โปรตีนในถุงน้ำ

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโปรตีนในถุง Alveolar proteinosis (PAP) หรือที่เรียกว่า Rosen-Castle-man-Liebow ถุงลมและหลอดลมจะเต็มไปด้วยการย้อมสี PAS บวกและสารโปรตีนที่อุดมด้วยฟอสโฟไลปิดจากปอดนั้นมีลักษณะตามความจริงที่ว่ามันเกิดขึ้นในคนหนุ่มสาวและวัยกลางคนและอุบัติการณ์ของเพศชายประมาณสามเท่าของผู้หญิง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การหายใจล้มเหลวการติดเชื้อในปอดหลาย

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโปรตีนถุงน้ำ

สาเหตุ:

ไม่ทราบสาเหตุและคาดการณ์ว่ามีความสัมพันธ์กับปัจจัยหลายประการเช่นการสูดดมฝุ่นจำนวนมาก (อลูมิเนียมซิลิกา ฯลฯ ) การทำงานของระบบภูมิคุ้มกันลดลง (โดยเฉพาะทารกและเด็กเล็ก) ปัจจัยทางพันธุกรรมโรคพิษสุราเรื้อรังเชื้อจุลินทรีย์และอื่น ๆ เป็นปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคหลักหรือรองเพื่อโปรตีนถุงเช่น cytomegalovirus, Pneumocystis carinii ติดเชื้อ histoplasmosis ฯลฯ พบการสะสมโปรตีนถุงสูง

แม้ว่าปัจจัยกระตุ้นยังคงไม่ชัดเจน แต่โดยทั่วไปแล้วตกลงว่าการเกิดโรคนั้นเกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันในเลือดนั่นคือการเผาผลาญของสารลดแรงตึงผิวถุงผิดปกติเนื่องจากการกระทำของปัจจัยภายนอกในร่างกาย การมีชีวิตของเซลล์การทดลองในสัตว์แสดงให้เห็นว่ากิจกรรมของ macrophages หลังจาก phagocytosis ของฝุ่นละอองลดลงอย่างมีนัยสำคัญและอนุภาคมหึมาในของเหลวล้างของผู้ป่วยสามารถลดความเป็นไปได้ของเซลล์ปกติและความมีชีวิตของถุงแมคโครฟาจ มันสามารถยกขึ้นและการศึกษาพบว่าไม่มีการเพิ่มขึ้นของโปรตีนที่ผลิตเซลล์ประเภทที่สองและไม่มีความผิดปกติในการเผาผลาญไขมันในระบบดังนั้นจึงเป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าโรคนี้มีความเกี่ยวข้องกับความสามารถในการกวาดล้างลดลง

การป้องกัน

การป้องกันการสะสมโปรตีนในถุง

1 เพื่อหลีกเลี่ยงการติดเชื้อด้วยโรคมัยโคแบคทีเรีย, Karst ปอดถุงปอดบวม, cytomegalovirus และอื่น ๆ

2 ให้ความสนใจกับการออกกำลังกายปรับปรุงภูมิคุ้มกัน

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของโปรตีนถุงน้ำ ภาวะแทรกซ้อน ระบบหายใจล้มเหลวการติดเชื้อปอดหลายครั้ง

อาจมีความซับซ้อนจากการติดเชื้อในปอดและการหายใจล้มเหลว

อาการ

อาการที่พบบ่อย อาการ เมื่อยล้าปวดหน้าอกจ้ำหายใจลำบาก

อาการทางคลินิกของ PAP ส่วนใหญ่จะไม่เฉพาะเจาะจงส่วนใหญ่เป็นอาการหายใจลำบาก, ไอ, ไอและเสมหะติดเชื้อรองอาจจะมาพร้อมกับไข้และไอและเสมหะเป็นหนองนอกเหนือไปจากความอ่อนแออย่างมีนัยสำคัญลดน้ำหนักสูญเสียความกระหาย ฯลฯ อาการทางระบบอาการแสดงปลายของหายใจถี่ที่เห็นได้ชัดและหายใจล้มเหลวสัญญาณมักจะไม่ชัดเจนบางครั้ง smear และเปียก rales และเสมหะการออกเสียงปลายสามารถปรากฏจ้ำและถูกคอ

ตรวจสอบ

การตรวจหาโปรตีนในถุง

เอ็กซ์เรย์ทรวงอกสามารถแสดงเป็นก้อนกระจายเป็นเงาหรือเป็นหย่อมขนาดใหญ่

การตรวจชิ้นเนื้อไฟเบอร์ออปติก bronchoscopy, การตรวจทางพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าโพรงถุงที่เต็มไปด้วยวัสดุเม็ดหยาบ PAS บวกและของเหลวล้างถุงแสดงให้เห็นจำนวนชิ้นส่วนสัณฐานมักจะเกี่ยวข้องกับขนาดใหญ่ PAS บวก

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการจำแนกโปรตีนถุง

การวินิจฉัยจำเป็นต้องมีอาการทางคลินิกการทำงานร่วมกัน, สัญญาณทางรังสีและพยาธิวิทยาและ / หรือการติดเชื้อในเซลล์วิทยาของเหลวล้างถุงสามารถวินิจฉัยได้การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับ: 1 อาการทางคลินิกของกิจกรรมหลังจากหายใจถี่, ไอเป็นครั้งคราว และพื้นฐานของโรคเลือด 2 หน้าอก X-ray สามารถแสดงเป็นก้อนกระจายเงาเป็นหย่อมหรือเงาทึบขนาดใหญ่ HRCT แผนที่ที่มองเห็นหรือการเปลี่ยนแปลงลักษณะของหินปูนั้น 3 ใยแก้วนำแสง bronchoscopy พยาธิวิทยาการตรวจชิ้นเนื้อ การตรวจสอบแสดงให้เห็นว่าโพรงถุงถูกเติมด้วยวัสดุเม็ดหยาบ PAS-positive และพบชิ้นส่วนอสัณฐานจำนวนมากในของเหลวล้างถุงซึ่งมักจะมาพร้อมกับ macrophages PAS บวก

โปรตีนในถุงลมในปอดนั้นไม่เฉพาะเจาะจงและควรจะแตกต่างจาก: 1 ไม่ทราบสาเหตุปอดพังผืดคั่นระหว่าง 2 มะเร็งถุง 2; 3 วัณโรค miliary; 4 โรคปอด parenchymal เช่นโรคปอดบวมไวรัส, mycoplasma ปอดบวมและ chlamydydia โรคปอดบวม