลอดเลือด, ประสิทธิภาพและการพยากรณ์โรค ผู้ป่วยที่มีระดับ IgA ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษเพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดอาการแพ้เมื่อการฉีดของผลิตภัณฑ์ที่มีเลือดของ IgA ต้องล้างเซลล์เม็ดเลือดหากไม่มีการขาด IgG ชนิดย่อย Gamma globulin ไม่ควรฉีดเข้าเส้นเลือดดำเพราะมันมีความเสี่ยงต่อการแพ้ อิมมูโนโกลบูลินที่หายากอื่น ๆ มีการหลั่ง IgA และ IgM ไม่เพียงพอการตอบสนองแอนติบอดีของผู้ป่วยต่อจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคนั้นผิดปกติและการติดเชื้อซ้ำโดยเฉพาะแบคทีเรียแกรมลบแบคทีเรียแกรมลบ

4. การขาดการเติมเต็ม

การขาดสารเติมแต่งหลักเป็นของหายากมาก, C1, C2, C3 อาการทางคลินิกขาดคล้ายกับโรคลูปัส erythematosus ระบบหรือโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ ความแตกต่างคือไม่มีแอนติบอดีต่อต้านดีเอ็นเอผู้ป่วยจะไม่ไวต่อการติดเชื้อ เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญหากปอดบวมเกิดขึ้นก็มักจะเป็นเรื่องรองการติดเชื้อขาด C1q มักจะมาพร้อมกับ hypogammaglobulinemia, การยับยั้ง C1 ยับยั้งเป็นเรื่องธรรมดามากอาการทางคลินิกของ angioedema ทางพันธุกรรม, อาการบวมน้ำที่ระบบทางเดินหายใจอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อคือการขาด C3, การขาด C5-8 และเสริมบายพาสข้อบกพร่องบายพาสการเปิดใช้งานคลาสสิกและการเปิดใช้งานบายพาสการเปิดใช้งานที่บรรจบกันที่ C3 ดังนั้น C3 มีบทบาทสำคัญในกลไกการป้องกันโฮสต์ ดาวน์ซินโดรม hypoplasia อัณฑะ, K1 einfelter ซินโดรมเกิดจากการเปิดใช้งานอย่างต่อเนื่องของปัจจัยการยกเลิก C3 การใช้งาน C3 และการขาด Type II C3 มักจะมาพร้อมกับ lipodystrophy ซึ่งเกิดจากการปรากฏตัวของซีรั่ม C3 แปลง เป็นผลให้ผู้ป่วยที่มีการขาด C3 เพิ่มความไวต่อแบคทีเรีย capsular และการติดเชื้อเป็นหนองซ้ำบ่อย ๆ ของระบบทางเดินหายใจ, หูชั้นกลาง, เยื่อหุ้มสมองและผิวหนังเกิดขึ้น C5-8 มีเชื้อโรค การขาดบทบาทของมันจะทำให้การกวาดล้างของจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคลดลงอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ แต่การขาดการแยก C5-6 นั้นหาได้ยากข้อบกพร่องทางอ้อมที่สมบูรณ์ได้รับการยอมรับในปีที่ผ่านมาในกรณีของโรคโลหิตจางเซลล์เคียว Opsonin ซึ่งไม่ได้ผลิตการตอบสนองของแอนติบอดีมีความสามารถลดลงเพื่อชดเชยบายพาสเสริม

5. พิการ แต่กำเนิด hypoplasia thymic (พิการ แต่กำเนิด thymic aplasia)

โรคนี้เกิดจากคู่ที่สามและสี่ของ thymocytes และ parathyroid primordia และกลุ่มอาการของโรคทางคลินิกที่สมบูรณ์ ได้แก่ thymic hypoplasia, การขาดเนื้อเยื่อพาราไธรอยด์, โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและความผิดปกติของใบหน้า มันถูกเรียกว่ากลุ่มอาการของ Di George Immunologically, T lymphocytes ในเลือดของผู้ป่วยขาดจำนวนที่แน่นอนของ lymphocytes อยู่ที่ระดับขอบเขตปกติที่ต่ำกว่าปกติและ T lymphocytes ในเยื่อหุ้มสมองลึกของต่อมน้ำเหลืองยังขาด T lymphocyte การตอบสนองของ proliferative จะถูกยับยั้ง, อิมมูโนโกลบูลินในซีรั่มจะอยู่ในช่วงปกติ, และการตอบสนองของแอนติบอดีต่อสารก่อภูมิแพ้เป็นปกติหรือลดลง. เด็กส่วนใหญ่สงสัยและวินิจฉัยเนื่องจากหัวใจผิดปกติและชักแคลเซียมต่ำภายในสองสามวันหลังคลอด หลักฐานเพิ่มเติมสามารถให้โดยปกติภายในหนึ่งเดือนของการเสียชีวิตผู้รอดชีวิต (ส่วนใหญ่ไม่สมบูรณ์) มักจะเกิดขึ้นกับ cytomegalovirus และ Pneumocystis carinii ปอดบวมและแบคทีเรียแกรมลบแบคทีเรียแกรมลบ

6. ภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมกันอย่างรุนแรง (SCID)

โรคนี้เป็นกลุ่มของโรคที่แตกต่างโดดเด่นด้วย lymphopenia, การขาดเนื้อเยื่อน้ำเหลือง, การยับยั้งการทำงานของ thymic และการลดลงของอิมมูโนโกลบูลิน T เซลล์เม็ดเลือดขาวและ B lymphocytes ผิดปกติและเป็น X-linked หรือ autosomal ถอย ข้อบกพร่องทางพันธุกรรม, ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันรวมถึงข้อบกพร่องเซลล์ต้นกำเนิด pluripotent ไม่สามารถพัฒนาเป็น T lymphocytes และ B lymphocytes, เม็ดเลือดขาวลดลง, แต่จำนวนการเปลี่ยนแปลงอย่างมาก, แกมมาโกลบูลิลดลง, บางครั้งนับเม็ดเลือดขาวเป็นปกติ, แม้จะเพิ่มขึ้น แต่การตอบสนองต่อการกระตุ้นแอนติเจนลดลงแม้ว่าชนิดของโรคไม่ได้ถูกแบ่งย่อย แต่พบเชื้อสองชนิดที่มีความผิดปกติทางชีวเคมี

(1) การขาด adenosine deaminase: เนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองสามารถมองเห็นได้ในเนื้อเยื่อไธมัส แต่การสุกของเนื้อเยื่อไธมัส, adenosine deaminase พบได้ในเซลล์เลี้ยงลูกด้วยนมต่าง ๆ การขาดซึ่งโดยทั่วไปจะมีผลเฉพาะเซลล์น้ำเหลืองเท่านั้นกลไกของการกระทำที่ไม่ชัดเจน การขาดสารสะสมของสารเช่น deoxyadenosine triphosphate ซึ่งสามารถฆ่าเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เป็นผู้ใหญ่

(2) การขาดเสมหะ adenosine phosphorylase: จำนวนผู้ป่วยที่มีเซลล์เม็ดเลือดขาว T ลดลงการตอบสนองต่อการกระตุ้น mitogen หรือแอนติเจนลดลงและจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาว B และอิมมูโนโกลบูลินเป็นปกติดังนั้นจึงคล้ายกับโรคเอดส์โรคที่หายากอื่นของโรคนี้ ตัวแปรคือการรวมกันของเซลล์เม็ดเลือดขาวและนิวโทรฟิ, เรียกว่า "การระงับเนื้อเยื่อจอประสาทตา" ผู้ป่วย SCID ส่วนใหญ่พัฒนาอาการภายใน 1 ปีของอายุแสดงให้เห็นว่าการติดเชื้อในช่องปากและผิวหนัง Candida, โรคปอดบวมและท้องเสียผู้ป่วยส่วนใหญ่ โรคปอดบวมหรือการจัดระเบียบโรคปอดบวมและมักติดเชื้อ Pneumocystis carinii หรือไวรัสเริม

7. Ataxia - telangiectasia (ataxia telangiectasia, AT)

โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมถอย autosomal เป็นอัมพาตและหลายระบบความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่ผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันส่วนใหญ่ไม่เกี่ยวข้องอย่างชัดเจนกับการเพิ่มขึ้นของความชุกของการติดเชื้อ แต่ผู้ป่วยมีรายงานว่าล่าช้าไวต่อแอนติเจนทั่วไป ไม่เพียงพอ, T lymphocyte ยับยั้งการกระตุ้น mitogen และซีรั่มลดลง IgA และ IgE, ดูเหมือนว่าจะเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการติดเชื้อ, ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีการลด IgG ในซีรั่ม, ซึ่งส่วนใหญ่จะมาพร้อมกับการลดลงของ IgG2 subtype, จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวลดลงและฟังก์ชั่น thymic dysplasia อัลฟา -fetoprotein สูงในผู้ป่วยทุกรายและมักจะมาพร้อมกับแอนติเจน carcinoembryonic เพิ่มขึ้นบ่งชี้ความผิดปกติของการสุกของอวัยวะอาการทางคลินิกที่เก่าที่สุดคือสมองน้อย ataxia ส่วนใหญ่ที่อายุ 2 ปี การปรากฏตัวมักจะรวมกับโรคนิ้ววางขั้นตอนและอาตาสัญญาณหลังของเยื่อบุลูกตาและผิวหนัง (มักจะอยู่ในแขนขา) telangiectasia ประมาณ 1/3 ของกรณีที่ไม่ติดเชื้อกรณี 1/3 ของการติดเชื้อทางเดินหายใจซ้ำ ๆ แต่ไม่ ผลที่ตามมาตกค้าง: ในอีก 1 ใน 3 ของผู้ป่วยโรคทางเดินหายใจชนิดก้าวหน้าเกิดขึ้นซึ่งไปสู่โรคหลอดลมอักเสบและผู้ป่วยมะเร็งส่วนใหญ่ประกอบด้วยแบคทีเรียที่เป็นหนอง

8. ดาวน์ซินโดร Wiskott-Aldrich

อาการทั่วไปของโรคนี้คือภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, กลากและการติดเชื้อหลายอย่าง, ซึ่งเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมแบบเชื่อมโยงแบบ X-linked, ความเสียหายต่อของเหลวในร่างกายและภูมิคุ้มกันของเซลล์, IgG เป็นปกติ, IgA และ IgE เพิ่มขึ้น, และ IgA ลดลง; ปฏิกิริยาแอนติบอดีของแอนติเจน polysaccharide ลดลงอย่างมีนัยสำคัญกลไกอาจเป็นข้อบกพร่องของสาขา afferent ของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันและคาร์โบไฮเดรตแอนติเจนไม่สามารถระบุและประมวลผลได้นอกจากนี้ยังถือว่าการประมวลผลของแอนติเจนผิดปกติและภูมิคุ้มกันของเซลล์ก็ผิดปกติเช่นกัน ปริมาณสามารถเป็นปกติแล้วลดลงอย่างช้าๆเมื่ออายุ 6 ปีการขาดลิมโฟไซต์เกิดจากการตอบสนองของ T lymphocytes ต่อแอนติเจนที่พบบ่อยและการกระตุ้น mitogen ลดลง 80% ของผู้ป่วยติดเชื้อทางเดินหายใจ Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae Pseudomonas และจุลชีพก่อโรคฉวยโอกาสส่วนใหญ่จะเกิดขึ้นภายในอายุ 10 ปีส่วนใหญ่เกิดจากการติดเชื้อ (60%) และมีเลือดออก (30%) และมะเร็งน้ำเหลือง reticulum สามารถเกิดขึ้นได้ใน 12% ของผู้ป่วย

9. candidiasis เยื่อเมือกเรื้อรัง

โรคนี้เป็นความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของทารกแรกเกิดขึ้นเร็วที่สุดเท่าที่อายุ 1 ขวบดึกแค่อายุ 10 ปีปรากฏว่าเป็นเยื่อเมือกผิวหนังติดเชื้อที่จมูกเรื้อรังและติดเชื้อแคนดิดาเรื้อรังและไม่มีการติดเชื้อในระบบในบางกรณี ความผิดปกติของ Paragonadal หรือโรคแอดดิสันภูมิคุ้มกันวิทยานับจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวและฟังก์ชั่น B ลิมโฟไซต์เป็นปกติการตอบสนองของแอนติบอดีต่อ Candida เป็นปกติ แต่ T-lymphocyte-mediated ล่าช้าไวไวต่อ Candida ลดลงอาจเป็นไปได้ คือการขาดของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เฉพาะเจาะจงที่สามารถเปิดใช้งานสำหรับ Candida, การรักษาโรคต่อมไร้ท่อ, การรักษาป้องกัน Candida ของ amphotericin B รวมกับปฏิกิริยาทางผิวหนัง Candida albicans, การเตรียมผู้บริจาคปกติของทรานเฟอร์แฟคเตอร์อาจมากกว่าการใช้ amphiric Prime B มีประสิทธิภาพ

10. ปฏิกิริยาเคมีคอปอด

งานซินโดรมเป็นหนึ่งในประเภทของความผิดปกติของ chemotaxis และยังถือว่าเป็นตัวแปรของโรค granulomatous เรื้อรังผู้ป่วยบางรายจะมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของ IgE และฝีฝีทางผิวหนังกำเริบซ้ำทางคลินิกในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและต่อมน้ำเหลือง การติดเชื้อในปอดเป็นของหายาก

11. phagocytosis ผิดปกติ

phagocytosis ผิดปกติเป็นโรคที่ไม่เป็นอิสระมักจะมาพร้อมกับการขาด C3, hypogammaglobulinemia รุนแรงหรือความหลากหลายของโรคโลหิตจางเซลล์เคียว opsonin ขาดตามที่อธิบายไว้ข้างต้น

12. ความผิดปกติของการเสื่อมสภาพ

เม็ดสีฟ้าสวรรค์ของเซลล์ phagocytic มีไลโซไซม์, myeloperoxidase, กรดไฮโดรเลส ฯลฯ การขาด myeloperoxidase แต่กำเนิดมีความสัมพันธ์กับความอ่อนแอที่เพิ่มขึ้นต่อการติดเชื้อ Candida แต่ส่วนใหญ่อาจจะไม่มีอาการเซลล์ phagocytic เม็ดเฉพาะมีไลโซไซม์และ lactoferrin บางอย่างความผิดปกติที่เรียกว่ากลุ่มอาการ Chediad-Higashi มันเป็นข้อบกพร่องทางพันธุกรรมถอย autosomal phagocytic phagocytosis และระเบิดทางเดินหายใจเป็นปกติความผิดปกติหลักคือ lysosome และ ความผิดปกติของการผสม phagosome, อาการทางคลินิกของดวงตา, ​​การฟอกสีผิว, photophobia, nystagmus, และการติดเชื้อที่เป็นหนองซ้ำ ๆ , นอกเหนือไปจากการรักษาด้วยยาต้านเชื้อแบคทีเรีย, ยา cholinergic และวิตามินซีอาจเป็นประโยชน์

13. ความผิดปกติของการเผาผลาญออกซิเดชัน

โรค granulomatous เรื้อรังเป็นโรคที่เป็นตัวแทนของความผิดปกติของการเผาผลาญออกซิเดทีฟในเซลล์ phagocytic เซลล์ phagocytic ถูกกระตุ้นโดยจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคและไม่สามารถเพิ่มการใช้ออกซิเจนได้ดังนั้นจึงไม่สามารถผลิตไอออนไอออนออกไซด์และไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์ได้ ภายในอายุที่เริ่มมีอาการผิวหนังปอดกระดูกและต่อมน้ำเหลืองส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อในปอดรวมถึงการแทรกซึมแพร่กระจายต่อมน้ำเหลือง hilar หรือ atelectasis การก่อตัวของฝีในปอดปอด "ปอด" ฯลฯ เชื้อโรคส่วนใหญ่เป็นตัวเร่งปฏิกิริยา แบคทีเรียที่เป็นบวกเช่น Staphylococcus aureus และ Aspergillus เป็นต้นเนื่องจากแบคทีเรียที่เป็นตัวเร่งปฏิกิริยาให้ทำลายไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์และทำให้ระบบป้องกันยาต้านจุลชีพไม่สมบูรณ์นอกจากนี้การประยุกต์ใช้ยาต้านจุลชีพในการก่อโรคนั้นมีรายงานว่า Smzco มีประสิทธิภาพในการป้องกันการติดเชื้อ การผ่าตัดรักษาจุดโฟกัสที่ติดเชื้อนั้นมีความสำคัญเช่นกันเมื่อการรักษาแบบเดิมไม่ได้ผลเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถถูกฉีดยาได้การติดเชื้อเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในวัยเด็ก

อีกโรคที่มีการเผาผลาญออกซิเดทีฟผิดปกติคือการขาด glucosamine-6-phosphate dehydrogenase ซึ่งเป็นลักษณะของโรคโลหิตจาง hemolytic และการติดเชื้อซ้ำส่วนใหญ่ Staphylococcus และการติดเชื้อแบคทีเรียแกรมลบบางแกรมลบ

ตรวจสอบ

การตรวจโรคปอดอักเสบจากโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง

การทดสอบสาเหตุของการติดเชื้อนั้นเป็นวิธีที่ดีที่สุดมีการรวบรวมประวัติทางการแพทย์และข้อมูลการตรวจร่างกายโดยละเอียด

ผู้ป่วยเกือบ 90% ในหลักสูตรคลินิกมีโรคปอดอักเสบจากแบคทีเรียซ้ำและเอ็กซ์เรย์ทรวงอกแสดงเงาเป็นหย่อมหรือเป็นหย่อมในปอด

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคปอดอักเสบจากโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง

จุดวินิจฉัย

1. โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องปฐมภูมิและประเภทของมันเพื่อตรวจสอบการวินิจฉัยเบื้องต้นของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องปฐมภูมิเป็นสิ่งสำคัญมากตราบใดที่การวินิจฉัยเริ่มต้น, การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันที่สอดคล้องกันและการรักษาป้องกันการติดเชื้อที่เหมาะสมก็เป็นไปได้ที่จะยืดเวลาการอยู่รอดของผู้ป่วย และการพัฒนาคุณภาพชีวิตเช่น granulomatosis เรื้อรังเคยคิดว่าเป็นโรคที่ทำให้ตายได้อย่างรวดเร็วและตอนนี้มีการรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียที่เหมาะสมเมื่อรวมกับการระบายน้ำในการผ่าตัดและการใช้ interferon ภูมิคุ้มกันลดอุบัติการณ์ของการติดเชื้อและการตาย มีรายงานว่าอุบัติการณ์ของความแปรปรวนร่วมในภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องจากการเริ่มต้นของการติดเชื้อไปสู่การวินิจฉัยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องคือถึง 10 ปีซึ่งเป็นที่ยอมรับไม่ได้ตามมาตรฐานปัจจุบันเพราะมันง่ายในโรงพยาบาลและห้องปฏิบัติการเชิงพาณิชย์ วิธีการนั้นสามารถวินิจฉัยได้ดังนั้นกุญแจสำคัญในการวินิจฉัยโรค แต่เนิ่นๆคือการปรับปรุงการรับรู้และความระมัดระวังของแพทย์

2. การวินิจฉัยที่ทำให้เกิดโรคของการติดเชื้อเทคนิคการวินิจฉัยที่ทำให้เกิดโรคที่แตกต่างกันสำหรับการติดเชื้อที่ใช้บังคับกับการวินิจฉัยที่ทำให้เกิดโรคของผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักมันเป็นสิ่งสำคัญที่จะเน้นว่า:

1 การติดเชื้อภูมิคุ้มกันบกพร่องสามารถส่งผลกระทบต่อระบบอวัยวะหลายอย่างเช่นผิวหนังระบบทางเดินอาหารระบบประสาทส่วนกลางและแม้กระทั่งการติดเชื้อดังนั้นตัวอย่างจึงควรเก็บตัวอย่างตามสภาพของโรคในแง่ของการติดเชื้อในปอดนอกเหนือจากการเก็บตัวอย่างเสมหะที่มีคุณสมบัติ เทคนิคการวินิจฉัยบาดแผลที่ทันเวลาเช่นความทะเยอทะยานในหลอดลมการเจาะปอดการล้างปอดด้วยหลอดลมการสุ่มตัวอย่างการต่อต้านระบบทางเดินหายใจส่วนล่างและการตัดชิ้นเนื้อปอดที่มีความหมายมากขึ้นและทัศนคติเชิงบวกควรได้รับการรักษาทางคลินิก

2 การผลิตแอนติบอดีในผู้ป่วยดังกล่าวอาจบกพร่องและการแปลผลของการตรวจหาแอนติบอดีเชิงวินิจฉัยทางซีรัมวิทยาต้องระมัดระวัง

3 การตรวจหาแอนติเจนนั้นเร็วกว่าวิธีการทางจุลชีววิทยาแบบดั้งเดิม (การเพาะเชื้อ) ผลลัพธ์ไม่ได้รับผลกระทบจากการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะและการปนเปื้อนที่น้อยลง

มันถูกใช้สำหรับการตรวจจับเชื้อโรคหลายชนิดเช่น Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis, Escherichia coli, Legionella, Pneumocystis carinii และ Candida วิธีการนี้รวมถึงการพากระแสเลือด การทดสอบการเกาะติดกันเสริมฤทธิ์การทดสอบเอนไซม์ที่เชื่อมโยงอิมมูโนซอร์เบนท์ ฯลฯ แต่ยังมีข้อบกพร่องเช่นข้ามบวกที่นำไปสู่การบวกเท็จดังนั้นเมื่อเงื่อนไขอนุญาตและสภาพห้องปฏิบัติการที่มีอยู่การวินิจฉัยเชื้อโรคควรนำความหลากหลายของเทคนิค ให้คำอธิบายที่เหมาะสม