โรคเรื้อนโรคระบบประสาทส่วนปลาย
บทนำ
โรคเรื้อนส่วนปลายประสาทอักเสบเบื้องต้น โรคระบบประสาทปลายประสาทอักเสบส่วนใหญ่มีผลกระทบต่อหลังปมประสาทรากหรือเส้นใยประสาทสัมผัสทำให้เกิดอาการทางประสาทสัมผัส โรคเรื้อนเป็นโรคติดเชื้อเรื้อรังที่เกิดจาก M. leprae และผิวหนังและเส้นประสาทส่วนปลายเป็นเนื้อเยื่อเป้าหมายหลักของ M. leprae อาการทางคลินิกเป็นแผลที่ผิวหนังมึนงงเส้นประสาทขนาดใหญ่กรณีที่รุนแรงและแม้กระทั่งความพิการแขนขา เส้นประสาทส่วนปลายมีการสูญเสียความรู้สึกกล้ามเนื้ออ่อนแรงและฝ่อการลดลงของการตอบสนองเอ็นและอาการ vasomotor ทั้งคนเดียวหรือในการรวมกันใด ๆ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: อุบัติการณ์หายากอัตราอุบัติการณ์ประมาณ 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ การติดเชื้อ: ผ่านการคัดจมูกและช่องปาก, เหงื่อ, น้ำตา, นม, น้ำอสุจิและสารคัดหลั่งในช่องคลอด ภาวะแทรกซ้อน: เกิดผื่นแดง, iridocyclitis, โรคประสาทอักเสบ
เชื้อโรค
สาเหตุของเส้นประสาทส่วนปลายโรคเรื้อน
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคเรื้อนมักเกิดจากการหลั่งทางจมูกและทางปากเหงื่อน้ำตานมน้ำอสุจิและสารคัดหลั่งในช่องคลอดและของเหลวอื่น ๆ ที่เกิดความเสียหายเล็กน้อยหลังจากโรคเรื้อนเข้าสู่ร่างกายมนุษย์มันจะแฝงตัวในขนาดมหึมาและเส้นประสาทส่วนปลาย ในเซลล์ไม่ว่าการเกิดโรคหลังการติดเชื้อหรือกระบวนการวิวัฒนาการหลังจากโรคขึ้นอยู่กับสถานะภูมิคุ้มกันของร่างกายการตอบสนองของร่างกายมนุษย์ต่อ M. leprae เป็นภูมิคุ้มกันเซลล์ส่วนใหญ่แม้ว่ามันจะสามารถผลิตแอนติบอดีที่เฉพาะเจาะจง แต่ยับยั้งและฆ่า M. leprae ไม่ทำงาน
(สอง) การเกิดโรค
ในสภาวะที่มีภูมิคุ้มกันของเซลล์ที่แข็งแกร่งเอ็ม leprae ถูกกำจัดโดย macrophages โดยไม่มีโรคในกรณีของการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์ที่ผิดปกติขึ้นอยู่กับการตอบสนองของเนื้อเยื่อต่อ M. leprae มันสามารถพัฒนาเป็นสามประเภทพยาธิสภาพวัณโรค ประเภท (โรคเรื้อนวัณโรค), โรคเรื้อนและโรคเรื้อนตามแนวชายแดน
ผู้ป่วยโรคเรื้อนชนิดวัณโรคมีภูมิคุ้มกันของเซลล์ที่แข็งแกร่งและสามารถควบคุมแผลในแผลที่ จำกัด ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทส่วนปลายและผิวหนังอวัยวะภายในไม่ค่อยได้รับผลกระทบเนื่องจากแผลมีแบคทีเรียน้อยมากโรคดำเนินไปอย่างช้าๆและการติดเชื้อดำเนิน ต่ำในธรรมชาติร่างกายของผู้ป่วยโรคเรื้อน lepromatous บกพร่องในเซลล์ภูมิคุ้มกันของเอ็ม leprae จำนวนมาก leprae เอ็ม leprae ในสายพันธุ์แผลซึ่งเป็นโรคติดต่อสูงมันไม่เพียงส่งผลกระทบต่อผิวหนังและเส้นประสาทส่วนปลาย แต่ยังบุกเยื่อบุจมูกตับและม้าม ต่อมน้ำเหลืองและอัณฑะสถานะเซลล์ภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยที่เป็นโรคเรื้อนชายแดนอยู่ระหว่างชนิดของเนื้องอกและประเภทวัณโรคมันสามารถมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพทั้งสองประเภทหรือสามารถเอนเอียงไปบางประเภทที่เรียกว่าการเปลี่ยนแปลงหรือวัณโรคบางส่วน ชนิด
กลไกของความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายในโรคเรื้อนนั้นสัมพันธ์กับเส้นประสาทส่วนปลายเช่นเนื้อร้ายแบบ caseous, พังผืด, การอักเสบที่เพิ่มขึ้นและความเสียหายที่เกิดจากหลอดเลือด vasculitis Vasculitis ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเส้นเลือดขนาดเล็กของ epicardium ซึ่งสามารถแสดงเป็น เนื้องอกในหลอดเลือดของ granulomatous vasculitis หรือชนิดที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันการย้อมสีอิมมูโนฮีสโตเคมีเปิดเผยการสะสมของแอนติบอดี mycobacterial บนเส้นประสาทส่วนปลายและผนังหลอดเลือดและ Chimelli et al ยังพบว่าเส้นเลือดที่ถูกอุดตันเกิดจากการอักเสบ เนื้อเยื่อเส้นประสาทเป็นกล้ามเนื้อขาดเลือดโฟกัส
วัณโรคประเภทโรคเรื้อนมักบุกรุกเส้นประสาทหู, เส้นประสาทท่อนและเส้นประสาท phrenic, ทำให้เกิดการขยายตัวของเส้นประสาท. วัณโรคเหมือนเนื้อร้ายสามารถมองเห็นได้ในการตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาท. มี granuloma เกิดขึ้นจากเซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์ epithelioid. ทั้งเยื่อหุ้มด้านในและด้านนอกพบว่ามีการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนมาก, hyperplasia เส้นเลือดขนาดเล็ก, บวมของเซลล์บุผนังหลอดเลือด, การตีบ luminal, vasculitis granulomatous ใน epicardium, พังผืดในระยะฟื้นตัว, การขยายตัวของเส้นประสาท, การชุบแข็งด้วยกรด โดยทั่วไปแล้วจะยากที่จะหาบาซิลลัสที่เป็นกรดได้อย่างรวดเร็วทั้งเส้นใย myelinated และ unmyelinated นั้นได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงและจำนวนจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญเส้นใยประสาทที่เหลืออยู่นั้นมีลักษณะตามการเสื่อมสภาพของส่วนที่เป็น axonal และการแยกส่วน
เส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบของโรคเรื้อน lepromatous ก็กลายเป็นหนา, การแทรกซึม lymphocytic แพร่กระจายถูกพบใน neuroendocardium และประเภทของ vasculitis epicardial แตกต่างจากวัณโรควัณโรคส่วนใหญ่เป็นชนิดซับซ้อนภูมิคุ้มกันภูมิคุ้มกัน necrotizing vasculitis การอยู่ร่วมกันของ Myelin และ axonal อยู่ด้วยกันการย้อมสีด้วยกรดอย่างรวดเร็วสามารถพบได้ในเซลล์ Schwann (หิมะ) และแมคโครฟาจและแมคโครฟาจ phagocytose จำนวน M. leprae ในรูปแบบที่เรียกว่า "leprobe" โรคเรื้อน ไขมันสะสมในแมคโครฟาจเพื่อสร้างเซลล์โฟม
Chimelli (1997) ทำการวิเคราะห์ 53 รายของ gastrocnemius neuropathy, สาขาหลังของเส้นประสาทท่อน, และพยาธิสภาพการตรวจชิ้นเนื้อของสาขาผิวเผินของเส้นประสาทเรเดียล. ผลการศึกษาพบว่า 40 ราย (75%) ของแผลอักเสบและ 7 กรณีของปฏิกิริยาการอักเสบ มี 35 ราย (66%) ที่มีระดับของ fibrosis ต่างกันและ 7 ราย (1.3%) ที่มีภาวะหลอดเลือดมากเกินไปส่วนใหญ่มีระดับของการเสื่อมของ axonal และเส้นใยประสาทที่แตกต่างกันและบางรายก็หายไปทั้งหมด 9 ราย (1.7 ราย) %) การเสื่อมของไมอีลินที่มองเห็นและการตอบสนองการปฏิรูป 15 ราย (28%) พบในเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดเซลล์ Schwann และแมคโครฟาจ
การป้องกัน
การป้องกันปลายประสาทอักเสบส่วนปลาย
ในการควบคุมและกำจัดโรคเรื้อนเราต้องยึดมั่นในหลักการของ "การป้องกันก่อน" ดำเนินการตามหลักการของ "การป้องกันและการควบคุมเชิงรุกการควบคุมการติดเชื้อ" และดำเนินการตาม "การสืบสวนแยกและรักษา" ค้นพบและควบคุมโรคติดเชื้อ วิธีการให้ยาปกติในขณะที่การปรับปรุงภูมิคุ้มกันของประชากรธรรมชาติโดยรอบสามารถควบคุมการติดเชื้อได้อย่างมีประสิทธิภาพและกำจัดโรคเรื้อน
ในมุมมองของการป้องกันโรคเรื้อนในปัจจุบันการขาดวัคซีนป้องกันที่มีประสิทธิภาพและยาป้องกันในอุดมคติมีความจำเป็นต้องใช้วิธีการต่าง ๆ ในการตรวจหาผู้ป่วย แต่เนิ่น ๆ ในวิธีการป้องกันและรักษาและให้การรักษาทางเคมีร่วมกับผู้ป่วย เด็กในพื้นที่ถิ่นสมาชิกในครอบครัวของผู้ป่วยและการสัมผัสอย่างใกล้ชิดกับทั้งเลปตรอนและปฏิกิริยาวัณโรคสามารถได้รับการฉีดวัคซีนบีซีจีหรือได้รับเคมีบำบัดที่มีประสิทธิภาพสำหรับการรักษาโรค
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของเส้นประสาทส่วนปลายโรคเรื้อน ภาวะแทรกซ้อน, เกิดผื่นแดง, iridocyclitis, โรคประสาทอักเสบ
รอยโรคที่ผิวหนังอาจเป็นหนึ่งหรือมากกว่านั้นโดยปกติจะมีสีอ่อนกว่าผิวปกติโดยรอบบางครั้งความเสียหายอาจเป็นสีแดงหรือทองแดงโดยมี macules, papules, โล่, การแทรกซึมกระจาย, ก้อน แผลที่พบบ่อยคือแผลที่ผิวหนังส่วนใหญ่เป็นชาและไม่มีเหงื่อ แต่มีบางคนที่มีอาการคันหรือมีอาการคัน
ความเสียหายทางภูมิคุ้มกันที่เกิดจากโรคเรื้อนโดยแอนติเจนหมายถึงการปล่อยแอนติเจนหลังจากการตายของโรคเรื้อนในร่างกายซึ่งก่อให้เกิดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันและความเสียหายของเนื้อเยื่อเช่นโรคเรื้อนเป็นก้อนกลม erythema, iridocyclitis และโรคประสาทอักเสบ ปรากฏขึ้นก่อนที่ผิวหนังและเส้นประสาทส่วนปลายถูกทำลาย แต่บางครั้งมันสามารถเกิดขึ้นก่อนหน้านี้กลายเป็นครั้งแรกและประสิทธิภาพที่โดดเด่นมักจะทำให้เกิดการวินิจฉัยผิดพลาด
อาการ
อาการของโรคเรื้อนส่วนปลายเส้นประสาทส่วนปลาย อาการที่ พบบ่อย ไม่สามารถรับความรู้สึก dystrophic การแยกของความบกพร่องทางประสาทสัมผัสการเจาะของเท้าและกระดูกสั้นเพื่อละลายความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย
1. ลักษณะของความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย
ความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายของโรคเรื้อนนั้นโดดเด่นที่สุดในประเภทวัณโรค, ชนิดของเนื้องอกมีน้ำหนักเบา, และประเภทขอบเขตอยู่ระหว่างสองประเภทแรก. เส้นประสาทที่เกี่ยวข้องมากที่สุดคือเส้นประสาทหู, เส้นประสาทหู, เส้นประสาท phrenic และเส้นประสาท sural เส้นประสาทสมองอาจได้รับผลกระทบด้วยเส้นประสาทใบหน้าและเส้นประสาท trigeminal เป็นเรื่องธรรมดา
2. อาการความเสียหายทางประสาทสัมผัสของเส้นประสาทส่วนปลายโรคเรื้อน
ส่วนใหญ่ประสบจากการสูญเสียความรู้สึกและทำให้เกิดความสนใจเนื่องจากความเสียหายของแขนขาเจ็บปวดระดับของการมีส่วนร่วมทางประสาทสัมผัสคืออุณหภูมิความเจ็บปวดและการสัมผัสความรู้สึกลึกไม่ค่อยได้รับผลกระทบทางคลินิกบางครั้งมีการแยกประสาทสัมผัสลึก Syringomyelia สับสนการกระจายของประสาทสัมผัสส่วนใหญ่เป็นขุยเพราะปลายประสาทอัตโนมัติจะถูกทำลายมันก็มาพร้อมกับเหงื่อออกในท้องถิ่นนี่คือคุณลักษณะของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาท intradermal ลำต้นประสาทและรากประสาทเป็นของหายาก โรคเรื้อนประเภทอาจมีการรบกวนทางประสาทสัมผัสเช่นเดียวกับความเย็นที่สังเกตได้ที่ปลายแขนขาซึ่งแตกต่างจากการรบกวนทางประสาทสัมผัสของถุงมือและถุงเท้าที่เกิดจากเส้นประสาทส่วนปลายอื่น ๆ
3. การออกกำลังกายมีส่วนร่วมของโรคระบบประสาทส่วนปลาย
เมื่อการรบกวนทางประสาทสัมผัสพัฒนาไปในระดับหนึ่งการออกกำลังกายสามารถมีส่วนร่วมเมื่อเส้นประสาทท่อนถูกละเมิดฝ่อกล้ามเนื้อ interosseous สามารถเกิดขึ้นซึ่งเป็นมือเหมือนก้ามปูเมื่อเส้นประสาท peroneal ทั่วไปเป็นอัมพาตมีเท้าลดลงและความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออ่อนแอกว่าข้อศอกและข้อเข่า .
4. การมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางโดยอัตโนมัติ
มันสามารถทำให้เกิดความเสื่อมของผิวหนังในตอนท้ายของแขนขาซึ่งเป็นลักษณะนิ้วเท้านิ้วสั้นไหล, osteolysis, การเจาะเท้าและ Charcot ร่วม, โรคระบบประสาทส่วนปลาย leprotic คือ proliferative อักเสบเรื้อรังเส้นประสาทประสาทตาสามารถเข้าถึงยั่วยวนและทั่วไปกับเส้นประสาทหูและเส้นประสาท .
5. การตรวจสอบ electrophysiological ประสาทและกล้ามเนื้อ
ความเสียหายของระบบประสาทมอเตอร์และความเร็วในการนำกระแสประสาทสัมผัสจะชะลอตัวลงตามประสบการณ์ของ Becx-Bleumink พบว่า 65% ของผู้ป่วยโรคเรื้อนที่มีความเสียหายทางระบบประสาทไม่มีอาการดังนั้นการตรวจคลื่นไฟฟ้าด้วยสมองจึงมีความสำคัญมากสำหรับการตรวจ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบโรคเส้นประสาทส่วนปลายของโรคเรื้อน
1. การตรวจโรคเรื้อน
มันส่วนใหญ่ scrapes ของเหลวเนื้อเยื่อจากผิวหนังและเยื่อเมือกและสามารถใช้สำหรับการเจาะต่อมน้ำเหลืองหากจำเป็น
2. ตรวจเลือด
รวมถึงน้ำตาลในเลือด, การทำงานของตับ, การทำงานของไต, การตรวจสอบการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, ชุดโรคไขข้อ, อิมมูโนโกลบูลินอิเล็กโทรโฟเรซิสและการทดสอบทางเซรุ่มวิทยาอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ autoimmunity; ความหมาย
3. ไม่สามารถวินิจฉัยรอยโรคทางผิวหนังได้การตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยาของรอยโรคทางผิวหนังการตรวจทางจุลพยาธิวิทยามีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยการจำแนกและการประเมินประสิทธิภาพของโรคเรื้อนควรเลือกรอยโรคที่ใช้งานและชั้นไขมันควรลึกเช่นความเสียหาย มีความจำเป็นต้องตัดการตรวจสองแบบในเวลาเดียวกันซึ่งมีค่าสำหรับการวินิจฉัยโรคเรื้อนตามขอบเขต
4. การตรวจด้วยไฟฟ้ากล้ามเนื้อประสาทและกล้ามเนื้อเป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับการตรวจสอบความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายพรีคลินิก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคของเส้นประสาทส่วนปลายโรคเรื้อน
การวินิจฉัยโรค
เกณฑ์การวินิจฉัยโรคเรื้อน:
1 โรคผิวหนังที่มีหรือไม่มีอาการชา
2 รอบหรือเส้นประสาทผิวหนังมีความหนา
3 แผลที่ผิวหนังเป็นบวก
การตรวจชิ้นเนื้อ 4 แผลมีการเปลี่ยนแปลงเฉพาะโรคเรื้อน
ในบรรดา 4 เกณฑ์เหล่านี้จำเป็นต้องมีเกณฑ์มากกว่า 2 เกณฑ์ในการวินิจฉัยโรคเรื้อนโดยพิจารณาจากความเสียหายของผิวหนังตามลักษณะทางคลินิกของความเสียหายของเส้นประสาทรอบ ๆ โรคเรื้อนรอบโรคเรื้อนอาจพิจารณาและการวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง Neurobiopsy เป็นประโยชน์อย่างยิ่งในการทำความเข้าใจความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายและการวินิจฉัยโรคเรื้อนการทดสอบโรคเรื้อนสามารถช่วยวินิจฉัยได้
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของโรคนี้รวมถึงเส้นประสาทส่วนปลายขาดเลือด, เส้นประสาทส่วนปลายที่เป็นพิษ, กล้ามเนื้อฝ่อกระดูกสันหลังและเส้นประสาทส่วนปลาย dystrophic
การแยกตัวของเส้นประสาทจะต้องแตกต่างจากเส้นประสาทส่วนปลาย amyloid และเส้นประสาทส่วนปลายทางพันธุกรรมและการแยกประสาทสัมผัสมือและเท้าแผลควรจะแตกต่างจาก syringomyelia และเส้นประสาทส่วนปลายประสาทสัมผัสทางพันธุกรรม
การวินิจฉัยโรคที่เกิดจากการตรวจชิ้นเนื้อควรจะแตกต่างจากเส้นประสาทส่วนปลายอักเสบของหลอดเลือดและ Sarcoidosis ด้วยปลายประสาทอักเสบ
