โรค Goodpasture
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นของ Goodpasture Syndrome กลุ่มอาการ Goodpasture หรือที่เรียกว่า glomerulonephritis ต่อต้านฐานโรคกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอดหรือโรค Goodpasture อาจเกิดจากการติดเชื้อไวรัสและ / หรือการสูดดมสารเคมีบางชนิด มันเป็นความเสียหายอย่างรุนแรงของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินผนังไตและถุงที่เกิดจากแอนติบอดีเยื่อฐานต่อต้านอาการทางคลินิกของการตกเลือดในปอด, glomerulonephritis อย่างรวดเร็วและเมมเบรนชั้นใต้ดินแอนติบอดีแอนติบอดีในเชิงบวก (GBM) ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและการพยากรณ์โรคเป็นอันตราย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.004% - 0.007% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง, โรคไต, ความดันโลหิตสูง, เลือดในอุจจาระ
เชื้อโรค
สาเหตุของอาการ Goodpasture
สาเหตุที่แน่นอนไม่ชัดเจนและอาจเป็นผลมาจากการรวมกันของหลายสาเหตุโดยทั่วไปถือว่ามีความเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้:
การติดเชื้อ (40%):
การติดเชื้อทางเดินหายใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อไวรัสไข้หวัดใหญ่เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้การศึกษาล่าสุดพบว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มามีการติดเชื้อ Pneumocystis Carinii Pneumonia และร่างกายมีแนวโน้มที่จะผลิตแอนติบอดีต่อต้าน GBM ในบรรดาผู้ป่วยที่ติดเชื้อเอชไอวีแอนติบอดี IV ชนิดคอลลาเจนα3 3 แอนติบอดี (แอนตี้ - GBM แอนติบอดี) เป็นบวกแสดงให้เห็นว่าความเสียหายถุงสามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคปอดบวมในโรคปอดอักเสบใน Pneumocystis carinii ปอดบวม
การสูดดมสารไฮโดรคาร์บอน (20%):
สัมผัสกับไอน้ำมันเบนซินไฮดรอกซิเลตน้ำมันสนและการสูดดมสารไฮโดรคาร์บอนต่างๆ การสูดดมสารเหล่านี้อาจทำให้เกิดกลุ่มอาการ Goodpasture และต้องให้ความสนใจมากขึ้นในการป้องกัน
โคเคนสูดดม (10%):
Perez et al รายงานว่าผู้ป่วยที่สูบบุหรี่ในระยะยาวได้พัฒนากลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบหลังจากใช้โคเคน 3 สัปดาห์
กลไกการเกิดโรค
เพราะสาเหตุบางอย่างทำให้ร่างกายผลิตแอนติบอดี anti-alveolar, glomerular basement membrane และโจมตี glomerulus และ lung, type II ที่แพ้ปฏิกิริยาเช่นเดียวกับการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันให้กับ alveoli และ glomeruli ไม่มีคำอธิบายที่ชัดเจนสำหรับการเกิดโรคของการเปิดใช้งานของส่วนประกอบ (แพ้ III ประเภท)
ในปี 1962, Steblay และคณะได้ยืนยันว่าความเสียหายของเมมเบรนชั้นใต้ดิน (GBM) ในกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบในปอดนั้นได้รับการไกล่เกลี่ยโดยแอนติบอดีต่อต้าน GBM และงานวิจัยจำนวนมากมุ่งเน้นไปที่การแยกและศึกษาองค์ประกอบ GBM แอนติเจนที่สอดคล้องกันและโครงสร้างโมเลกุลและลักษณะของแอนติเจนในปีที่ผ่านมากับการพัฒนาอย่างรวดเร็วของชีววิทยาโมเลกุลและชีวเคมีโดเมน NC1 ของห่วงโซ่α3 (IV) ได้รับการยืนยันในห่วงโซ่คอลลาเจนα3 (IV) ค้นพบใหม่ มันเป็นแอนติเจนของ Goodpasture หรือที่รู้จักกันในชื่อ Goodpasture antigen จากนั้นโคลนยีน antigen Co14A3 ซึ่งตั้งอยู่ในภูมิภาค q35-37 ของโครโมโซมที่สอง
immunofluorescence ทางอ้อมและกล้องจุลทรรศน์ immunoelectron ยืนยันว่าแอนติเจน Goodpasture ไม่เพียง แต่พบใน GBM เท่านั้น แต่ยังอยู่ในเยื่อบุฐานใต้ดินของไต (TBM), เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของเส้นเลือดฝอยถุง (ABM) และเยื่อเนื้อเยื่อชั้นใต้ดินอื่น ๆ (choroid, กระจกตา เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินและอื่น ๆ แต่แอนติเจน Goodpasture ที่ทำให้เกิดโรคส่วนใหญ่มีการกระจายใน GBM, TBM และ ABM ความลึกลับของแอนติเจนทำให้เกิดการย้อนกลับของกระบวนการสัมผัสโครงสร้างα3NC1สามารถสัมผัสในหลอดทดลองโดย guanidine ไฮโดรคลอไรด์ 6 หรือโมเลกุลกรดที่แข็งแกร่งของ pH 3 โดเมน แต่วิธีที่แอนติเจนของร่างกายได้รับการสัมผัสและสร้างความเสียหายต่อการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน GBM ไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์มันถูกคาดการณ์ว่าภายใต้สภาพทางสรีรวิทยา Goodpasture antigen ถูกปกปิดในโดเมนIVα3NC1คอลลาเจนปัจจัย predisposing ต่างๆ (สารพิษการติดเชื้อไวรัส ปัจจัยทางพันธุกรรมของระบบภูมิคุ้มกันและเอนโดท็อกซินสามารถกระตุ้นการแพร่กระจายของเซลล์บุผนังหลอดเลือด, เซลล์บุผนังหลอดเลือดและ mesangial, และปล่อยผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบ (IL-1, RDS, prostaglandins, โปรตีตาลันด์เป็นกลาง, proteases เป็นกลาง ฯลฯ ), GBM ฯลฯ ภายใต้การกระทำของเอนไซม์ IV การแยกโครงสร้างระดับสูง, การสัมผัสของปัจจัยแอนติเจน Goodpasture, การกระตุ้นของร่างกายในการผลิตแอนติบอดี, ส่งผลให้เกิดความเสียหายภูมิคุ้มกัน, เนื่องจากผมร่างกายทั้งหมด ใน endothelium ของหลอดเลือดเพียงชั้น endothelial ของเส้นเลือดฝอยไตมีหน้าต่างเพื่อให้แอนติบอดีสามารถติดต่อโดยตรงกับแอนติเจน GBM และทำให้เกิดโรคในขณะที่ ABM เป็นเพียงปัจจัยภายนอกบางอย่าง (เช่นการติดเชื้อการสูบบุหรี่การสูดดมน้ำมันเบนซินหรือตัวทำละลายอินทรีย์) หลังจากผลกระทบความสมบูรณ์ของแอนติเจนเมมเบรนชั้นใต้ดินสัมผัสกับปอดหลังจากการสัมผัสซึ่งเป็นสาเหตุที่ไตอ่อนแอที่สุดและระดับของการมีส่วนร่วมมีความสอดคล้องกับแอนติบอดี titer และระดับของการมีส่วนร่วมของปอดไม่สอดคล้องกับแอนติบอดีแอนติบอดี
ความถี่ของ HLA-DR2 และแอนติเจนอื่น ๆ ในผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (มากถึง 89%, เพียง 32% ในการควบคุมปกติ) การใช้งานของการวิเคราะห์ความหลากหลาย polymorphism จำกัด ดีเอ็นเอของยีนแสดงให้เห็นว่าโรคและ HLA-DR4, HLA-DQβ ที่เกี่ยวข้องกับ DQW3 แสดงให้เห็นว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เกี่ยวข้องกับแอนติเจน HLA คลาส II มีบทบาทในโรคนี้การทดลองบางอย่างพบว่าหากมีเพียงแอนติบอดีต่อต้าน GBM เท่านั้นที่จะได้รับสัตว์ทดลอง GBM สามารถสร้างการทับถมของเส้นเหมือน แต่ไม่เกิดขึ้น หลังจากทดสอบเซลล์ T สัตว์ทดสอบโรคที่พัฒนาเท่านั้นซึ่งยืนยันว่าเซลล์ T มีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคของโรคนี้การศึกษาล่าสุดพบว่า cytokines บางอย่างเช่นเนื้องอกเนื้อร้ายและ IL-1 สามารถทำให้รุนแรงขึ้นการพัฒนาของโรคนี้
การป้องกัน
การป้องกันโรค Goodpasture
1. สุขอนามัยส่วนบุคคล: ครูโรงเรียนอนุบาลปลูกฝังนิสัยสุขอนามัยส่วนบุคคลที่ดีของเด็กล้างมือให้สะอาดก่อนและหลังกินตัดเล็บบ่อย ๆ และแก้ไขนิสัยที่ไม่ดีของการดูดนิ้วมือในเวลาที่เหมาะสมเพื่อลดโอกาสในการป้อนไข่
2. สุขอนามัยอาหาร: คณะและพนักงานทุกคนในโรงเรียนอนุบาลล้างมือด้วยสบู่และน้ำไหลก่อนทำงานและฆ่าเชื้อด้วยน้ำยาฆ่าเชื้อ 1: 1,000 ให้แน่ใจว่าเด็กไม่ดื่มน้ำดิบและล้างและลอกเมื่อกินผลไม้ดิบ
3. สุขอนามัยสิ่งแวดล้อม: ปลูกฝังนิสัยการถ่ายปัสสาวะที่ดีสำหรับเด็กเล็กควรใช้ห้องน้ำสำหรับเด็กเล็กโดยเฉพาะหลังจากนั้นควรล้างและทำความสะอาดให้สะอาดและไม่มีกลิ่นอย่างน้อยวันละครั้ง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนกลุ่มอาการ Goodpasture ภาวะแทรกซ้อน โรคโลหิตจางโรคไตโรคโลหิตจางความดันโลหิตสูงในอุจจาระ
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีภาวะโลหิตจางจำนวนมากหรือแม้กระทั่งการตกเลือดในปอดอาจถึงขั้นเสียชีวิตระบบทางเดินหายใจอาจเกิดขึ้นได้ในกรณีที่มีอาการของโรคไต, ความผิดปกติของไตพัฒนาอย่างรวดเร็วประมาณ 81% ของผู้ป่วยไตวาย ตับม้ามโต, หัวใจโต, การเปลี่ยนแปลงอวัยวะที่ผิดปกติ, จ้ำเลือดในอุจจาระ ฯลฯ
อาการ
อาการของโรค Goodpasture อาการที่พบบ่อย อาการ ปัสสาวะลำบากปัสสาวะลำบากไอเป็นเลือดไอเป็นเลือด oliguria มีอาการไอเล็กน้อย ... โปรตีนในปัสสาวะไตวายสั้นไม่มีปัสสาวะ
กลุ่มอาการ Goodpasture สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่ส่วนใหญ่ของชายหนุ่มอายุระหว่าง 20 และ 30 ปีผู้ป่วยมักจะแสดงอาการของกลุ่มที่สามเว้นแต่พวกเขาจะเป็นหวัดไม่มีไข้มักจะอ่อนเพลียอ่อนเพลียน้ำหนักลด ฯลฯ เลือดออกในปอด, glomerulonephritis อย่างรวดเร็วและแอนติบอดีต่อต้าน GBM บวกซีรั่ม
1. ภาวะเลือดออกในปอด: ผู้ป่วยทั่วไปไม่มีไข้เว้นแต่จะมีการติดเชื้ออาการที่สำคัญที่สุดของปอดคือไอเป็นเลือดผู้ป่วยประมาณ 49% มีอาการไอเป็นเลือดเป็นอาการแรก ไอเป็นเลือดไม่หยุดหรือหายใจไม่ออกผู้ป่วยหายใจถี่ไอและหอบหืดหายใจลำบากบางครั้งอาการเจ็บหน้าอกหน้าอกกระทบปอดถูกเปล่งออกมาการตรวจคนไข้สามารถได้ยินเสียงที่เปียกเสียงปอด CO อัตราการดูดซับ (Kco) สำหรับการทำงานในช่วงแรก ตัวบ่งชี้ถูกเปลี่ยนและค่านี้ลดลงในผู้ป่วยไตวายและปอดบวมและค่านี้เพิ่มขึ้นในระหว่างการตกเลือดในปอด
อาการปอดทั่วไปอาจเกิดขึ้นได้หลายวันหลายสัปดาห์หรือหลายปีก่อนที่ไตจะมีเลือดออกในปอดอาจมีน้ำหนักเบาหรือรุนแรงหรือเป็นอันตรายถึงชีวิตอย่างรุนแรงโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กสามารถเกิดขึ้นได้ ควรให้ความสนใจกับการยกเว้นโรคลูปัส erythematosus ระบบ vasculitis หรือปอดเส้นเลือดและแผลอื่น ๆ ปอด X-ray แสดงเงาแทรกซึมเหมือนจุดแทรกกระจายกระจัดกระจายจาก hilar ไปยังรอบนอกปลายปอดมักจะชัดเจนไอเป็นเลือดและการแทรกซึมของปอดเป็นแผลปอด ลักษณะ
2. รอยโรคไต: อาการทางคลินิกของแผลที่ไตมีความหลากหลายผู้ป่วยที่มีความเสียหายของไตเล็กน้อยการวิเคราะห์ปัสสาวะและการทำงานของไตอาจเป็นปกติอาการทางคลินิกที่สำคัญคือไอเป็นเลือดซ้ำการตรวจชิ้นเนื้อไตยังสามารถแสดง ลักษณะทางภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยทั่วไปที่มีความผิดปกติของไตพัฒนาได้เร็วขึ้นด้วย oliguria หรือไม่มีปัสสาวะความเข้มข้นของ creatinine ในเลือดเพิ่มขึ้นทุกวันถึงระดับ uremia ภายใน 3 ถึง 4 วันไม่มี oliguria ไตเสียหายมักจะรวดเร็ว การพัฒนาความเข้มข้นของ creatinine ในเลือดเพิ่มขึ้นทุกสัปดาห์เพื่อ uremia ภายในไม่กี่เดือนส่วนใหญ่ของผู้ป่วยที่โดดเด่นด้วยการด้อยค่าของไตก้าวหน้าตามสถิติ 81% ของผู้ป่วยที่พัฒนาไตวายภายใน 1 ปีความดันโลหิตปกติหรือ การยกระดับเล็กน้อยการวิเคราะห์ปัสสาวะแสดงให้เห็นว่าปัสสาวะและโปรตีนมักมีเซลล์เม็ดเลือดแดงหล่อเลี้ยงผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มีโปรตีนในปัสสาวะและโรคไตจำนวนมาก
3. ประสิทธิภาพพิเศษ:
(1) กลุ่มอาการของโรค Goodpasture ถูกเปลี่ยนเป็นโรคไตประเภทอื่น: ผู้สูงอายุและคณะรายงานว่าผู้ป่วยรายหนึ่งมีอาการทางพยาธิวิทยาปอดไตทั่วไปและอาการทางคลินิกการทำงานของไตยังคงดีและเซรั่มและเนื้อเยื่อแอนติบอดีต่อต้าน GBM เป็นบวกอย่างมีนัยสำคัญ โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก, โรคโลหิตจางหลังการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันดีขึ้นแอนติบอดีต่อต้าน GBM หายไปในซีรั่มหายไปซินโดรมไตเกิดขึ้น 9 เดือนต่อมาการตรวจชิ้นเนื้อไตแสดงให้เห็นว่าโรคไตเยื่อพังผืดไม่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดี
(2) ประเภทพยาธิสภาพอื่น ๆ ของโรคไตถูกแปลงเป็นซินโดรม Goodpasture: Thitiarchakul รายงานกรณีของโรคไตเยื่อเมือกสาเหตุสาเหตุการเสื่อมสภาพเฉียบพลันของการทำงานของไตในระหว่างหลักสูตรของโรคพร้อมด้วยไอเป็นเลือดความดันโลหิตสูงและแอนติบอดีต่อต้าน GBM บวก การตรวจเนื้อเยื่อไตแสดงให้เห็นอาการต่อต้านทางภูมิคุ้มกันแบบ GBM โดยทั่วไปการใช้ฮอร์โมนในปริมาณสูง CTX และการแลกเปลี่ยนพลาสมาไม่ได้ผล
(3) ซินโดรม Goodpasture จำกัด เพียงหนึ่งปอดหรือไต: ผู้มีพระคุณและอัลรายงานกรณีของโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบง่าย Perez et al รายงานกรณีของซินโดรม Goodpasture โคเคนที่เกิดขึ้นกับการเปลี่ยนแปลงของไตทั่วไปเท่านั้นและไม่มีเยื่อชั้นใต้ดิน IgG และ C3 ถูกวางไว้เป็นเส้นตรงอื่น ๆ เช่นแอนตี้แอนติบอดีเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินที่จับกับ choroid, ตา, หู, และยังสามารถทำให้ประสิทธิภาพการทำงานที่สอดคล้องกันเช่นอวัยวะตกเลือดและ exudation, อุบัติการณ์อาจสูงถึง 11% อาจเป็นการพัฒนาที่คมชัด ความดันโลหิตสูงขึ้น
ตรวจสอบ
การตรวจของโรค Goodpasture
1. การตรวจปัสสาวะ: ปัสสาวะสามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์, หล่อเม็ดเลือดแดง, เม็ดละเอียด, เม็ดเลือดขาว, ซึ่งส่วนใหญ่เป็นโปรตีนในปัสสาวะปานกลาง, และโปรตีนในปริมาณเล็กน้อยสามารถมองเห็นได้
2. การตรวจเสมหะ: การตรวจเสมหะด้วยกล้องจุลทรรศน์พบว่ามีขนาดมหึมาด้วย hemosiderin และเสมหะเลือด
3. การตรวจเลือด: หากการตกเลือดในหลอดเลือดมีความรุนแรงหรือนานเป็นเวลานานอาจมีเซลล์ขนาดเล็กที่รุนแรงกว่าโรคโลหิตจาง hypochromic และการทดสอบ Coomb เป็นลบผู้ป่วยครึ่งหนึ่งมีเม็ดเลือดขาวมากกว่า 10 × 109 / ลิตร
4. ชีวเคมีในเลือด: ต้น BUN, Scr, Ccr ปกติ แต่ BUN และ Scr เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องกับความคืบหน้าของโรคลดความก้าวหน้า Ccr, การสูญเสียการทำงานของไตอย่างรุนแรง GFR <5ml / นาที
5. การตรวจสอบเฉพาะ: ในระยะแรกของโรคอิมมูโนฟลูออเรสเซนทางอ้อมและเรดิโออิมมูโนโอแอสเซย์ใช้ในการวัดการไหลเวียนของแอนติบอดีที่ต่อต้านเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดินในกระแสเลือด ความไวของการทดสอบมากกว่า 95% และความจำเพาะของทั้งคู่สูงถึง 99% เป็นไปได้ในการวัดแอนติบอดีต่อต้าน NC1 โดย immunoblotting และ ELISA และวินิจฉัยโรคปอดโรคไตอักเสบ
6. การตรวจถ่ายภาพ: X-ray ของปอดแสดงให้เห็นเงาที่แทรกซึมคล้ายจุดกระจายจาก hilum ไปรอบนอกปลายของปอดมักจะชัดเจนและการแทรกซึมของปอดเป็นคุณสมบัติของปอดแผลการเปลี่ยนแปลง X-ray ปอดจะคล้ายกับอาการบวมน้ำที่ปอดในระยะแรก ไอเป็นเลือดสามารถดูดซึมในระยะสั้นหลังจากหยุด
7. กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน:
(1) แผลปอดทั่วไปคือการตกเลือดถุง, hemosiderin ทับถมและพังผืด, กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าผนังถุงฝอยเส้นเลือดฝอยผนังชั้นใต้ดินเมมเบรนเสื่อม, การแตกหักและโฟกัส hyperplasia, ฝากหนาแน่นอิเล็กตรอนที่มองเห็นได้ IgG และ C แสดงให้เห็น การสะสมเชิงเส้น
(2) รอยโรคไตทั่วไปแรกความเสียหายไตกระจายไตมักจะเพิ่มขึ้นและจำนวนมากของการก่อตัวเสี้ยวร่างกายเสี้ยววงเดือนเป็นประเภทอุปกรณ์ต่อพ่วง (โรคไตอักเสบ extravascular proliferative) อาจจะเกี่ยวข้องกับเนื้อร้ายเส้นเลือดฝอย GBM มีการสะสม IgG และที่สองคือฝ่อไตอย่างรุนแรงกระจาย fibrosis กระจายและพังผืดคั่นระหว่าง. กล้องจุลทรรศน์กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าการเสื่อมสภาพของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต, การหดตัวหรือกระจายหนา.
8. กล้องจุลทรรศน์แสง: โฟกัสที่มองเห็นหรือเนื้อร้ายกระจายไตป้องกันไตเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินเมมเบรนสะสมแอนติบอดีสะสมการแพร่กระจายของเซลล์เยื่อบุผิวที่เกิดขึ้นดวงจันทร์เสี้ยวคิดเป็นกว่า 50%
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรค Goodpasture
1. กุญแจสำคัญในการวินิจฉัยของโรค Goodpasture คือการตรวจสอบว่าร่างกายมีกระบวนการต่อต้านเยื่อหุ้มเซลล์ภูมิคุ้มกัน GBM-alveolar ชั้นใต้ดินของร่างกายภูมิคุ้มกันของร่างกายและประสิทธิภาพการทำงานของกระบวนการนี้:
(1) แอนติบอดีต่อต้าน GBM ในซีรั่มเป็นบวก
(2) IgG ถูกฝากไว้ในถุงใต้ผิวหนังและไต
2. การวินิจฉัยผู้ป่วยทั่วไปเป็นไปตามกฎสามข้อดังต่อไปนี้:
(1) การตกเลือดในปอดเยื่อเมมเบรนชั้นใต้ดินถุง IgG ถูกฝากเชิงเส้น
(2) กลุ่มอาการของโรคไตอักเสบอย่างรวดเร็วโปรเกรสซีฟ, จำนวนมากของการก่อ Crescentic ของไต (โรคไตอักเสบ extravascular proliferative), อาจเกี่ยวข้องกับเนื้อร้ายเส้นเลือดฝอย, และ GBM มีการสะสม IgG
(3) แอนติบอดีต่อต้าน GBM ในซีรั่มเป็นบวก
3. หมายเหตุเกี่ยวกับการวินิจฉัยโรค Goodpasture:
(1) ผู้ป่วยบางรายมีอาการไม่รุนแรงของปอดและ / หรือไตหรืออวัยวะทั้งสองไม่ได้รับการซิงโครไนซ์และบางครั้งกระบวนการต่อต้านภูมิต้านทานผิดปกติของชั้นใต้ดินจะเกิดขึ้นเฉพาะในอวัยวะใด ๆ ในปอดหรือไต
(2) Anti-GBM โรคไตอักเสบบางครั้งการเปลี่ยนแปลงกับชนิดอื่น ๆ ของโรคไต (ส่วนใหญ่เป็นโรคไตเยื่อ) (ดูอาการทางคลินิก)
(3) บางครั้งความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติจะสร้างแอนติบอดีที่ไม่เฉพาะเจาะจงชั้นใต้ดินและอาจทำให้เกิดความเสียหายของอวัยวะอื่น ๆ นอกเหนือจากปอดและไต
(4) ในบางกรณีหาก autoimmune มีการใช้งานสูงอาจมีการสะสมของแอนติบอดีต่อต้าน GBM จำนวนมากและแอนติบอดีต่อต้าน GBM ชั่วคราวอาจเป็นลบผู้ป่วยที่มีอาการ Goodpasture ทั่วไปทางคลินิกของไตและมีรายงานทางพยาธิวิทยา มีความเสียหายของปอดและแอนติบอดีต่อต้าน GBM ในซีรั่มเป็นลบซึ่งเขาเชื่อว่าอาจเกิดจากการสะสมของแอนติบอดีจำนวนมากในอวัยวะเป้าหมายในช่วงที่มีกิจกรรมสูง
(5) Goodpasture syndrome อยู่ร่วมกับ vasculitis Rydel et al รายงานผู้ป่วยโรคปอดบวมที่เกิดจากโรคลมชักในระหว่างการแลกเปลี่ยนพลาสมาและยาพิษ MRI แสดงให้เห็นว่ามีหลายกรณี หลาย Lacunar Infarcts การตรวจชิ้นเนื้อสมองแสดงให้เห็น vasculitis แต่ซีรั่ม ANCA ยังคงเป็นลบหลังจากการบริหารของ corticosteroids ขนาดสูงและยาเสพติดพิษเซลล์ยาต้านโรคลมชักสามารถใช้ในการควบคุมอาการ Kalluri et al รายงาน 1 กรณี ในผู้ป่วยที่มีการแทรกซึมของปอดและไตวายเฉียบพลัน, c-ANCA เป็นบวก, การตรวจเนื้อเยื่อไตแสดงให้เห็นว่ามีการอักเสบของไตในรูปเสี้ยวและ necrotizing, IgG และ C3 ถูกวางใน glomerulus และซีรัมมี titer สูงต่อ GBM-IgG
การวินิจฉัยแยกโรค
1. โรคปอดและไต: โรคที่สามารถทำให้เกิดโรคปอดและไตวายนอกจากโรคปอดโรคไตอักเสบเช่นโรคระบบทางเดินหายใจที่เกี่ยวข้องกับ ANCA vasculitis, SLE และโรคไตอักเสบติดเชื้อที่เกิดขึ้นในนอกจากนี้การเกิดลิ่มเลือดไตวาย เกิดจากเส้นเลือดอุดตันในปอด, โรคหัวใจล้มเหลวที่เกิดจากภาวะไตวายระยะสุดท้ายนอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นเป็นไอเป็นเลือด, Ent et al รายงาน 2 กรณีของเด็ก, การสะสมที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันยังก่อให้เกิดภาวะเลือดออกในปอดและ glomerulonephritis เฉียบพลันเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี Idiopathic Bronchiolitis Obliterans และการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของปริมาณ IgA จำนวนมากเกิดขึ้นทั้งในปอดและไต
ในโรคไตอักเสบที่มีภูมิคุ้มกันซับซ้อนเส้นเลือดฝอยในไตมีเม็ดเงินฝากกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงสารที่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนแอนติบอดีต่อต้าน GBM ในซีรั่มเป็นลบและคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในกระแสเลือดสามารถเป็นบวกได้ซึ่งไม่ยากที่จะแยกแยะจากกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด
2. โรคไตอักเสบลูปัส: ผู้ป่วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันในโรคนี้อาจมีอาการไตวายเฉียบพลันที่มีอาการตกเลือดในปอดซึ่งจะสับสนได้อย่างง่ายดายกับกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอดโรคไตอักเสบ แต่โรคนี้พบได้บ่อยในหญิงสาว ความเสียหายหลายระบบในร่างกายการตรวจภูมิคุ้มกันในซีรั่มสามารถช่วยในการวินิจฉัย
3. โรคไตอักเสบ vasculitis ขนาดเล็ก: โรคดังกล่าวอาจมีประสิทธิภาพการตกเลือดในปอดและกลุ่มอาการของโรค Goodpasture โดยประมาณ แต่โรคนี้พบได้บ่อยในคนวัยกลางคนและผู้สูงอายุอายุ 50 ถึง 70 ปีที่อ่อนแอไข้ต่ำน้ำหนักลดและอาการทางระบบอื่น ๆ granulocyte cytoplasmic antibodies (แอนติบอดีต่อ neutrophil eytoplasmic antigens, ANCA) นั้นเป็นผลบวกในหมู่พวก granulomatosis ของ Wegener อาจมีการอักเสบคั่นระหว่างกันและทั้งสองอาจอยู่ในเวลาเดียวกัน
ใน vasculitis จำนวนมากมี vasculitis ขนาดเล็กสองประเภทคือ Wegener granulomatosis และ vasculitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์แอนติเจนเป้าหมายของ vasculitis ขนาดเล็กทั้งสองนี้คือ Proteinase 3 และ Myeloperoxidase ตามลำดับ แอนติบอดี (c-ANCA และ p-ANCA) เป็นแอนติเจนดั้งเดิมที่ก่อให้เกิดความเสียหายต่อหลอดเลือดขนาดเล็กและมีค่าการวินิจฉัยที่สำคัญสำหรับ vasculitis ขนาดเล็กใน Wegener granulomatosis และกล้องจุลทรรศน์ vasculitis กล้องจุลทรรศน์ส่วนใหญ่และทางเดินหายใจส่วนล่างและไต การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของอาการบวมมีหลากหลายและการเปลี่ยนแปลงของแผลส่วนใหญ่ใน oropharynx ไซนัส paranasal หลอดลม ฯลฯ และการเปลี่ยนแปลง granulomatous เป็นตัวเลือกดังนั้นการตรวจชิ้นเนื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งการตรวจชิ้นเนื้อขนาดเล็ก เมื่อเราไม่สามารถแยกแยะการวินิจฉัยโรคของ Wegener granulomatosis ได้อย่างง่ายดาย Wegener granulomatosis และ vasculitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์นั้นสามารถระบุลักษณะเป็น glomerulonephritis แบบเซกเตอรอลในไตที่มีลักษณะเป็นปล้อง การตกตะกอนของภูมิคุ้มกันนั้นหายาก
4. โรคไตอักเสบเฉียบพลันที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวซ้าย: โรคนี้อาจมีเลือดชะงักงันและหายใจลำบากคล้ายกับกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบปอด แต่โรคนี้เป็นเรื่องธรรมดาในผู้ป่วยวัยรุ่นที่มีประวัติของการติดเชื้อ Streptococcal อาการบวมน้ำโซเดียมและอาการบวมน้ำภาวะหัวใจล้มเหลวการตรวจชิ้นเนื้อไต
5. โรคไตอักเสบอย่างรวดเร็วก้าวหน้า: การเกิดโรคภูมิคุ้มกันของโรคไตอักเสบอย่างรวดเร็วก้าวหน้า (โรคไตอักเสบเสี้ยว) นอกเหนือไปจากการต่อต้าน GBM โรคไตอักเสบ, โรคไตอักเสบที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันและ vasculitis ภูมิคุ้มกันมือถือยังสามารถทำให้เกิดโรคไตอักเสบทั่วไปเสี้ยวและไตวายก้าวหน้า .
6. hemosiderosis ปอดไม่ทราบสาเหตุ: ไอเป็นเลือดของโรคนี้เซลล์ฮีโมไซเดอร์ในเสมหะและการค้นพบ X-ray ของปอดจะคล้ายกับกลุ่มอาการ Goodpasture แต่โรคส่วนใหญ่เกิดขึ้นในวัยรุ่นที่มีอายุต่ำกว่า 16 ปี โรคดำเนินไปอย่างช้า ๆ การพยากรณ์โรคดีและการตรวจชิ้นเนื้อปอดและไตสามารถช่วยระบุ
