aplasia เซลล์เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเซลล์เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ aplasia Pure-cellanemia (PRCA) หมายถึงโรคโลหิตจางที่เกิดจากการลดลงอย่างมีนัยสำคัญของเซลล์เม็ดเลือดแดงในไขกระดูก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.035% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
สาเหตุของ aplasia เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
1. Thymoma: ประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่เป็น thymoma ส่วนใหญ่ใจดี
2. การติดเชื้อ: เช่นการติดเชื้อ mononucleosis คางทูมการติดเชื้อทางเดินหายใจไวรัสตับอักเสบปอดบวม mycoplasmal ฯลฯ
3. โรคแพ้ภูมิตัวเอง: เช่นโรคลูปัส erythematosus, โรคไขข้ออักเสบ ฯลฯ โรค Stii ผู้ใหญ่ hyperthyroidism
4. โรคเนื้องอก: เช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, มะเร็งท่อน้ำดี, มะเร็งเต้านม, มะเร็งปอดหลอดลม, เป็นต้น
5. ปัจจัยยา: ยาบางชนิดเช่น chloramphenicol, isoniazid, เสมหะกำมะถัน, ฟีนิโทอิน, acetaminophen (พาราเซตามอล) สามารถกระตุ้น PRCA ซึ่งส่วนใหญ่เป็นกระบวนการเฉียบพลันและส่วนใหญ่สามารถกู้คืนได้อย่างสมบูรณ์
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับปัจจัยภูมิคุ้มกันในปัจจุบันการพิจารณาการเกิดโรค: 1 ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย: ผู้ป่วยบางรายมีพลาสมา IgG เลือกยับยั้งกิจกรรมกับเซลล์เม็ดเลือดแดง 2 ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์: ผู้ป่วยบางรายลดลงหรือกลับ CD4 + / CD8 + เซลล์ทำลายเซลล์ภูมิคุ้มกันของเซลล์เม็ดเลือดแดง 3 ยาบางตัวมีผลกระทบโดยตรงกับเซลล์เม็ดเลือดแดงต้นกำเนิด 4 ไวรัสที่เกิดขึ้นเช่นการติดเชื้อ Parvovirus B19 B19 สามารถทำให้เกิดการตายของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแดง
1. PRCA ที่ใช้ภูมิคุ้มกัน
(1) PRCA ที่ใช้ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย: การศึกษาก่อนหน้านี้แสดงให้เห็นว่าการฉีดของผู้ป่วย PRCA ในสัตว์ทดลองสามารถยับยั้งไขกระดูกเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดงการศึกษาเพิ่มเติมแสดงให้เห็นว่ากิจกรรมการยับยั้งพลาสม่าของผู้ป่วย PRCA นั้นมาจากองค์ประกอบ IgG (PRCA-IgG) PRCA-IgG แสดงการยับยั้งการเจริญเติบโตของเซลล์ต้นกำเนิดจาก autologous และ erythroid (BFU-E และ CFU-E) ในลักษณะที่ขึ้นกับความเข้มข้น แต่ไม่เติบโตในเซลล์ต้นกำเนิดตัวเองและ granulocyte-monoblast (CFU-GM) อย่างมีนัยสำคัญความเข้มข้นของ PRCA-IgG ในผู้ป่วยที่มีการให้อภัยลดลงหรือหายไปกลไกที่แน่นอนของกิจกรรมการยับยั้งเม็ดเลือดเม็ดเลือดแดง PRCA-IgG ไม่เป็นที่รู้จักกันเป็นที่รู้จักกันว่า PRCA-IgG ไม่รบกวนการทำงานของ BFU-E และ CFU-E บน erythropoietin นอกจากนี้ PRCA-IgG ยังขาดความเป็นพิษโดยตรงต่อ 59Fe ที่ติดฉลากด้วยตนเองและปกติ BFU-E และ CFU-E และผู้ป่วยเพียงไม่กี่คนที่มี PRCA-IgG สามารถทำลาย CFU-E ของพวกเขาโดยตรง มีส่วนประกอบของแอนติบอดีต่อต้าน EPO ในผู้ป่วยแต่ละรายไม่พบแอนติบอดีต่อต้าน EPO (EPOR) ในผู้ป่วย PRCA BFU-E, CFU-E และลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่ระบุในผู้ป่วย PRCA เซลล์ Erythroid มีความไม่สมดุลอย่างรุนแรง การลดลงของเพศนั้นกิจกรรมการยับยั้ง PRCA-IgG นั้นมีความผันแปรสูงและอาจทำหน้าที่ในเซลล์ที่มีระยะพัฒนาการต่าง ๆ ของเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงและในกรณีส่วนใหญ่จำเป็นต้องมีส่วนร่วมอย่างสมบูรณ์ปัจจุบันแอนติเจนเป้าหมายสำหรับกิจกรรมการยับยั้ง PRCA-IgG นั้นไม่ชัดเจน สำหรับ EPOR
(2) PRCA T lymphocyte-mediated: ขึ้นอยู่กับสัดส่วนจำนวนมากของผู้ป่วยที่ขาดกิจกรรมยับยั้ง PRCA-IgG รวมกับ PRCA และ thymoma และมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง lymphocytic (CLL) และ thymectomy ทางคลินิกและต่อต้าน T-T lymph ประสิทธิภาพของตัวแทนภูมิคุ้มกันในการรักษา PRCA นักวิชาการหลายคนเชื่อว่ากลไกทางพยาธิวิทยาหลักของ PRCA คือ T lymphocyte-mediated BFU-E และความเสียหายของภูมิคุ้มกัน CFU-E จำนวน T และ NK เซลล์ในผู้ป่วยดังกล่าวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญลบ T หรือ NK จำนวน BFU-E และ CFU-E ในไขกระดูกของเซลล์เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องและกลับสู่ระดับปกติเซลล์ T ในหลอดทดลองแสดงผลยับยั้งอย่างมีนัยสำคัญต่อปกติและ BFU-E และ CFU-E
2. PRCA ที่เกี่ยวข้องกับยาเป็นที่ทราบกันว่ายาหลายชนิดอาจเกี่ยวข้องกับ PRCA โดยเฉพาะอย่างยิ่ง isoniazid, chloramphenicol, azathioprine และ methyldopa เป็นเรื่องธรรมดาที่สุดนักวิชาการบางคนจากกรณีของ diphenyl caprolactam PRCA-IgG ที่ไม่ซ้ำกันที่แยกได้จากผู้ป่วยที่มี PRCA เกิดจาก diphenylhydantion ซึ่งสามารถชะลอการเติบโตของ BFU-E และ CFU-E ในหลอดทดลองอย่างมีนัยสำคัญเฉพาะกับการมีส่วนร่วมของ diphenylhydantoin เนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับยา PRCA ไม่มีการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติคล้าย ๆ กันดังนั้นกลไกทางพยาธิวิทยาหลักโดยทั่วไปถือว่าเป็นพิษโดยตรงของยาที่เกี่ยวข้องกับ BFU-E และ CFU-E
3. PRCA ที่เกิดจากไวรัสตอนนี้เป็นที่แน่ชัดว่า PRCA ชั่วคราวส่วนใหญ่เกิดจากการติดเชื้อ B19 parvovirus B19 parvovirus เป็นไวรัส DNA ที่มีเขตร้อนและความสูงเฉพาะสำหรับ BFU-E และ CFU-E Affinity ตัวรับของมันคือ globoside การแพร่หลายของ B19 parvovirus หลังจากบุกรุก BFU-E โปรตีนที่ไม่มีโครงสร้างสามารถเหนี่ยวนำ BFU-E และ CFU-E ไปสู่การตายแบบ "apoptosis" ได้โดยตรง เทคนิคพบว่า DNA parvovirus B19 มีอยู่ในซีรัมของผู้ป่วยที่มี PRCA 8/57 ภูมิคุ้มกันบกพร่อง (เช่นผู้ป่วยเอดส์) และผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วย immunosuppressive พร้อมกันกับการติดเชื้อ parvovirus B19 ถาวรทำให้เกิด PRCA ทนไฟเรื้อรัง
การป้องกัน
การป้องกันความผิดปกติของเม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ aplastic
1. ผู้ป่วยที่มี thymoma สามารถลบออกได้เร็ว
2. เพิ่มสมรรถภาพทางกายและป้องกันการติดเชื้อ
3. หลีกเลี่ยงหรือลดการใช้ chloramphenicol, ซัลเฟอร์เสมหะ, acetaminophen และยาเสพติดอื่น ๆ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของเม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ aplasia ภาวะแทรกซ้อนของ โรคโลหิตจาง
โรคโลหิตจางนั้นซับซ้อนโดยโรคโลหิตจาง
อาการ
เซลล์เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ aplastic อาการที่พบบ่อย อาการ เวียนศีรษะอ่อนเพลียหายใจถี่, หายใจถี่
โรคโลหิตจางเป็นอาการหลักและสัญญาณของผู้ป่วยที่มีโรคนี้เริ่มมีอาการช้าอาจมีอาการวิงเวียนศีรษะอ่อนเพลียใจสั่นหายใจถี่โดยทั่วไปไม่มีเลือดออกและมีไข้ไม่มีต่อมน้ำเหลือง, hepatosplenomegaly
1. โรคโลหิตจางเป็นอาการทางคลินิกหลักไม่มีเลือดออกไข้ตรวจร่างกายและ hepatosplenomegaly
2. เลือดแสดงให้เห็นว่าภาวะโลหิตจางของเซลล์บวก, ค่าสัมประสิทธิ์ reticulocyte ลดลง, เม็ดเลือดขาวและจำนวนเกล็ดเลือดเป็นปกติและจำนวนรวมและการจำแนกประเภทของเซลล์เม็ดเลือดเป็นปกติ
3. เซลล์ของไขกระดูกระบบเม็ดเลือดแดงลดลงอย่างมีนัยสำคัญหรือแม้กระทั่งขาดและสายเซลล์ granulocyte megakaryocyte เป็นปกติ
สามารถวินิจฉัยตามลักษณะทั้งสามข้างต้นเซลล์ที่มีเงื่อนไขได้รับการเพาะเลี้ยงในหลอดทดลองและหน่วยการสร้างอาณานิคมของเม็ดเลือดแดง (CFU-E) ไม่เติบโต
ตรวจสอบ
ตรวจสอบเซลล์เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์
1. กิจวัตรประจำวันของเลือด: ฮีโมโกลบินลดเม็ดเลือดแดง reticulocyte ลดลงอย่างมีนัยสำคัญโลหิตจางบวกเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดนับในช่วงปกติการจำแนกเซลล์เม็ดเลือดขาวเป็นปกติเซลล์เม็ดเลือดแดงและสัณฐานวิทยาของเกล็ดเลือดเป็นปกติไม่มีเม็ดเลือดพยาธิวิทยา
2. MCV, MCH และ MCHC เป็นเรื่องปกติ
3. ไขกระดูก: ระบบสีแดงจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญระบบ granulocyte และ megakaryocyte เป็นปกติในหลาย ๆ ช่วงและมีเม็ดเล็ก ๆ น้อย ๆ และเม็ดต้นในผู้ป่วยบางรายเพิ่ม megakaryocytes และเซลล์ไขมันไม่เพิ่มขึ้น
4. แฮมและคูมบ์สทดสอบลบ, เซรั่มเหล็ก, ความสามารถในการจับเหล็กรวมและเฟอร์ริตินเพิ่มขึ้น
การตรวจถ่ายภาพ, การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอกสามารถพบได้ใน thymoma, CT และการตรวจด้วยเรโซแนนซ์นิวเคลียร์หากจำเป็นเช่นการตรวจโครโมโซมเมื่อระบุด้วย MDS
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของเซลล์เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ aplastic
1. PRCA ตามรัฐธรรมนูญ แต่กำเนิดทารกและเด็กเล็กง่ายต่อการรวมจนผิดรูป แต่กำเนิดต่างๆ
2. กลุ่มอาการ Myelodysplastic (MDS) ในหมู่พวกเขา, โรคโลหิตจางทนไฟ (MDS-RA) จะสับสนได้อย่างง่ายดายด้วย aplasticity บริสุทธิ์สีแดง MDS-RA เซลล์ไขกระดูกสามารถมองเห็นเม็ดเลือดโลหิตผิดปกติและการตรวจสอบโครโมโซมบัญชีผิดปกติ 20% ~ 60% ส่วนเนื้อเยื่อไขกระดูกแสดงการกระจายตัวผิดปกติของเซลล์ก่อนเม็ดเลือดและการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันไม่ได้ผล
3. hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน Paroxysmal (PNH) โดยเฉพาะอย่างยิ่งฮีโมโกลบินยูเรียไม่ง่ายที่จะสับสนกับโรคโลหิตจาง aplastic บริสุทธิ์สีแดง reticulocyte มักจะเพิ่มขึ้นในโรคไขกระดูกเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงขยายฮีโมไซเดอร์ขยายการทดสอบและแฮม การทดสอบเป็นบวกและทั้งสองมีส่วนร่วมในการระบุ
