polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการอักเสบระดับไมโครภายใต้กล้องจุลทรรศน์ กล้องจุลทรรศน์ polyangiitis (MPA) เป็นระบบ necrotizing vasculitis ที่ส่วนใหญ่มีผลต่อหลอดเลือดขนาดเล็กมันสามารถบุกเข้าไปในหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก, arterioles, เส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดดำของอวัยวะเช่นไตผิวหนังและปอด มักจะประจักษ์เป็น necrotizing glomerulonephritis และ vasculitis เส้นเลือดฝอยในปอดในปี 1948 Davson และคณะได้เสนอรูปแบบย่อยครั้งแรกที่โดดเด่นด้วย glomerulonephritis necrotizing ใน nodular polyarteritis มันเป็นกล้องจุลทรรศน์ polyarteritis ภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพราะส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดขนาดเล็กรวมถึงหลอดเลือดดำดังนั้นจึงมักจะเรียกว่ากล้องจุลทรรศน์ polyangiitis ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: orchitis, โรคข้ออักเสบ
เชื้อโรค
กล้องจุลทรรศน์สาเหตุของ polyangiitis
แอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสซึม (30%):
แอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล cytoplasmic มีอยู่ในซีรั่ม polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์หลาย polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์เช่น Wegener ของ granulomatosis เป็น vasculitis โดยไม่มีการสะสมที่ซับซ้อนของภูมิคุ้มกันดังนั้นแอนติเจนแอนติบอดีคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน การบาดเจ็บของหลอดเลือดในระดับปานกลางนั้นมีความสำคัญเพียงเล็กน้อยในการเกิดโรคของ microvascular polyangiitis ปัจจุบันเชื่อกันว่าแอนติบอดีที่ต่อต้านไซโตพลาสซึมไซโตพลาสซึมอาจมีบทบาทในการกระตุ้นการสร้าง neutrophil: การติดเชื้อและปัจจัยอื่น ๆ ด้วยกล้องจุลทรรศน์ระดับของไซโตไคน์ที่มีการอักเสบต่าง ๆ เช่นเนื้องอกเนื้อร้ายปัจจัย-αและ interleukin-1 ในซีรัมของผู้ป่วยที่มี polyangiitis จะเพิ่มขึ้นและทำให้เกิดการแสดงออกของโมเลกุลยึดเกาะซึ่งทำให้ polymorphonuclear leukocytes ยึดติดกับหลอดเลือด endothelium นอกจากนี้ยังก่อให้เกิดการถ่ายโอนโปรตีเอส -3 จากเม็ดโลหิตขาว polymorphonuclear จากไซโตพลาสซึมอะซิโรฟิลิกแกรนูลส์ไปยังผิวเซลล์เมื่อแอนตี้ - นิวโทรฟิล cytoplasmic แอนติบอดีจับกับโปรติเอส -3 บนผิวเม็ดเลือดขาว การย่อยสลายของเม็ดเลือดขาว polymorphonuclear ปล่อยสายพันธุ์ออกซิเจนปฏิกิริยาและเอนไซม์ lysosomal นำไปสู่การบาดเจ็บของหลอดเลือดส่วนปลายและเนื้อร้ายในทางกลับกันเซลล์เช่นเนื้องอกเนื้อร้าย factor-α ปัจจัยยังเปิดใช้งานเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดและเซลล์บุผนังหลอดเลือดเปิดใช้งานแสดงแอนติเจนเช่น myeloperoxidase และ protease-3 ดังนั้นแอนติบอดี cytoplasmic cytoplasmic แอนติบอดี neutrophil โดยตรงผูกกับเซลล์บุผนังหลอดเลือดผ่านแอนติเจนที่เฉพาะเจาะจงของพวกเขาและเป็นสื่อกลางโดยแอนติบอดี เส้นทางการฆ่าพิษต่อเซลล์จะละลายเอ็นโดทีเลียมของหลอดเลือดและทำให้เกิดความเสียหายต่อหลอดเลือด
แอนติบอดีเซลล์ต่อต้าน endothelial (20%):
แอนติบอดีเซลล์ต่อต้าน endothelial มีอยู่ในหลาย vasculitis ระบบรวมทั้ง polyangiitis กล้องจุลทรรศน์ แต่บทบาทของแอนติบอดีเซลล์ต่อต้าน endothelial ใน polyangiitis กล้องจุลทรรศน์ไม่เข้าใจการศึกษาพบว่าแอนติบอดีต่อต้าน endothelial หลายเซลล์ไม่ได้ทำให้เกิดโรค แอนติบอดีเซลล์ต่อต้านเซลล์บุผนังหลอดเลือดทำให้เกิดความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดกลไกที่สามารถทำได้โดยวิถีทาง lysis เสริมสื่อและความเป็นพิษต่อเซลล์แอนติบอดีพึ่ง
การป้องกัน
การป้องกัน polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์
วิธีการป้องกัน polyangiitis ภายใต้กล้องจุลทรรศน์?
การป้องกันเบื้องต้น
(1) เพื่อป้องกันแรงจูงใจที่เป็นไปได้ห้องไม่ควรเย็นเกินไปและชื้นอุณหภูมิควรเหมาะสม
(2) ป้องกันการติดเชื้อเสริมสร้างการออกกำลังกายเพิ่มสมรรถภาพทางกายปรับปรุงการทำงานของภูมิต้านทานผิดปกติและชีวิตปกติ
(3) เสริมสร้างคุณค่าทางโภชนาการไม่ใช่เครื่องดื่มเย็น ๆ และอาหารที่มีรสชาติเกินควรหลีกเลี่ยงอาหารรสเผ็ดและหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์และยาสูบ
2. การป้องกันรอง
(1) การวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆเป็นเรื่องยากคนหนุ่มสาวโดยเฉพาะผู้หญิงควรพิจารณาถึงโรคระบบไข้ข้อต่อหรือปวดกล้ามเนื้ออาการขาดเลือดของแขนขาข้างเดียวหรือทวิภาคีและศีรษะขาดเลือด อาการ, อาการความดันโลหิตสูงชนิดทนไฟ, เส้นเลือดอุดตันที่เส้นเลือดอุดตัน, ควรได้รับการวินิจฉัยโดยเร็วที่สุด
(2) การรักษาที่ครอบคลุมเพื่อลดภาวะแทรกซ้อนและปรับปรุงการพยากรณ์โรค
1 การรักษาทางการแพทย์: รวมถึงการควบคุมการติดเชื้อ, glucocorticoids, การปรับปรุงของจุลภาค, anticoagulation, ยาลดความดันโลหิตและการรักษาความแตกต่าง TCM ซินโดรม
2 การผ่าตัดรักษา: angioplasty transluminal percutaneous บายพาสหลอดเลือดแดงซ่อมแซมวาล์วและการผ่าตัดไต
3. การป้องกันสามระดับ
ในปัจจุบันยังไม่มียาที่ใช้รักษาโรคหลอดเลือดแดงใหญ่โดยเฉพาะยาจีนโบราณมีหน้าที่ในการควบคุมระบบภูมิคุ้มกันกำจัดความร้อนและขับสารพิษออกไปส่งเสริมการไหลเวียนของเลือดและขจัดภาวะหยุดนิ่งของเลือดนอกจากนี้ยังจำเป็นต้องเสริมโภชนาการที่เป็นระบบ
โรคแทรกซ้อน
แทรกซ้อน polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ ภาวะแทรกซ้อนหรือ โรคจิต
มักจะซับซ้อนโดย orchitis และโรคข้ออักเสบ
อาการ
อาการด้วยกล้องจุลทรรศน์ของการอักเสบหลายเรืออาการที่พบบ่อย Pinocide ผื่นเจ็บหน้าอกปัสสาวะโปรตีนในปัสสาวะแขนขาขาดเลือดผิวหนังเนื้อร้ายการสูญเสียน้ำหนักตาข่ายไขว้กันเหมือนมีอาการปวดท้อง
กล้องจุลทรรศน์ polyangiitis มีการโจมตีแบบผสม, MPA สามารถโจมตีเฉียบพลันของไตอักเสบเฉียบพลัน, เลือดออกในปอดและไอเป็นเลือดและบางส่วนยังสามารถปกปิดได้มากเป็นเวลาหลายปีกับจ้ำต่อเนื่องความเสียหายของไตอ่อน ไอเป็นเลือดสม่ำเสมอเป็นระยะ ฯลฯ กรณีทั่วไปมีอาการทางคลินิกของผิวหนังปอดไต
อาการระบบในร่างกาย
ผู้ป่วย polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์มักจะมาพร้อมกับเงื่อนไขทั่วไปทั่วไปรวมถึงไข้อ่อนเพลียเบื่ออาหารปวดข้อและการสูญเสียน้ำหนัก
2. ประสิทธิภาพของผิวหนัง
MPA สามารถมีผื่นได้หลายอย่างโดยมีผื่นจ้ำและจ้ำเลือดบนผิวหนังผื่นสามารถปรากฏขึ้นเพียงอย่างเดียวหรือในเวลาเดียวกันกับอาการทางคลินิกอื่น ๆ พยาธิวิทยาส่วนใหญ่เป็น vasculitis เซลล์เม็ดเลือดขาวยกเว้นผื่น ผู้ป่วยที่มี MPA อาจมี leukoplakia ไขว้กันเหมือนมีแผลในผิวหนัง, เนื้อร้ายผิวหนัง, เน่าและแขนขาขาดเลือด, ก้อนเนื้อร้าย, ลมพิษและลมพิษที่เกี่ยวข้องกับ vasculitis มักจะยาวนานกว่า 24 ชั่วโมง
3. ความเสียหายของไต
ความเสียหายของไตเป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของ MPA แผลแตกต่างกันมากผู้ป่วยน้อยมากอาจไม่มีโรคไตวายผู้ป่วยส่วนใหญ่มีโปรตีนปัสสาวะปัสสาวะดุจต่าง ๆ บวมและความดันโลหิตสูงไตผู้ป่วยบางรายมีการทำงานของไต การเสื่อมสภาพที่ไม่สมบูรณ์อาจทำให้ไตวายได้และในที่สุด 25% ถึง 45% ของผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการฟอกเลือด
พยาธิสภาพไตของ MPA คือการอักเสบของไตที่มีลักษณะเป็นเนื้อร้ายและปล้องที่มีการก่อตัวของพระจันทร์เสี้ยวเล็ก ๆ น้อย ๆ หรือไม่มีเส้นเลือดฝอยการแพร่กระจายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดเส้นเลือดฝอย, มิญชวิทยาของไตที่มีน้อยหรือไม่มีเลย ฝากน้อยหรือไม่มีอิเล็กตรอนหนาแน่นลักษณะเหล่านี้จะแตกต่างจากอื่น ๆ glomerulonephritis ซับซ้อนไกล่เกลี่ยภูมิคุ้มกันและเยื่อหุ้มเซลล์ป้องกันเยื่อหุ้มไตชั้นใต้ดินแอนติบอดีต่อต้านพึ่ง Goodpasture แต่ด้วยไต granulomatous ของ Wegener รอยโรคและ glomerulonephritis ก้าวหน้าที่ไม่ทราบสาเหตุบางครั้งยากที่จะระบุและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสง MPA
4. ปอดเสียหาย
ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย MPA มีเส้นเลือดฝอย vasculitis เนื่องจากความเสียหายของปอด, 12% ถึง 29% ของผู้ป่วยที่มีเลือดออกในถุงกระจาย, โรคทางเดินหายใจทุกข์สามารถมองเห็นได้, ปอดสามารถได้ยินและเสียงเนื่องจากปอดปอดกระจาย การเปลี่ยนแปลงและปอดแทรกซึมของเซลล์อักเสบประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีไอเป็นไอเป็นเลือดโรคโลหิตจางจำนวนมากตกเลือดในปอดสามารถนำไปสู่การหายใจลำบากและเสียชีวิตผู้ป่วยบางรายอาจปรากฏบนพื้นฐานของการตกเลือดถุงกระจาย พังผืด
5. ระบบประสาท
20% ถึง 30% ของผู้ป่วยที่มี MPA มีอาการของความเสียหายทางระบบประสาทซึ่งประมาณ 57% มีหลาย mononeuritis หรือ polyneuropathy และประมาณ 11% ของผู้ป่วยอาจมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางมักประจักษ์เป็นชัก
6. ระบบย่อยอาหาร
ระบบทางเดินอาหารยังสามารถมีส่วนร่วม, ประจักษ์เป็นเลือดออกในทางเดินอาหาร, ตับอ่อนอักเสบและปวดท้องที่เกิดจากลำไส้ขาดเลือดในกรณีที่รุนแรง, ischemia สามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจาก vasculitis ขนาดเล็กและการเกิดลิ่มเลือดของระบบทางเดินอาหาร
7. ระบบหัวใจและหลอดเลือด
MPA ยังสามารถส่งผลกระทบต่อระบบหัวใจและหลอดเลือดผู้ป่วยสามารถมีอาการเจ็บหน้าอกและอาการหัวใจล้มเหลว, ความดันโลหิตสูงที่เห็นทางคลินิก, กล้ามเนื้อหัวใจตายและเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ
8. อื่น ๆ
ผู้ป่วยบางรายยังมีโสตศอนาสิกวิทยาเช่นไซนัสอักเสบซึ่งมีแนวโน้มที่จะสับสนกับ Wegener ของ granulomatosis ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีโรคข้ออักเสบปวดข้อและปวดอัณฑะที่เกิดจาก orchitis
อาการทางตา ได้แก่ สีแดงและความเจ็บปวดในดวงตาและการมองเห็นลดลงและการตรวจโรคตารวมถึงการตกเลือดที่จอประสาทตา, scleritis และ uveitis
ไม่มีมาตรฐานสม่ำเสมอสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้หากมีความเสียหายของระบบและการมีส่วนร่วมของปอดการมีส่วนร่วมของไตและจ้ำม่วงควรพิจารณาการวินิจฉัยของ MPA โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่มี p-ANCA บวกการตรวจชิ้นเนื้อไตและผิวหนังหรือ การตรวจชิ้นเนื้ออวัยวะอื่น ๆ มีประโยชน์ต่อการวินิจฉัย MPA และผู้ป่วยบางรายจำเป็นต้องแยกเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อ
ตรวจสอบ
การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของ polyangiitis
การทดสอบ polyangiitis ใต้กล้องจุลทรรศน์คืออะไร
1. การตรวจสอบตามปกติ
ใน MPA ตัวชี้วัดของการอักเสบระยะเฉียบพลันเช่น ESR, CRP สูง, ผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะโลหิตจาง, เซลล์เม็ดเลือดขาวและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, โปรตีนในปัสสาวะในไต, ปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์และการหล่อเม็ดเลือดแดง, ระดับ creatinine ในเลือดและยูเรียไนโตรเจน .
2. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน
ระดับ C3 และ C4 เป็นปกติโดยประมาณ 80% ของผู้ป่วย MPA เป็นผลบวกต่อแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสซึม (ANCA) ซึ่งเป็นพื้นฐานการวินิจฉัยที่สำคัญสำหรับ MPA ซึ่งประมาณ 60% ของ MPO-ANCA (p-ANCA) เป็นบวก บ่อยครั้งที่แอนติบอดีนี้ประมาณ 40% ของผู้ป่วยเป็นบวกสำหรับ PR3-ANCA (c-ANCA) ประมาณ 40% ของผู้ป่วยสามารถค้นหาแอนติบอดีต่อต้าน cardiolipin (ACL) ผู้ป่วยจำนวนน้อย ANA RF บวกโรงพยาบาลวิทยาลัยแพทย์ปักกิ่งสหภาพ จากผู้ป่วย MPA 16 รายที่ได้รับการวินิจฉัยระหว่างปี 1995 และ 2001 นั้น 13 ราย (81.2%) เป็นบวกสำหรับ ANCA, 11 (84.6%) เป็นบวกสำหรับ P-ANCA และ 3 (23.1%) เป็นบวกสำหรับ c-ANCA ผู้ป่วยรายหนึ่ง (7.7%) เป็นผลบวกต่อ p-ANCA ในเวลาเดียวกัน
ทรวงอก X-ray: ในระยะแรกไม่มีลักษณะเป็นตุ่มเงาทวิภาคีเป็นก้อนกลมหรือตุ่มแทรกซึม. โพรงปอดเป็นของหายาก, และกระจาย parenchymal ปอดแทรกซึมรอง vasculitis ถุงฝอยและสามารถตกเลือดปอด. พังผืดคั่นระหว่างปอดสามารถเกิดขึ้นได้ในระยะกลางและปลาย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกแยะ polyangiitis ภายใต้กล้องจุลทรรศน์
โรคอะไรที่สับสนได้ง่ายกับ polyangiitis ใต้กล้องจุลทรรศน์?
ก่อนที่จะได้รับการยืนยันการวินิจฉัยจะต้องมีความแตกต่างจาก nodular polyarteritis และ granulomatosis ของ Wegener
1. Nodular polyarteritis (PAN) ในอดีต MPA เป็นชนิดของ PAN เนื่องจากโรคเริ่มมีความลึกมากขึ้นเรื่อย ๆ พบว่าอาการทางคลินิกของทั้งสองไม่เหมือนกันดังนั้นการประชุม Church Hill ครั้งที่ 1993 เกี่ยวกับ vasculitis ( การประชุมฉันทามติ Chapel Hill) แสดง MPA ว่าเป็นโรคเพียงอย่างเดียวตามคำนิยามใหม่ PAN คือการอักเสบของเนื้อตายที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงกลางและหลอดเลือดแดงขนาดเล็กโดยไม่มี glomerulonephritis หรือ microarteries, เส้นเลือดฝอยหรือ microvessel อักเสบ; MPA เป็น necrotizing vasculitis โดยส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดขนาดเล็กที่มีการสะสมที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันเพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลยในหมู่พวกเขาการอักเสบของไตที่เกิดขึ้นที่ necrotizing glomerulonephritis เป็นเรื่องธรรมดา
2. granuloma ของ Wegener (WG) WG เป็น vasculitis ของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและ venules ข้างต้นทางเดินหายใจส่วนล่างและรอยโรคไตเป็นลักษณะทางคลินิกหลัก c-ANCA เป็นเรื่องธรรมดาพยาธิวิทยาเนื้อเยื่อแสดงผนังหลอดเลือดขนาดเล็กหรือ มีการแทรกซึมของนิวโทรฟิลรอบ ๆ และการก่อตัวของ granuloma ในขณะที่ MPA ไม่ค่อยส่งผลกระทบต่อระบบทางเดินหายใจส่วนบน, ส่วนใหญ่ p-ANCA เป็นบวก, โดยทั่วไปไม่มีการก่อตัวของ granuloma
3. กลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบ (กลุ่มอาการ Goodpasture) กลุ่มอาการของโรค Goodpasture หรือที่เรียกว่าโรคต่อต้าน GMB ที่มีอาการตกเลือดในปอดเกิดจากความเสียหายของเยื่อเมมเบรนชั้นใต้ดินและถุงไต การเกิดโรครวมถึงการตกเลือดในปอดซ้ำกระจาย glomerulonephritis และการไหลเวียนของแอนติบอดีเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินแอนติบอดีต่อต้านไตไตต่อต้าน (GB-GBM) สามกลุ่มอาการทางคลินิกของซ้ำกระจายเลือดออกในปอดโรคโลหิตจางและไตวายเลือดออก (ปัสสาวะ) การตรวจชิ้นเนื้อของไตแสดงให้เห็นว่า IgG และ C3 ต่อแอนติบอดีเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดินถูกวางอย่างต่อเนื่องและวางตัวเป็นเส้นตรงตามผนังถุงและผนังเส้นเลือดฝอยของ glomerulus การตรวจหาแอนติบอดีเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดินในการไหลเวียนโลหิตเป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้
