Langerhans histiocytosis
บทนำ
ฮิสทูโอซิโทซิสของ Langerhans Langerhans 'cellhistiocytosis (LCH) เป็นกลุ่มของความผิดปกติของ histiocytosis ไม่ได้อธิบายเซลล์ Langerhans (LC) hyperplasia เป็นลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาทั่วไป แต่ทางคลินิก มันเป็นกลุ่มของโรคที่แตกต่างกัน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการบวมน้ำในช่องท้อง, hypersplenism, โรคเบาจืด, ataxia
เชื้อโรค
สาเหตุของ histiocytosis ของ Langerhans
ทฤษฎีการติดเชื้อ (30%):
กรณีเฉียบพลันของโรคนี้เช่น: LSD มักจะมีหูชั้นกลางอักเสบ, การติดเชื้อทางเดินหายใจหรือทางเดินอาหาร, บางกรณีมีประสิทธิภาพสำหรับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ ฯลฯ ดูเหมือนว่าจะสนับสนุนโรคนี้และการติดเชื้อ แต่ปัจจัยการติดเชื้อเฉพาะยังไม่ได้รับการยืนยัน ศึกษาความสัมพันธ์ระหว่างโรคนี้กับการติดเชื้อไวรัสบางชนิด
เนื้องอก (25%):
การพยากรณ์โรคของโรคแต่ละชนิดมีความแตกต่างกันอย่างมากไม่ว่าจะเป็นข้อ จำกัด ของโรคนี้และชนิดเฉียบพลันโดยเฉพาะอย่างยิ่งระบบในร่างกายเป็นมะเร็งบางคนพยายามที่จะแก้ปัญหาข้างต้นโดยจลนพลศาสตร์การแพร่กระจายของเซลล์ สงสัยว่าหลังจากปี 1991 สมาคมเซลล์ระหว่างประเทศได้ลงทะเบียนผู้ป่วย 27 รายที่เป็นโรคมะเร็งในระยะเวลา 1 ปี, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง 4 ราย, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น 10 รายและอีก 13 รายเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่อง มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันรวมทั้งโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันใน 5 รายส่วนมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันชนิดมีเม็ดเลือดขาวจำนวน 8 รายยังคงต้องศึกษาถึงลักษณะที่แน่นอนของ LCH ที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอก
ปัจจัยภูมิคุ้มกันวิทยา (20%):
ในปีที่ผ่านมากับการพัฒนาของภูมิคุ้มกันและอณูชีววิทยาหลายคนได้ทำการสำรวจใหม่เกี่ยวกับการเกิดโรคของโรคนี้ในมุมมองของบทบาทที่สำคัญของ monocytes และ macrophages ในการควบคุมภูมิคุ้มกันและ Langehans ความแตกต่างจากเซลล์ไขกระดูก mononuclear เซลล์ในอดีตพยายามค้นหาหลักฐานของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในผู้ป่วย LCH 2524 ใน Osband พบว่าผู้ป่วย LCH ยับยั้ง T เซลล์ T8 (T8, CD8) และเซลล์เลือดช่วยรอบข้าง (T4) อัตราส่วน CD4) และ T8 เพิ่มขึ้นจากนั้นใช้สารสกัดจากต่อมไทมัสเพื่อรักษาโรคเพื่อให้เกิดประสิทธิภาพ แต่ไม่ได้รับการตรวจสอบซ้ำของลูกหลานโรงพยาบาลเด็กปักกิ่ง 143 กรณีผู้ป่วย LCH ประเภทต่างๆ T เซลล์ย่อยและ การสังเกตอย่างต่อเนื่องก่อนการรักษาและ 6 เดือนถึง 9 ปีหลังการรักษาพบว่าอัตราส่วนของ T4 และ T4 / T8 ลดลงอย่างมีนัยสำคัญก่อนการรักษาและค่าทั้งสองได้รับการปรับปรุงหลังการรักษาไม่มีนัยสำคัญทางสถิติก่อนและหลังการรักษา ไม่ จำกัด จำนวนการเปลี่ยนแปลง T4 และ T8
(สอง) การเกิดโรค
กระบวนการภูมิคุ้มกันมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาโรคที่เป็นพิษเป็นภัยและร้ายแรงหลายอย่างมันได้รับการยอมรับว่า LC มีอยู่ในผิวหนังชั้นนอกและแบ่งปันอุปสรรคและมีส่วนร่วมในการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันกับเซลล์ Thy-1 + และ keratinocytes โปรตีนหรือไกลโคโปรตีนเป็นปัจจัยภูมิคุ้มกันควบคุมการเจริญเติบโตของเซลล์และการสร้างความแตกต่างโดยตัวรับเฉพาะบนเซลล์เป้าหมาย Cytokines มีผลกระทบอย่างมากต่อ LC สื่อภูมิคุ้มกันเหล่านี้อาจเกี่ยวข้องกับการแพร่กระจายของ LCH อย่างใกล้ชิด แม้ว่าจะไม่พบเส้นทางที่เจาะจงสำหรับการตอบสนองที่เกี่ยวข้องกับไซโตไคน์ใน LCH แต่ผลลัพธ์ต่อไปนี้แนะนำสาเหตุที่เป็นไปได้ของ LCH ซึ่งเซลล์ในรอยโรคกระดูก LCH จะผลิต interleukin-1 (IL-1) และ prostaglandin E2 (ธรรมชาติ) PGE2) เป็นที่เชื่อกันว่า LC ในบริเวณรอยโรคของกระดูกทำหน้าที่โดยการหลั่ง IL-1 ในพื้นที่หรือทำให้เกิดการดูดซึมของกระดูกโดยตรงหรือโดยการสร้าง PGE2 จากเซลล์ใกล้เคียงซึ่งอาจเป็นสาเหตุของความเสียหายหลายอวัยวะต่อผู้ป่วย จากการศึกษาทางอิมมูโนฮีสโตเคมีของผิว LCH 7 รายพบว่า LCH มีตัวรับ interleukin-2 (IL-2) ใน LC แต่ LC ในผิวธรรมดาไม่ได้ มีการพิสูจน์ว่า LC ของ LCH นั้นถูกกระตุ้นซึ่งอาจเร่งกระบวนการแพร่กระจายของมันนอกจากนี้ Koch et al. ยังได้แสดงให้เห็นว่าปัจจัยการตายของเนื้อร้ายเนื้องอก (TNFα) ที่ถูกปลดปล่อยจาก keratinocytes และ IL-1 และ granulocyte-monocyte CSF) อาจรวมกันเป็นสัญญาณสำหรับการกระตุ้น LC ในผิวหนังชั้นนอกผลของการทำงานร่วมกันของ GM-CSF และTNFαมีบทบาทสำคัญในการเปลี่ยนแปลงของเซลล์สารตั้งต้นเม็ดเลือดแดง CD34 เป็น LC เมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่าเนื้อหาของไซโตไคน์ ปัจจัยเหล่านี้ชี้ให้เห็นว่าปัจจัยเหล่านี้มีบทบาทสำคัญในการเหนี่ยวนำการเปลี่ยนแปลงใน LC ฟีโนไทป์การเปลี่ยนแปลงในฟีโนไทป์ LC ส่งเสริมการพัฒนาของ LCH ซึ่งแสดงให้เห็นความสัมพันธ์ใกล้ชิดระหว่างโรคนี้และภูมิคุ้มกันวิทยา
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลักของ LCH คือการปรากฏตัวของเซลล์เนื้อเยื่อจำนวนหนึ่ง (เช่นพยาธิวิทยา LC) ในเนื้อเยื่อที่เป็นโรคซึ่งย้อมด้วย hematoxylin-eosin ซึ่งเป็นเซลล์โมโนนิวเคลียร์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบแสงที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางเฉลี่ย 12 ไมครอนและไซโตพลาสซึมปานกลาง ปริมาณคุณภาพอนุภาคสีชมพูละเอียดแวคิวโอพลาสซึมที่หายากและ phagocytosis นิวเคลียสมักมีรอยพับหรือรอยหยักหรือมีหลายพูพูโครมาตินนิวเคลียร์ผิดปกติประกอบด้วย 1 ถึง 3 ลคาลอยด์ นิวเคลียสทางเพศ, เซลล์เนื้อเยื่อที่ถูกหลอมรวมสามารถสร้างเซลล์ยักษ์ใหญ่แบบหลายนิวเคลียส, ระยะไมโทติสจะหายไป, และ eosinophils, เซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนเล็กน้อย, เซลล์พลาสมาและนิวโทรฟิลสามารถมองเห็นได้ในเนื้อเยื่อที่เป็นโรคภายใต้ TEM ขอบที่ผิดปกติ, pseudopods จำนวนมาก, ไซโตพลาสซึมจำนวนมาก, และออร์แกเนลล์กระจัดกระจายจำนวนมาก, เช่น reticulum เอนโดพลาสโมแบบหยาบ, โพลีโซมอิสระ, ไลโซโซมและไมโทคอนเดรียเป็นต้น บางครั้งมีอุปกรณ์ Golgi มากขึ้นและไซโตพลาสซึมมีออร์แกเนลพิเศษอนุภาคของเซลล์ Langerhans หรืออนุภาค Birbeck เป็นรูปแผ่นในพลาสซึมในไซโตพลาสซึมซึ่งมีความยาวตั้งแต่ 190 ถึง 360 นาโนเมตร แต่ความกว้างค่อนข้างคงที่ 33nm มี striatum อยู่ตรงกลางนั่นคือ ในตอนท้ายนั้นมีการขยายตัวของถุงน้ำดีซึ่งเป็นไม้เทนนิสซึ่งมักจะติดอยู่กับเยื่อหุ้มเซลล์หรือต่อเนื่องของมันไม่ทราบหน้าที่ของมันอนุภาค Birbeck นี้มีเอกลักษณ์เฉพาะกับ LC
บทบาทหลักของ LC คือการรักษาแอนติเจนและนำเสนอแอนติเจนต่อเซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่ immunophenotype แสดง FC-IgG receptors และตัวรับ C3 ซึ่งการทำงานคล้ายกับ mononuclear-macrophage system ในปี 1977 Elleder ใช้การสร้างภูมิคุ้มกัน ฮีสโตเคมีแสดงการย้อมสีในเชิงบวกของLCα-D mannosidase สองปีต่อมา: Nezelof ยืนยันว่าเยื่อหุ้มเซลล์ไซโตพลาสซึม LC ส่วนใหญ่เป็น ATP-positive ในปี 1982 นากาจิม่าพบการเจริญของไซโตพลาสซึมและโปรตีน S-100 ในเชิงบวก การตอบสนองในปีเดียวกัน: Howard และ Bastak รายงานว่าสามารถใช้ agglutinin ถั่วลิสงเป็นสัญลักษณ์ของ LC ในปี 1981 เมอร์ฟีและคณะได้ค้นพบครั้งแรกว่าแอนติเจน CD1a มีอยู่ใน LC การค้นพบนี้เป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรค LCH
ปกติ LC ส่วนใหญ่จะอยู่ในผิวหนังชั้นนอกของผิวหนังมีไม่กี่คนที่พบในชั้นหนังแท้และพบจำนวนน้อยของ LC ในปอดและในต่อมน้ำเหลืองจากวิธีการตรวจทางพยาธิวิทยาและภูมิคุ้มกันที่มีอยู่ก็ยากที่จะทำให้ปกติ LC และพยาธิสภาพปกติ แยก
การป้องกัน
การป้องกัน Langerhans Histiocytosis
LSD มักจะมีโรคหูน้ำหนวก, การติดเชื้อ, การติดเชื้อทางเดินหายใจหรือทางเดินอาหารและบางกรณีมีประสิทธิภาพสำหรับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะดูเหมือนว่าจะสนับสนุนโรคและการติดเชื้อนี้ขอแนะนำให้ป้องกันการติดเชื้ออย่างแข็งขัน ขอแนะนำให้ใส่ใจกับการกินผักผลไม้ให้มากขึ้นและดื่มน้ำให้มากขึ้นและออกกำลังกายเพื่อเพิ่มภูมิคุ้มกัน ให้ความสนใจกับการรักษาความอบอุ่นและป้องกันโรคหวัด ระมัดระวังสวมหน้ากากและดูแลเพื่อป้องกันโรคทางเดินหายใจ เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องทราบว่าการป้องกันในช่วงต้นมีความสำคัญ
โรคแทรกซ้อน
Langerhans histiocytosis แทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อน น้ำในช่องท้องบวม, ฟังก์ชั่นของม้าม, hyperthyroidism, ataxia
1. รอยโรคที่ผิวหนังที่รุนแรงมักจะกลายเป็นการติดเชื้อขั้นที่สองมวลที่ได้รับการแปลจะปรากฏขึ้นเมื่อเนื้อเยื่ออ่อนมีส่วนเกี่ยวข้องส่วนใหญ่พบในกะโหลกศีรษะคอและแผลที่กระดูกในบริเวณใกล้เคียงเนื้อเยื่ออ่อนของช่องหูภายนอกนั้นถูกบุกรุก , หูชั้นกลางอักเสบอยู่ร่วมกัน
2. กรณีที่รุนแรงของโรคตับแข็งที่มีน้ำในช่องท้องและอาการบวมน้ำและแม้กระทั่งความล้มเหลวของตับม้ามโตสามารถผลิตไซโตเนียที่เกิดจาก hypersplenism
3. การทำลายกะโหลกศีรษะและ exophthalmos รวมกันคิดเป็น 9.1% ใกล้เคียงกับผลลัพธ์ที่รายงานในต่างประเทศผู้ป่วยเบาหวานเบาจืดอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของพัฒนาการซึ่งเกี่ยวข้องกับการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตของต่อมใต้สมองช่วงปลายอาจรวมกับสัญญาณอื่น ๆ ไซต์ที่พบบ่อยที่สุดอันดับที่สองของระบบประสาทส่วนกลางสามารถทำให้เกิด ataxia และอาการอื่น ๆ ผู้ป่วยบางคนพบว่ามีการค้นพบรอยโรคในสมองน้อยเป็นเวลาหลายปีหลังจากการหายตัวไปของ LCH ผู้ป่วยอาจเกี่ยวข้องกับไข้ในระหว่างการเกิดโรค นอกจากนี้การติดเชื้อร่วมเป็นสาเหตุสำคัญของไข้
อาการ
Langerhans histiocytosis อาการอาการที่พบบ่อย maculopapular อาการไอแห้ง, หายใจลำบาก, เหงือก, บวม, ปัสสาวะล้ม, ความร้อนต่ำ, หายใจดังเสียงฮืด, ท้องร่วง, polydipsia
สัญญาณทางคลินิกของ LCH นั้นแตกต่างกันอย่างเห็นได้ชัดและการโจมตีสามารถปกปิดหรือฉับพลันช่วงโรคสามารถได้รับความเสียหายจากการมีส่วนร่วมของอวัยวะในท้องถิ่นไปยังส่วนต่าง ๆ ของอวัยวะและยังสามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะหลายอวัยวะเช่นหลายระบบ อุบัติการณ์, ความรุนแรงของโรคและอายุที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิด, อายุน้อยกว่ามีความหลากหลายของโรค, โรคที่มีหนัก, กับอายุ, ช่วงแผลจะลดลงตามลําดับ, มักจะมีน้ำหนักเบา, คลินิก, กระดูก, ผิวหนัง, เนื้อเยื่อเนื้อเยื่ออ่อนที่พบมากที่สุด, ม้ามต่อมน้ำเหลืองและปอดเป็นมลรัฐต่อมใต้สมองและส่วนอื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง (CNS)
1. รอยโรคโครงกระดูก: กระดูกแบนส่วนใหญ่ แต่ยังสามารถเกี่ยวข้องกับกระดูกยาวแผลถูกแยกหรือหลายและสามารถได้รับผลกระทบในเวลาเดียวกันกับอวัยวะอื่น ๆ กระดูกของแผลส่วนใหญ่จะไม่มีอาการใด ๆ และอาการปวดในท้องถิ่นสามารถเกิดขึ้นได้ โหนกตาข้างเดียวหรือทวิภาคีเป็นหนึ่งในอาการทางคลินิกลักษณะซึ่งเกิดจากการก่อตัวของ granuloma หลังจากลูกตากะโหลกมีส่วนร่วมในตำแหน่งแรกเมื่อพื้นที่ขนาดใหญ่ถูกทำลายการแข็งกระด้างมักจะกลายเป็นมวลที่มีความอ่อนนุ่มและผันผวน หลังการดูดซึมหนังศีรษะเว้าบางครั้งก็สัมผัสกับข้อบกพร่องของกระดูกเมื่อหัวขั้วหรือกระดูกสันหลังมีส่วนเกี่ยวข้องแขนขาชาอาการปวดจุดอ่อนหรือแม้แต่ไขสันหลังหรือไขสันหลังอาจเกิดอาการบีบอัดเช่นอัมพาตและภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ ทางการแพทย์, การอักเสบของปุ่มกกหู, หูชั้นกลางอักเสบและการมีส่วนร่วมของขากรรไกรอาจทำให้เกิดการบวมของเหงือก, ฟันที่หลวมหรือลอยและการมีส่วนร่วมของมือและเท้าน้อยลง
2. ความเสียหายของผิวหนังและเนื้อเยื่ออ่อน: ผื่นคล้ายกลากเป็นเรื่องที่พบได้บ่อยที่สุดโดยเฉพาะในเด็กทารกและเด็กเล็กตามมาด้วยรอยโรคผิวหนังที่คล้ายกับผิวหนังอักเสบ seborrheic, papules หรือก้อนผิวหนังที่มีรอยพับและหนังศีรษะ มีสองประเภทของโรคผิวหนัง: 1 ชนิดเฉียบพลัน: เริ่มมีอาการเฉียบพลันส่วนใหญ่ทารก, โรคผิวหนังมีการกระจายส่วนใหญ่ในแขนขาเริ่มต้นจากผื่นและในไม่ช้าก็กลายเป็นกลาก exudative และผิวหนังอักเสบ seborrheic อาจจะเกี่ยวข้องกับการมีเลือดออกปม痂, desquamation มักจะออกจากจุดสีขาวหลังจาก quiescence ผื่นสามารถอยู่ในเวลาเดียวกันหลังจากนั้นอีก 2 ชนิดเรื้อรัง: การโจมตีช้ากระจายในทุกส่วนของผื่น maculopapular สีแดงอ่อนสามารถเปลี่ยนเป็นสีน้ำตาลสีแดงสีน้ำตาล สีเหลืองหรือสีเหลืองมีเลือดคั่งหรือก้อน verrucous เมื่อภาวะซึมเศร้าลดลงภาวะซึมเศร้ากลางคล้ายกับโรคอีสุกอีใสเกรอะกรังและในที่สุดผิวจะกลายเป็นบางและเว้าเล็กน้อยเงาเล็กน้อยหรือ desquamate บางครั้งโรคผิวหนังสามารถบรรเทา .
3. ตับม้ามต่อมน้ำเหลือง: พบมากขึ้นระดับของการบวมจะแตกต่างกันส่วนใหญ่อ่อนถึงปานกลางบวมแยกหรือต่อมน้ำเหลืองระบบพบมากในผู้ใหญ่มากกว่าในเด็กการมีส่วนร่วมของตับอาจทำให้เกิดน้ำดี intrahepatic มีอาการตัวเหลือง
4. รอยโรคปอด: พบมากในวัยเด็กมากกว่าในวัยเด็กแผลสามารถถูก จำกัด แต่ส่วนหนึ่งของแผลระบบการมีส่วนร่วมของปอด LCH ผู้ใหญ่เป็นเรื่องธรรมดามากอุบัติการณ์เป็นมากกว่าเด็กบางครั้งแผลในร่างกายปอดเท่านั้น รับผลกระทบจากอาการไอแห้งเจ็บหน้าอกหายใจถี่หายใจดังเสียงฮืด ๆ ฯลฯ ผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มี pneumothorax, ถุงลมโป่งพอง mediastinal และถุงลมโป่งพองใต้ผิวหนังทำให้หายใจลำบากแย่ลงมากกว่า 5% ของเซลล์บวก CDla สามารถพบได้ในของเหลวล้างปอด คนโดยเฉพาะผู้ใหญ่ที่เป็นมะเร็งปอดอาจสูงกว่าประชากรปกติอย่างมีนัยสำคัญ
5. โรคเบาจืดและความเสียหายของระบบประสาท: รอยโรคกะโหลกศีรษะกระจายไปยังเนื้อเยื่อสมองหรือการแทรกซึมของ granuloma ในกะโหลกศีรษะสามารถทำให้เกิดแผลที่ระบบประสาทส่วนกลาง, แผลที่ระบบประสาทส่วนกลางมักจะถูกคุมขังที่มลรัฐ - ต่อมใต้สมอง, polydipsia, polyuria LCH คือประสิทธิภาพแรกของ LCH ซึ่งเป็นโรคเบาจืดที่ 5% ถึง 30% ในเวลานี้มีสัญญาณของการมีส่วนร่วมหลายอวัยวะการทดสอบขีด จำกัด ของน้ำเป็นพื้นฐานที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยมันเป็นสิ่งจำเป็นในการตรวจสอบฮอร์โมน antidiuretic เลือด ADH) และเลือดความดันออสโมติกปัสสาวะในขณะที่หัว CT ไม่ค่อยแสดงรอยโรคผู้ป่วยเพียงไม่กี่รายที่ค้นพบความผิดปกติของการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)
ตรวจสอบ
Langerhans Histiocytosis
1. อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด: ระบบ LCH แบบกระจายมักจะมีภาวะโลหิตจางปานกลางถึงรุนแรงเรติคูโลไซต์และเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถเพิ่มขึ้นได้เล็กน้อยเกล็ดเลือดมักจะลดลงและในบางกรณีอาจมีเม็ดเลือดขาว
2. การตรวจไขกระดูก: ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี LCH มีภาวะไขกระดูกปกติและอาจมีการใช้งานหรือลดลงเล็กน้อยมีผู้ป่วย LCH รายงาน 59 รายที่โรงพยาบาลเด็กปักกิ่งมีระดับ myeloproliferative และ / หรือ megakaryocyte ลดลง ความผิดปกติของไขกระดูกส่วนใหญ่ของเซลล์ตาข่ายในไขกระดูกเป็นปกติเพียงไม่กี่เพิ่มขึ้นเล็กน้อยใน 470 กรณีของรายงานในประเทศที่ครอบคลุมเพียง 4 กรณีของเซลล์ไขว้กันเหมือนผิดปกติได้เห็นและ 1 กรณีของ phagocytic เม็ดเลือดแดง reticulocytes แสดงไม่กี่ ไขกระดูก LCH ถูกละเมิดดังนั้นการทดสอบนี้จะกระทำก็ต่อเมื่อพบเลือดที่ผิดปกติเท่านั้น
3. ESR: ในบางกรณี ESR จะเพิ่มขึ้น
4. การทำงานของตับและไต: บางกรณีมีการทำงานของตับผิดปกติซึ่งบ่งชี้ถึงการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีรวมถึง SAST, SALT, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้นโปรตีนในพลาสมาลดลง การทดสอบการผลิต thromboplastin บางส่วนจะลดลงการทำงานของไต ได้แก่ ความดันออสโมติกของปัสสาวะและผู้ที่เป็นโรคเบาหวานเบาจืดควรวัดความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะและทำการทดสอบการ จำกัด น้ำ
5. การวิเคราะห์ก๊าซในเลือด: หากมีภาวะ hypoxemia ที่ชัดเจนแสดงว่าการทำงานของปอดบกพร่อง
6. การตรวจทางพยาธิวิทยา: กุญแจสำคัญในการวินิจฉัยโรคนี้คือการตรวจทางพยาธิวิทยาของการแทรกซึมเนื้อเยื่อของเซลล์ Langerhans ดังนั้นการตรวจชิ้นเนื้อควรทำมากที่สุดถ้ามีผื่นใหม่ควรมีผื่นเช่นผื่น การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังน่าเชื่อถือมากขึ้นการขยายต่อมน้ำเหลืองการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองการทำลายกระดูกการขูดเนื้องอกการขูดเพื่อการตรวจทางพยาธิวิทยาหรือเข็มหนาที่การทำลายกระดูก การระบายน้ำแบบเจาะทะลุสำหรับการตรวจ smear, หน่วยเงื่อนไข, ตัวอย่างข้างต้นควรจะส่งสำหรับการตรวจสอบ ultrastructural ภายใต้ fluoroscopy เพื่อหาอนุภาคเซลล์ Langerhans บวก (อนุภาค Birbeck)
7. การย้อมสีอิมมูโนฮิสโตเคมี: ดังที่ได้กล่าวไว้ข้างต้นพบว่าเซลล์ Langerhans มีภูมิคุ้มกันโรค CD1a ในปีที่ผ่านมาและแอนติบอดีต่อต้าน CD1a monoclonal เป็นบวกโดยเฉพาะสำหรับการย้อมสีอิมมูโนฮิสโตเคมีและเอนไซม์สี่ตัวต่อไปนี้ ปฏิกิริยาเชิงบวกคือ S-100 neuroprotein, α-D-mannosidase, ATPase และ agglutinin ถั่วลิสงสามารถนำมาใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยหากมีเงื่อนไข
8. การตรวจ X-ray: การตรวจ X-ray ทรวงอกสามารถมองเห็นได้ในปอดที่มีเงาดอทเหมือนถุงลมโป่งพองรุนแรงปอดเหมือนรังผึ้งถุงลมโป่งพอง pneumothorax ฯลฯ กระดูก X-ray ที่มองเห็นกระดูกเดียวหรือหลาย ข้อบกพร่องที่มีคุณภาพความเสียหาย osteolytic เผยหากพบส่วนหนึ่งของแผลภาพกระดูกของส่วนอื่น ๆ ควรจะตามด้วยกะโหลกกระดูกสันหลังกระดูกเชิงกรานและแขนขาใกล้เคียง
9. การทดสอบการทำงานของปอด: ผู้ป่วยที่มีโรคปอดรุนแรงอาจมีระดับความผิดปกติของปอดที่แตกต่างกันซึ่งอาจบ่งบอกถึงการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
10. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน: ในความจริงที่ว่าโรคนี้มักจะเกี่ยวข้องกับการควบคุมความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเช่นจำนวนเซลล์ย่อย T เซลล์ผิดปกติและความไม่สมดุลของเซลล์ T-assisted และ T-suppressed เงื่อนไขปรับอากาศควรเป็นการวิเคราะห์ฟีโนไทป์ของเซลล์ย่อย T การทดสอบการเปลี่ยนแปลงของ lymphoblastic และปริมาณอิมมูโนโกลบูลินในซีรั่ม
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของ Langerhans histiocytosis
เกณฑ์การวินิจฉัย
วิธีการวินิจฉัยแบบดั้งเดิมของโรคนี้ขึ้นอยู่กับผลการตรวจทางคลินิก X-ray และพยาธิวิทยานั่นคือการตรวจทางพยาธิวิทยาของแผลสามารถยืนยันได้โดยการแทรกซึมของเนื้อเยื่อในแผลในมุมมองของเซลล์ Langerhans มีภูมิคุ้มกันพิเศษและซุปเปอร์ Microstructure สมาคมองค์กรเซลล์ระหว่างประเทศแนะนำในปี 1987 ว่าความน่าเชื่อถือของการวินิจฉัยโรคนี้แบ่งออกเป็นสามระดับเพื่อปรับปรุงความน่าเชื่อถือของการวินิจฉัยครั้งแรกเพื่ออำนวยความสะดวกในการระบุของโรคนี้และ histiocytosis ประเภทอื่น ๆ ที่เอื้อต่อการระหว่างประเทศ การประสานกันของเกณฑ์การวินิจฉัยก็เป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อเสริมสร้างการแลกเปลี่ยนระหว่างประเทศและการวิจัยในเชิงลึกยิ่งขึ้นซึ่งทำให้ความต้องการสูงขึ้นในระดับการวินิจฉัยของนักโลหิตวิทยา
1. การจำแนกแบบดั้งเดิมโรคนี้แบ่งออกเป็นสามประเภท
(1) โรค Lettler-West (LSD): พบมากในทารกและเด็กเล็กอุบัติการณ์สูงสุดภายใน 1 ปีอาการที่พบบ่อยที่สุดคือผื่นและมีไข้ตามมาด้วยอาการไอซีดซีดโภชนาการไม่ดีท้องเสียและ hepatosplenomegaly
(2) โรค Han-Xu-Ke (HSCD): มวลศีรษะ, ไข้, exophthalmos และการล่มสลายของปัสสาวะเป็นอาการที่พบบ่อย แต่ยังอาจมาพร้อมกับผื่นตับม้ามและโรคโลหิตจาง
(3) กระดูก granuloma eosinophilic (EGB): ประจักษ์มากขึ้นเป็นความเสียหายของกระดูกเดียวหรือหลายหรือมาพร้อมกับอุณหภูมิและอาการรอง (เช่นอาการทางระบบประสาทและความเจ็บปวด)
"กุมารเวชศาสตร์ปฏิบัติ" ได้เพิ่มสามประเภทบนพื้นฐานของการจำแนกประเภทข้างต้นคือ: ประเภทกลาง: หมายถึงประเภทการเปลี่ยนแปลงของ ISD และ HSCD ประเภทอวัยวะเดียว: หมายถึงโรคเพียงอย่างเดียวบุกรุกอวัยวะที่ยากต่อการพิมพ์: หมายถึงคอลัมน์ยาก ป้อนหมวดหมู่ข้างต้น
2. ผู้เขียนระดับคะแนน Lavin และ Osband เสนอวิธีการจัดลำดับใหม่ในปี 1987: สรุปอายุจำนวนอวัยวะที่ได้รับผลกระทบและสถานะการทำงานของพวกเขาปัจจัยหลักสามประการที่มีผลต่อการพยากรณ์โรคผ่านการปฏิบัติทางคลินิกของเรา การคัดเกรดโรคโดยรวมสามารถหลีกเลี่ยงความยุ่งยากและการทับซ้อนของการจำแนกแบบดั้งเดิมลดความยากลำบากในการวินิจฉัยและการจำแนกและเกี่ยวข้องโดยตรงกับการพยากรณ์โรคตามเกรดที่แตกต่างกันและใช้กลยุทธ์การรักษาที่สอดคล้องกัน
3. การจำแนกระหว่างสังคมฮีสโตไซติก (Histolocyte Society): องค์กรระหว่างประเทศของสมาคมเซลลูล่าร์ในโปรแกรมการรักษาระหว่างประเทศของ LCH เริ่มต้นในปี 1983, LCH แบ่งออกเป็นสองประเภทของโรคระบบเดียวและโรคหลายระบบ
(1) โรคระบบเดียว:
1 เว็บไซต์ประเภทเดียว: A. ความเสียหายของกระดูกเดียว B. โรคผิวหนังบางแห่งแยก C. การมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองแยก
2 ประเภทเว็บไซต์หลายแห่ง: A. ความเสียหายของกระดูกหลายไซต์ B. การมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองในไซต์หลายแห่ง
(2) โรคหลายระบบ: หมายถึงการมีส่วนร่วมของอวัยวะหลาย
มีรายงานว่าโรคหลายระบบและหลายระบบในโรคระบบเดียวเรียกรวมกันว่า LCH แบบกระจายและใช้ยาเคมีบำบัดเปรียบเทียบ
การวินิจฉัยแยกโรค
(1) ระบบโครงร่าง: รอยโรคกระดูกของโรคนี้เช่นการทำลายที่ผิดปกติบวมเนื้อเยื่ออ่อนเส้นโลหิตตีบและปฏิกิริยา periosteal นอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ในกระดูกอักเสบ, ซิวิง, Ee sarcoma, osteosarcoma เนื้องอกเซลล์ยักษ์ของกระดูกและ neuroblastomas อื่น ๆ การแพร่กระจายของไขกระดูกควรจะแตกต่างจากมัน
(2) เครือข่ายน้ำเหลือง: ตับม้ามและต่อมน้ำเหลืองจะต้องแตกต่างจากวัณโรคโรคฮอดจ์กิน, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, เรื้อรัง granulomatosis, โรค Niemann-Pick, โรคเกาเชอร์และเซลล์เม็ดเลือดแดง
(3) โรคผิวหนัง: มันควรจะแตกต่างจากโรคผิวหนัง seborrheic, กลากภูมิแพ้, pyoderma, thrombocytopenic จ้ำ ฯลฯ การติดเชื้อ Candida ผิวอาจจะสับสนกับผื่นสะเก็ดของโรคนี้ แต่หลังจากแผลหาย การก่อตัวของรอยแผลเป็นขนาดเล็กและผิวคล้ำเป็นลักษณะ
(4) ระบบทางเดินหายใจ: ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการระบุวัณโรค miliary มีหลายกรณีที่ LCH วินิจฉัยผิดพลาดเป็นวัณโรค
2. บัตรประจำตัวที่มี histiocytosis อื่น ๆ
(1) ไซนัส histiocytosis กับต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ (SHML): SHML มักจะนำเสนอเป็นการขยายเจ็บปวดของต่อมน้ำเหลืองปากมดลูกทวิภาคีทวิภาคีอุบัติการณ์ที่ต่ำกว่า LCH มากยกเว้น นอกเหนือจากการมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองที่คอต่อมน้ำเหลืองที่เหลือหรือรอยโรค extranodal เช่นผิวหนังเนื้อเยื่ออ่อนและความเสียหายของกระดูกสามารถมองเห็นได้ในกว่า 40% ของผู้ป่วยแผลผิวหนังมักจะเป็นสีเหลืองหรือสีเหลืองเนื้องอกเหมือนกระดูกแผลกระดูก osteolytic X-ray เป็นเรื่องยาก แตกต่างจาก LCH ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของ SHML คือไซนัส hyperplasia ของประชากรเซลล์เนื้อเยื่อและผสมกับเซลล์น้ำเหลืองและพลาสมาเซลล์อื่น ๆ เซลล์ที่เป็นโรคนั้นขาดลักษณะพิเศษนิวเคลียร์นิวเคลียร์ของ LC และแอนติเจน CDla เป็นลบและขาดการตรวจสอบโครงสร้างพื้นฐาน อนุภาค Birbeck นั้นแตกต่างจาก LC
(2) Hemophagocytic lymphohistiocytosis: ครอบครัว hemophagocytic lymphoidhistiocytosis (FHLH) เป็นกลุ่มของกลุ่มอาการของโรคทางคลินิกที่โดดเด่นด้วยไข้ cytopenia สมบูรณ์และตับและม้ามโต การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับไขกระดูก, ต่อมน้ำเหลือง, ตับและม้ามและแผลเยื่อหุ้มสมอง, hypertriglyceridemia, fibrinogen ต่ำและน้ำไขสันหลัง Lymphocytosis คือการเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปของโรค FHL เป็นถอย autosomal บางครั้งการวินิจฉัย มันยากมากที่จะแยกความแตกต่างจากกลุ่มอาการของโรค hemophagocytic รองในเด็กหลังเรียกว่า hemophagocytic กลุ่มอาการของไวรัส (VAHS) ต่อมาขยายตัว VAHS เพื่อนำไปใช้กับปัจจัยอื่น ๆ ที่คล้ายกันที่เกิดจากปัจจัยการติดเชื้ออื่น ๆ สัญญาณแม้กระทั่งกรณีของโรคฮีโมโกพาไซคลิกที่เด็กยังไม่ได้รับการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันหรือยังไม่ได้รับการติดเชื้ออย่างมีนัยสำคัญขณะนี้ยังขาดห้องปฏิบัติการหรือวิธีการทางจุลพยาธิวิทยาเพื่อแยกแยะอาการเหล่านี้เช่นขาดประวัติครอบครัว เพศหรือมัธยมศึกษาจะค่อนข้างยากด้วยเหตุนี้กลุ่มเซลล์เนื้อเยื่อ FHL Study Group FH จะ L และ VAHS มีชื่อเรียกรวมกันว่า hemophagocytic lymphoidhistiocytosis (HLH)
(3) โรคนี้ควรจะแตกต่างจากมะเร็งฮิสทูโนโทรซิ, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน monocytic และมะเร็งต่อมน้ำเหลือง histiocytic จริง
