กลุ่มอาการไฮโปทาลามิค
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรค hypothalamic hypothalamus มีน้ำหนักประมาณ 4 กรัมและมีขนาดเล็ก ในการทำงานของร่างกายมลรัฐเป็นศูนย์กลางของระบบประสาทและระบบประสาทส่วนกลางของร่างกาย ในภาพรวมมลรัฐทั้งหมดเป็นทั้งศูนย์ประสาทและอวัยวะต่อมไร้ท่อมันเป็นศูนย์กลางของระบบประสาทในการควบคุมการเชื่อมต่อระหว่างอวัยวะต่อมไร้ท่อและต่อมไร้ท่อและผู้รับภายในและภายนอกอย่างน้อย 11 ชนิดของฮอร์โมนหลั่งในเซลล์ประสาท hypothalamic ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0035% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เบาหวานเบาจืด hypernatremia
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค hypothalamic
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุเป็นมา แต่กำเนิดและได้รับอินทรีย์และการทำงาน
1. การติดเชื้อและการอักเสบ: เยื่อหุ้มสมองอักเสบวัณโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบเป็นหนอง, โรคไข้สมองอักเสบจากการแพร่ระบาด, โรคไข้สมองอักเสบจากไวรัส, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ฝีในสมอง, ฝีในสมอง, ไข้ทรพิษ, หัด, อีสุกอีใส, โรคพิษสุนัขบ้า
2. เนื้องอก: craniopharyngioma ที่พบบ่อยและความผิดปกติของมัน (epenocarcinoma และ epidermoid ถุง), เนื้องอกไพเนียลและเนื้องอกไพเนียลนอกมดลูก, astrocytoma, เนื้องอกช่องทาง, เนื้องอกต่อมใต้สมองแพร่กระจายไปยังอาน ( การพัฒนา, การเจริญเติบโต, การยืดตัว), neurofibromatosis, ganglioneuroma, พลาสโมซีโตมา, medulloblastoma, เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์, hemangioma, hemangioendothelioma มะเร็ง, กระเป๋าหน้าท้องที่ที่สาม, meningioma, lipoma, การแพร่กระจาย มะเร็งทางเพศ, มะเร็งเม็ดเลือดขาว, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองและ hamartoma, teratoma และอื่น ๆ
3. การเปลี่ยนแปลงเสื่อม: สมองอ่อนหัวเส้นโลหิตตีบ gliosis และอื่น ๆ
4. โรคทางเมตาบอลิซึมของสมอง: การดมยาสลบก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์, ช่องว่างเฉียบพลันของเม็ดเลือด
5. รอยโรคหลอดเลือด: หลอดเลือดสมอง, โป่งพองในสมอง, เส้นเลือดอุดตันในสมอง, เลือดออกในสมอง, โรคลูปัส erythematosus ระบบและสาเหตุอื่น ๆ ของหลอดเลือดสมองโป่งพอง, hemangioma, arteriovenous malformation
6. ปัจจัยทางกายภาพ: การบาดเจ็บที่บาดแผลหรือการผ่าตัดสมองทำให้ก้านต่อมใต้สมองที่จะทำลายหรือเสียหายมลรัฐการรักษาด้วยการฉายรังสีของเนื้องอกที่ศีรษะและลำคอทำให้เกิดเนื้อร้ายของเนื้อเยื่อเส้นประสาท hypothalamic
7. ยา: domperidone ในระยะยาว (ขนาดใหญ่), risperidone, chlorpromazine และยาคุมกำเนิดอาจทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรค Glucer- amenorrhea (กลุ่มอาการของโรค gactorrhea-amenorrhea)
8. แผล granulomatous: tuberculoma, Sarcoidosis, eosinophilic granuloma, การแพร่กระจายของเซลล์ reticuloendothelial ฯลฯ
9. ความผิดปกติของการทำงาน: amenorrhea Neurogenic หรือความอ่อนแอพร้อมกับการทำงานของต่อมไทรอยด์และ / หรือต่อมหมวกไตไม่เพียงพออาจเกิดขึ้นเนื่องจากการบาดเจ็บเปลี่ยนแปลงสิ่งแวดล้อมและชอบ
10. แผล แต่กำเนิดหรือกรรมพันธุ์
(1) dysplasia ทางเพศและดาวน์ซินโดรสูญเสียกลิ่น: ดาวน์ซินโดร Kalmanns, ครอบครัว hypoplasia ดาวน์ซินโดรดมกลิ่น, โรคกระดูกพรุนที่มีวัยแรกรุ่นแก่แดด (พิการ แต่กำเนิด polyfibrillar hyperplasia) ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม AIbright syndrome)
(2) กลุ่มอาการของโรคอ้วนไร้ความสามารถในการสืบพันธุ์ (หรือที่เรียกว่ากลุ่มอาการ Frohlich)
(3) กลุ่มอาการของโรคจุกเสียดทางเพศไร้เดียงสาหลายนิ้ว (หรือที่เรียกว่ากลุ่มอาการลอเรนซ์ - มูน - บิเอล)
11. อื่น ๆ : เมื่อเร็ว ๆ นี้ผู้ป่วยที่มีอาการคาบูกิเมคอัพมีรายงานว่ามีโรคเบาจืดกลางและมีการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตผิดปกติ MRI แสดงต่อมใต้สมองและความผิดปกติของสมองหลังจากได้รับฮอร์โมนการเจริญเติบโตจากภายนอก การพัฒนาทางกายภาพถึงระดับปกติ
(สอง) การเกิดโรค
ฟังก์ชันทางสรีรวิทยาของมลรัฐมีความซับซ้อนและสามารถสรุปได้ดังต่อไปนี้สามด้าน: การสังเคราะห์และการหลั่งของฮอร์โมนที่ควบคุมการทำงานของต่อมใต้สมองปล่อยฮอร์โมนยับยั้งและฮอร์โมน antidiuretic ที่ควบคุมน้ำและเกลือการเผาผลาญ hypothalamus hypothalamus ส่วนกลางเป็นหนึ่งในศูนย์กลางของกิจกรรมชีวิตที่สำคัญของร่างกายมนุษย์ (เช่นสมดุลพลังงานและปริมาณสารอาหาร, การตื่นและนอนหลับ, การควบคุมอุณหภูมิ, พฤติกรรมทางอารมณ์, ฟังก์ชั่นทางเพศ, นาฬิกาชีวภาพ ฯลฯ ) ดังนั้นสาเหตุต่างๆที่เกี่ยวข้องกับ hypothalamus เพื่อที่จะทำให้เกิดความผิดปกติของต่อมใต้สมอง, ต่อมใต้สมองรองและความผิดปกติของต่อมเป้าหมายจะมีกลุ่มของอาการทางคลินิกที่มีความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและเมตาบอลิ, ความผิดปกติเช่นอุณหภูมิร่างกายและการนอนหลับ
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการ Hypothalamic
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรค Hypothalamic ภาวะแทรกซ้อน โรคเบาหวานเบาจืด hypernatremia
ปัสสาวะแรงโน้มถ่วงที่เฉพาะเจาะจงต่ำปริมาณปัสสาวะมากกว่า 3L / วันแรงโน้มถ่วงที่เฉพาะเจาะจงต่ำกว่า 1.006, polydipsia และ polydipsia โดยเฉพาะอย่างยิ่งเครื่องดื่มเย็น ๆ ที่ดีนอกเหนือไปจากความเหนื่อยล้าอ่อนเพลียส่งผลกระทบต่อการนอนหลับโดยทั่วไปจะไม่ส่งผลกระทบต่อการเจริญเติบโตและการพัฒนา โรคเบาจืดและโรคเบาจืดที่สมบูรณ์ที่เกิดจากเนื้องอกในภูมิภาค sellar, บาดเจ็บ, การผ่าตัด, เช่นการทำงานของต่อมใต้สมองในเวลาเดียวกันอาจจะมาพร้อมกับ hypofonder hypogonadal บางส่วนหรือสมบูรณ์, โรคเบาหวานเบาจืด แต่กำเนิดและ การบาดเจ็บการผ่าตัดและเนื้องอกในพื้นที่อานสามารถส่งผลกระทบต่อศูนย์กระหายน้ำทำให้ผู้ป่วยปัสสาวะมากขึ้น แต่ไม่กระหายน้ำและง่ายต่อการคายน้ำที่นำไปสู่ภาวะ hypernatremia ภาวะ hyperosmotic ซึ่งอาจมาพร้อมกับไข้ชักและแม้แต่อุบัติเหตุหลอดเลือดสมอง
บางส่วนของต่อมใต้สมองโรคเบาหวานเบาจืดจะได้รับ hydrochlorothiazide (hydrochlorothiazide) 25 ~ 50 มก., ช่องปาก, 3 ครั้ง / วันในขณะที่หลีกเลี่ยงกาแฟ ฯลฯ clofibrate (clofibrate) 0.25 ~ 0.5g, ช่องปาก, 3 ครั้ง / วัน, Carbamazepine 0.1g, ทางปาก, 3 ครั้ง / วัน, อาจมีการลดเซลล์เม็ดเลือดขาว, ความเสียหายของตับ, ความง่วง, เวียนศีรษะ, ผื่นและอาการไม่พึงประสงค์อื่น ๆ , โรคเบาจืดต่อมใต้สมองที่สมบูรณ์ควรเสริมด้วย vasopressin, ไนอาซินมันที่ใช้กันทั่วไป ฮอร์โมนความดัน (ปัสสาวะที่ออกฤทธิ์ยาว) (5U / ml) เริ่มต้นจาก 0.1ml ฉีดเข้ากล้ามเนื้อลึกโดยทั่วไป 0.3 ~ 0.5ml เพื่อรักษาประมาณ 5 วันมีความเหมาะสมอาการไม่พึงประสงค์มีอาการปวดศีรษะความดันโลหิตสูงปวดท้อง ฯลฯ , ผงหลังจากผงต่อมใต้สมอง (50U / ml) 5 ~ 10U, ดูดจมูกทุก 4 ~ 6 ชั่วโมงสามารถทำให้เกิดโรคจมูกอักเสบเรื้อรังและส่งผลกระทบต่อประสิทธิภาพความดัน 1-cysteine-8-dextro-arginine มันจะเพิ่มกิจกรรม antidiuretic และลดอาการไม่พึงประสงค์เริ่มต้นจาก 0.1mg / d ปริมาณจะค่อยๆเพิ่มขึ้นตามปริมาณของปัสสาวะปริมาณที่ปรับให้ปริมาณปัสสาวะประมาณ 2000ml / วันจะถูกเก็บไว้โดยปกติ 0.1-0.2mg ปากเปล่า 2 ~ 3 ครั้ง / วันหรือ 4 มก. / มล. ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ 2 ~ 3 ครั้ง / วันแจ้งเตือนการมีพิษของน้ำมากเกินไปเช่นหน้าซีดปวดท้องความดันโลหิตสูงเนื่องจากการเปิดตัวของเนื้องอก ใครควรจะผ่าตัดหรือการรักษาด้วยรังสีนอกจากนี้ยังสามารถทดสอบ nephrogenic hydrochlorothiazide โรคเบาหวานเบาจืด, ปริมาณเดียวกันของอดีต
อาการ
อาการของกลุ่มอาการของมลรัฐ hypothalamic อาการที่พบบ่อย ลึกง่วงนอนวัยแรกรุ่น laparoscopic ซ้อนความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นสั่นผมร่วงหนาวสั่นท้องเสีย narcolepsy นอนหลับ
อาการแรกมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับสาเหตุของโรคนี้ในบรรดา 70 กรณีของกลุ่มอาการของ hypothalamic ที่รายงานโดยป่า Saxon, การโจมตีของโรคเบาหวานเป็นที่พบมากที่สุดตามด้วยปวดหัว, สูญเสียการมองเห็นเสื่อมสมรรถภาพทางเพศ ไม่สมบูรณ์และไม่ได้รับการพัฒนา) โรคอ้วนและความง่วงเป็นเรื่องธรรมดาอาการแรกที่หายากคือไข้ปัญญาอ่อนการให้อาหารผิดปกติ (กินมากเบื่ออาหาร) ความผิดปกติทางจิตใจหรืออารมณ์โคม่า
1. ประสิทธิภาพที่ผิดปกติและความผิดปกติของโรคหลัก hypothalamic
(1) อาการของโรคหลักของ hypothalamic: ที่เกี่ยวข้องกับสาเหตุของอาการของโรค hypothalamic เช่นเนื้องอกในพื้นที่อานบน, เนื้องอกด้านหน้าของโพรงที่สามจะถูกบุกรุกได้อย่างง่ายดายและ hypothalamus ซึ่งอาจทำให้เกิดโรคเบาจืด, การสูญเสียการมองเห็นปวดหัว อาเจียนเพิ่มความดันในสมองเช่นเยื่อหุ้มสมองอักเสบวัณโรคมีไข้ต่ำเหงื่อออกตอนกลางคืนเพิ่มขึ้นอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงคอแข็ง Klinefelter ในเชิงบวกและการระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองอื่น ๆ
(2) ความผิดปกติของ hypothalamic: ส่วนต่าง ๆ ของเซลล์ประสาทนิวเคลียสได้รับความเสียหายแสดงความผิดปกติของการกำกับดูแลที่แตกต่างกัน
1 ความผิดปกติของการนอนหลับ: ในรอยโรค hypothalamic หลังผู้ป่วยส่วนใหญ่แสดงความง่วงนอนไม่หลับต้นประเภทที่พบบ่อยของการง่วงนอนมีประเภทต่อไปนี้
A. Narcolepsy: ผู้ป่วยนอนหลับตลอดเวลาและบนเว็บไซต์ตั้งแต่ไม่กี่นาทีจนถึงไม่กี่ชั่วโมงที่พบมากที่สุดส่วนใหญ่เกิดจากการบาดเจ็บของสมองสมองอักเสบและอื่น ๆ
B. โรคนอนหลับลึก (parasomnia): การนอนหลับตอนสุดท้ายสามารถอยู่ได้นานหลายวันถึงหลายสัปดาห์ แต่สามารถตื่นขึ้นมาเพื่อกินปัสสาวะและจากนั้นก็หลับไปซึ่งพบได้บ่อยในมลรัฐหลังส่วนปลายของต้นกำเนิดของสมอง
C. นอนคว่ำ: ง่วงนอนตอนกลางวัน, ตื่นเต้นตอนกลางคืน, สามารถมองเห็นได้ในการติดเชื้อหลัง hypothalamic
D. ผู้ป่วยที่เป็นโรค kleine-levin เป็นระยะมีการควบคุมไม่ได้การนอนหลับ paroxysmal การนอนแต่ละครั้งใช้เวลาหลายชั่วโมงหลายวันตื่นขึ้นมาหลังจากดื่มการดื่มมากเกินไปการกินมากเกินไปและการบริโภคอาหารเพิ่มขึ้นหลายเท่าหรือมากกว่า Hypothalamic (ส่วนกลาง) อ้วน
2 ความผิดปกติของการรับประทานอาหาร:
A. แผลที่เกี่ยวข้องกับนิวเคลียส ventromedial หรือปมมักจะส่งผลให้อาหารและโรคอ้วนมากขึ้นมักจะมาพร้อม dysplasia ของอวัยวะเพศที่เรียกว่าซินโดรมขาดความสามารถในการสืบพันธุ์โรคอ้วนโรคอ้วนที่จะเผชิญกับลำคอและลำต้น นิ้วที่บางเฉียบ, ผิวที่บอบบาง, กระดูกที่ยาวเกินไป, ปัญญาอ่อน, ความผิดปกติของการพัฒนาอวัยวะเพศ, อาจมีความซับซ้อนจากโรคเบาหวานเบาจืด
B. แผลที่เกี่ยวข้องกับ hypothalamic ด้านข้าง, ventrolateral นิวเคลียส, มักจะเบื่ออาหาร, การสูญเสียน้ำหนัก, ผมร่วง, ฝ่อผิวหนัง, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, หัวใจเต้นช้า, หนาวสั่น, อัตราการเผาผลาญพื้นฐาน, และแม้กระทั่ง cachexia.
3 การควบคุมอุณหภูมิที่ผิดปกติ:
A. อุณหภูมิ: ลดลงถึง 36.0 ° C มองเห็นได้ใน hemangioma
B. ความร้อนต่ำ: โดยปกติประมาณ 37.0 ° c
C. ไข้สูง: ประเภทการผ่อนคลายหรือความร้อนสูงผิดปกติสูงถึง 41.0 ° C เปลี่ยนกลางวันและกลางคืนร้อนร่างกายร้อนในขณะที่แขนขาเย็นหายใจและอัตราการเต้นของหัวใจเป็นปกติยาลดไข้ทั่วไปไม่ถูกต้อง แต่ chlorpromazine และขนาดใหญ่ ขนาดของอะมิโนไพรีนสามารถลดไข้ (ให้ความสนใจกับผลข้างเคียงของยาเมื่อใช้ยา) การระบายความร้อนทางกายภาพเช่นการถูแอลกอฮอล์, การอาบน้ำแอลกอฮอล์, สวนน้ำน้ำแข็ง, การประคบด้วยน้ำแข็ง
4 อาการทางจิต:
A. เมื่อแผลเฉียบพลันมักจะแสดงความตื่นเต้นร้องไห้และหัวเราะการสูญเสียทิศทางภาพหลอนหงุดหงิดหงุดหงิดและอื่น ๆ
B. เมื่อหัวนมได้รับความเสียหายทั้งสองด้านกลุ่มอาการคอร์ซาคอฟหรือที่รู้จักกันว่ากลุ่มอาการนิรโทษกรรมเป็นกลุ่มที่ถูกลืมสนิทสวมและมีอาการเวียนศีรษะมีสติที่ชัดเจนและบางครั้งอาจเป็นภาวะอัมพาตชั่วคราวในเวลากลางคืน .
C. เมื่อด้านหน้าของ hypothalamus ได้รับความเสียหายก็อาจทำให้เกิดความบ้าคลั่งซึ่งสามารถมองเห็นได้ในการผ่าตัด craniocerebral และการบาดเจ็บ
D. หลังจากโรคไข้สมองอักเสบนอกจากนี้ยังสามารถปรากฏบุคลิกภาพผิดปกติทางจิตความผิดปกติส่วนใหญ่เกิดจากการบุกรุกของมลรัฐ hypothalamus
5 อาการหัวใจและหลอดเลือด: อาการทางคลินิกมีความหลากหลายและมีความผันผวนที่เกี่ยวข้องกับสาเหตุและที่ตั้งของแผล
A. แผล Hypothalamic: ความดันเลือดต่ำเป็นระยะ, ความดันโลหิตสูง paroxysmal, อิศวร paroxysmal อิศวร, อิศวรอิศวร, หัวใจเต้นช้า ฯลฯ
B. เนื้องอกในโพรงหัวใจห้องที่สามของอาน, ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพที่มีอาการชักเป็นระยะ ๆ
C. แผล hypothalamic และก้านเฉียบพลัน, การเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจเหมือนกล้ามเนื้อหัวใจตาย, คลื่น T ระดับต่ำ, ฤ,ษี, ช่วง QT เป็นเวลานาน, คลื่น U เห็นได้ชัด, การเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจข้างต้นไม่มีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญกับอุณหภูมิของร่างกาย
6 แผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น: แผลที่เกิดจากมลรัฐในมลรัฐเฉียบพลันมักเกิดขึ้นในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นและมีเลือดออกทะลุหรือเยื่อบุช่องท้องอักเสบ
7 การบาดเจ็บ craniocerebral, teratoma hypothalamic ผู้ป่วยสมอง glioma สามารถเกิดขึ้นได้ในอาการชักโรคลมชักบนใบหน้าผิวหน้าและผิวหน้าอกบนล้างจำนวนมากเหงื่อออกน้ำมูกไหลถ่ายอุจจาระ การชัก, แรงสั่นสะเทือน, ที่มีหรือไม่มีการรบกวนที่ไม่ได้สติ, จากไม่กี่นาทีถึง 1 ถึง 2 ชั่วโมงหลังจากการจับกุม, ร่างกายอ่อนแอ
2. Hypothalamic-pituitary-Target ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ
กลุ่มอาการ Hypothalamic อาจทำให้เกิด hypothalamic release (การยับยั้ง) ของการหลั่งฮอร์โมนผิดปกติ, ต่อมใต้สมองและความผิดปกติของต่อมไร้ท่อเป้าหมาย
(1) การขาดการหลั่งฮอร์โมน hypothalamic ที่สมบูรณ์สามารถทำให้เกิดความผิดปกติของต่อมใต้สมองรวม
(2) การขาดการหลั่งฮอร์โมน hyperthyroid หรือ hyperthyroidism:
1 ฮอร์โมนการเจริญเติบโตปล่อยฮอร์โมน (ฮอร์โมนปล่อยการเจริญเติบโต) การหลั่งขาดทำให้เกิดการหลั่งของฮอร์โมนการเจริญเติบโตต่อมใต้สมองเพื่อลดแคระต่อมใต้สมองเกิดขึ้นเมื่อ hypersecretion เกิดขึ้นโรคยักษ์เกิดขึ้น acromegaly
2 โปรแลคตินปล่อยฮอร์โมนและโปรแลคตินปล่อยยับยั้งการหลั่งฮอร์โมนยับยั้งสามารถก่อให้เกิดการหลั่งโปรแลคตินการหลั่งลดลงเมื่อ hypersecretion สามารถก่อให้เกิด galactorrhea หรือ galactorrhea-menopausal ดาวน์ซินโดรม: การพัฒนาเต้านมของผู้ชาย
3 การหลั่งฮอร์โมน Gonadotropin (GnRH) การหลั่งไม่เพียงพอ: amenorrhea หญิง, ความใคร่ชาย, ความอ่อนแอ, ลักษณะทางเพศทุติยภูมิและอวัยวะทางเพศไม่ได้รับการพัฒนา, Kallmann ดาวน์ซินโดรม;
4 เมื่อขาดฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์ฮอร์โมนที่ปล่อยออกมาก็จะทำให้เกิดภาวะพร่องไทรอยด์ hypothalamic เมื่อเกิดการกระตุ้นการ hypersecretion มันทำให้เกิด
5 เมื่อการหลั่งฮอร์โมนคอร์ติโคโทรปินหลั่งออกมาไม่เพียงพอจะทำให้เกิดภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเมื่อเกิดภาวะ hypersecretion ทำให้เกิดภาวะต่อมหมวกไตประเภท hyperplasia
6 เมื่อการหลั่ง vasopressin ไม่เพียงพอจะทำให้เกิดโรคเบาจืดที่หัวใจ
3. วิสัยทัศน์ความบกพร่องทางสายตา
Hypothalamic ดาวน์ซินโดรมเกิดขึ้นในเนื้องอก hypothalamic หน้าซึ่งสามารถทำให้เกิดการสูญเสียการมองเห็น, ความผิดปกติของเขตข้อมูลภาพ (ชั่วคราว hemianopia, hemianopia ฝ่ายเดียว, วิสัยทัศน์ท่อ) ซ้อน, สายตาเสื่อมฝ่อประสาทตา, ดิสก์ประสาทตาบวมและตาบอด
4. โรคอื่นที่มีอาการผิดปกติ
เป็นที่ทราบกันดีว่ามีความอ้วนความผิดปกติทางเพศความฉลาดต่ำการพัฒนากระดูกที่ผิดปกติความทนทานต่อกลูโคสที่ผิดปกติ (หรือเบาหวาน) และโรค hypothalamic เช่น: 1 Prader-Willi syndrome (หรือที่เรียกว่ากล้ามเนื้อต่ำ) ความตึงเครียดต่ำปัญญา -Gonad ซินโดรมการพัฒนาโรคอ้วน; 2Albright ซินโดรมหรือที่เรียกว่าเสื่อมเสื่อมกระดูกอัลไบรท์, เส้นใยกระดูกเข้าสู่ระบบการแพร่กระจายที่ผิดปกติของกระดูกสัญญาณหลายการขาดสารอาหารของเส้นใยกระดูก 3 ระยะ อาการง่วงซึมเป็นระยะและอาการหิวโหย (เป็นที่รู้จักกันในนาม Klein-Levin syndrome); 4 โรคอ้วน - ระบบสืบพันธุ์ (ดาวน์ซินโดร adiposogenital) หรือที่เรียกว่าเฟลมินซินโดรม (Frö - กลุ่มอาการของโรค lich)
ตรวจสอบ
การตรวจสอบกลุ่มอาการของ hypothalamic
ไขกระดูกของเหลว
เมื่อเนื้องอกทำให้เกิดโรคปริมาณโปรตีนในน้ำไขสันหลังสามารถเพิ่มขึ้นความดันของน้ำไขสันหลังสามารถเพิ่มขึ้นและจำนวนของเซลล์สามารถเพิ่มขึ้นเนื่องจากการอักเสบเนื้องอกเนื้อเยื่อของตัวอ่อนตั้งอยู่บนอานและเซลล์เนื้องอกสามารถตกอยู่ในช่องและ subarachnoid หลังจาก ultracentrifugation เซลล์เนื้องอกสามารถพบได้α-FP และ hHCG-βสามารถยกระดับในซีรัมและน้ำไขสันหลัง, วัณโรค, เยื่อหุ้มสมองอักเสบวัณโรค, เยื่อหุ้มสมองอักเสบวัณโรค, ปริมาณโปรตีนในน้ำไขสันหลังจะเพิ่มขึ้น, เชื้อแบคทีเรียชนิดรวดเร็ว บวก
2. การกำหนดฟังก์ชั่นต่อมไร้ท่อของต่อมใต้สมองและต่อมเป้าหมาย
เพื่อให้เข้าใจถึงการมีหรือไม่มีความผิดปกติของต่อมใต้สมองและอวัยวะสืบพันธุ์, ต่อมไทรอยด์, ความผิดปกติของต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมอง, ระดับฮอร์โมนในเลือดสามารถวัดแยกต่างหาก.
(1) อวัยวะสืบพันธุ์: FSH, LH, ฮอร์โมนเพศชาย, estradiol สามารถวัดได้
(2) ไทรอยด์: TSH, TT3, TT4 สามารถวัดได้
(3) adrenal cortex: ACTH, cortisol และ 24 ชั่วโมงปัสสาวะ -17-hydroxycorticosteroid (170HCS), cortisol ปัสสาวะฟรีและ 17-ketosteroid (17-KS) สามารถวัดได้
3. การกำหนดฟังก์ชั่น Hypothalamic-pituitary
(1) การทดสอบการกระตุ้น TRH: ระดับ TSH ในซีรัมวัดก่อนและหลัง 15, 30, 60, 90 และ 120 นาทีก่อนและหลังฉีดทางหลอดเลือดดำที่ TRH 200-500 ไมโครกรัมผลการตัดสินตาม: 1 หากแผลอยู่ในต่อมใต้สมอง TSH ไม่มีการตอบสนองสูง หากแผลอยู่ในมลรัฐอาจเพิ่มขึ้นล่าช้า
(2) การทดสอบการกระตุ้น LH-RH: LH-RH 100μg (ละลายในน้ำเกลือปกติ 5 มล.) เลือด LH (หรือ HCG-LH) ก่อนและหลังการฉีดเข้าเส้นเลือดดำ 15, 30, 60 นาทีจากนั้นฉีดทางหลอดเลือดดำหรือ หลังจากการฉีดเข้ากล้าม LH 100μgรวม 3 ครั้งทำซ้ำการทดสอบเลือดข้างต้นเพื่อตรวจสอบ LH ผลการตัดสิน: 1 เมื่อแผลอยู่ในต่อมใต้สมองค่าฐาน HCG-LH อยู่ในระดับต่ำหลังจากการฉีด LH-RH มันแสดงให้เห็นการตอบสนองต่ำหรือไม่ ในฐานดอก HCG-LH มีค่าพื้นฐานต่ำและตอบสนองปกติหรือล่าช้าหลังจากฉีด LH-RH
(3) การทดสอบการกระตุ้น CRH: ใส่ท่อช่วยหายใจทางหลอดเลือดดำครั้งแรกเลือดจะนำทุก 15 นาทีหลังจาก 45 นาที 2ml ในแต่ละครั้งรวม 2 ครั้งเป็นค่าพื้นฐานหลังจาก CRH 100μgละลายใน 1ml ของน้ำเกลือ (pH 7.0 เพื่อป้องกัน CRH ในการดูดซับหลอดฉีดยาและผนังท่อฉีดเข้าเส้นเลือดดำภายใน 1 นาทีเลือดจะถูกนำมาทุก ๆ 15 นาทีภายในหนึ่งชั่วโมงหลังจากหยอดในชั่วโมงที่สองเลือดจะถูกนำมาใช้ทุก 30 นาทีพลาสม่า ACTH และคอร์ติซอลจะตัดสินผล : 1 แผลในต่อมใต้สมอง, ACTH, cortisol ไม่ได้เพิ่มการตอบสนองนั้น 2 แผลในมลรัฐทั้งหมดมีการตอบสนองล่าช้าเพิ่มขึ้น
(4) การทดสอบภาวะน้ำตาลในเลือดอินซูลิน (ทดสอบความทนทานต่ออินซูลิน): อินซูลินสามารถทำให้เกิดปฏิกิริยาภาวะน้ำตาลในเลือดเพื่อกระตุ้นการเปิดตัวของ ACTH และ GH เพื่อสังเกตการเปลี่ยนแปลงในระดับ ACTH และ GH ก่อนและหลังการฉีดอินซูลิน
(5) การวัดระดับฮอร์โมนออกฤทธิ์โดยตรงเช่น CRH, TRH, LH-RH
4. EEG
EEG สามารถมองเห็นได้ในรูปเข็มเฟสเดียวแบบทางเดียวกระจายความผิดปกติของ 14 ครั้งต่อวินาทีการปล่อย paroxysmal สลับคลื่นแอมพลิจูดสูงและอื่น ๆ
5. การตรวจถ่ายภาพ
กะโหลกศีรษะ X-ray ฟิล์มที่เป็นไปได้, angiography สมอง, ventriculography, angiography ก๊าซ, CT scan, MRI, เทคนิค stereotactic ส่องกล้อง, อัลตราซาวนด์ Doppler สี transcranial ฯลฯ ในการตรวจสอบตำแหน่งและลักษณะของรอยโรคในสมอง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของโรค hypothalamic
เกณฑ์การวินิจฉัย
คุณสมบัติที่สำคัญของกลุ่มอาการของโรค hypothalamic คือความหลากหลายและความซับซ้อนของอาการดังนั้นจึงไม่ง่ายที่จะวินิจฉัยการวินิจฉัยที่สมบูรณ์ของโรคนี้ควรมีหลายแง่มุมคือการวินิจฉัยเบื้องต้นการวินิจฉัยสาเหตุการบาดเจ็บที่ไซต์และการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยา
การวินิจฉัยเบื้องต้น
(1) หลักฐานสำหรับการวินิจฉัยโรคของ hypothalamic ก็คือว่า hypothalamus สามารถได้รับการพิจารณาหลังจากอวัยวะเป้าหมายเดียวหรือแผลต่อมใต้สมองและโรคทางระบบได้รับการยกเว้น
(2) ตามข้อมูลในประเทศและต่างประเทศอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของโรค hypothalamic คือ: เสื่อมสมรรถภาพทางเพศ, เบาหวานเบาจืด, polyphagia และความผิดปกติทางจิตดังนั้นหากสามของพวกเขาอยู่ร่วมกันโรคควรจะสงสัยอย่างมาก
(3) โดยทั่วไปฟังก์ชั่นต่อมไร้ท่อและความผิดปกติของการเผาผลาญเป็นอาการหลักของโรค hypothalamic และมีความสำคัญมากที่สุดสำหรับการวินิจฉัยเมื่อผู้ป่วยมีอาการอื่น ๆ (เช่นอาการทางระบบประสาท, โรคทางจิต, ปวดหัว, ไข้) ควรสงสัยว่าเป็นโรคนี้อย่างรุนแรงในทางกลับกันเมื่อผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วยอาการข้างต้นควรตรวจสอบการทำงานของต่อมไร้ท่อสำหรับความผิดปกติบางครั้ง MRI และ CT บางชั้นที่แสดงตำแหน่งและลักษณะของรอยโรค
2. สาเหตุการวินิจฉัย
(1) ในแง่ของอุบัติการณ์, เนื้องอกอันดับแรกที่พบมากที่สุดคือ craniopharyngioma และเนื้องอกไพเนียลนอกมดลูกตามด้วยการบาดเจ็บและโรคประจำตัวอีกครั้งอักเสบ granuloma และปัจจัยทางกายภาพ .
(2) เมื่อมีอาการของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นเช่นปวดศีรษะพร้อมกับการมองเห็นที่ผิดปกติหรือภาพและโรคเบาจืดที่ก้าวหน้าและความผิดปกติทางเพศปัจจัยเนื้องอกควรพิจารณาครั้งแรก MRI, CT บางครั้งช่วยได้มาก
(3) แผลที่มีมา แต่กำเนิดบางรายอาจมีอาการลูกโซ่เช่นสูญเสียกลิ่นความผิดปกติพัฒนาการล่าช้า
(4) การวินิจฉัยการบาดเจ็บยาและปัจจัยด้านรังสีต้องมีประวัติทางการแพทย์อย่างละเอียดอย่างไรก็ตามผู้ป่วยจำนวนมากยังไม่สามารถหาสาเหตุและประสบการณ์ของแพทย์มีความสำคัญมาก
3. เว็บไซต์เสียหาย
อาการทางคลินิกของผู้ป่วยบางครั้งสะท้อนให้เห็นถึงตำแหน่งของรอยโรค hypothalamic ซึ่งสามารถอ้างอิงได้ดังต่อไปนี้:
สร้างความเสียหายต่อบริเวณด้านหน้า: ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง
สร้างความเสียหายต่อบริเวณด้านหน้าของมลรัฐ: ไข้สูง
hypothalamus ล่วงหน้า: ความผิดปกติของการรับประทานอาหาร
ก่อนหน้า hypothalamic และ supraoptic นิวเคลียส, paraventricular นิวเคลียส, เบาจืดเบาหวาน, ไม่ทราบสาเหตุ hypernatremia.
พื้นที่ด้านข้างของช่องท้องเสียหาย: เบื่ออาหารน้ำหนักลด
ภูมิภาคท้องอืดบกพร่อง: บูลิเมีย, โรคอ้วน, การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ
ความกว้างของช่องท้องอยู่ตรงกลางของมลรัฐที่บกพร่องในกระพุ้งปานกลาง: การทำงานทางเพศต่ำการหลั่งผิดปกติของ ACTH, GH, PRL และเบาจืดเบาหวาน
ความเสียหายที่เกิดกับหลังมลรัฐ: เปลี่ยนสติง่วงง่วงอุณหภูมิและฟังก์ชั่นมอเตอร์ลดลง
ร่างกาย papillary: ความผิดปกติทางจิต, ความผิดปกติของหน่วยความจำ
ก้านต่อมใต้สมอง: เบาจืดเบาหวาน, hypopituitarism บางส่วนหรือทั้งหมด
4. การวินิจฉัยทางพยาธิวิทยา
ควรมีการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาที่ชัดเจนหลังการผ่าตัดเนื้องอกหรือการชันสูตรศพ
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ซินโดรม hypothalamic (HTS): ลักษณะทางคลินิกของความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและการเผาผลาญพร้อมด้วยความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางสาเหตุและอาการทางคลินิกของมันแตกต่างกันไปอย่างกว้างขวางอาการทางคลินิกและอาการไม่สามารถ ใช้ต่อมใต้สมองหรือต่อมเป้าหมายเดียวเพื่ออธิบายความเสียหายหรือสาเหตุอื่น ๆ ดังนั้นจึงจำเป็นต้องระบุอาการที่เฉพาะเจาะจงและผลของการทดสอบ
2. ไทรอยด์ฮอร์โมนไทรอยด์กระตุ้นการทดสอบมาตรฐานของฮอร์โมน luteinizing ปล่อยฮอร์โมนช่วยระบุโรคต่อมใต้สมอง
3. เมื่อวัด pheochromocytoma, catecholamine ปัสสาวะในเลือดและสารเพิ่มขึ้น, การทดสอบการกระตุ้นด้วยฮีสตามีนเป็นบวก, และการทดสอบการยับยั้ง phentolamine เป็นบวก, ซึ่งสามารถแยกความแตกต่างจากสัญลักษณ์นี้
4. อาการบางอย่างของโรค hypothalamic สามารถแตกต่างจากโรคประสาทภาวะน้ำตาลในเลือดและโรคลมชักกลีบขมับ
5. โรคต่อมใต้สมองปฐมภูมิ: ไม่มีอาการของภาวะผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางผิดปกติ, นอนไม่หลับ, ไม่อยากอาหารและอุณหภูมิร่างกายผิดปกติ, และไม่มีโรคเบาจืด
6. ความผิดปกติของการทำงานของ Hypothalamic: การบาดเจ็บการเปลี่ยนแปลงสิ่งแวดล้อมสามารถเชื่อมโยงกับอาการเบื่ออาหารการลดน้ำหนักและความผิดปกติของภาวะ hypoglandular เช่น amenorrhea ความอ่อนแอเป็นต้น แต่ไม่มีความเสียหายทางธรรมชาติเปลี่ยนแปลงสภาพแวดล้อม ฯลฯ สามารถทำให้หายได้ภายใต้ ความผิดปกติแบบเฉียบพลันของฐานดอกจะเห็นได้ในอุณหภูมิต่ำ, การดมยาสลบ, แผลไหม้, การบาดเจ็บ, การติดเชื้อและภาวะความเครียดในภาวะฉุกเฉินอื่น ๆ , มักจะมาพร้อมกับภาวะน้ำตาลในเลือดสูง, ซึ่งสามารถเรียกคืนได้หลังจากความเครียด มีคนที่มีภาวะน้ำตาลในเลือด
7. ความผิดปกติของการรับประทานอาหาร: ตะกละกับโรคอ้วนควรแยกแยะจากภาวะน้ำตาลในเลือด, เบื่ออาหารที่มีการสูญเสียน้ำหนักควรจะแตกต่างจากการสูญเสียน้ำหนักที่เกิดจากการสูญเสียน้ำหนักที่เกิดจากโรคกระษัยเรื้อรังเช่นโรคติดเชื้อเรื้อรัง (วัณโรค ฯลฯ ) มะเร็งตับมะเร็งกระเพาะอาหาร) หรือโรคเลือด
8. โรคอ้วน: ความสนใจแตกต่างจากโรคอ้วนธรรมดาและ hypercortisolism
9. ไข้: มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะยกเว้นไข้ที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ เช่นโรคติดเชื้อต่าง ๆ , โรคแพ้ภูมิตัวเองและเนื้องอก
10. อาการง่วงนอน: ให้ความสนใจกับการระบุของพร่อง
11. ความผิดปกติทางอารมณ์และจิตใจ: โรคจิตปฐมภูมิ hyperthyroidism ฯลฯ จะต้องใส่ใจกับความแตกต่าง
