คิวทีซินโดรมยาว
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคช่วง QT ยาว Long Q-Tsyndrome (LQTS) หรือที่เรียกว่าดาวน์ซินโดรม repolarization ล่าช้าหมายถึงการยืดช่วง QT ในคลื่นไฟฟ้าด้วยคลื่น T และ / หรือความผิดปกติของสัณฐานคลื่น u อาการทางคลินิก กลุ่มอาการของหัวใจห้องล่างเต้นผิดปกติเป็นลมหมดสติและเสียชีวิตอย่างกะทันหัน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เป็นลมหมดสติ, เสียชีวิตอย่างกะทันหัน
เชื้อโรค
สาเหตุของอาการโรค QT ยาว
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
มีหลายสาเหตุของโรค QT ยาวรวมทั้งพิการ แต่กำเนิดและได้มา
1. กลุ่มอาการของโรค QT ยาว แต่กำเนิดรวมถึงกลุ่มอาการของโรคโรมาโนวอร์ด autosomal เด่นและ autosomal ถอย Jervell Lange-Nielsen ซินโดรมอดีตที่มีการได้ยินปกติและหลังที่มีอาการหูหนวก แต่กำเนิด
มีสมมติฐานหลายประการเกี่ยวกับสาเหตุของการเกิดโรค QT ยาว แต่กำเนิดรวมถึงความไม่สมดุลการปกครองเห็นใจเห็นใจ, ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจตายสลับขั้ว, neurodegeneration intracardiac และการขาดเอนไซม์พิการ แต่กำเนิดในปัจจุบันการสังเคราะห์ QT ยาวมา แต่กำเนิดได้รับการพิจารณา สัญญาณที่เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนที่ควบคุมช่องทางไอออน repolarization ของเยื่อหุ้มเซลล์ myocyte เยื่อหุ้มเซลล์
ในปี 1991 คีดและคณะใช้เทคโนโลยีโพรบ DNA เพื่อค้นหาว่ายีน 40 ยีนในครอบครัวที่มีอาการ QT ยาวมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับยีน IIarvey ras 1 บางทีอาจเป็นยีนโรคของโรค QT ยาวและการค้นพบนี้เป็นอีก 6 QTs ยาว ในตระกูลดาวน์ซินโดรมยีนฮาร์วีย์ ras 1 ตั้งอยู่บนแขนสั้นของโครโมโซม 11 และผลิตภัณฑ์โปรตีนคือโปรตีนนิวคลีโอไทด์ที่จับกับกัวนินนิวคลีโอไทด์โปรตีน G ซึ่งกระจายอยู่ในชั้นในของเยื่อหุ้มเซลล์และตัวรับฮอร์โมนต่างๆ เอฟเฟ็กต์เช่น adenylate cyclase, phospholipase C และไอออน channel มีส่วนเกี่ยวข้อง Codina et al. สังเกตว่า G protein และ Ras protein ควบคุม cardiomyocytes ที่ได้รับผลกระทบจาก acetylcholine-active K channel แต่ไม่เพียงพอมอสไม่พบ ras 1 ยีนและความสัมพันธ์การเปลี่ยนแปลงกลุ่มอาการของโรค QT ยาวในปี 1995 วัง et al ยืนยันว่ากลุ่มอาการของโรค QT ที่ไม่ทราบสาเหตุยาวมีความสัมพันธ์กับการกลายพันธุ์ของยีนที่เข้ารหัสโปรตีนโปรตีนช่องไอออน cardiomyocyte และยืนยันว่าอย่างน้อยสามยีนที่ทำให้เกิดโรคอยู่ , การกลายพันธุ์ในยีน scN5A, HERG และ KVLQT1 บนโครโมโซม 7 และ 11, SCN5A เข้ารหัสช่องโซเดียมใน cardiomyocytes, และ HERG เข้ารหัสช่องโพแทสเซียมใน cardiomyocytes ฟังก์ชั่นของ KVLQTl ไม่เป็นที่เข้าใจกัน สามารถเกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ของโพแทสเซียมช่องทางบางอย่าง
2. กลายเป็นโรค QT interval ที่ยาวนาน
(1) ผลกระทบของยาเสพติด: ในปีที่ผ่านมาการศึกษาเชิงลึกของเภสัชวิทยาคลินิกและการประยุกต์ใช้งานอย่างกว้างขวางของจอภาพ ECG พบว่ามีการใช้ยามากขึ้นเรื่อย ๆ ทำให้เกิดการยืดระยะเวลา QT และ Tdp tip torsade ventricular tachycardia
ยาต้านการเต้นของหัวใจเต้นผิดจังหวะ: ยาเสพติดชนิดต่าง ๆ ที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรค QT ยาวยาต้านการเต้นผิดจังหวะเป็นเรื่องที่พบบ่อยที่สุดในหมู่พวกเขากลุ่มที่ 1 ยาต่อต้านการเต้นผิดจังหวะส่วนใหญ่มีแนวโน้มที่จะทำให้กลุ่มอาการ ยา antiarrhythmic เช่น quinidine, propiamine, procainamide สามารถยับยั้งการนำความร้อนปานกลางยืด ventricular repolarization เป็นสาเหตุที่แน่นอนของ Tdp และยา Ib antiarrhythmic class เช่น lidocaine Kaan, Mexilet ไม่ยืดอายุการตีพิมพ์ซ้ำที่มีกระเป๋าหน้าท้องไม่ว่าจะเป็นสาเหตุของโรค QT ยาวยังคงเป็นที่ถกเถียงกัน, ยาเสพติด antiarrhythmic Ic เช่น flecainide, Encarni และอื่น ๆ เล็กน้อยสามารถยืด repolarization กระเป๋าหน้าท้องเล็กน้อย อิศวรทางเพศ แต่ไม่ว่าจะเป็นสาเหตุของ Tdp ความเข้าใจยังคงไม่สอดคล้องกันในบรรดายาเสพติด antiarrhythmic คลาส II, βอัพเพียง Sotolol เท่านั้นที่สามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรค QT ยาวยาเสพติด antiarrhythmic Class และ amiodarone ได้รับการยืนยันว่ากลุ่มอาการของโรค QT และ Tdp ที่ยาวนานสามารถเกิดขึ้นได้และมีเพียง Bepridil เท่านั้นที่สามารถทำให้กลุ่มอาการของโรค QT ยาวและ Tdp ในยา IV antiarrhythmic ระดับ IV
2 ยาเสพติดฟีโนไทซีน
3 tricyclic และ tetracyclic ซึมเศร้ายาฉีด erythromycin และยาฆ่าแมลง organophosphate สามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรค QT ยาว
(2) ความผิดปกติของการเผาผลาญอิเล็กโทรไล: วรรณกรรมรายงานว่า hypokalemia, hypomagnesemia, hypocalcemia และอื่น ๆ สามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรค QT ยาว แต่ hypokalemia เป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดเมื่อ hypokalemia อ่อนจะลดลงการยืดช่วงเวลา QT ไม่ชัดเจน เมื่อลดลงในระดับปานกลางถึงรุนแรงคลื่น T และคลื่น u จะถูกหลอมรวมและกลุ่มอาการ QT ที่ยาวจะเกิดขึ้น
(3) หัวใจเต้นช้า: เป็นสาเหตุที่พบบ่อยของกลุ่มอาการของโรค QT ยาวซึ่งพบมากที่สุดคือบล็อก atrioventricular สูงหรือบล็อก atrioventricular สมบูรณ์ส่วนในประเทศรายงาน Tdp คิดเป็น 25.6%; ตามด้วยหัวใจเต้นช้าไซนัสรุนแรงก็เห็นในจังหวะชายแดนบล็อกไซนัส
(4) โรคระบบประสาทส่วนกลาง: การบาดเจ็บของสมองอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองเนื้องอกในสมอง ฯลฯ อาจทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรค QT ยาวโดยเฉพาะอย่างยิ่งใน subarachnoid ตกเลือด
(5) โรคหลอดเลือดหัวใจ: แม้ว่าโรคหลอดเลือดหัวใจไม่ได้เป็นสาเหตุที่พบบ่อยของกลุ่มอาการของโรค QT ยาวกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันผู้ป่วยที่มีโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่แตกต่างกันยังสามารถมีการยืดช่วง QT และ Tdp
(6) สาเหตุอื่น ๆ : เสื่อม myotonic, โรคย้อย mitral วาล์ว, cardiomyopathy หลัก myocarditis สามารถเกิดขึ้นได้นาน QT ซินโดรม
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรค QT ยาวยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างเต็มที่นักวิชาการหลายคนได้หยิบยกสมมติฐานบางอย่าง แต่มีสองประเภทที่น่าสนใจ:
1. Repolarization Discrete Hypothesis ทฤษฎีนี้แสดงให้เห็นว่าการยืด Tdp ในช่วง QT นั้นเกิดจากการ repolarization ที่ไม่คงที่ของส่วนต่างๆของกล้ามเนื้อหัวใจ
พื้นฐานทางอุดมการณ์ของทฤษฎีนี้สามารถย้อนหลังไปถึงปี 1940 เมื่อ Wigg et al. ศึกษาการเกิดโรคของภาวะหัวใจห้องล่างและเสนอว่าส่วนต่าง ๆ ของกล้ามเนื้อหัวใจมีแนวโน้มที่จะกลับมาเต้นผิดปกติในระยะ repolarization ที่แตกต่างกันและใช้ "ช่องโหว่" คำว่า "ช่องโหว่" ใช้เพื่อระบุว่าเมื่อมีการใช้แรงกระตุ้นอย่างรุนแรงกับส่วนต่าง ๆ ของช่องการกระตุ้นจะแพร่กระจายไปตามกล้ามเนื้อหัวใจเป็นครั้งแรกหลังจาก repolarization ในขณะที่การนำเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจตายช้าหรือล่าช้าเมื่อสิ่งเหล่านี้ไม่สมบูรณ์ หลังจาก repolarization ของกล้ามเนื้อหัวใจตาย repolarized, myocardium รู้สึกตื่นเต้นและหันหลังกลับเป็นผลให้มีการสร้างช่องสัญญาณย้อนกลับที่ไม่เสถียรหลายแห่งทำให้เกิดภาวะหัวใจห้องล่างอิศวร polymorphic และหัวใจห้องล่างในปี 1963 Han et al ได้พัฒนาทฤษฎีนี้ และหยิบยกแนวคิดของ "refractory discrete" ซึ่งถือได้ว่ามีแนวโน้มที่จะเต้นผิดปกติเมื่อระยะเวลาทนไฟสัมพัทธ์ของส่วนต่าง ๆ ของกล้ามเนื้อหัวใจมีความไม่สอดคล้องกันอย่างเห็นได้ชัด
ตามสมมติฐานข้างต้นนักวิชาการจำนวนมากได้ใช้การสลับขั้วเพื่อสำรวจการเกิดโรคของโรค QT ยาวและเชื่อว่าการยืดระยะเวลา QT และคลื่น Tu อาจสะท้อนให้เห็นถึงความล่าช้าอย่างมีนัยสำคัญในเวลา repolarization ของ myocytes กระเป๋าหน้าท้องมีศักยภาพในบางพื้นที่ มันแสดงให้เห็นว่าเวลาที่ไม่ต่อเนื่องของ repolarization ของ myocardium ปกติคือ 31-81ms, และเวลาในการ repolarization ของผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการของโรค QT ยาวสามารถถึง 100-270ms, โดยเฉพาะอย่างยิ่งในจังหวะหัวใจช้า, เวลาที่ไม่ต่อเนื่องเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจน
Tdp ในผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการของโรค QT ยาวมักจะเกิดขึ้นในหัวใจเต้นช้าหลังจากช่วงเวลา RR นานนอกจากนี้ยังสามารถเหนี่ยวนำโดย R บน T และสามารถยับยั้งโดยจังหวะที่รวดเร็ว hypokalemia สามารถยืดระยะเวลาทนไฟญาติของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่าง และเพิ่มเวลาการแยกส่วนของ repolarization ยาบางตัวที่ยืดระยะเวลาของการ repolarization ventricular เช่น quinidine, procainamide ฯลฯ สามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรค QT ยาว ฯลฯ ซึ่งสนับสนุนทฤษฎีของการสลับขั้วต่อเนื่อง แต่ทฤษฎี ไม่สามารถอธิบายการเกิดขึ้นของกลุ่มอาการของโรค QT ได้อย่างเต็มที่ตัวอย่างเช่นทฤษฎีนี้ไม่สามารถอธิบายแรงกระตุ้นของกลุ่มอาการของโรคคิวทีอันยาวนั่นคือจังหวะนอกมดลูกแรกของกระบวนการย้อนกลับที่ขัดขวางไซนัสเอาชนะคลื่น Tu ตามทฤษฎีที่ไม่ต่อเนื่อง การกระตุ้นเป็นเรื่องง่ายที่จะชักนำให้เกิดอิศวร supraventricular ในช่วงคลื่น Tu แต่ผลการปฏิบัติทางคลินิกไม่ได้เป็นเช่นนั้น
2. ทฤษฎีหัวใจนี้ได้รับการเสนอโดยชวาร์ตษ์เมื่อปี 2518 เป็นส่วนใหญ่สำหรับกลุ่มอาการ QT อะดรีนาลีนที่ต้องอาศัยความตื่นเต้นเป็นที่เชื่อกันว่าโรคนี้เกิดขึ้นเนื่องจากกิจกรรมของเส้นประสาทที่เห็นอกเห็นใจมากเกินไปในหัวใจด้านซ้าย ฟังก์ชั่นทางด้านขวาจะลดลง
พื้นฐานทางทฤษฎีของทฤษฎีนี้มาจากการวิจัยเชิงทดลองและทางคลินิกต้นปี 1966 Yanowitz และคณะพบในการทดลองของสุนัขที่กระตุ้นปมประสาท stellate ซ้ายหรือแก้ไขปมประสาท stellate ที่เหมาะสมสามารถยืดระยะเวลาของ QT ได้ ผลลัพธ์เดียวกันนั้นได้จากการทดลองกับหมูในปี 1990 Malfatto และคณะได้ทำการฉีดปัจจัยการเจริญเติบโตของเส้นประสาทเข้าไปในหนูแรกเกิดเพื่อสร้างเส้นประสาทที่เห็นอกเห็นใจผิดปกติซึ่งทำให้เกิดการยืดระยะเวลา QT วัสดุสนับสนุนที่ทรงพลังที่สุดคือการสังเกตทางคลินิก ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มักจะมีจังหวะช้าลงของไซนัสซึ่งสัมพันธ์กับกิจกรรมที่ลดลงของปมประสาท stellate ที่ถูกต้องในปี 1971 มอสและแมคโดนัลด์เริ่มใช้ ganglionectomy ซ้าย stellate เพื่อรักษาโรคนี้เมื่อเร็ว ๆ นี้ Schwartz et al รายงาน 85 ในกรณีของโรค QT, จังหวะการเต้นของหัวใจลดลงอย่างมีนัยสำคัญหลังจากการผ่าตัดปมประสาท stellate ซ้ายหลังจากการรักษาด้วยβอัพ
แม้ว่าจะมีจุดสนับสนุนมากมายในทฤษฎีนี้ แต่ก็มีผลลัพธ์มากมายที่ไม่สอดคล้องกัน
3. หลังจากสมมติฐานการสลับขั้วล่าช้านักวิชาการหลายคนเชื่อว่ากลไกของโรค QT ยาวคือหลังจากการสลับขั้วตามผลของการวิจัยเซลล์ electrophysiological และการวิจัยทางคลินิกโพสต์สลับขั้วหมายถึงขัดขวางการกระทำที่อาจเกิดขึ้น ศักยภาพของพังผืดไม่ได้กลับไปสู่สถานะพักทันที แต่ยังคงแสดงให้เห็นถึงความผันผวนที่อาจเกิดขึ้นที่ต่ำกว่าในแอมพลิจูดและนานกว่านั้นขึ้นอยู่กับเวลาที่เกิดขึ้นโพสต์การสลับขั้วสามารถถูกแบ่งออกเป็น โพสต์ - depolarization (EAD) ต้นเป็นศักยภาพที่เกิดขึ้นในช่วงต้นของการสั่นสะเทือนของหัวใจห้องล่าง repolarization คือการกระทำที่มีศักยภาพ 2 และ 3 ขั้นตอนความกว้างของศักยภาพนี้จะเพิ่มขึ้นเมื่อช้าช้าและกลไกยังไม่ชัดเจน มันเกี่ยวข้องกับการลดลงของโพแทสเซียมสื่อกระแสไฟฟ้า, การลดลงของ K ภายนอกปัจจุบันหรือ Na เข้าด้านในปัจจุบันและการเพิ่มขึ้นของ Ca2 ปัจจุบันขาเข้าปัจจัยทั้งหมดข้างต้นสามารถทำให้กระบวนการ repolarization ช้าลงการกระทำที่มีศักยภาพระยะเวลานานและล่าช้าหลัง depolarization (DAD) เกิดขึ้นในช่วงปลายของการมีกระเป๋าหน้าท้อง repolarization นั่นคือศักยภาพในตอนท้ายของการกระทำที่อาจเกิดขึ้น 3 เฟสเมื่ออัตราการเต้นหัวใจเพิ่มขึ้นความกว้างของศักยภาพที่เพิ่มขึ้นและกลไกคือการเพิ่มขึ้นผิดปกติของแคลเซียมในเซลล์ หลังจากที่เริ่มต้นจากภายในกวัดแกว่งปัจจุบันชั่วคราว (ITI) ที่มีศักยภาพเหนี่ยวนำให้เกิด
ในขั้นต้นเนื่องจากการกระตุ้น epinephrine depolarization โพสต์ล่าช้าขึ้นอยู่กับมันก็คาดการณ์ว่ามันอาจจะเป็นพื้นฐานของกลุ่มอาการของโรค QT ยาว แต่กำเนิดและต้นโพสต์สลับขั้วแรกมีการพึ่งพาอาศัยหัวใจเต้นช้าหรือเต้นช้า พื้นฐานสำหรับดาวน์ซินโดรมยาว QT คือเหตุผลสำหรับการสลับขั้วล่าช้าเป็นพื้นฐานของการโจมตีของดาวน์ซินโดรยาว QT แต่กำเนิด. ภายใต้การกระตุ้นของอะดรีนาลีน, ความกว้างของการสลับขั้วเพิ่มขึ้นหลังจากความล่าช้า, และการค้นพบทางคลินิกและทางคลินิกจำนวนมาก ตัวอย่างเช่นในปีแรก ๆ นี้พบว่าร่างกายหัวใจสุนัขไซนัสหัวใจและ mitral mitral valve ซึ่งแช่อยู่ใน catecholamines สามารถผลิตสลับขั้วล่าช้าในปี 1984 Schechter et al. ยืนยันว่าในการทดลองในหลอดทดลอง myocytes กระเป๋าหน้าท้องของสุนัขสามารถผลิตสลับขั้วล่าช้าภายใต้การกระทำของ adrenaline เพียงอย่างเดียวอย่างไรก็ตามการศึกษาล่าสุดได้แสดงให้เห็นว่ากลไก pathophysiological ของกลุ่มอาการของโรค QT ยาว แต่กำเนิดและได้รับกลุ่มอาการของโรคยาว QT ต้นโพสต์ depolarization .
ในการศึกษากลุ่มอาการของโรค QT ยาวมา แต่กำเนิด Levine Bailey และ El sherif พบว่าการปิดกั้นช่องโพแทสเซียมและการเพิ่มการไหลเข้าของแคลเซียมทำให้เกิดการโพสต์สลับขั้วในช่วงต้นซึ่งจะช่วยยืดเวลากล้ามเนื้อหัวใจตาย ventricular tachyarrhythmia, ในปี 1981, Hartzler Osborn et al. ใช้เทคนิคอิเล็กโทรดแบบ bipolar ทั่วไปเพื่อบันทึกการสลับขั้วส่วนต้นในกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาของผู้ป่วยด้วย Jerye II และ Lange Nielsen syndrome และพบว่าหลังจากการปิดกั้นของปมประสาท stellate แอมพลิจูดลดลงอย่างมีนัยสำคัญตามด้วย Bonatti et al. การรายงานผู้ป่วยโรค QT ยาว 10 รายผู้ป่วยโรค QT ยาว 8 รายและ 2 คนเป็นโรค QT ยาวมา แต่กำเนิดทุกรายถูกบันทึกในระยะแรกโดยเทคนิคการบันทึกเฟสเดียว หลังจากการสลับขั้วและพบว่าไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญระหว่างการกำเนิด แต่กำเนิดและได้รับเมื่อเร็ว ๆ นี้ EggeLing และคณะได้ใช้คลื่นไฟฟ้าเฉลี่ยสัญญาณในการบันทึกการสลับขั้วแรกของผู้ป่วยที่มีโรค QT Romano Ward ยาวและพบการใช้เบต้าบล็อกเกอร์ หลังจากที่หายไป Vincent และ Eggeling คาดการณ์เพิ่มเติมว่าการผลิตยีน Harlleg ras 1 เปลี่ยนการทำงานของโปรตีน G และทำให้โพแทสเซียมไอออนของเยื่อหุ้มเซลล์ ความเสียหายต่อช่องทางและตัวรับเบต้าอะดรีนอลนั้นนำไปสู่การโพสต์การสลับขั้วและภาวะ
กลไกของโรค QT ที่ได้มานานนั้นเป็นที่เข้าใจกันอย่างดีนั่นคือเกิดจากการโพสต์การสลับขั้วในตอนต้นข้อสรุปนี้ได้รับการยืนยันจากการศึกษาเชิงทดลองและทางคลินิกหลายตัวอย่างเช่นในปี 1983 Brachmann et al. ใช้คลอรีน injection การฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำของสุนัขส่งผลให้จังหวะไซนัสช้าลงและยืดระยะเวลาของ QT, การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของคลื่น T, ตามด้วยกระเป๋าหน้าท้องอิศวร polymorphic โดดเด่นด้วยเป็นระยะ ๆ และระยะยาวผู้ป่วยกลุ่มอาการของโรค QT ประสิทธิภาพการทำงานเหมือนกันเพราะรูทีเนียมสามารถป้องกันการไหลของโพแทสเซียมไอออนในการทำโมลโพลาไรเซชั่นและการทำโมลโพลาไรเซชั่นล่าช้าหากเส้นใย Purkinje แช่อยู่ในสารละลายสตรอนเซียมคลอไรด์ การบันทึกศักย์ไฟฟ้าแบบเฟสเดียวภายในยืนยันว่าภายใต้การกระทำของแบเรียมคลอไรด์รูปแบบของคลื่นคล้ายกับการโพสต์การสลับขั้วในตอนต้นอาจทำให้ Tdp ได้ดังนั้นนักวิชาการหลายคนเชื่อว่าการโพสต์สลับขั้วในช่วงต้นเป็นพื้นฐานของคลื่น Tu ผิดปกติและผิดปกติ ตรงกลางนั้นเส้นใย Purkinje นั้นถูกแช่อยู่ในสารละลายโพแทสเซียมที่มีความเข้มข้นต่ำและความเข้มข้นในการรักษาของ quinidine เทคนิคการบันทึกแบบเฟสเดียวที่มีศักยภาพถูกใช้เพื่อบันทึกการโพสต์การสลับขั้วในช่วงต้นของการพึ่งพาอาศัยเต้นช้า การค้นพบทางคลินิกสนับสนุนสมมติฐานนี้เพิ่มเติม Bonatli และคณะใช้การดูดซับอิเล็กโทรดในการบันทึกรูปคลื่นคล้ายกับการโพสต์สลับขั้วในช่วงต้นของผู้ป่วยที่เป็นโรค QT ยาว Coraboeuf et al. ยับยั้งโพแทสเซียมไอออนโพแทสเซียม เส้นใย Purkinje ที่บันทึกไว้ในการโพสต์สลับขั้วในช่วงต้นและสังเกตเห็นปรากฏการณ์ที่พบโดย Bonatu คาดการณ์ต่อไปว่าโพสต์สลับขั้วในช่วงต้นสามารถปราบปรามเมื่ออัตราการเต้นหัวใจเพิ่มขึ้น
4. กลไกของอิศวรแรงบิดสัณฐานวิทยาในช่วงต้น Dessertenee เชื่อว่าสองจุดจังหวะการแข่งขันกันและสลับกันได้รับจังหวะหัวใจที่โดดเด่นเห็นได้ชัดว่าอิศวรของต้นกำเนิดสองสามารถสร้างความจำเพาะถ้าความถี่ไม่แตกต่างกันมาก ย้อนกลับรูปร่าง
ตามทฤษฏีช่วงเวลาที่ทนไฟ, ช่วงเวลาที่ทนไฟของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างจะกลายเป็นสองช่องสัญญาณย้อนกลับที่แตกต่างกัน, และการแข่งขันอิศวรสองครั้งที่ย้อนกลับเข้ามามีอิทธิพลเหนือจังหวะการเต้นของหัวใจตามทฤษฎีโพสต์การสลับขั้ว ต้นกำเนิดของชิ้นส่วนจะค่อยๆเคลื่อนไหวในกล้ามเนื้อหัวใจและมันก็สันนิษฐานว่ารุ่นของการสลับขั้วหลังนั้นกว้างขวาง แต่บางส่วนอาจมีความไวต่ออะดรีนาลีนหรือปัจจัยอื่น ๆ ถ้ากล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างมีศักยภาพในการโพสต์ ส่วนที่โดดเด่นมีแนวโน้มภายในที่ช้าลงและให้ตำแหน่งที่โดดเด่นไปยังส่วนที่อยู่ติดกันซึ่งเป็นสาเหตุของการเต้นผิดปกติที่จะย้ายไปทั่วหัวใจนอกจากนี้ยังอาจเป็นได้ว่าทั้งสองส่วนแข่งขันสำหรับจังหวะหัวใจที่โดดเด่น กระเป๋าหน้าท้องอิศวรทำหน้าที่เป็นแรงกระตุ้นสั้น ๆ ที่ยับยั้งศักยภาพของการโพสต์สลับขั้ว
มันแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มีอาการของโรค QT ยาวไม่ว่าจะเป็นระยะ ๆ หรือเฉพาะเจาะจงพัฒนากระเป๋าหน้าท้องอิศวรชนิด torsade ในกรณีของ torsades de pointes อัตรากระเป๋าหน้าท้องโดยทั่วไป สำหรับ 160 ~ 280 ครั้ง / นาทีและช่องหดตัวเกือบหายไปทำให้เกิดการลดลงอย่างฉับพลันในการเต้นของหัวใจความดันโลหิตลดลงผู้ป่วยที่มีสติและเป็นลมหมดสติผู้ป่วยบางรายสามารถพัฒนาต่อไปเป็นกระเป๋าหน้าท้องภาวะและเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรค QT ระยะยาว
1. การป้องกัน LQTS ส่วนใหญ่เพื่อป้องกันการเป็นลมหมดสติและเสียชีวิตอย่างกะทันหันที่เกิดจากการเต้นผิดปกติ
2. พยายามหลีกเลี่ยงหรือรักษาปัจจัยที่ก่อให้เกิดการยืดระยะเวลาของ QT อย่างต่อเนื่องมันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องรู้สถานการณ์ของยาและสภาพของโรคในเวลาและค้นหาสถานการณ์ในเวลาเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดขึ้น
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนระยะยาวดาวน์ซินโดร QT ยาว ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นลมหมดสติเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
โรคนี้สามารถก่อให้เกิดโรคแทรกซ้อนที่ร้ายแรงเช่นเป็นลมหมดสติและเสียชีวิตอย่างกะทันหันเนื่องจากมีการซ้ำซ้อน
อาการ
อาการกลุ่มอาการของโรคยาว QT อาการที่พบบ่อย จังหวะการเต้นของหัวใจประสาทเสียชีวิตการนำบล็อกอย่างเฉียบพลันบล็อกเป็นลมหมดสติ atrioventricular
อาการทางคลินิกของโรค QT ยาวส่วนใหญ่เป็นลมหมดสติซ้ำและเสียชีวิตอย่างกะทันหันที่เกิดจาก torsades อิศวรกระเป๋าหน้าท้องอาการของผู้ป่วยส่วนใหญ่เกิดขึ้นในระหว่างการออกกำลังกายความเครียดทางอารมณ์และเมื่อพวกเขารู้สึกตื่นเต้นเป็นลมหมดสติเป็นเวลา 1 ถึง 2 นาที เวลา
ตรวจสอบ
การตรวจกลุ่มอาการของโรค QT ระยะยาว
การวินิจฉัยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ:
1. การวัดช่วงเวลา QT เลือกจุดเริ่มต้นและจุดสิ้นสุดตะกั่วที่ชัดเจนโดยทั่วไปจะเลือกตะกั่วมาตรฐาน II ในปีที่ผ่านมาแนะนำให้ใช้การวัดตะกั่ว V3 หรือ V4 เป็นวิธีที่ดีที่สุดการวัดจุดเริ่มต้นคลื่น QRS ไปยังจุดสิ้นสุดคลื่น T มากกว่า 0.40s แต่ในการตัดสินว่าช่วงเวลา QT ยืดเยื้อหรือไม่นั้นต้องพิจารณาปัจจัยอัตราการเต้นของหัวใจเนื่องจากอัตราการเต้นของหัวใจเป็นปัจจัยสำคัญของความยาวของการทำซ้ำสูตรการแก้ไขอัตราการเต้นของหัวใจที่พบบ่อยที่สุดคือสูตร 1926 บาเซ็ตต์: QTc = QT / RR การขยายช่วงเวลา QT นั้นจะพิจารณาเมื่อ QT> 0.44 วินาที
2. สังเกตการเปลี่ยนแปลงของคลื่น ST และ T
3. มองหาคลื่นของคุณ
4. การวินิจฉัยของอิศวรในโรค QT ยาวรูปแบบต่าง ๆ ของกระเป๋าหน้าท้องอิศวรสามารถเกิดขึ้นได้เมื่ออิศวรเกิดขึ้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของกลุ่มอาการของโรค QT ช่วงเวลานาน
เกณฑ์การวินิจฉัย
1. ประวัติความเป็นมาของผู้ป่วยที่มีอาการเป็นลมหมดสติและเสียชีวิตอย่างกะทันหันควรสงสัยว่าเป็นโรค QT ยาวโดยเฉพาะอย่างยิ่งการออกกำลังกายอารมณ์เป็นลมหมดสติแสดงให้เห็นว่าอาจมีกลุ่มอาการของโรค QT ยาวประวัติของโรคถามเกี่ยวกับอายุที่เริ่มมีอาการ ไม่ว่าคุณจะมีความตื่นเต้นทางอารมณ์หรือใช้ยาต่อต้านการเต้นผิดจังหวะเช่น quinidine, propiamine หรือประวัติของโรคหัวใจเช่น atrioventricular block ควรทำความเข้าใจในรายละเอียด
2. การวินิจฉัยหลักของคลื่นไฟฟ้าขึ้นอยู่กับQTc≥0.47sชายและQTc≥0.48sเพศหญิงสามารถทำการวินิจฉัยอิสระถ้า QTc อยู่ระหว่าง 0.41 ~ 0.46s มันควรจะรวมกับประวัติทางการแพทย์และตัวชี้วัดการวินิจฉัยอื่น ๆ
3. สำหรับกลุ่มอาการของโรค QT ที่ไม่ทราบสาเหตุนาน, เกณฑ์การวินิจฉัยที่เสนอโดย Schwartz ในปี 1985 เป็นเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับกลุ่มอาการของโรค QT ยาวไม่ทราบสาเหตุที่มีความสำคัญทางคลินิกมากขึ้น
ผู้ป่วยที่มีสองเกณฑ์ที่สำคัญหรือเกณฑ์หลักหนึ่ง + สองเกณฑ์รองสามารถวินิจฉัยว่าเป็นกลุ่มอาการของโรค QT ยาวไม่ทราบสาเหตุ
การวินิจฉัยแยกโรค
1. จำเป็นต้องระบุกลุ่มอาการของโรค QT ยาว แต่กำเนิดหรือทุติยภูมิยกเว้นช่วง QT เป็นเวลานานที่เกิดจากยา antiarrhythmic เช่น amiodarone, β-blockers และความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์และรอยโรคในสมอง
2. จะต้องแตกต่างจากสาเหตุอื่น ๆ ของการเป็นลมหมดสติเช่นภาวะมะเร็งอื่น ๆ , กระดูกปากมดลูก, โรคลมชัก, ความดันโลหิตต่ำ, ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ, ฯลฯ
